का रउवा कबो सोचले बानी कि जब हमनी के पैदल चलत बानी जा, कवनो दोस्त से बात करत बानी जा, भा आपन खाना चबात बानी जा त ई काम कइल केतना आसान होला? हर गति, हर कर्म के पीछे हमनी के शरीर में बहुत महत्वपूर्ण दूत के एगो समूह होखेला। इहे हमनी के मोटर न्यूरॉन कहेनी जा। ई लोग हमनी के दिमाग से निकलल नौकरन के एगो समूह जइसन बा जवन हमनी के मांसपेशियन से कहत बा कि "ई काम करीं."
लेकिन, हमनी के शरीर के बाकी अंग निहन ए दूत के भी नुकसान हो सकता। तबे हमनी के 'मोटर न्यूरॉन रोग' नाम के स्थिति पैदा हो जाला। रउरा सभे शायद एएलएस के बारे में सुनले होखब। इहे एह श्रेणी के मुख्य बेमारी में से एगो ह। लेकिन कई गो अउरी प्रकार के मोटर न्यूरॉन के बेमारी भी बा जवना के बारे में हमनी के ज्यादा नईखी सुनत। त आजु ओह लोग के बारे में साधारण तरीका से बात कइल जाव.
ई ‘मोटर न्यूरॉन’ के हवें?
सीधा-सीधा कहल जाव त मोटर न्यूरॉन एगो प्रकार के तंत्रिका कोशिका हवे। इनकर मुख्य काम उ संदेश के लेके चले के बा जवना के हमनी के शरीर के हिलावे के जरूरत बा। इनहन के मुख्य रूप से दू गो प्रकार होला।
1. ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स : इ आपके दिमाग में होखेला। इ लोग आपके दिमाग से आपके रीढ़ के हड्डी में संदेश भेजतारे। जइसे कवनो बड़का ऑफिस में बॉस होखे.
2. निचला मोटर न्यूरॉन्स : इ आपके रीढ़ के हड्डी में स्थित होखेला। दिमाग से मैसेज लेके हमनी के मांसपेशी से कहेले कि, "ठीक बा, अब काम शुरू करीं।" ई त कवनो शाखा के मैनेजर जइसन बा.
अब सोचीं कि जब रउरा मोटर न्यूरॉन के बेमारी हो जाला त का होला. ई तंत्रिका कोशिका धीरे-धीरे मरे लागेली स। तब दिमाग से आवे वाला बिजली के संदेश मांसपेशियन तक ठीक से ना पहुंच पावेला। संदेश के संचरण आधा रास्ता में बंद हो जाला। समय के संगे मांसपेशी कमजोर हो जाले अवुरी सिकुड़े लागेले, काहेंकी एकर कवनो फायदा ना होखेला। एकरा के डॉक्टर 'एट्रोफी', चाहे मांसपेशी के बर्बादी कहेले।
जब अइसन होला त हमनी के अपना हरकत पर नियंत्रण खतम हो जाला. चलल, बात कइल, निगलल आ आखिर में साँस लेबे में भी दिक्कत होखत जात बा.
जरुरी बात ई बा कि सगरी मोटर न्यूरॉन के बेमारी एके जइसन ना होखे. कुछ खाली ऊपरी मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला, कुछ निचला मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला आ कुछ दुनो के प्रभावित करेला।
मोटर न्यूरॉन रोग के मुख्य प्रकार का होला?
अब एह श्रेणी के कुछ जानल मानल आ कम जानल-मानल बेमारी के देखल जाव.
एमिओट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के बारे में बतावल गइल बा।
ई वयस्क लोग में देखल जाए वाली सभसे आम मोटर न्यूरॉन बेमारी हवे।एएलएस ऊपरी अवुरी निचला दुनो मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला। एकरा चलते चलल, बात कईल, चबावे, निगलल अवुरी सांस लेवे प नियंत्रण राखे वाली मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर हो जाले अवुरी शोष हो जाले। मांसपेशियन में अकड़न आ खिंचाव भी हो सकेला।
अधिकतर समय एएलएस के कवनो खास कारण ना मिल पावेला। डॉक्टर एकरा के 'छिटपुट' कहतारे। मतलब कि एकर विकास केहू भी कर सकेला। हालांकि 5% से 10% के बीच केस वंशानुगत बा . आमतौर प लक्षण 40 से 60 साल के बीच देखाई देवेला।
प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (पीएलएस) के बारे में बतावल गइल बा।
पीएलएस एएलएस निहन होखेला, लेकिन इ सिर्फ ऊपरी मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला । एहसे ई बेमारी एएलएस से बहुते धीमा हो जाला. लक्षण में हाथ-गोड़ में कमजोरी अवुरी अकड़न, धीमा चलल, अवुरी संतुलन अवुरी समन्वय के नुकसान शामिल बा। बोलल धीमा आ धुंधला हो सकेला. इ एएलएस निहन गंभीर नईखे, अवुरी एकरा से लोग के मौत ना होखेला।
प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात (पीबीपी) के बारे में बतावल गइल बा।
ई असल में एएलएस के एगो रूप ह। पीबीपी से पीड़ित बहुत लोग के अंत में एएलएस हो जाला, जवन कि दिमाग के आधार प स्थित दिमाग के तना में मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला।
दिमाग के तना में मौजूद इ न्यूरॉन हमनी के चबावे, निगल जाए अवुरी बोले में मदद करेला। त जब पीबीपी बनेला त शब्द धुंधला हो जाला, खाना निगलल मुश्किल हो जाला, आ भावना पर काबू पावल मुश्किल हो जाला . हो सकेला कि रउरा अचानक बेवजह हँस सकीलें भा रो सकीलें.
