També tens coàguls de sang al cos sense cap motiu? Descobreix aquesta perillosa púrpura trombocitopènica (PTT)!

Heu sentit a parlar mai de la púrpura trombocitopènica trombòtica, o PTT per abreujar? Es tracta d'un trastorn sanguini rar però molt greu. És una afecció en què es formen coàguls de sang (trombes) als petits vasos sanguinis del cos. És com una obstrucció en una canonada d'aigua. Això pot tallar el flux sanguini als òrgans més importants del cos, com el cervell, els ronyons i el cor. Això pot provocar problemes greus. Per això és important conèixer la PTT.

Què és TTP? Entenem simplement el significat del nom.

El nom d'aquesta malaltia pot semblar una mica llarg. Però les tres parts d'aquest nom ens donen una bona idea de la naturalesa d'aquesta malaltia. Vegem com és?

1. Trombòtic: Això fa referència als coàguls de sang (trombes) que es formen dins dels vasos sanguinis, com ja he esmentat abans. Aquests coàguls de sang són l'arrel del problema principal.

2. Trombocitopènia: Això significa que hi ha menys plaquetes a la sang. Les plaquetes són com petits soldats que ajuden a aturar l'hemorràgia quan ens fem mal. Però quan es produeix la trombocitopènia transtròfica (PTT), aquestes plaquetes s'utilitzen innecessàriament per formar coàguls de sang. Aleshores no hi ha prou plaquetes on realment s'ha d'aturar l'hemorràgia.

3. Púrpura: Això significa que a la pell apareixen petites taques morades o blaus. Pot semblar una erupció cutània. En realitat, són signes de petites hemorràgies sota la pell. Això és freqüent entre les persones amb PTT.

En poques paraules, la PTT és una afecció greu en què es formen coàguls de sang als petits vasos sanguinis del nostre cos, cosa que provoca un recompte baix de plaquetes i signes de sagnat a la pell. Això sovint passa de sobte, per la qual cosa cal un tractament mèdic d'emergència . Algunes persones poden tornar a tenir aquesta afecció fins i tot després del tractament. Tanmateix, els símptomes solen ser clars quan la malaltia està activa. De vegades, pot ser desencadenada per coses com una infecció vírica, una cirurgia o un embaràs. Si no es tracta, la PTT pot ser mortal.

Quins són els símptomes de la TTP?

La PTT sol aparèixer molt ràpidament. Algunes persones es recuperen i després recauen, però els símptomes no van i vénen. Són constants i evidents. No desapareix per si sola i definitivament necessita tractament.

La TTP provoca la formació de coàguls de sang en petits vasos sanguinis de tot el cos. Aquests coàguls poden afectar qualsevol òrgan, però els símptomes sovint apareixen primer al cervell.

Imagineu-vos, si aquests coàguls de sang es formen al cor, poden afectar greument el funcionament del cor, i fins i tot causar la mort. La TTP causa anèmia (recompte sanguini baix) i nivells baixos de plaquetes (trombocitopènia). Algunes persones també poden experimentar hemorràgies, però això és menys freqüent.

Aquests són alguns dels símptomes més comuns de la TTP:

• Estat mental alterat: agitació sobtada, confusió o pèrdua de consciència.
• Confusió: No saber què està passant ni on ets.
• Fatiga extrema: Sentir-se tan cansat que no pot fer res.
• Mal de cap: Un mal de cap més intens que un mal de cap normal.
• Nàusees i vòmits: malestar estomacal, vòmits.
• Pell pàl·lida o groga (icterícia): La pell pot tornar-se pàl·lida a causa de la manca de sang al cos i també pot tornar-se groga a causa dels efectes sobre el fetge.
• Dificultat per respirar (dispnea): Sensació de dificultat per respirar.
• Petits punts vermells o porpres sota la pell (petequies): Apareixen petites taques de sang a la pell, com si l'haguessin punxat una agulla.
• Hematúria: Sang a l'orina .
• Canvis de visió: Visió borrosa, de vegades veient dues coses alhora (diplopia).

Si de sobte experimenteu un o més d'aquests símptomes, hauríeu de consultar un metge sense perdre temps.

Per què es produeix aquest TTP? Quines són les causes?

Els coàguls de sang que causen problemes en la TTP es formen quan el cos no té prou enzim anomenat ADAMTS13. El que fa aquest enzim ADAMTS13 és evitar que les plaquetes s'agrupin i formin coàguls de sang quan no les necessitem. Imagineu-vos-ho com un agent de trànsit, que evita embussos innecessaris. Així doncs, quan aquest ADAMTS13 es redueix, els coàguls de sang comencen a formar-se en petits vasos sanguinis de tot el cos. Quan aquests coàguls de sang xoquen, fins i tot els glòbuls vermells es poden trencar i trencar.

