Sempre estàs cansat/da? Pàl·lid/a? Aprèn sobre aquesta malaltia rara de la sang: Aplàsia pura de cèl·lules vermelles (APRC)

Et sents constantment esgotat, marejat o tens dificultats per pujar escales? Algú potser t'ha preguntat: "Per què estàs tan pàl·lid aquests dies?". Sovint són símptomes d'anèmia. Però avui parlarem d'una afecció rara que causa anèmia, de la qual molta gent no ha sentit a parlar, però que hauríem de conèixer. Es tracta de l'aplàsia pura de cèl·lules vermelles o APRC per abreujar.

En poques paraules, què és l'aplàsia pura de cèl·lules vermelles (APRC)?

Imagineu-vos que dins dels nostres ossos grossos, la medul·la òssia és com una gran fàbrica de sang. Aquesta fàbrica és on es fabriquen els tres tipus de cèl·lules que el nostre cos necessita: els glòbuls vermells, els glòbuls blancs i les plaquetes. La funció principal dels glòbuls vermells és captar l'oxigen que arriba als nostres pulmons quan respirem i distribuir-lo a totes les altres cèl·lules del cos.

Ara, en una afecció anomenada aplàsia pura de cèl·lules vermelles (APRC) , la línia de producció de la fàbrica que produeix glòbuls vermells deixa de funcionar sobtadament. La producció d'altres tipus de cèl·lules, és a dir, glòbuls blancs i plaquetes, normalment no canvia gaire. Quan només s'atura la producció de glòbuls vermells, el nombre de glòbuls vermells al cos disminueix gradualment. Això és el que anomenem anèmia . Quan no hi ha prou cèl·lules per transportar oxigen per tot el cos, com ara la fatiga i la debilitat, comencen a aparèixer els símptomes esmentats anteriorment, com ara la fatiga i la debilitat.

Quins són els símptomes més comuns de la PRCA?

L'APRC és una afecció que causa anèmia greu, per la qual cosa els símptomes són més evidents que els que es veuen amb l'anèmia normal.

Per què es produeix una situació tan rara?

No hi ha una única causa per a la PRCA. Hi ha diversos factors que hi contribueixen. De vegades també pot aparèixer com a efecte secundari d'una altra afecció mèdica subjacent.

• Malalties autoimmunitàries: En poques paraules, això és quan el sistema de defensa del nostre cos (sistema immunitari) ataca per error el nostre propi cos. De vegades, aquest atac també pot atacar les cèl·lules de la medul·la òssia que produeixen glòbuls vermells. Per exemple, la PRCA es pot produir amb malalties com el "(lupus eritematós sistèmic - LES)" i l'"(artritis reumatoide)".
• Càncer de sang: Hi ha un risc de desenvolupar PRCA amb certs tipus de càncers relacionats amb la sang, especialment la leucèmia limfocítica crònica (CLL) i la leucèmia limfocítica granular (LGL).
• Tumors cancerosos: El timoma és un tumor cancerós que es desenvolupa a la glàndula tim del pit. Aquesta també pot ser una causa important de PRCA.
• Infeccions víriques: Parvovirus B19El virus que causa l'APCR n'és la causa principal. Aquest virus ataca directament les cèl·lules mare de la medul·la òssia que són les responsables de produir glòbuls vermells. També pot ser causada pel VIH, el virus d'Epstein-Barr i els virus de l'hepatitis.
• Infeccions bacterianes: Les infeccions bacterianes greus, com la tuberculosi, també poden causar rarament PRCA.
• Certs medicaments: la PRCA també es pot produir com a efecte secundari de certs medicaments.
• Embaràs: Molt rarament, algunes dones poden experimentar PRCA temporal durant l'embaràs. Tanmateix, la condició sol resoldre's espontàniament després del part.

Com diagnostica un metge aquesta malaltia?

Si teniu els símptomes esmentats anteriorment, un metge us examinarà primer i després us recomanarà diverses proves per confirmar el diagnòstic.