प्रगतिशील मांसपेशी शोष के बारे में बतावल गइल बा
ई प्रकार एएलएस भा पीबीपी नियर आम ना होला। इ मुख्य रूप से निचला मोटर न्यूरॉन के प्रभावित करेला . कमजोरी आमतौर प हाथ से शुरू होखेला। ओकरा बाद शरीर के दोसरा अंग में फइल जाला। मांसपेशी कमजोर हो जाले अवुरी ऐंठन हो सकता। ई बेमारी कबो-कबो एएलएस में भी हो सके ला।
स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (एसएमए) के बारे में बतावल गइल बा।
इ एगो आनुवंशिक स्थिति ह . एसएमए `SMN1` नाम के जीन में दोष के कारण होला। ई जीन एगो प्रोटीन बनावेला जवन मोटर न्यूरॉन के रक्षा करेला। जब ऊ प्रोटीन गायब हो जाला त मोटर न्यूरॉन मर जाला. एकर असर निचला मोटर न्यूरॉन प पड़ेला। एसएमए के कई प्रकार में बाँटल जाला जे उमिर के आधार पर होला जवना में लच्छन लउके लें।
| एसएमए टाइप के बा | लक्षण शुरू होखे के उमिर | मुख्य विशेषता बा |
|---|---|---|
| टाइप 1 (वेर्डनिग-हॉफमैन रोग) के बारे में बतावल गइल बा। | लगभग 6 महीना के उमिर में | लइका अपना बलबूते उठ के ना बइठ सके आ ना आपन माथा सीधा ऊपर उठा के राख सके. उनकर मांसपेशी बहुत कमजोर बा। ओकरा निगलल आ साँस लेबे में दिक्कत होला. |
| टाइप 2 के बा | 6 से 12 महीना के बीच | लइका उठ के बइठ सकेला, बाकिर अपना बलबूते खड़ा ना चल सकेला. हो सकेला कि ओकरा साँस लेबे में दिक्कत होखे. |
| टाइप 3 (कुगेलबर्ग-वेलैंडर रोग) के बारे में बतावल गइल बा। | 2 से 17 साल के बीच के उम्र के लोग | एकर असर पैदल चले, दौड़ल, आ सीढ़ी चढ़ल जइसन गतिविधि पर पड़ेला। पीठ के वक्रता हो सकेला। |
| टाइप 4 के बा | 30 साल बाद के बा | वयस्कता में मांसपेशी के कमजोरी, कंपकंपी, ऐंठन अवुरी सांस लेवे में दिक्कत हो सकता। |
कैनेडी के बेमारी के बारे में बतावल गइल बा
इहो वंशानुगत बेमारी ह। लेकिन एह एक के विशेषता इ बा कि इ बेमारी सिर्फ पुरुष के ही प्रभावित करेला . भले मादा में एह बेमारी में योगदान देवे वाला जीन (वाहक) होखे तब भी इनहन में लच्छन ना लउके ला। हालांकि, ओ महतारी के पुरुष बच्चा के इ बेमारी विरासत में मिले के 50% संभावना बा।
एह स्थिति से पीड़ित पुरुष में हाथ के कंपकंपी, मांसपेशियन में खिंचाव अवुरी ऐंठन, चेहरा, हाथ अवुरी गोड़ में कमजोरी हो सकता। निगल जाए आ बोले में भी दिक्कत हो सकेला।
अइसन बेमारी से कइसे जियत बानी?
मोटर न्यूरॉन रोग से पीड़ित केहु के भविष्य बेमारी के प्रकार प निर्भर करेला। जईसे कि हमनी के देखले बानी जा कि कुछ प्रकार के बढ़े के धीमा अवुरी कुछ प्रकार के मुक़ाबले कम गंभीर होखेला।
फिलहाल मोटर न्यूरॉन रोग के कवनो इलाज नईखे, लेकिन एकर मतलब इ नईखे कि हमनी के उम्मीद खो देवे के चाही।
वर्तमान दवाई आ बिबिध इलाज के तरीका (जइसे कि फिजिकल थेरापी, स्पीच थेरेपी) से लच्छन सभ के नियंत्रित कइल जा सके ला आ जीवन के गुणवत्ता में काफी सुधार हो सके ला । एहसे जदी आपके चाहे आपके जान-पहचान के केहु के इ लक्षण देखाई देता त सबसे निमन काम बा कि जल्दी से जल्दी कवनो योग्य डॉक्टर से मिल के सही निदान करा के इलाज के योजना बनाई।
घर ले जाए के संदेश
- मोटर न्यूरॉन डिजीज (MND) एगो अइसन स्थिति के समूह हवे जे हमनी के हरकत के नियंत्रित करे वाली तंत्रिका कोशिका सभ के प्रभावित करे ले।
- मांसपेशी के कमजोरी, अकड़न, कंपकंपी, अवुरी बोले अवुरी निगल जाए में दिक्कत एकर मुख्य लक्षण हो सकता।
- एएलएस एकर सभसे आम प्रकार हवे, बाकी एकर अउरी कई प्रकार भी बाड़ें।
- कुछ मोटर न्यूरॉन के बेमारी विरासत में मिल सकेला।
- अगर रउरा में एहमें से कवनो लक्षण बा त डाक्टर से जरूर मिल जाईं . स्व-निदान से बचे के चाहीं।
- हालांकि ए बेमारी के पूरा तरीका से ठीक नईखे कईल जा सकत, लेकिन अयीसन इलाज बा जवन कि लक्षण के नियंत्रित करे अवुरी निमन जीवन जीए में मदद क सकता।
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