Mun na aw farikolo tɛ se ka tuluw ni witaminiw minɛ? (Abetalipoprotéinemie) (Abɛtalipoprotéinemie) .

Yala aw delila k’aw yɛrɛ ɲininka gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ ni farikolo tɛ se ka balofɛnw minɛ a mago bɛ minnu na an bɛ dumuni minnu dun, kɛrɛnkɛrɛnnenya la tulumafɛnw ni witamini dɔw wa? Bi an bɛna kuma o ɲɔgɔnna jamu cogoya dɔ kan min man ca, nka a nafa ka bon kosɛbɛ. Min bɛ kɛ, o ye ko an farikolo tɛ se ka tulumafɛnw ni witaminiw minɛ ka ɲɛ. An ka a lajɛ nin bana in ye mun ye, mun na a bɛ kɛ, ani mun bɛ se ka kɛ a la.

Abetalipoprotéinemie ye mun ye?

N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, abetalipoprotéinemie ye bana ye min man teli ka sɔrɔ jamu fɛ. O ye bana ye min na aw farikolo tɛ se ka tulumafɛnw (tuluw) ni witamini dɔw minɛ ka ɲɛ aw bɛ dumuni minnu dun. O bɛ kɛ barisa aw farikolo tɛ se ka fɛn kɛrɛnkɛrɛnnenw dilan minnu bɛ wele ko lipoprotéines minnu bɛ tulumafɛnw, kolosinsinnanw ani witamini minnu bɛ sɔrɔ tulumafɛnw na (i n’a fɔ witamini A, D, E ani K) ta aw fari fan bɛɛ la.

Aw ye miiri nin cogo la, nin `lipoprotéines` ninnu bɛ i n’a fɔ bolifɛnw minnu bɛ balofɛnw ta an farikolo kɔnɔ. O la ni o mobili ninnu banna, tulumafɛnw ni witaminiw tɛ taa yɔrɔ la u mago bɛ taa yɔrɔ min na farikolo la. O bɛ na ni tulumafɛnw ni witamini dɛsɛ ye, kɛrɛnkɛrɛnnenya la witamini A, D, E, ani K. O dɛsɛ bɛ se ka kɛnɛya gɛlɛya suguya caman lase mɔgɔ ma.

Mun de bɛ ka kɛ tiɲɛ na nin ko in na?

Aw bɛ miiri nin cogo la: ni aw bɛ dumuni dun, tulumafɛnw ni witamini minnu bɛ sɔrɔ tulumafɛnw na, olu ka kan ka bɔ banakɔtaa la ka don joli la. O dɔrɔn de la, u bɛ se ka don joli la ka taa ni u ye farikolo fan bɛɛ la ani ka don farikolokisɛw la. Transporteur minnu bɛ wele ko lipoprotéines, n’an kofɔra ka tɛmɛ, olu bɛ dɛmɛ don o baara in na. Abetalipoprotéinemie bɛ mɔgɔ min na, o lipoprotéines tɛ sɔrɔ ka ɲɛ, o la tulumafɛnw ni witaminiw tɛ se ka tɛmɛ banakɔtaa fɛ.

Gɛlɛya kunbaba minnu bɛ sɔrɔ o fɛ

Ni nin `lipoprotéines` ninnu tununna, gɛlɛya belebele damadɔ bɛ se ka sɔrɔ:

• Tulumafɛnw tali : O bɛ se ka kɛ sababu ye ka bana dɔw bila mɔgɔ la i n’a fɔ kɔnɔboli, o bɛ se ka kɛ sababu ye ka funu, ka mɔgɔ girinya dɔgɔya, ani ka balodɛsɛ bila mɔgɔ la.
• Witamini dɛsɛ : Olu bɛ se ka gɛlɛya suguya caman lase mɔgɔ ma. U bɛ se ka kɛ yeli gɛlɛyaw ye, hakiliɲagami gɛlɛyaw ani farikolo fanga dɔgɔyali.
• Akantositɔsi: Nin ye daɲɛ gɛlɛn ye dɔɔni, tiɲɛ tɛ? N’an y’a fɔ cogo nɔgɔman na, i ka joli kuru bilenmanw cogoya tɛ kelen ye, i n’a fɔ dolow min bɛ ni ŋaniw ye, walima o ɲɔgɔnna dɔ. O bɛ wele ko ``Acanthocytosis.'' O bɛ se ka kɛ sababu ye ka jolidɛsɛ bila mɔgɔ la. O kɔrɔ ye ko joli kuru bilenman kɛnɛman bɛrɛ tɛ farikolo la.

