का आपके खून में प्लेटलेट बहुत जादा बा? आईं एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया के बात कइल जाव!

का रउवा कबो खून के रिपोर्ट देखले बानी आ देखले बानी कि रउवा प्लेटलेट के गिनती बहुत ज्यादा बा? या रउवा शरीर में अलग-अलग जगह प खून के थक्का बेवजह बने, चाहे सिर्फ खून बहल जईसन चीज़ के अनुभव कईले बानी? हो सकेला कि रउरा एह सब पर ढेर ध्यान ना दिहले होखब. हालांकि, एह चीजन के पीछे जवन दुर्लभ स्थिति हो सकेला, ओकरा बारे में जानल बहुत जरूरी बा, जवना के बारे में आज हमनी के बात करे जा रहल बानी जा, जवना के नाम बा एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया।

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया का होला? चलीं एकरा के सरलता से समझल जाव.

सीधा-सीधा कहल जाए त जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया एगो अयीसन स्थिति ह, जवना में हमनी के अस्थि मज्जा, जवन कि मुख्य खून बनावे वाली फैक्ट्री ह, ओकरा में प्लेटलेट नाम के एक प्रकार के खून के कोशिका के जरूरत से जादे पैदा होखेला। अब रउरा पूछत होखब कि "ई प्लेटलेट का ह ?" प्लेटलेट हमनी के खून में सबसे छोट प्रकार के कोशिका ह। उ लोग छोट-छोट सिपाही निहन बाड़े। जब कहीं घाव हो जाला आ खून बहल शुरू हो जाला त ई प्लेटलेट सभसे पहिले ओहिजा दौड़ के एक साथ जुड़ जालें आ खून के थक्का बना के खून बहल बंद हो जालें। कल्पना करीं कि अगर अस्थि मज्जा, प्लेटलेट बनावे वाली फैक्ट्री में कुछ गड़बड़ी होखे आ ई प्लेटलेट के उत्पादन अधिका होखे त का होई? तबे से समस्या शुरू हो जाला। ई स्थिति हमनी के शरीर के कुछ जीन में बदलाव के कारण होला, यानी उत्परिवर्तन . ई अइसन चीज ना ह जवन जनम से पैदा होखे, बलुक जीवन के दौरान विकसित होखे वाला चीज ह। एही से एकरा के ``अर्जित आनुवंशिक स्थिति'' कहल जाला।अधिकांश समय, संजोग से एह स्थिति के पता एगो अउरी कारण से कइल गइल खून के जांच के दौरान होला । हो सकेला कि कुछ लोग में कवनो लक्षण बिल्कुल ना होखे. संगही, सभके तुरंत इलाज के जरूरत ना पड़ी। हालांकि एकरा के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन सही इलाज से गंभीर जटिलता के खतरा बहुत कम हो सकता।

एकरा से हमरा शरीर प कईसन असर पड़ेला?

अब रउरा समझ में आ गइल बा कि जब अस्थि मज्जा बहुते प्लेटलेट बनावेला त का होला. ई अतिरिक्त प्लेटलेट सामान्य प्लेटलेट नियर ना होलें, कुछ सामान्य से बड़ होलें आ एकर आकार तनिका अलग होला। ई कवनो फैक्ट्री जइसन बा जवन नीच सामान के बैच पैदा करत होखे. एह असामान्य, अतिरिक्त प्लेटलेट के चलते खून के नली में खून के थक्का बन जाला। ई खून के थक्का खून के बहाव के रोकेला, जइसे सड़क पर जाम हो जाला। इ खून के थक्का शरीर में कहीं भी बन सकता। लेकिन इ सबसे जादा दिमाग, हाथ अवुरी गोड़ में देखाई देवेले।

खासकर गर्भवती महतारी खातिर एह स्थिति से खून के थक्का बने के खतरा बढ़ जाला .

