Skip to main content

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Kada se malo posiječete, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerovatnog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi krvarenje se ne zaustavlja tako lako. Čak i mala posjekotina može uzrokovati nastavak krvarenja. Danas ćemo govoriti o stanju koje se zove hemofilija, za koje su mnogi ljudi čuli, ali zapravo ne znaju. Prije nego što se uplašimo zbog toga, shvatimo šta je to tačno.

Kako znate da li imate hemofiliju?

Jednostavno rečeno, gdje god u našem tijelu dođe do krvarenja, formira se nešto poput 'čepa' koji zaustavlja krvarenje. To nazivamo fibrinskim ugruškom. Da bi se formirao ovaj ugrušak, mnogi posebni proteini u našoj krvi moraju djelovati zajedno. To nazivamo "faktorima zgrušavanja".

Hemofilija je stanje u kojem jedan od ovih faktora zgrušavanja, tačnije faktor VIII ili faktor IX, nedostaje ili je smanjen od rođenja. Tada se krvni ugrušak ne formira pravilno i krvarenje se nastavlja bez zaustavljanja.

Ako vaš ljekar posumnja da imate ovo stanje, uradit će vam nekoliko testova krvi.

  • Prvi korak: Uzima se uzorak vaše krvi, a laboratorij testira koliko je vremena potrebno da se zgruša.
  • Korak 2: Ako ti testovi pokažu bilo kakve abnormalnosti, bit će urađeni specifičniji testovi kako bi se utvrdilo koliko faktora VIII i faktora IX ima u vašoj krvi.

Ovi testovi mogu pomoći vašem ljekaru da tačno utvrdi koju vrstu hemofilije imate (hemofilija A ili B), kao i njenu težinu.

Koji su tretmani za hemofiliju?

Liječenje hemofilije varira ovisno o vrsti i težini stanja koje imate. Na primjer, ako imate blagu hemofiliju , liječenje vam može biti potrebno tek nakon povrede ili prije operacije.

Međutim, ako imate tešku hemofiliju , gdje često krvarite, morat ćete nastaviti s redovnom terapijom kako biste spriječili krvarenje i spriječili oštećenje i slabljenje zglobova.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

  • Nadoknađivanje smanjenog faktora zgrušavanja (zamjenska terapija)
  • Drugi specifični lijekovi
  • Liječenje nuspojava poput krvarenja u zglobovima

Obezbjeđivanje nedostatnog faktora zgrušavanja

Ovo je glavni tretman. To uključuje davanje tijelu doze faktora zgrušavanja koji nedostaje putem vene (intravenski ili IV).

  • Faktor VIII za osobe s hemofilijom ADaj.
  • Faktor IX se daje osobama s hemofilijom B.

Ovi faktori se prave na dva načina. Jedan je iz donirane krvne plazme . Drugi su sintetički ili rekombinantni DNK faktori koji se prave u laboratoriji . Nove vrste faktora dostupne danas dizajnirane su da duže traju u tijelu. Stoga ih nije potrebno ubrizgavati tako često kao ranije.

Drugi specifični lijekovi

Pored terapije faktorima zgrušavanja, postoje i drugi moderni lijekovi koji mogu pomoći u kontroli krvarenja. Vaš ljekar će vam ih objasniti.

Lijek (robno ime) Za koga? Važne tačke
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) Za osobe s hemofilijom A Pomaže u sprečavanju krvarenja. Ne daje se intravenozno, već kao potkožna injekcija jednom sedmično.
Lijekovi poput Adynovatea, Idelviona Za osobe sa hemofilijom A ili B To su poboljšani sintetički faktori koji se daju umjesto faktora VIII ili IX. Oni duže ostaju u tijelu.
Dezmopresin (DDAVP) Za osobe s blagom hemofilijom A Ovaj lijek privremeno povećava nivo faktora VIII u tijelu. Može se davati intravenozno, kao injekcija ili kao nazalni sprej.
Traneksamska kiselina, aminokaproinska kiselina U posebnim slučajevimaTo su lijekovi koji se uzimaju u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju lako otapanje krvnog ugruška.
Obizur Za osobe sa stečenom hemofilijom A Ovo je posebno stanje. To nije nešto s čime se rađate. Može se razviti kasnije u životu zbog faktora poput trudnoće i raka. Liječi se vrstom faktora VIII koji se dobija od svinja.