Abetalipoprotéinemie ye bana jugumanba ye min bɛ se ka kɛnɛya gɛlɛyabaw lase mɔgɔ ma.Sisan fura tɛ yen. Nka, ni a furakɛra ka ɲɛ , a taamasiɲɛw bɛ se ka kunbɛn ani ka gɛlɛyaw bali. A ka ca a la, furakɛli bɛ kɛ ni dumuni tuluma ye, witamini faralenw, ani furakɛli suguya caman minnu bɛ taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw laɲini.

A taamasiɲɛw bɛ cogo di?

`Abetalipoprotéinemie` taamasiɲɛw ka teli ka daminɛ denmisɛnniw na. Sin dili kɔfɛ, den bɛ se ka fɔɔnɔ, kɔnɔboli, ani banakɔtaa tuluma ni kasa juguman (stéatorrhea) (an b’o wele ko “steatorrhea”, o kɔrɔ ye ko den ka banakɔtaa bɛ kɛ nɔgɔ ye, tuluma bɛ kɛ a la, tuma dɔw la a bɛ panpan, wa a kasa ka jugu dɔɔni). Waati dɔ tɛmɛnen kɔ, aw bɛ se k’a ye ko den girinya tɛ bonya walima ka bonya i n’a fɔ a tun bɛ fɔ cogo min na. An b' o bonya in wele ko sɛgɛn .

Mɔgɔkɔrɔbaw la, abetalipoprotéinemie, o ye witamini dɛsɛ ye, o bɛ farikolo yɔrɔ suguya caman degun. Taamasiɲɛ fɔlɔ bɛ se ka kɛ farikolojidɛsɛ dɔw bɔnɛni ye. Taamasiɲɛ wɛrɛw bɛ se ka kɛ:

• Farikolojidɛsɛ, barikantanya ani dimi.
• Sɛgɛn, ninakilidegun, walima dusukun tantanni teliya.
• Dɔ farali aw kɔ duguma kurulen kan (lordosis) walima dɔ fara aw kɔ sanfɛla kurulen kan (kyphoscoliose). Olu ye fɛn caman yeli ye i kɔkolo cogoya la.
• Gɛlɛya ka farikolo yɔrɔw baaracogo ɲɛnabɔ. O bɛ se ka kɛ sababu ye ka lamaga kabakomaw kɛ, minnu tɛ se ka kunbɛn ni i bɛ taama walima ni i bɛ baara dɔw kɛ. o bɛ wele ko ataxia .
• Kumakan bɛrɛbɛrɛ ka a sababu kɛ gɛlɛya ye min bɛ kan walima kan minɛ. o bana in bɛ wele ko dizarɛti .
• Yeli gɛlɛyaw : Fɛn minnu bɛ i n’a fɔ ɲɛnamini, ɲɛkisɛw lamagacogo min tɛ se ka kunbɛn (nistagmus), walima ɲɛkisɛ ɲɛnamini, bana min bɛ kɛ sababu ye ka sufɛla yeli dɔgɔya.
• Jolidɛsɛ ye bana ye min na joli kuru bilenman kɛnɛmanw hakɛ bɛ dɔgɔya farikolo la, o bɛ kɛ sababu ye ka sɛgɛn ni fanga dɔgɔya.
• Fari jɛman walima ɲɛ jɛman (jaundice).
• Funu, funu.
• Sugunɛ tiɲɛni waati tɛmɛnen kɔfɛ.

Nin bana in bɛ sɔrɔ cogo di?

Abetalipoprotéinemie bɛ sɔrɔ MTTP jamu caman cili fɛ. MTTP jamu b’a fɔ an farikolo ye ko a ka farikolojɔlifɛn dɔ dilan min bɛ wele ko microsomal triglycéride transfer protein (MTP). Nin MTP furakisɛ in nafa ka bon walasa ka lipoprotéines kofɔlenw dilan an ka sugunɛ ni banakɔtaa la.

