টে-শ্যাশ রোগ (Tay-Sachs Disease) কী?
আপনার ছোট্ট সোনামণির স্বাস্থ্যের কথা ভাবলে অনেক সময় মনে নানা রকম চিন্তা আসে, তাই না? কিছু কিছু রোগের কথা শুনলে মনে একটু ভয় বা উদ্বেগ হওয়াটাই স্বাভাবিক। এমনই একটি জটিল অথচ গুরুত্বপূর্ণ রোগ হলো টে-শ্যাশ রোগ (Tay-Sachs Disease)। এটি একটি জেনেটিক বা বংশগত রোগ। আসুন, আজ আমরা খুব সহজভাবে এই রোগটি সম্পর্কে বিস্তারিত জেনে নিই।
টে-শ্যাশ রোগ (Tay-Sachs Disease) আসলে কী?
খুব সহজ কথায় বলতে গেলে, টে-শ্যাশ রোগ হলো একটি জেনেটিক রোগ। এর ফলে শিশুর মস্তিষ্ক ও সুষুম্নাকাণ্ডের (spinal cord) স্নায়ুকোষগুলো (neurons) ক্ষতিগ্রস্ত হতে থাকে এবং ধীরে ধীরে নষ্ট হয়ে যায়। আমাদের শরীরের বিভিন্ন অংশে বার্তা আদান-প্রদানকারী এই স্নায়ুকোষগুলো যদি ঠিকমতো কাজ না করে, তবে শরীরে নানা রকম জটিলতা দেখা দিতে পারে।
সাধারণত ৬ মাস বয়স থেকে এই রোগের লক্ষণ প্রকাশ পেতে শুরু করে। শিশুর বৃদ্ধি বাধাগ্রস্ত হয়, দৃষ্টিশক্তি এবং শ্রবণশক্তি কমে যেতে থাকে। অত্যন্ত দুঃখের বিষয় হলো, এটি একটি প্রগতিশীল (progressive) রোগ; অর্থাৎ সময়ের সাথে সাথে রোগের লক্ষণগুলো আরও খারাপ হতে থাকে। দুর্ভাগ্যবশত, এই রোগের কারণে শিশুরা খুব অল্প বয়সেই মৃত্যুবরণ করে থাকে। বর্তমানে এই রোগের কোনো সম্পূর্ণ নিরাময় নেই। তবে, শিশুকে স্বস্তি দিতে এবং তার কষ্ট লাঘব করতে বিভিন্ন সহায়ক চিকিৎসা পদ্ধতি রয়েছে।
টে-শ্যাশ রোগের প্রকারভেদ
লক্ষণ প্রকাশের সময়ের ওপর ভিত্তি করে টে-শ্যাশ রোগকে প্রধানত তিনটি ভাগে ভাগ করা যায়:
- ক্লাসিক ইনফ্যান্টাইল টে-শ্যাশ (Classic infantile Tay-Sachs): এটি সবচেয়ে সাধারণ প্রকার। সাধারণত ৬ মাস বয়স থেকেই শিশুর মধ্যে লক্ষণ প্রকাশ পেতে শুরু করে।
- জুভেনাইল টে-শ্যাশ (Juvenile Tay-Sachs): এটি অত্যন্ত বিরল। শিশুদের ৫ বছর বয়স থেকে শুরু করে কিশোর বয়স পর্যন্ত যেকোনো সময়ে এর লক্ষণ দেখা দিতে পারে।
- লেট-অনসেট টে-শ্যাশ (Late-onset Tay-Sachs): এটিও খুব বিরল। সাধারণত কৈশোরের শেষের দিকে বা প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার প্রথম দিকে এর লক্ষণ শুরু হয়। কোনো কোনো ক্ষেত্রে ৩০ বছর বয়সের পরও লক্ষণ দেখা যেতে পারে। এটি অনেক সময় আয়ুষ্কালের ওপর সরাসরি প্রভাব ফেলে না।
টে-শ্যাশ রোগের লক্ষণসমূহ
বয়সের সাথে সাথে এই রোগের লক্ষণগুলো পরিবর্তন হতে থাকে এবং ধীরে ধীরে বাড়তে থাকে। প্রধান লক্ষণগুলোর মধ্যে রয়েছে শিশুর মাইলস্টোনগুলোতে পৌঁছাতে দেরি হওয়া বা আগে শেখা কোনো কাজ ভুলে যাওয়া।
ক্লাসিক ইনফ্যান্টাইল টে-শ্যাশ রোগের লক্ষণ:
- পেশি দুর্বল হয়ে পড়া।
- ঘাড় সোজা রাখা, বসা বা হামাগুড়ি দিতে অসুবিধা হওয়া।
- হঠাৎ কোনো শব্দে খুব বেশি চমকে ওঠা।