Budite svjesni krvarenja u zglobovima i drugih problema.

Uobičajen simptom hemofilije je krvarenje u zglobovima . To se može dogoditi na mjestima poput koljena, laktova i gležnjeva. Kada se to dogodi, zglob postaje otečen i bolan.

  • Liječenje: Neophodno je da odmah započnete liječenje faktora tenzida. U suprotnom, može doći do trajnog oštećenja zgloba. Osim toga, ljekar će vam savjetovati da odmarate zglob i stavite led . To će smanjiti bol i otok.
  • Nakon toga: Nakon što bol popusti, može se preporučiti i fizikalna terapija kako bi se pomoglo u vraćanju pokretljivosti i snage zglobova.

Također, morate biti oprezni s fizičkim aktivnostima koje obavljate. Nisu svi sportovi pogodni za osobe s hemofilijom. Opasni, kontaktni sportovi mogu uzrokovati unutrašnje krvarenje. Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste odlučili koje vježbe i sportovi jesu, a koje nisu pogodni za vas.

Mogu li tretmani uzrokovati komplikacije?

Iako su tretmani danas vrlo sigurni, postoje dvije stvari koje biste trebali znati.

1. Bolesti koje se prenose krvlju

U prošlosti, oko 1980-ih, postojao je visok rizik od zaraze virusima poput HIV-a i hepatitisa putem krvnih spojeva. Ali sada se o tome ne morate brinuti. Danas se donori krvi vrlo pažljivo pregledavaju, a sva donirana krv se testira na viruse i pročišćava posebnim metodama. Tako da je sada rizik od zaraze bolešću uzrokovanom liječenjem vrlo nizak. Međutim, ljekari preporučuju vakcinaciju protiv hepatitisa A i B.

2. Promjene u imunološkom sistemu (inhibitori)

Ovo je malo komplikovano, ali je važno razumjeti. Ponekad naš imunološki sistem, koji je odbrambeni sistem našeg tijela, prepoznaje faktor zgrušavanja koji mu dajemo kao "neprijatelja". Zatim počinje uništavati taj faktor. To nazivamo stvaranjem "inhibitorima" . Ako se to dogodi, tretman koji uzimate možda neće pravilno djelovati. Stoga će vam ljekar redovno testirati krv kako bi vidio da li se to dešava.

Poruka za ponijeti kući

  • Hemofilija je kongenitalno stanje koje utiče na zgrušavanje krvi.
  • Glavni tretman je davanje egzogenog faktora VIII ili IX, koji nedostaje u tijelu.
  • Vaš ljekar će odrediti najbolji tretman za vas, ovisno o vrsti i težini vašeg stanja.
  • Krvarenje u zglobove je uobičajeno, i ako se pojavi, vrlo je važno brzo potražiti liječenje.
  • Tretmani za hemofiliju koji se danas nude su vrlo sigurni. Nemojte ih se nepotrebno bojati.
  • Ako vi ili vaše dijete imate ovo stanje, uvijek blisko sarađujte sa svojim ljekarom i slijedite njegove ili njene savjete.

Hemofilija, zgrušavanje krvi, faktori zgrušavanja, krvarenje u zglobovima, liječenje hemofilije, faktor VIII, faktor IX
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

Dodajte svoj komentar

Molimo izračunajte: 5 + 4 =
Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Stvari koje trebate znati o hemofiliji

Kada se malo posiječete, krvarenje prestaje nakon nekog vremena, zar ne? To je zbog nevjerovatnog mehanizma u našem tijelu. Ali kod nekih ljudi krvarenje se ne zaustavlja tako lako. Čak i mala posjekotina može uzrokovati nastavak krvarenja. Danas ćemo govoriti o stanju koje se zove hemofilija, za koje su mnogi ljudi čuli, ali zapravo ne znaju. Prije nego što se uplašimo zbog toga, shvatimo šta je to tačno.