Jɛnkulu sababu

Aw hakili bɛ se ka to a la ko farikolojɔli dumuniw ka kan ka kɛ walasa ka tulumafɛnw, kolosinsinnanw ani witamini minnu bɛ sɔrɔ tulumafɛnw na, olu ta ka bɔ banakɔtaa la ka taa joli la. O kɔfɛ, joli bɛ o tulumafɛnw ta farikolo fan bɛɛ la walasa an farikolo yɔrɔw ka se ka o balofɛn nafamaw minɛ.

O la, ni fɛn dɔw Changé `MTTP` jamu la, farikolo tɛ se ka `MTP` farikolojɔlan dilan. Ni `MTP` farikolojɔlifɛn bɛrɛ tɛ yen, farikolo tɛ se ka tulu ta banakɔtaa selilɛriw fɛ. O bɛ nɔ filanan bila `lipoprotéines` sɔrɔli la, o min bɛ balofɛnw bali ka taa ni u ye ka ɲɛ ani ka u minɛ ka ɲɛ. O balodɛsɛw de kosɔn `Abetalipoprotéinemie` taamasiɲɛw bɛ sɔrɔ.

A bɛ bɔ mɔgɔw la cogo min na ka taa mɔgɔw la

Abetalipoprotéinemie bɛ tɛmɛ denbayaw fɛ otosomali kɔsegincogo la. Autosomal recessive kɔrɔ ye ko bangebaga fila bɛɛ bɛ ni o jɛnɛya caman cili ye, wa den bɛ o ciyɛn ta. Nka, Abetalipoprotéinemie taamasiɲɛw tɛ o bangebagaw la. O kɔrɔ ye k’u ye bana in tabaga dɔrɔn de ye. Walasa den ka se ka bana in sɔrɔ, bangebaga fila bɛɛ ka kan ka jamu nafama ciyɛn ta.

Sɛgɛsɛgɛli bɛ kɛ cogo di?

Aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛna abetalipoprotéinemie (banakisɛfagalan) bana sɛgɛsɛgɛ ni a ye farikolo sɛgɛsɛgɛli kɛ. A bɛna aw ɲininka aw ka bana taamasiɲɛw ni aw ka furakɛli tariku la. U bɛna yamaruya di fana ka joli sɛgɛsɛgɛli suguya caman kɛ walasa ka bana in taamasiɲɛw lajɛ. Nin sɛgɛsɛgɛliw bɛna tulumafɛnw hakɛ lajɛ aw ka joli la (an b’o wele ko tulumafɛnw hakɛ) ani tulumafɛnw hakɛ. U bɛna aw ka joli kuru bilenmanw cogoya n’u jɔcogo fana lajɛ (walasa ka a dɔn ni bana dɔ bɛ aw la min bɛ wele ko akantositɔsi), sugunɛ baara, ani witamini minnu bɛ sɔrɔ tulumafɛnw na (witamini A, D, E ani K) hakɛ.

Sɛgɛsɛgɛli wɛrɛ minnu bɛ se ka kɛ, olu ye:

• Ɲɛ sɛgɛsɛgɛli dɔ.
• Sɛgɛsɛgɛli min bɛ kɛ ni hakiliɲagami ye.
• Endoskopi (sɛgɛsɛgɛli min bɛ banakɔtaa kɔnɔna lajɛ).
• Sugunɛ ka ultrasound scan.
• Nɔgɔ sɛgɛsɛgɛli, kɛrɛnkɛrɛnnenya la walasa ka a dɔn tulu hakɛ bɛ tɛmɛ banakɔtaa la.

Ka fara o kan, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka jamu sɛgɛsɛgɛli kɛ walasa ka a dɔn ni fɛn dɔ b’aw la MTTP jamu la.

Furakɛliw ye jumɛnw ye?