एगो अवुरी हैरानी के बात इ बा कि ए स्थिति में कबो-कबो जादा खून बह सकता।रउरा सोचत होखब कि "खून के थक्का उहे होला जवन होला, त खून कइसे बहेला?" एकर कारण इ बा कि जब खून के थक्का जादा होखेला त शरीर के सभ प्लेटलेट खतम हो जाला। तब, एतना प्लेटलेट ना होखेला कि चोट के स्थिति में असल में खून बहल बंद हो जाए। देखीं? एकरा चलते जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया वाला लोग के दिल के दौरा चाहे स्ट्रोक जईसन गंभीर स्थिति के खतरा जादे होखेला।

का ई कैंसर बा? का एकर संबंध ल्यूकेमिया से बा?

हँ, जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया खून के कैंसर के एगो प्रकार ह। डॉक्टर एकरा के माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म कहेले। सीधा-सीधा कहल जाय तब ई अइसन स्थिति हवे जेह में कौनों प्रकार के खून के कोशिका (एह मामला में प्लेटलेट) के बहुत ढेर उत्पादन होला। हालांकि, इ ठीक से खून के कैंसर के प्रकार ना ह, जवना के ल्यूकेमिया कहल जाला। हालाँकि, बहुत कम मामिला में ई स्थिति कुछ लोग में ल्यूकेमिया में बदल सके ले। एही से डॉक्टर हमेशा एकरा के तलाश में रहेले।

का जरूरी थ्रोम्बोसाइटेमिया आ थ्रोम्बोसाइटोसिस एके चीज ह?

ई दुनु नाम कुछ मिलत जुलत बा एहसे एकरा के भ्रमित कइल जा सकेला. बाकिर दुनु में अंतर बा.

• जरूरी थ्रोम्बोसाइटेमिया : इहाँ प्लेटलेट के गिनती खुद अस्थि मज्जा में समस्या के चलते बढ़ेला, ना कि कवनो अवुरी बेमारी के चलते।
• रिएक्टिव थ्रोम्बोसाइटोसिस: इहाँ, प्लेटलेट के गिनती एगो अउरी मेडिकल स्थिति (जइसे कि संक्रमण, आयरन के कमी , सर्जरी के बाद) के रिएक्शन के रूप में बढ़ जाले।

दुनो में से थ्रोम्बोसाइटोसिस नाम के एगो स्थिति जरूरी थ्रोम्बोसाइटेमिया से जादे आम बा।

केकरा के ई स्थिति होखे के संभावना जादा बा?

जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया बहुत दुर्लभ स्थिति ह। अमेरिका के आंकड़ा के मुताबिक, हर एक लाख में से करीब दु लोग के एकर बेमारी होखेला। महिला में एकरा के होखे के संभावना पुरुष के मुक़ाबले दुगुना होखेला। आमतौर प इ स्थिति 60 से 80 साल के बीच के लोग के होखेला, हालांकि, एकरा के होखेवाला लोग में से लगभग 20% लोग 40 साल से कम उमर के होखेला। अगर अयीसन करेले त सबसे जादा संभावना बा कि इ आनुवंशिक रूप से उनुका माता-पिता से विरासत में मिलल होई।

एकर लक्षण का बा? एकरा के कइसे चिन्हत बानी?

सभके लक्षण एक जईसन ना होखेला। कुछ लोग बिना कवनो लक्षण के सालों तक जा सकतारे। लक्षण तबे लउके लागेला जब प्लेटलेट के गिनती धीरे-धीरे बढ़ जाला। एकर मुख्य लक्षण खून के थक्का के कारण होखेला। ई दिमाग, हाथ, गोड़ जइसन जगहन पर हो सकेला. खून के थक्का के कारण हो सके वाला लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:

• पुरान सिरदर्द के दर्द होला .
• चक्कर आवेला .
• गोड़ के हथेली आ तलवा में जरल भा धड़कन के भाव ।
• हाथ गोड़ सुन्न भा लाल हो गइल .
• भाषण के पैटर्न में बदलाव होला ।
• माइग्रेन के बेमारी होला .
• दौरा पड़ जाला .
• छाती, बांह, पीठ, गर्दन, जबड़ा भा पेट में दर्द भा बेचैनी।
• उबकाई ।
• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) होखे।
• छाती में दर्द होला .
• कमजोरी ।
• बढ़ल प्लीहा - पेट के ऊपरी बाईं ओर स्थित एगो अंग।
• नाक से खून बहल (एपिस्टैक्सिस) होला।
• मसूड़ा से खून बहत बा।
• मल में खून आवेला ।
• पेशाब में खून आवे (हेमेट्यूरिया)।
• आसानी से चोट लाग जाला।
• महिला के भारी मासिक धर्म के अनुभव होखेला ।

एकरा से गर्भावस्था प कईसन असर पड़ेला?

गर्भावस्था के दौरान महिला के शरीर में खून के थक्का बने के खतरा हमेशा रहेला। जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया वाला गर्भवती महतारी खातिर इ खतरा अवुरी जादे होखेला। संगही, ए स्थिति के कुछ इलाज गर्भवती महिला चाहे गर्भवती होखे के योजना बनावे वाली महिला खाती उपयुक्त नईखे। एहसे जदी आप ए स्थिति से पीड़ित बानी त बच्चा पैदा करे के बारे में सोचे से पहिले अपना डॉक्टर से ए बात प चर्चा कईल जरूरी बा।

इ मत भूली, ए स्थिति में हार्ट अटैक अवुरी स्ट्रोक हो सकता। अगर रउरा ई स्थिति बा त अगर रउरा दिल के दौरा भा स्ट्रोक के लक्षण लउकत बा त तुरते 1990 पर फोन करे के चाहीं.

ई स्थिति काहे होला? एकर का कारण बा?

जईसे कि हमनी के पहिले कहले बानी जा कि एकर कारण जीन में बदलाव (उत्परिवर्तन) होखेला। ई अइसन जीन ना हवें जे जनम के समय मौजूद होखे लें बलुक जीवन के दौरान बदले वाला जीन हवें। खास तौर प तीन जीन में उत्परिवर्तन जवन कि हमनी के अस्थि मज्जा में स्टेम सेल के प्रभावित करेला जवन कि ब्लड सेल बनावेला, एकर मुख्य कारण बा। ई जीन सभ हवें:

• (JAK2) जीन: ई जीन ``(JAK2)`` नाँव के प्रोटीन के कोड करे ला। इ प्रोटीन खून के कोशिका के उत्पादन के नियंत्रित करे में मदद करेला।
• (CALR) जीन: ई जीन ``कैलरेटिकुलिन'' नाँव के प्रोटीन के कोड करे ला। शोधकर्ता के मानना ​​बा कि कोशिका के बढ़े, विभाजन अवुरी मौत के नियंत्रित करे में एकर भूमिका होखेला।
• (MPL) जीन: एह जीन के ``ऑन्कोजीन'' के नाँव से भी जानल जाला, ई कैंसर पैदा करे से जुड़ल जीन हवे।

जब ई जीन बदल जाला त अस्थि मज्जा में प्लेटलेट बनावे के प्रक्रिया बेकाबू हो जाला आ बहुते तेज हो जाला. जइसे एक्सीलेटर से टकरा गइल होखे! तबे शरीर में जतना प्लेटलेट पैदा होखेला ओकरा से जादे प्लेटलेट पैदा होखेला।

डॉक्टर एकर निदान कईसे करेले? (निदान) के बारे में बतावल गइल बा।

अगर कवनो डॉक्टर के शक बा कि आपके इ स्थिति बा त उ पहिले शारीरिक जांच करीहे . संगही, उ लोग आपके लक्षण के बारे में पूछिहे अवुरी आपके परिवार में केहु के अयीसन समस्या भईल बा कि ना। एकरा बाद, उ लोग कुछ परीक्षण क सकतारे, जईसे कि:

• कम्पलीट ब्लड काउंट (CBC): एकरा से आपके खून में मौजूद सभ प्रकार के कोशिका के स्तर के जांच कईल जाला, खास तौर प प्लेटलेट के संख्या के।
• पेरिफेरल ब्लड स्मीयर : एकरा में खून के नमूना लेके सूक्ष्मदर्शी से प्लेटलेट के देखल जाला कि उ आकार अवुरी आकार में सामान्य बा कि असामान्य। असामान्य प्लेटलेट बड़हन हो सके लें आ अलग-अलग आकार के हो सके लें।
• अस्थि मज्जा के जांच : कबो-कबो अस्थि मज्जा के छोट नमूना जांच खाती लिहल जा सकता (बोन मैरो एस्पिरेशन चाहे बोन मैरो बायोप्सी)। एहसे अस्थि मज्जा के स्थिति के सही आकलन करे में मदद मिल सकता।
• आनुवंशिक परीक्षण : ई परीक्षण एह बात खातिर कइल जाला कि हमनी के जवना जीन के बात कइले बानी जा, जइसे कि (JAK2), (CALR), आ (MPL) में उत्परिवर्तन बा कि ना।

एह जांच के नतीजा से आपके डॉक्टर के आपके जोखिम के आकलन करे अवुरी इलाज के योजना बनावे में मदद मिली। आमतौर पर एह स्थिति खातिर जोखिम वाला कारक सभ में शामिल बाड़ें:

• 60 साल से ऊपर के उमिर होखे के चाहीं.
• मेहरारू होखला के नाते।
• पहिले खून के थक्का हो चुकल होखे।
• शरीर में उपरोक्त आनुवंशिक उत्परिवर्तन के मौजूदगी।

का एकरा खातिर सबके दवाई के जरूरत बा? एकर कवन-कवन इलाज बा?

ई सबका खातिर एके जइसन नइखे. कुछ लोग खातिर अगर कवनो लक्षण ना होखे त डॉक्टर "वाचफुल वेटिंग" नाम के रणनीति के सलाह दे सकतारे। मतलब कि संकेत अवुरी लक्षण के विकास के देखल जाए। जवना लोग के लक्षण होखे भा खून के थक्का बने के खतरा जादा होखे, ओ लोग के इलाज के जरूरत होई। इलाज के मुख्य मकसद खून के थक्का के रोके आ/या प्लेटलेट के स्तर के कम कइल होला। एकरा खातिर कई तरह के दवाई के इस्तेमाल होला:

• एस्पिरिन : एकरा से खून के थक्का बने से रोकेला। हालांकि, डॉक्टर बहुत जादा प्लेटलेट के गिनती वाला लोग के एस्पिरिन देवे में सावधान बाड़े, काहेंकी एकरा से एक्वाइर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम नाम के स्थिति वाला लोग में खून बहल बढ़ सकता।
• हाइड्रोक्सीयूरिया : इ एगो कीमोथेरेपी के दवाई ह। एकरा से प्लेटलेट के स्तर कम हो जाला। एकरा के एस्पिरिन के संगे ओ लोग खाती दिहल जा सकता, जेकरा में खून के थक्का बने के खतरा जादा होखेला।
• एनाग्रेलाइड : हाइड्रोक्सीयूरिया निहन इ प्लेटलेट के स्तर अवुरी दिल के दौरा अवुरी स्ट्रोक के खतरा के कम करे में भी मदद करेला।
• इंटरफेरोन अल्फा के बा:ई एगो इम्यूनोथेरेपी ह। इ असामान्य प्लेटलेट के बंटवारा अवुरी बढ़े से रोकेला।
• बुसुल्फान : इहो कैंसर रोधी दवाई ह। ई ओह लोग के दिहल जाला जे हाइड्रोक्सीयूरिया के प्रतिक्रिया ना देला भा जे एकर इस्तेमाल ना कर पावे.
• रुक्सोलिटिनिब : इ दवाई ओ लोग खाती इस्तेमाल होखेला, जवन कि दोसरा दवाई के प्रतिक्रिया नईखे देले अवुरी जेकरा में खुजली, थोड़ मात्रा में खईला के बाद भी पेट भरल महसूस होखे, अवुरी बेहद थकान जईसन लक्षण भी होखेला।