Kako znate da li imate hemofiliju?

Jednostavno rečeno, gdje god u našem tijelu dođe do krvarenja, formira se nešto poput 'čepa' koji zaustavlja krvarenje. To nazivamo fibrinskim ugruškom. Da bi se formirao ovaj ugrušak, mnogi posebni proteini u našoj krvi moraju djelovati zajedno. To nazivamo "faktorima zgrušavanja".

Hemofilija je stanje u kojem jedan od ovih faktora zgrušavanja, tačnije faktor VIII ili faktor IX, nedostaje ili je smanjen od rođenja. Tada se krvni ugrušak ne formira pravilno i krvarenje se nastavlja bez zaustavljanja.

Ako vaš ljekar posumnja da imate ovo stanje, uradit će vam nekoliko testova krvi.

  • Prvi korak: Uzima se uzorak vaše krvi, a laboratorij testira koliko je vremena potrebno da se zgruša.
  • Korak 2: Ako ti testovi pokažu bilo kakve abnormalnosti, bit će urađeni specifičniji testovi kako bi se utvrdilo koliko faktora VIII i faktora IX ima u vašoj krvi.

Ovi testovi mogu pomoći vašem ljekaru da tačno utvrdi koju vrstu hemofilije imate (hemofilija A ili B), kao i njenu težinu.

Koji su tretmani za hemofiliju?

Liječenje hemofilije varira ovisno o vrsti i težini stanja koje imate. Na primjer, ako imate blagu hemofiliju , liječenje vam može biti potrebno tek nakon povrede ili prije operacije.

Međutim, ako imate tešku hemofiliju , gdje često krvarite, morat ćete nastaviti s redovnom terapijom kako biste spriječili krvarenje i spriječili oštećenje i slabljenje zglobova.

Postoji nekoliko glavnih metoda liječenja:

  • Nadoknađivanje smanjenog faktora zgrušavanja (zamjenska terapija)
  • Drugi specifični lijekovi
  • Liječenje nuspojava poput krvarenja u zglobovima

Obezbjeđivanje nedostatnog faktora zgrušavanja

Ovo je glavni tretman. To uključuje davanje tijelu doze faktora zgrušavanja koji nedostaje putem vene (intravenski ili IV).

  • Faktor VIII za osobe s hemofilijom ADaj.
  • Faktor IX se daje osobama s hemofilijom B.

Ovi faktori se prave na dva načina. Jedan je iz donirane krvne plazme . Drugi su sintetički ili rekombinantni DNK faktori koji se prave u laboratoriji . Nove vrste faktora dostupne danas dizajnirane su da duže traju u tijelu. Stoga ih nije potrebno ubrizgavati tako često kao ranije.

Drugi specifični lijekovi

Pored terapije faktorima zgrušavanja, postoje i drugi moderni lijekovi koji mogu pomoći u kontroli krvarenja. Vaš ljekar će vam ih objasniti.

Lijek (robno ime) Za koga? Važne tačke
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) Za osobe s hemofilijom A Pomaže u sprečavanju krvarenja. Ne daje se intravenozno, već kao potkožna injekcija jednom sedmično.
Lijekovi poput Adynovatea, Idelviona Za osobe sa hemofilijom A ili B To su poboljšani sintetički faktori koji se daju umjesto faktora VIII ili IX. Oni duže ostaju u tijelu.
Dezmopresin (DDAVP) Za osobe s blagom hemofilijom A Ovaj lijek privremeno povećava nivo faktora VIII u tijelu. Može se davati intravenozno, kao injekcija ili kao nazalni sprej.
Traneksamska kiselina, aminokaproinska kiselina U posebnim slučajevimaTo su lijekovi koji se uzimaju u obliku tableta. Djeluju tako što sprječavaju lako otapanje krvnog ugruška.
Obizur Za osobe sa stečenom hemofilijom A Ovo je posebno stanje. To nije nešto s čime se rađate. Može se razviti kasnije u životu zbog faktora poput trudnoće i raka. Liječi se vrstom faktora VIII koji se dobija od svinja.