• Hemograma complet (HGC): mesura el nombre de glòbuls vermells, glòbuls blancs i plaquetes a la sang. En l'APRC, el nombre de glòbuls vermells és molt baix.
• Recompte de reticulòcits: Això mesura el nombre de glòbuls vermells immadurs que es formen a la medul·la òssia i s'afegeixen a la sang. En l'APRC, aquest nombre també és molt baix.
• Frotis de sang perifèrica: es pren una gota de sang i s'examina al microscopi per comprovar la forma i la naturalesa dels glòbuls vermells.
• Prova del parvovirus B19: aquesta prova es realitza si hi ha sospita d'una infecció vírica.
• TC: Aquesta prova es pot fer si hi ha la sospita d'un tumor com un "timoma" al pit.
• Aspiració/biòpsia de medul·la òssia: aquesta és la prova més important per confirmar la malaltia. S'utilitza una agulla petita per extreure una mostra de medul·la òssia d'un lloc com l'os del maluc sota anestèsia. En la PRCA, això pot confirmar que la medul·la òssia està completament esgotada de cèl·lules formadores de glòbuls vermells.

Com es tracta la PRCA?

La PRCA es tracta identificant la causa de la malaltia i abordant aquesta causa.

Hi ha diversos mètodes de tractament:

• Immunosupressors: Si la causa de la malaltia és un problema amb el funcionament del sistema immunitari, es donen fàrmacs com ara corticosteroides (per exemple, prednisona) i ciclosporina per controlar-la.
• Transfusió de sang:Si el recompte sanguini és molt baix i els símptomes són greus, es fan transfusions de sang com a alleujament ràpid. Però aquesta és una solució temporal. Com que les transfusions de sang contínues poden fer que s'acumuli ferro al cos, cal un tractament separat (teràpia de quelació) per eliminar l'excés de ferro.
• Cirurgia: Si la causa de la malaltia és un tumor del tim (timoma), es realitza una cirurgia per extirpar la glàndula (timectomia).
• Trasplantament de cèl·lules mare: En algunes afeccions genètiques, es trasplanten cèl·lules mare extretes d'una persona sana per intentar crear un nou sistema de medul·la òssia saludable.
• Teràpia d'immunoglobulina: si la PRCA és causada per una infecció per parvovirus B19, aquest tractament controla el virus.

Aprenguem també sobre els efectes secundaris dels tractaments.

Com tots els tractaments, els tractaments amb PRCA poden causar alguns efectes secundaris. Però el metge us ho explicarà tot amb antelació.

Efectes secundaris dels fàrmacs immunosupressors

• Formació d'acne
• Risc de desenvolupar diabetis
• Pressió arterial alta
• Osteoporosi
• Augment de pes
• Malestar estomacal i nàusees

Efectes secundaris de la transfusió de sang

• Febre i al·lèrgies (picor)
• Risc d'infecció
• Sobrecàrrega de ferro

Com és viure amb PRCA i com em puc cuidar?

L'APCR de vegades pot ser una afecció crònica. La malaltia pot resoldre's completament després del tractament o pot repetir-se. Per tant, hi ha diverses coses a tenir en compte quan es viu amb aquesta afecció.

• Visiteu el vostre metge regularment: Fins i tot si els símptomes desapareixen després del tractament, assegureu-vos de fer revisions als intervals prescrits pel vostre metge. Això us ajudarà a detectar qualsevol risc que la malaltia torni aviat.
• Dosis de manteniment: Algunes persones poden necessitar continuar prenent la medicació a dosis més baixes per evitar que la malaltia torni.
• Estil de vida saludable:
• Una bona dieta: Pregunta al teu metge sobre aliments rics en ferro i una dieta nutritiva.
• Beure prou aigua: Evitar que el cos es deshidrati.
• Exercici: Feu exercici segur i adequat per a vosaltres, tal com us ha recomanat el vostre metge.
• Protegeix-te de les infeccions:Renteu-vos les mans sovint. Aneu amb compte en llocs concorreguts. Parleu amb el vostre metge sobre qualsevol vacuna necessària.
• Presta atenció als teus símptomes: si notes algun canvi al teu cos o algun símptoma nou, informa al teu metge.