Com que s'utilitzen tantes plaquetes per formar coàguls de sang innecessaris, quan realment necessitem aturar l'hemorràgia d'una lesió, queden molt poques plaquetes per utilitzar. Si el recompte de plaquetes baixa massa, pots fer-te blaus fàcilment i sagnar més del normal.

El TTP pot ocórrer de dues maneres principals:

1. TTP adquirida (és la més comuna): Això passa quan el sistema immunitari del cos produeix per error anticossos que impedeixen que l'enzim ADAMTS13 funcioni correctament. És com si els teus propis soldats s'ataquessin a si mateixos.

2. TTP hereditària (poca): Això passa quan un nen hereta un defecte en el gen que produeix l'enzim ADAMTS13 dels dos pares. Els símptomes sovint comencen durant l'embaràs o en èpoques de gran estrès.

Hi ha algun desencadenant específic que pugui causar que es produeixi la TTP?

Els experts encara no saben exactament què causa els símptomes de la púrpura trombocitopènica trombòtica. Tanmateix, algunes persones tenen més probabilitats de desenvolupar la malaltia si:

• Infecció per VIH
• Malalties autoimmunitàries com el lupus
• Embaràs
• Alguns medicaments, per exemple, fàrmacs de quimioteràpia , ciclosporina A i quinina .

Quines són les possibles complicacions de la TTP?

La púrpura trombocitopènica trombòtica és una afecció potencialment mortal si no es tracta. Els coàguls de sang poden bloquejar el flux sanguini i causar complicacions greus, com ara:

• dany cerebral
• Atac de cor
• Disfunció renal
• Avortaments espontanis (pèrdua d'embaràs)
• Convulsions
• Ictus

Per això diem que és tan important buscar tractament immediatament si teniu símptomes de TTP.

Com diagnostiquen els metges la TTP?

El metge primer l'examinarà i li preguntarà sobre els seus símptomes i el seu historial mèdic. Si se sospita de TTP, pot demanar diverses proves, com ara:

• Assaig ADAMTS13: Aquesta prova mesura l'activitat de l'enzim ADAMTS13. Si el seu nivell és baix, pot confirmar la presència de TTP.
• Hemograma complet (HMC): Un hemograma complet compta els tipus de cèl·lules de la sang. Les persones amb PTT tenen un recompte baix de glòbuls vermells i plaquetes.
• Frotis de sang perifèrica (SPB): Això implica prendre una mostra de sang i examinar-la al microscopi. Si teniu TTP, els vostres glòbuls vermells poden estar trencats i esquinçats (també anomenats esquistòcits ).
• Prova de bilirubina: La bilirubina és un producte residual produït pels glòbuls vermells danyats. Els nivells alts de bilirubina són un indici que podeu tenir PTT.
• Proves de funció renal: aquestes proves poden ajudar el metge a veure si els ronyons funcionen correctament. Si teniu PTT, és possible que tingueu glòbuls o proteïnes a l'orina.
• Prova de lactat deshidrogenasa (LDH): La lactat deshidrogenasa (LDH) és un enzim que s'allibera quan els teixits del cos estan danyats. La TTP provoca nivells elevats de LDH a la sang.

Quins són els tractaments per a la TTP?

En la majoria dels casos, els metges utilitzen la teràpia amb plasma per tractar la TTP. A més, hi ha tractaments farmacològics.

Tractaments amb plasma

Els tractaments més comuns són:

• Intercanvi de plasma: Això implica extreure el plasma anormal (la part líquida de la sang) i substituir-lo per plasma d'un donant sa. Aquest és un tractament que salva vides per a les persones amb TTP adquirida.
• Corticosteroides: Aquests medicaments ajuden a controlar la TTP aguda, reduir els símptomes i reduir la inflamació.

La teràpia amb plasma s'administra en un entorn hospitalari i es pot continuar durant dies o setmanes fins que els símptomes disminueixin.