- পেশির অনৈচ্ছিক সংকোচন বা খিঁচুনি (myoclonic jerks)।
- মৃগীরোগের মতো খিঁচুনি (Seizures)।
- খাবার গিলতে অসুবিধা হওয়া (dysphagia)।
- দৃষ্টিশক্তি ও শ্রবণশক্তি হ্রাস পাওয়া।
- চোখে লাল রঙের দাগ (cherry-red spot) দেখা যাওয়া।
- ঘন ঘন শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ (respiratory infections)।
প্রায় ২ বছর বয়সের দিকে শিশু পুরোপুরি সাড়াহীন (unresponsive) অবস্থায় চলে যেতে পারে। সাধারণত ২ থেকে ৪ বছর বয়সের মধ্যে নিউমোনিয়ার মতো সংক্রমণের কারণে শিশুর মৃত্যু হতে পারে।
জুভেনাইল এবং লেট-অনসেট টে-শ্যাশ রোগের লক্ষণ:
এদের ক্ষেত্রে লক্ষণগুলোর মধ্যে পেশির দুর্বলতা, ঘন ঘন সংক্রমণ, কথা বলতে ও গিলতে সমস্যা, ভুলে যাওয়া, এবং মানসিক ভারসাম্যহীনতা উল্লেখযোগ্য।
কেন হয় এই টে-শ্যাশ রোগ?
এই রোগের প্রধান কারণ হলো HEXA জিনের মিউটেশন বা ত্রুটি। এই জিনটি আমাদের শরীরে হেক্সোসামিনাইডেজ এ (hexosaminidase A) নামক একটি এনজাইম তৈরির নির্দেশ দেয়। এই এনজাইমের কাজ হলো শরীরের ক্ষতিকর চর্বি জাতীয় পদার্থ ভেঙে ফেলা। HEXA জিনের ত্রুটির কারণে এই এনজাইম ঠিকমতো তৈরি হয় না। ফলে ক্ষতিকর পদার্থগুলো মস্তিষ্ক ও স্নায়ুকোষে জমা হতে থাকে এবং কোষগুলোকে নষ্ট করে দেয়।
কিভাবে এই রোগ ছড়ায়?
এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ (autosomal recessive) রোগ। এর মানে হলো, শিশুর টে-শ্যাশ রোগ হতে হলে তাকে বাবা ও মা উভয়ের কাছ থেকেই ত্রুটিযুক্ত HEXA জিন পেতে হবে। বাবা বা মা যদি শুধুমাত্র বাহক (carrier) হন, তবে তাদের এই রোগ হবে না। কিন্তু দুজনেই যদি বাহক হন, তবে শিশুর এই রোগ হওয়ার ২৫% সম্ভাবনা থাকে।
টে-শ্যাশ রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা
চিকিৎসকরা সাধারণত রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে এই রোগ নির্ণয় করেন। রক্তে হেক্সোসামিনাইডেজ এ এনজাইমের মাত্রা মাপা হয়। গর্ভাবস্থায় অ্যামনিওসেন্টেসিস (Amniocentesis) বা কোরিওনিক ভিলাস স্যাম্পলিং (CVS) পরীক্ষার মাধ্যমেও এটি নির্ণয় করা সম্ভব।
বর্তমানে এর কোনো সম্পূর্ণ নিরাময় নেই। চিকিৎসা মূলত লক্ষণগুলোকে নিয়ন্ত্রণে রাখা এবং শিশুর জীবনকে যতটা সম্ভব আরামদায়ক করার ওপর নির্ভর করে। খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণের ওষুধ, পুষ্টি, এবং শ্বাস-প্রশ্বাসের সহায়তার মাধ্যমে শিশুকে স্বস্তি দেওয়া হয়।
যদি আপনি বা আপনার পরিবারের কেউ এই রোগের বাহক হওয়ার ঝুঁকিতে থাকেন, তবে গর্ভধারণের আগে অবশ্যই একজন চিকিৎসকের পরামর্শ নিন এবং জেনেটিক টেস্ট (genetic testing) করান। প্রয়োজনে জরুরি স্বাস্থ্য সেবার জন্য 112 নম্বরে যোগাযোগ করুন।
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න