Budite svjesni krvarenja u zglobovima i drugih problema.

Uobičajen simptom hemofilije je krvarenje u zglobovima . To se može dogoditi na mjestima poput koljena, laktova i gležnjeva. Kada se to dogodi, zglob postaje otečen i bolan.

  • Liječenje: Neophodno je da odmah započnete liječenje faktora tenzida. U suprotnom, može doći do trajnog oštećenja zgloba. Osim toga, ljekar će vam savjetovati da odmarate zglob i stavite led . To će smanjiti bol i otok.
  • Nakon toga: Nakon što bol popusti, može se preporučiti i fizikalna terapija kako bi se pomoglo u vraćanju pokretljivosti i snage zglobova.

Također, morate biti oprezni s fizičkim aktivnostima koje obavljate. Nisu svi sportovi pogodni za osobe s hemofilijom. Opasni, kontaktni sportovi mogu uzrokovati unutrašnje krvarenje. Razgovarajte sa svojim ljekarom kako biste odlučili koje vježbe i sportovi jesu, a koje nisu pogodni za vas.

Mogu li tretmani uzrokovati komplikacije?

Iako su tretmani danas vrlo sigurni, postoje dvije stvari koje biste trebali znati.

1. Bolesti koje se prenose krvlju

U prošlosti, oko 1980-ih, postojao je visok rizik od zaraze virusima poput HIV-a i hepatitisa putem krvnih spojeva. Ali sada se o tome ne morate brinuti. Danas se donori krvi vrlo pažljivo pregledavaju, a sva donirana krv se testira na viruse i pročišćava posebnim metodama. Tako da je sada rizik od zaraze bolešću uzrokovanom liječenjem vrlo nizak. Međutim, ljekari preporučuju vakcinaciju protiv hepatitisa A i B.

2. Promjene u imunološkom sistemu (inhibitori)

Ovo je malo komplikovano, ali je važno razumjeti. Ponekad naš imunološki sistem, koji je odbrambeni sistem našeg tijela, prepoznaje faktor zgrušavanja koji mu dajemo kao "neprijatelja". Zatim počinje uništavati taj faktor. To nazivamo stvaranjem "inhibitorima" . Ako se to dogodi, tretman koji uzimate možda neće pravilno djelovati. Stoga će vam ljekar redovno testirati krv kako bi vidio da li se to dešava.

Poruka za ponijeti kući

  • Hemofilija je kongenitalno stanje koje utiče na zgrušavanje krvi.
  • Glavni tretman je davanje egzogenog faktora VIII ili IX, koji nedostaje u tijelu.
  • Vaš ljekar će odrediti najbolji tretman za vas, ovisno o vrsti i težini vašeg stanja.
  • Krvarenje u zglobove je uobičajeno, i ako se pojavi, vrlo je važno brzo potražiti liječenje.
  • Tretmani za hemofiliju koji se danas nude su vrlo sigurni. Nemojte ih se nepotrebno bojati.
  • Ako vi ili vaše dijete imate ovo stanje, uvijek blisko sarađujte sa svojim ljekarom i slijedite njegove ili njene savjete.

Hemofilija, zgrušavanje krvi, faktori zgrušavanja, krvarenje u zglobovima, liječenje hemofilije, faktor VIII, faktor IX
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Još nema komentara. Dodajte svoj komentar ovdje po prvi put.

Dodajte svoj komentar

Molimo izračunajte: 5 + 4 =