Abetalipoprotéinemie furakɛli bɛ sinsin aw ka taamasiɲɛ kɛrɛnkɛrɛnnenw kan. Tuma caman na, aw bɛna a ɲini ka baara kɛ ni kɛnɛyabaarakɛlaw ka jɛkulu ye min tɛ kelen ye. Olu bɛ se ka kɛ ninnu ye:

• Hakilila-dɔgɔtɔrɔsow.
• Dɔgɔtɔrɔ minnu kɛrɛnkɛrɛnnen don sugunɛbanaw la (sugunɛbilennikɛlaw).
• Ɲɛdɔgɔtɔrɔw (ɲɛdɔgɔtɔrɔw).
• Kɛrɛnkɛrɛnnenya la, mɔgɔ minnu bɛ tulumafɛnw sɛgɛsɛgɛ (lipidologists).
• Dusukun dɔgɔtɔrɔw.
• Kolow kɛrɛnkɛrɛnnenw.
• Kɔnɔbarako dɔgɔtɔrɔw ye dumunikɛcogo kɛrɛnkɛrɛnnenw ye.
• Dumunikɛcogo dɔnbagaw.

Den furakɛli

Denmisɛnw na, dɔgɔtɔrɔ bɛna a to u ka bonya ni u ka yiriwa cogo bɛnnen na.Dumuni min ka ca ni triglycérides moyennes cakɛda (MCT) ye ani witamini kɛrɛnkɛrɛnnenw, o bɛ se ka fɔ. Nin tulu suguya ninnu, n’u bɛ wele ko MCT, olu tɛ i n’a fɔ tuluma suguya wɛrɛw, wa u tali ka nɔgɔn farikolo ma.

Furakɛli min bɛ kɛ balikuw ye

Balikuw fɛ, furakɛli dumunikɛcogo bolodalen min kɔnɔ, dumuni minnu ka ca ni asidi tuluma cakɛda janw ye, o de ka ɲi. O ka kan ka dɛmɛ ka aw ka kɔnɔboli taamasiɲɛw lajɔ (kɔnɔnadimi). I n'a fo:

• Sogo, diden ani sogo mɔbali wɛrɛw.
• Jɛgɛ.
• Shɔ jalen, shɔ, lenburuba.
• Nɔnɔ min tulu tɛ a la walima min tuluma ka dɔgɔn, foromazi, nɔnɔmugu.
• Jiridenw ni nakɔfɛnw.
• Buru sumanmugu, pasta, sɛnɛfɛnw ani tiga.

Ani fana, dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka a fɔ aw ye ko aw ka witamini minnu bɛ tulumafɛnw ta (i n’a fɔ witamini A, E, D ani K) hakɛ caman ta . O bɛ se ka dɛmɛ don ka aw ka bana taamasiɲɛ caman bali walima ka u ɲɛ. Misali la, witamini E ni witamini A furakɛli bɛ se ka farikolojidɛsɛ ni ɲɛda ɲɛkisɛ gɛlɛyaw bali walima ka u bila kɔfɛ. Witamini D dafalenw tali bɛ se ka dɛmɛ don ka taamasiɲɛ dɔw lajɔ minnu bɛ tali kɛ kolo falenni na.

Farikoloɲɛnajɛ gɛlɛyaw furakɛli

Farikoloɲɛnajɛ gɛlɛyaw bɛ se ka kɛ furakɛli ye i n’a fɔ farikoloɲɛnajɛ, kuma furakɛli, walima baarakɛyɔrɔ furakɛli.

A kɛnɛyali cogoya jumɛnw bɛ yen?

Abetalipoprotéinemie kɛnɛyali (pronostic) bɛ bɔ fɛn caman na, i n’a fɔ:

• San hakɛ min bɛ sɔrɔ a sɛgɛsɛgɛli waati.
• Furakɛli daminɛ waati.
• `MTTP` jamu caman sɛgɛsɛgɛli suguya.

Ni aw ye bana sɛgɛsɛgɛ joona ani ka a furakɛ ni witamini dafalanw ye, o bɛ se ka gɛlɛyaw bali, ka u bila kɔfɛ, walima ka dɔ bɔ u la. A bɛ se fana ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ. Mɔgɔ dɔw bɛ se ka ɲɛnamaya kɛ fo ka se san 70 ma. Ni a ma furakɛ, bana in bɛ se ka mɔgɔ faga u si san 20 la ka a sababu kɛ balodɛsɛ ye.

