नवजात शिशु के घरे ले आवे के खुशी के संगे-संगे छोट-छोट बात प बेचैनी महसूस कईल सामान्य बा, ना? माता-पिता के खास तौर प अपना बच्चा के खाए, पीये, नहाए अवुरी शौच करे (हमनी के एकरा के ' पेशाब ' कहेनी) के चिंता होखेला। त, जदी आपके बच्चा दु दिन में, चाहे करीब 48 घंटा में टट्टी नईखे कईले, चाहे ओकर पेट असामान्य रूप से सूजन अवुरी कड़ा बा, त इ आपके खाती बहुत जरूरी होई। आज हमनी के एगो अयीसन स्थिति के बात करतानी, जवना के संगे कुछ बच्चा पैदा होखेला, जवना के नाम ह हिर्शस्प्रंग के बेमारी।
हिर्शस्प्रंग के बेमारी का ह?
सीधा-सीधा कहल जाए त हिर्शस्प्रंग के बेमारी एगो अयीसन स्थिति ह जवना के संगे आपके बच्चा पैदा होखेला (अर्थात जन्मजात स्थिति)। एकरा चलते आपके बच्चा के बड़ आंत (बृहदान्त्र) के कवनो हिस्सा में मल के गुजरल धीमा हो जाला चाहे पूरा तरीका से बंद हो जाला। कबो-कबो डाक्टर लोग एकरा के ``जन्मजात मेगाकोलन'' कहेला।
सोचीं कि जब हमनी के खाना खानी जा त ओकरा के पच के कचरा के रूप में बाहर निकाले के जरूरत होखेला। एह प्रक्रिया के सही तरीका से होखे खातिर हमनी के आंत के मांसपेशी के सिकुड़ के आराम करे के जरूरत बा। एकर संकेत तंत्रिका कोशिका से मिलेला। हिर्शस्प्रंग के बेमारी से पीड़ित बच्चा में बड़की आंत के अंत में, गुदा के लगे, तंत्रिका कोशिका के ठीक से विकास ना होखेला। एह खास तंत्रिका कोशिका सभ के ``न्यूरल क्रेस्ट सेल'' कहल जाला।
त जब मल बच्चा के आंत से होके ओ जगह प पहुंच जाला जहां तंत्रिका कोशिका ठीक से काम ना करेले त उ रुक जाला अवुरी ओकरा से ना गुजर पावेला। इहे तब होखेला जब कब्ज होखेला। अगर एह स्थिति के तुरंत इलाज ना कईल गईल त एकरा से गंभीर जटिलता पैदा हो सकता . एहसे एकरा बारे में जागरूक होखल बहुत जरूरी बा।
ई बेमारी केतना आम बा?
हिर्शस्प्रंग के बेमारी बहुत आम बेमारी ना ह। इ लगभग 5000 में से एक जन्म के प्रभावित करेला . एकरा अलावे लईकन के मुक़ाबले लईकन में इ तीन से चार गुना जादा होखेला।
एह बेमारी के लक्षण का होला?
कुछ बच्चा के जन्म के समय हिर्शस्प्रंग के बेमारी के चलते आंत में रुकावट हो सकता। अगर आपके बच्चा के जन्म के 48 घंटा के भीतर मल त्याग नईखे भईल , त इ ए स्थिति के एगो प्रमुख संकेत हो सकता। एहसे एकरा बारे में जागरूक होखल जरूरी बा.
नवजात शिशु सभ में देखल जाए वाला अउरी लच्छन सभ में शामिल बाड़ें:
- पेट में पेट फूलल : बच्चा के पेट में अयीसन महसूस हो सकता कि उ गैस से भरल होखे अवुरी छूवे में कठिनाई महसूस हो सकता।
- कब्ज : शौच निकलल बहुत मुश्किल होखेला, चाहे कई दिन तक ना गुजरेला।
- उल्टी : कबो-कबो उल्टी पीला भा हरियर हो सकेला।
- दस्त : कुछ बच्चा के कब्ज के जगह दस्त हो सकता।
- भूख कम होखे अवुरी वजन घटल: बच्चा के दूध ना पिए के इच्छा हो सकता, एहसे ओकर वजन ठीक से ना बढ़ सकता।
- विकास में मंदी के स्थिति बा।
अगर आपके बच्चा में ए प्रकार से एक चाहे एक से जादे लक्षण बा त तुरंत डॉक्टर से सलाह लेवे के निमन होई।
हिर्शस्प्रंग के बेमारी काहे होला?