कई बेर, जदी अचानक आपके प्लेटलेट के स्तर बहुत जादे बढ़ जाला त प्लेटलेटफेरेसिस नाम के प्रक्रिया के इस्तेमाल कईल जाला। एकरा में आपके खून एगो खास मशीन से जुड़ल होखेला, जवन कि कुछ फालतू प्लेटलेट के हटा देवेला।

का अइसन होखे से रोके के कवनो तरीका बा?

असल में ना. एकर कारण जीन में बदलाव होला आ हमनी का ओह बदलाव के रोके खातिर कुछ ना कर सकीं जा. शोधकर्ता के अभी तक इ पता नईखे चलल कि इ जीन काहें बदलता।

का एह हालत के संगे सामान्य जीवन जियल संभव बा? जीवन प्रत्याशा का बा?

रउरा त जरूर कर सकेनी! भले ही आपके लक्षण होखे लेकिन डॉक्टर आपके इलाज क के दिल के दौरा अवुरी स्ट्रोक जईसन गंभीर जटिलता से बचाव क सकतारे। एहसे जरुरी बा कि घबराहट मत करीं आ अपना डाक्टर के निर्देश के ध्यान से पालन करीं. जब बात जीवन प्रत्याशा के होखे त कहल जाला कि ए स्थिति से पीड़ित लोग के उम्र बिना उम्र के लोग के मुक़ाबले तनिका कम हो सकता। हालांकि, इ बात अलग-अलग आदमी में अलग-अलग होखेला। बहुत कारक, जईसे कि आपके हालत अवुरी आपके स्वास्थ्य के आदत, एकरा के प्रभावित करेला। एहसे एकरा बारे में जाने के सबसे बढ़िया तरीका बा कि अपना डॉक्टर से पूछल जाए।

हम अपना के कइसे संभालब? (आत्म देखभाल) के बा।

जरूरी थ्रोम्बोसाइथेमिया वाला लोग में खून के थक्का आ/या असामान्य रूप से खून बहल के खतरा बढ़ जाला। एह जोखिम के कम करे खातिर कई गो काम हो सकेला:

• धूम्रपान से पूरा तरीका से बची : धूम्रपान करेवाला लोग में खून के थक्का बने के खतरा जादा होखेला। अगर रउआ धूम्रपान करे वाला बानी त छोड़े खातिर मदद लीं।
• स्वस्थ वजन बना के राखीं : मोटापा से पीड़ित लोग में खून के थक्का बने के खतरा जादा होखेला। पोषण विशेषज्ञ से सलाह लीं अवुरी स्वस्थ भोजन के पैटर्न अपनाईं।
• नियमित व्यायाम : व्यायाम से खून के थक्का बने के खतरा कम हो जाला।
• खून के थक्का बने के खतरा बढ़ावे वाला अवुरी बेमारी प नियंत्रण: जदी आपके डायबिटीज मेलिटस चाहे हाई ब्लड प्रेशर जईसन स्थिति बा त ओकरा के बढ़िया से नियंत्रित करीं।
• अपना समग्र स्वास्थ्य के बारे में जागरूक रहीं: कई बेर इ स्थिति बिना लक्षण के मौजूद हो सकता, एहसे अपना डॉक्टर से पूछीं कि कवन लक्षण प ध्यान देवे के चाही।

कब डाक्टर से मिले के चाहीं? इमरजेंसी में कब जाए के चाहीं?