Medicació

Hi ha alguns medicaments que poden reduir o aturar la formació d'anticossos contra l'enzim ADAMTS13 (anticossos anti-ADAMTS13). Alguns dels medicaments que els metges utilitzen per tractar la TTP són:

• Glucocorticoides: aquest tractament suprimeix el sistema immunitari. Això pot ser útil per a la TTP.
• Caplacizumab: aquest fàrmac tracta la PTT aguda. Augmenta el recompte de plaquetes més ràpidament que la plasmòrgia sola, cosa que ajuda a revertir la malaltia més ràpidament.
• Rituximab: Aquest tractament ajuda a prevenir la recurrència de la malaltia després de corticosteroides i tractaments de recanvi plasmàtic.
• ADAMTS13 recombinant: Aquest tractament restaura l'enzim ADAMTS13. Està aprovat per la Food and Drug Administration (FDA) dels Estats Units per a ús d'emergència en persones amb TTP hereditària. De vegades, els metges també l'utilitzen per prevenir l'hemorràgia excessiva. S'estan fent investigacions per veure la seva utilitat per a la TTP mediada pel sistema immunitari.

Cirurgia

Molt rarament, el metge pot recomanar l'extirpació quirúrgica de la melsa (esplenectomia). Això només es fa si teniu una PTT greu que no respon bé al tractament o si continua recurrentment.

Quant de temps es triga a recuperar-se del tractament amb TTP?

El temps de recuperació depèn de diversos factors. La gravetat de la vostra afecció i el tipus de tractament que rebeu poden afectar-ho. La majoria de les persones que reben teràpia amb plasma per a la TTP triguen entre uns dies i unes setmanes a recuperar-se. Les persones que se sotmeten a una esplenectomia solen trigar entre quatre i sis setmanes a recuperar-se.

Quan he de consultar un metge si sospito que tinc TTP?

Els símptomes de la PTT solen ser tan greus que requereixen una visita a urgències. Si sospiteu que teniu PTT, no espereu a veure un metge de capçalera: el tractament immediat és essencial!L'experiència dels hematòlegs i els especialistes en cures intensives és essencial per gestionar la PTT aguda.

Què pots esperar quan vius amb TTP? Quin és el pronòstic de recuperació?

La TTP solia ser una malaltia mortal. Però amb un tractament precoç, la taxa de mortalitat ha baixat ara a aproximadament el 10%. Com que la malaltia pot reaparèixer, és important mantenir-se en contacte estret amb el seu hematòleg fins i tot després del tractament. Controlar regularment els nivells d'ADAMTS13 pot ajudar a detectar qualsevol canvi precoçment. Si els nivells d'ADAMTS13 són baixos abans que tornin els símptomes, els tractaments preventius com el rituximab poden ajudar a evitar que la malaltia reaparegui abans que comenci.

Quina és la taxa de supervivència de la TTP?

Sense tractament, només una de cada deu persones amb TTP sobreviu. Però amb el tractament adequat, de vuit a nou de cada deu persones poden sobreviure.

Per això és important buscar tractament si teniu símptomes. També és important seguir les instruccions del vostre metge sobre com cuidar-vos després d'haver estat diagnosticats.

Amb el tractament adequat, la majoria de les persones amb púrpura trombocitopènica trombòtica (PTT) viuen una vida normal. El metge us explicarà amb quina freqüència heu de fer-vos proves per controlar el vostre estat. També us dirà si necessiteu un tractament regular per reduir el risc de sagnat i coàguls de sang.

Mentrestant, si teniu símptomes de TTP, busqueu tractament immediat. La TTP és una emergència mèdica. Però un tractament precoç us pot salvar la vida.

Aleshores, què és el més important que cal recordar del que hem parlat?

D'acord, hem parlat molt sobre la PTT (púrpura trombocitopènica trombòtica). Les coses més importants a tenir en compte són aquestes:

• La TTP és un trastorn sanguini rar però molt greu en què es formen coàguls de sang als petits vasos sanguinis del cos.
• Si experimenteu símptomes com confusió sobtada, mal de cap intens, taques morades a la pell o pal·lidesa, podria ser TTP. Així que no perdeu el temps i consulteu un metge immediatament.
• Això no es curarà sol. Definitivament cal tractament mèdic d'emergència.
• La PTT es pot curar si es reconeix a temps i es tracta adequadament. Amb els tractaments avançats disponibles avui dia, les possibilitats de salvar vides són molt més altes.
• Fins i tot després del tractament, seguiu les instruccions del metge i feu-vos la prova. Això ajudarà a prevenir que la malaltia reaparegui.

Si tu o algú que coneixes sospita alguna cosa així, no et preocupis. Però actua ràpidament. Demanar consell mèdic és el millor que pots fer. Mantén-te sa!

` Púrpura trombocitopènica trombòtica, PTT, malaltia de la sang, coàguls sanguinis, plaquetes, símptomes, tractament