जब भ्रूण गर्भ में होखेला त उ न्यूरल क्रेस्ट सेल जवना के बारे में हमनी के पहिले बात कईले रहनी, उ बच्चा के छोट आंत के ऊपर से लेके गुदा तक बढ़ेले। हालांकि, हिर्शस्प्रंग रोग से पीड़ित शिशु में इ तंत्रिका कोशिका बड़ आंत में कहीं ना कहीं बढ़ल बंद क देवेले। डाक्टरन के अबहीं ले ठीक से पता नइखे कि अइसन काहे होला.
हालाँकि, 20% से कम मामिला में ई बेमारी परिवार में पीढ़ी दर पीढ़ी फइलल देखल जा सके ला। मतलब इ संभव बा कि इ कवनो आनुवंशिक उत्परिवर्तन के वजह से होखे .
एह बेमारी के विकास के कवन-कवन जोखिम वाला कारक बा?
परिवार में केहु, जईसे कि कवनो माता-पिता चाहे भाई-बहिन के इ बेमारी होखे त बच्चा में भी इ बेमारी होखे के एगो निश्चित खतरा होखेला। एकरे अलावा, निम्नलिखित स्थिति वाला शिशु सभ में भी हिर्शस्प्रंग के बेमारी होखे के खतरा ढेर होला:
- अगर रउरा जन्मजात हृदय रोग बा .
- अगर रउरा डाउन सिंड्रोम बा त .
एह बेमारी के संभावित जटिलता का बा?
हिर्शस्प्रंग के बेमारी से पीड़ित लगभग 40% बच्चा में एंटरोकोलाइटिस नाम के स्थिति पैदा हो जाला। एकरा चलते बच्चा के छोट-बड़ आंत में सूजन हो जाला अवुरी संक्रमित हो जाला। जबकि कुछ बच्चा में इ हल्का होखेला, लेकिन कुछ बच्चा में इ एतना गंभीर हो सकता कि जानलेवा हो सकता। अगर गंभीर एंटरोकोलाइटिस होखे त बच्चा के बोखार हो सकता अवुरी अचानक बहुत दस्त हो सकता।
महत्वपूर्ण: अगर हिर्शस्प्रंग के बेमारी के ठीक से इलाज ना कइल जाव त एकरा से गंभीर, जानलेवा स्थिति पैदा हो सकेला जइसे कि:
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* बड़की आंत में रुकावट : एहमें बच्चा के बड़की आंत के माध्यम से भोजन के आवाजाही पूरा तरीका से बंद हो जाला।
* जहरीला मेगाकोलन : इ एगो दुर्लभ लेकिन जानलेवा स्थिति ह। बच्चा के बड़ आंत बेहद सूजन अवुरी बढ़ जाला। सूजन वाला आंत से गैस अवुरी मल ना गुजरे अवुरी जाम ना हो सकता। एकरा से आंत के भीतर दबाव बढ़ जाला, जवना से बैक्टीरिया खून में प्रवेश करेले। एकरा से जानलेवा स्थिति पैदा हो सकेला जवना के `एंटेरोकोलाइटिस` आ `सेप्सिस` कहल जाला। गंभीर मामिला में आंत में छेद (`छिद्र`) हो सकेला।
अउरी जटिलता सभ जे देखल जा सके लीं, इनहन में शामिल बाड़ें:
- बार-बार अनैच्छिक मल त्याग होखे के।
- दस्त।
- जर बोखार।
- कुपोषण के चलते।
- गंभीर कब्ज होखे के स्थिति।
- पेट में पेट फूलल जाला।
- उल्टी हो रहल बा।
एहसे जसही लक्षण देखाई दिही, डॉक्टर से सलाह लिहल बहुत जरूरी बा।
हिर्शस्प्रंग के बेमारी के निदान कईसे कईल जाला?