अगर रउरा ई हालत बा त नियमित जांच करावे जाए के बहुते जरूरी बा. एहसे आपके डॉक्टर आपके हालत के निगरानी क सकतारे, आपके प्लेटलेट के स्तर के जांच क सकतारे अवुरी इलाज में कवनो जरूरी बदलाव क सकतारे। आपातकाल में, एकर मतलब बाअगर रउरा दिल के दौरा भा स्ट्रोक के लक्षण लउकत बा त तुरते 911 पर फोन क के अस्पताल जाए के चाहीं. दिल के दौरा के लच्छन में शामिल हो सके ला:

• छाती में दर्द भा जकड़न (एंजाइना)।
• साँस लेबे में दिक्कत होला.
• मतली महसूस होखे भा पेट खराब होखे।
• तेजी से दिल के धड़कन (धड़कन) होखे।
• बेचैनी के भाव भा जइसे कुछ बुरा होखे वाला होखे.
• पसीना से तर-बतर हो रहल बा।
• चक्कर आवे (वर्टिगो), धुंधला दृष्टि, भा होश में कमी।

मेहरारू लोग में अलग-अलग लच्छन हो सके ला:

• बेसी थकान आ अनिद्रा के भाव।
• साँस लेवे में दिक्कत (डिस्पनिया) होखे।
• पीठ, कंधा, गर्दन, बांह, भा पेट में दर्द होखे।
• उल्टी हो रहल बा।

स्ट्रोक के लच्छन में शामिल हो सके ला:

• शरीर के एक ओर (चेहरा, बांह) अचानक सुन्न होखल भा कमजोरी।
• अचानक बोले में दिक्कत हो गईल।
• अचानक एक या दुनो आँख में देखे में दिक्कत।
• गंभीर चक्कर आवे, चले में दिक्कत होखे, संतुलन में कमी आवे।
• एगो गंभीर सिरदर्द जवन अचानक बेवजह हो जाला।

डाक्टर से कवन-कवन सवाल पूछे के चाहीं?

चुकी एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया एगो दुर्लभ बेमारी ह, एहसे आपके एकरा बारे में बहुत सवाल हो सकता। जब रउआ अपना डॉक्टर के देखब त एह तरह के सवाल पूछे में संकोच मत करीं:

• हमरा साथे अइसन काहे भइल?
• हमरा अभी कवनो लक्षण नईखे। लक्षण कब देखाई दिही?
• "जागरूक इंतजार" के का मतलब होला?
• हमरा खातिर कवन दवाई के सलाह देत बानी?
• का हमरा जिनिगी भर दवाई खाए के पड़ी?

घर ले जाए के संदेश

ठीक बा, त हम ई बतावत बानी कि हमनी के जवन बात कइले बानी जा ओहमें से कुछ सबसे महत्वपूर्ण बिन्दु याद राखे में मदद मिल सके.

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइथेमिया एगो दुर्लभ, आनुवांशिक खून के बिकार हवे जेह में अस्थि मज्जा बहुत ढेर खून के कोशिका पैदा करे ले जेकरा के प्लेटलेट कहल जाला। एहसे खून के थक्का, दिल के दौरा अवुरी स्ट्रोक के खतरा बढ़ जाला।

हालांकि एकरा के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन उचित चिकित्सा अवुरी आपके सहयोग से आप ए स्थिति के बढ़िया से नियंत्रित क सकतानी, जटिलता के कम से कम क सकतानी अवुरी सामान्य जीवन जी सकतानी। एहसे अगर रउरा एह बारे में कवनो संदेह बा, भा रउरा में असामान्य लक्षण बा त तुरते डाक्टर से सलाह लीं. रउरा अकेले नइखीं, आ एह सफर में रउरा के मदद करे वाला डाक्टर बाड़े. जरूरी थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्लेटलेट, खून के थक्का, अस्थि मज्जा, खून के बेमारी, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, कैंसर