Yala o bɛ se ka bali wa?

Ikomi abetalipoprotéinemie ye bana ye min bɛ sɔrɔ jamu fɛ, aw tɛ se ka a bali. Ni aw kɔnɔma don walima ni aw b’a fɛ ka kɔnɔ ta, a ka ɲi aw ka ladilikan ɲini jamu fɛ walasa ka a dɔn aw ka farati min bɛ se ka bana in lase aw den ma.

Fɛn minnu man kan ka dun ni nin bana in ye

Ni ``Abetalipoprotéinemie`` bɛ aw la, aw ka kan ka dan sigi aw ka tulu (tulu) dunni na. Baliku tuluma hakɛ bɛɛ ka kan ka dɔgɔya ni garamu 15-20 ye tile kɔnɔ. Denmisɛnw ta la, a ka kan ka dɔgɔya ni garamu 5 ye tile kɔnɔ. Aw ka dɔgɔtɔrɔ walima balodɛsɛbagatɔ bɛna a fɔ aw ye tigitigi aw ka kan ka min kɛ.

Aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la tuma jumɛn?

Ni ``Abetalipoprotéinemie'' taamasiɲɛw bɛ aw walima aw den na, aw ka kan ka taa dɔgɔtɔrɔso la. Hali ni nin bana in taamasiɲɛw bɛ se ka kɛ i n’a fɔ bana tɔw ta, aw ka dɔgɔtɔrɔ bɛ se ka sɛgɛsɛgɛliw kɛ walasa ka a sɔrɔcogo dɔn ani ka furakɛli daminɛ.

Ɲininkali minnu ka kan ka kɛ dɔgɔtɔrɔ la

Ni abetalipoprotéinemie bɛ aw la, aw bɛ se ka ɲininkali caman kɛ aw ka dɔgɔtɔrɔ la. U dɔw ye:

• Ne ka Abetalipoprotéinemie bana ka jugu cogo di?
• Nin ko in bɛna nɔ bila ne la cogo di waati jan kɔnɔ?
• Furakɛli bolodacogo min ka ɲi ne ma, o ye mun ye?
• Ne ka kan ka witamini ni dumuni dafalan kɛrɛnkɛrɛnnen jumɛnw ta, ani waati joli kɔnɔ?
• Yala ne ka kan ka fɛn dɔw Changer ne ka dumunikɛcogo la wa?
• ``Abetalipoprotéinemie`` gɛlɛya jumɛnw bɛ se ka sɔrɔ?
• Ne bɛ se ka mun kɛ walasa ka o gɛlɛyaw bali?
• Yala dɛmɛjɛkulu walima fɛɛrɛ dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka abetalipoprotéinemie bɛ mɔgɔ minnu na, olu dɛmɛ wa?

A laban na, aw hakili to nin na.

Abetalipoprotéinemie bɛ se ka kɛ bana gɛlɛn ye. Nka, a nafa ka bon an k’an hakili to a la ko furakɛli nafama dɔw bɛ yen minnu bɛ se ka kɛ. Ni aw bɛ a furakɛ ka ɲɛ ni dumuni tulumaw ye, witamini dafalanw, ani furakɛli dɔw, aw bɛ se ka aw ka ɲɛnamaya kɛcogo ɲɛ kosɛbɛ ani ka gɛlɛyaw bali. Abetalipoprotéinemie bɛ mɔgɔ caman na, olu bɛ ɲɛnamaya dafalen ni nafa sɔrɔ. Min nafa ka bon kosɛbɛ , o ye ka baara kɛ ɲɔgɔn fɛ ni dɔgɔtɔrɔ ye walasa ka furakɛli bolodacogo dɔ labɛn min bɛ aw mago kɛrɛnkɛrɛnnenw ɲɛ. Aw kana siga ka ɲininkaliw kɛ ani ka kuma aw ka siranw kan sira kan. I kelen tɛ, dɔgɔtɔrɔw fana bɛ yan ka dɛmɛ don.

` Abetalipoprotéinemie, Abetalipoprotéinemie, bana minnu bɛ sɔrɔ jamu fɛ, tulumafɛnw tali, witamini dɛsɛ, lipoprotéines, MTTP jamu, Sri Lanka Health