जब आप अपना बच्चा के डॉक्टर के लगे ले जानी त सबसे पहिले बच्चा के पेट के महसूस करेनी। उ लोग सूजन, दर्द अवुरी मल में रुकावट के जांच करेले। एकरा बाद, उ लोग मलाशय के जांच करेले कि कवनो मल जमा हो गईल बा कि ना।
एकरे अलावा, डाक्टर एह में से एक या एक से ढेर परीक्षण क सके ला:
- एक्स-रे : पेट के एक्स-रे के इस्तेमाल से आंत में रुकावट के जांच कईल जा सकता।
- कंट्रास्ट एनीमा : एकरा में डॉक्टर बच्चा के गुदा से कैथेटर नाम के एगो पातर ट्यूब डाल देवेले। कंट्रास्ट नाम के एगो सुरक्षित तरल पदार्थ ट्यूब के माध्यम से आंत में भेजल जाला। एकरा बाद एक्स-रे क के देखल जाला कि इ तरल आंत में कईसे चलेला। एहसे ठीक से पता चल सकेला कि आंत में कवनो रुकावट भा संकुचन बा कि ना.
- बायोप्सी : निदान के पुष्टि करे खातिर इ सबसे महत्वपूर्ण जांच ह। डॉक्टर एगो खास उपकरण के इस्तेमाल क के बच्चा के बड़की आंत (मलाशय) के छोर से ऊतक के एगो छोट टुकड़ा निकालेले। एकरा बाद एगो पैथोलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के देख के देखतारे कि हमनी के जवना तंत्रिका कोशिका के बात कईले रहनी जा, उ उहाँ बा कि ना। इ जांच बच्चा खाती दर्द ना होखेला, अवुरी एनेस्थेसिया के जरूरत नईखे।
हिर्शस्प्रंग के बेमारी के इलाज आ प्रबंधन कइसे कइल जाला?
हिर्शस्प्रंग के बेमारी के कवनो इलाज नइखे। हालांकि, सर्जरी के इस्तेमाल से ए स्थिति के सफलतापूर्वक इलाज कईल जा सकता। सर्जरी के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला: पुल-थ्रू प्रक्रिया आ ओस्टोमी सर्जरी।
पुल-थ्रू प्रक्रिया के बारे में बतावल गइल बा
हिर्शस्प्रंग के बेमारी खातिर ई सबसे आम आ सबसे आम सर्जरी ह। एह सर्जरी में सर्जन बच्चा के बड़ आंत के ओह हिस्सा के हटा देला जवना में तंत्रिका कोशिका के कमी होला आ आंत के स्वस्थ हिस्सा के सीधे गुदा से जोड़ देला। ई सर्जरी या त लेप्रोस्कोपिक तरीका से (कुछ छोट-छोट चीरा के माध्यम से) या फिर परंपरागत तरीका से कइल जा सके ला। एह सर्जरी के बाद बच्चा जल्दी ठीक हो जाला।
ओस्टोमी के सर्जरी हो गइल
कुछ शिशु के पुल-थ्रू प्रक्रिया से पहिले भा ओकरा संगे-संगे ओस्टोमी सर्जरी करावे के जरूरत पड़ सकता। ई कोलोस्टोमी (बड़ आंत खातिर एगो प्रक्रिया) भा इलिओस्टोमी (छोट आंत खातिर एगो प्रक्रिया) हो सके ला।
एह प्रक्रिया में सर्जन बड़ आंत भा छोट आंत के एगो हिस्सा के बच्चा के पेट के त्वचा से जोड़ देले। बच्चा के गुदा के जगह बच्चा के मल एगो खुलल जगह से निकलेला, जवना के "स्टोमा" कहल जाला। मल एकट्ठा करे खातिर बच्चा के शरीर में "ओस्टोमी बैग" लगावल जाला। आमतौर पर ई अस्थायी होला। बाद में एकरा के एगो अउरी सर्जरी में हटा दिहल जाला, जवना से "पुल-थ्रू प्रक्रिया" पूरा हो जाला।
अतिरिक्त इलाज के बारे में बतावल गइल बा
सर्जरी के अलावा ई इलाज भी मददगार हो सके लें:
- आंत के प्रबंधन : एगो अइसन तरीका जवना में बच्चा में स्वस्थ आंत के आदत बनावे राखे खातिर दवाई आ/या एनीमा के इस्तेमाल कइल जाला।
- सेक्रल नर्व स्टिम्युलेशन : सर्जन पीठ के निचला हिस्सा में एगो छोट उपकरण प्रत्यारोपित क के आंत अवुरी मूत्राशय के नियंत्रण प नियंत्रण में मदद करेले।
- बायोफीडबैक : इ एगो चिकित्सीय तकनीक ह जवन हमनी के शरीर के कामकाज के नियंत्रित करे के अलग-अलग तरीका सिखावेले, जवना के हमनी के एहसास नईखे कि हमनी के लगे बा, जईसे कि मल त्याग।
पुल-थ्रू सर्जरी के बाद कवन-कवन जटिलता भा दुष्प्रभाव हो सकेला?
आमतौर पर हिर्शस्प्रंग के बेमारी से पीड़ित शिशु ``पुल-थ्रू सर्जरी के बाद जल्दी ठीक हो जालें।'' हालाँकि, कुछ शिशु सभ के ठीक होखे के बाद भी निम्नलिखित समस्या सभ के अनुभव हो सके ला:
- मल के असंयम के स्थिति।
- कब्ज।
- आंत के संक्रमण (एंटेरोकोलाइटिस) के होला।
अगर इ समस्या पैदा होखे त आपके बच्चा के सर्जन अवुरी संभवतः गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट आपके एकरा के प्रबंधित करे में मदद करीहे।
इलाज के बाद बच्चा केतना जल्दी ठीक हो जाई?
अगर सबकुछ ठीक हो गईल त सर्जरी के कुछ दिन में बच्चा के बहुत ठीक होखे लागी। याद राखीं कि भले हिर्शस्प्रंग के बेमारी पूरा तरह से ठीक ना हो सके बाकिर सर्जरी से बहुते सफल परिणाम मिल सकेला.
सर्जरी के बाद के हालत कईसन बा?
सर्जरी के बाद कुछ बच्चा में कब्ज, असंयम अवुरी आंत में संक्रमण हो सकता। हालाँकि, लंबा समय ले मेडिकल निगरानी आ सही प्रबंधन के साथ ज्यादातर बच्चा बिना गंभीर कब्ज आ मल त्याग के नियंत्रित करे में दिक्कत के सामान्य जीवन जी सके लें।
का हम हिर्शस्प्रंग के बेमारी से बचाव कर सकेनी?
दुर्भाग्य से हिर्शस्प्रंग के बेमारी के केहू नइखे रोक सकत। अगर रउरा ई बेमारी बा, भा रउरा परिवार में केहू के ई बेमारी भइल बा त परिवार शुरू करे से पहिले जेनेटिक काउंसलर से भेंट कइल बढ़िया विचार हो सकेला.
हम अपना बच्चा के हिर्शस्प्रंग के बेमारी से निपटे में कइसे मदद कर सकेनी?
सर्जरी के बाद कई गो इलाज बा जवन आपके बच्चा के ए स्थिति के प्रबंधन में मदद क सकता:
- पोषण संबंधी मार्गदर्शन : आप पोषण विशेषज्ञ से सलाह ले सकतानी कि आपके बच्चा खाती कवन खाद्य पदार्थ उपयुक्त बा अवुरी कब्ज से बचाव खाती का करे के चाही।
- विशेषज्ञ आ नर्सन से लगातार देखभाल : गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट आ एह संबंध में प्रशिक्षित नर्स के देखरेख जरूरी बा।
- बायोफीडबैक / पेल्विक फ्लोर रिहैबिलिटेशन: इ आंत के नियंत्रण में सुधार करे में मदद करेला।
- मनोवैज्ञानिक भा समाजसेवी के सहायता: बच्चा आ परिवार के मनोवैज्ञानिक सहायता मिल सकेला जवना से ओह लोग के एह चुनौती से निपटे में मदद मिल सके.
हमेशा अपना बच्चा के डॉक्टर से बात करीं। इ लोग आपके बच्चा खाती सबसे निमन आहार अवुरी इलाज के विकल्प चुने में मदद करीहे।
अपना बच्चा के हिर्शस्प्रंग के बेमारी के बारे में डॉक्टर के कब बतावे के चाही?
सर्जरी के बाद, खास तौर प पहिला साल के भीतर, शिशु में आंत के संक्रमण (एंटेरोकोलाइटिस) हो सकता। अगर आपके बच्चा में अयीसन कवनो लक्षण देखाई देता त तुरंत अपना डॉक्टर के बताईं:
- गुदा से खून बहत बा।
- दस्त।
- जर बोखार।
- पेट में पेट फूलल जाला।
- उल्टी हो रहल बा।
याद राखीं कि सिर्फ एहसे कि आपके बच्चा हिर्शस्प्रंग के बेमारी से पीड़ित बा, एकर मतलब इ नईखे कि उ खुशहाल, स्वस्थ जीवन नईखे जी सकत। एह हालत के इलाज सर्जरी से कइल जा सकेला. हालांकि सर्जरी से पहिले के समय आपके खाती बहुत तनावपूर्ण हो सकता। नवजात बच्चा से निपटे के समय दुखी अवुरी डर महसूस कईल सामान्य बा। अपना परिवार अवुरी दोस्त से मदद मांगी। घर के काम आ खाना बनावे में मदद करे दीं। एकरा बाद आप अपना बच्चा के संगे समय बिता सकतानी अवुरी कुछ आराम क सकतानी।
घर ले जाए के संदेश
- हिर्शस्प्रंग के बेमारी एगो अयीसन स्थिति ह जवना के संगे कुछ बच्चा पैदा होखेला, जवना के चलते बड़ आंत में तंत्रिका कोशिका के ठीक से विकास ना होखे के चलते शौच करे में परेशानी होखेला।
- अगर आपके बच्चा के जन्म के 48 घंटा के भीतर मल त्याग ना होखे, पेट फूले, चाहे उल्टी होखे जईसन लक्षण होखे त तुरंत डॉक्टर से मिले के चाही।
- बायोप्सी से एह बेमारी के पुष्टि कइल जा सकेला.
- पुल-थ्रू प्रक्रिया एकर मुख्य इलाज बा। कई बेर अस्थायी तौर प ओस्टोमी के सर्जरी हो सकता।
- इलाज के बाद अधिकांश बच्चा सामान्य, स्वस्थ जीवन जी सकतारे। हालांकि चिकित्सा के निगरानी जारी राखे के जरूरत बा।
- एह सफर में रउरा अकेले नइखीं. डाक्टर आ परिवार से सहायता ले लीं.
अपना बच्चा के जल्दी ठीक होखे के कामना करत!
👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त सवाल (FAQ) के बारे में जानकारी दिहल गइल बा।
💬 का हिर्शस्प्रंग के बेमारी एगो आम समस्या ह जवना के चलते बच्चा के पेट सूख जाला?
इ कवनो आम कब्ज ना ह, बालुक बहुत खतरनाक 'जन्मजात बेमारी' ह। जब गर्भ में बच्चा के विकास होखता त बड़की आंत के निचला छोर तक के नस ठीक से ना जुड़ल होखेला। काहे कि नस ना होखे, आंत के उ हिस्सा काम ना करेला, एहसे आंत में जमा होखे वाला मल के बाहर ना धकेलल जा सकता। आखिरकार सब मल भीतर फंस जाला।
💬 रउआ कइसे पता चली कि रउआ बच्चा के जन्म के समय इ हालत बा कि ना?
मुख्य अवुरी पहिला लक्षण इ होखेला कि बच्चा जन्म के पहिला 48 घंटा (2 दिन) के भीतर पहिला करिया मल (मेकोनियम) ना गुजरेला। संगही, बच्चा के पेट असामान्य रूप से बड़ अवुरी सूजन होखेला। उ बिना दूध पियले उल्टी करेला, अवुरी कबो-कबो उल्टी हरियर (पित्त) हो सकता।
💬 एकरा खातिर कवन-कवन चिकित्सा उपचार बा?
ई जन्मजात बेमारी ह जवना में नस ना होखे, एहसे दवाई खइला से ठीक ना हो सकेला! एकरा खातिर एकमात्र अवुरी सबसे जरूरी जीवन बचावे वाला इलाज अस्पताल के बाल रोग सर्जन के ओर से 'आंत के ओ हिस्सा के काट के निकालल जाए, जवना में नस ना होखे अवुरी काम ना होखे' अवुरी बाकी निमन आंत के गुदा से जोड़ल जाए (पुल-थ्रू प्रक्रिया)।
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