ඔයාගේ සමේ වේදනාකාරී තුවාල හැදෙනවද? ඒ සමහරවිට කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වෙන්න පුළුවන්!

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන ලෙඩේ ගැන? සමහරවිට මේ නම ඇහුවම ටිකක් අමුතුයි වගේ දැනේවි. ඒත්, මේක හරිම දුර්ලභ, ඒ වගේම ගොඩක් වේදනාකාරී, සමහර වෙලාවට ජීවිතයටත් අනතුරුදායක වෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන පොඩි රුධිර නාලිකා ඇතුළේ කැල්සියම් තැන්පත් වෙලා, ඒ නාලිකා හිරවෙන එක. එහෙම වුණාම, ඒ හරියට ලේ යන්නේ නැතුව ගිහින්, සමයි, සමට යටින් තියෙන පටකයි මැරෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට පැලයකට වතුර නැතුව ගියාම වේලිලා යනවා වගේ දෙයක් තමයි වෙන්නේ.

මොකක්ද මේ කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ? සරලවම තේරුම් ගනිමු!

සරලවම කිව්වොත්, කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ ඔයාගේ රුධිර නාල වල කැල්සියම් තැන්පත් වීම නිසා ලේ ගමනාගමනය අඩාල වෙලා, සම සහ යටින් තියෙන පටක මැරිලා යන රෝගයක්. හිතන්නකෝ වතුර බටයක් ඇතුළේ කුණු හිරවෙලා වතුර යන්නෙ නැතුව යනවා වගේ, මේකෙදිත් අපේ ඇඟේ තියෙන පුංචි පුංචි ලේ නහර ඇතුළේ කැල්සියම් කැට වගේ දේවල් හිරවෙනවා.

ගොඩක් වෙලාවට මේ කැල්සියම් තැන්පත් වීම වෙන්නේ සමට සහ සමට යටින් තියෙන පටක වලට ලේ සපයන රුධිර නාල වල. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, මේ කැල්සියම් තැන්පත් වීම ඇස්, පෙනහළු, මොළේ, මස්පිඬු සහ බඩවැල් වගේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන අවයව වලත් වෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය සමට බලපානකොට, ඇදහිය නොහැකි තරම් වේදනාවක් ඇතිවෙනවා. ඒ වගේම, බලපෑමට ලක්වුණු හරියේ සම ඇරිලා, හරියට ඇඳ තුවාලයක් වගේ තුවාලයක් හැදෙනවා. ඒ තුවාලේ වටේ තියෙන සමයි පටකයි මැරිලා යන නිසා, ඒ හානිය එන්න එන්නම පැතිරෙන්න ගන්නවා. මේ කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තුවාල සනීප වෙන්න ගොඩක් කල් යනවා, ඒ වගේම මේ නිසා දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

මේ තුවාලයක් ආසාදනය වුණොත්, ඒ ආසාදනය ඇඟ පුරාම පැතිරිලා, අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඕනවට වඩා ප්‍රතිචාර දක්වන්න පටන් ගන්නවා. මේකට අපි කියනවා සෙප්සිස් (Sepsis) කියලා. මේක තමයි කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වල තියෙන භයානකම සහ මාරාන්තිකම සංකූලතාවය.

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකක් තියෙනවා, ඒක හැදෙන විදිහ අනුව.

1. යුරීමික් (Uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස්

මේක තමයි වඩාත් සුලබව දකින්න ලැබෙන වර්ගය. ගොඩක් වෙලාවට මේක හැදෙන්නේ අන්තිම අදියරේ තියෙන වකුගඩු රෝග `(End-Stage Kidney Disease - ESKD)` නිසා ඩයලයිසිස් (Dialysis) ප්‍රතිකාරය ලබන අයට. ඒ කියන්නේ, එයාලගේ වකුගඩු හරියට වැඩ කරන්නේ නැති නිසා, ලේවල තියෙන අපද්‍රව්‍ය අයින් කරන්න ඩයලයිසිස් (Dialysis) යන්ත්‍රයකට සම්බන්ධ කරන්න වෙනවා.

2. නොන්-යුරීමික් (Non-uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස්

මේ වර්ගය ගොඩක් දුර්ලභයි. මේක හැදෙන්නේ වකුගඩු රෝග වල මුල් අවස්ථාවේ ඉන්න අයට, මෑතකදී වකුගඩු එකකට හරි දෙකටම හරි හානියක් වෙච්ච අයට, එහෙමත් නැත්නම් (හරිම කලාතුරකින්) කිසිම වකුගඩු ප්‍රශ්නයක් නැති අයටත් හැදෙන්න පුළුවන්.

මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඩයලයිසිස් (Dialysis) කරන අය අතරින් ගත්තොත්, දස දහසකට 35 දෙනෙක්ට විතර තමයි මේක හැදෙන්නේ (ඒ කියන්නේ 1% කින් තුනෙන් එකක් විතර). උදාහරණයක් විදිහට ඇමරිකා එක්සත් ජනපදයේ ඩයලයිසිස් (Dialysis) කරන ලක්ෂ පහාමාරකට වැඩි පිරිසක් ඉන්නවා, ඒ නිසා අවුරුද්දකට සාමාන්‍යයෙන් කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) රෝගීන් 2000ක් විතර වාර්තා වෙනවා. වකුගඩු රෝග අඩු රටවල් වල මේ තත්ත්වය ඊටත් වඩා දුර්ලභයි.

හැබැයි, පුදුමයකට වගේ, කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. පිරිමින්ට වඩා දෙගුණයක් විතර කාන්තාවන්ට මේක හැදෙන්න පුළුවන්.

මොනවද මේකේ රෝග ලක්ෂණ?

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) රෝග ලක්ෂණ විදිහට මේ දේවල් දකින්න පුළුවන්:

• දැඩි වේදනාව: ගොඩක් වෙලාවට මේක හරිම වේදනාකාරී තත්ත්වයක්. සමහරවිට තුවාලයක් හරි වෙන මොකක් හරි පේන ලකුණක් හරි එන්න කලින් ඉඳලම වේදනාව දැනෙන්න පටන් ගන්න පුළුවන්. බලපෑමට ලක්වුණු හරිය තද කරද්දී හරි, අතගාද්දී හරි අධිසංවේදී වෙලා, වේදනාව තවත් වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
• සමේ වෙනස්කම් (මුල් අවධියේ): මේවා තමයි සම රතු, දම්, දුඹුරු නැත්නම් කළු පාට වෙන තැන්. මේ වෙනස්කම් සාමාන්‍යයෙන් දැලක් වගේ පෙනුමක් ගන්නවා. සමහරවිට බිබිලි දාන්නත් පුළුවන්, ඒ වගේම බලපෑමට ලක්වුණු සමේ හරිය ඝන වෙලා, සම් වගේ වෙන්නත් පුළුවන්.
• තුවාල සහ වණ (පසු අවධියේ): සමේ වෙනස්කම් සාමාන්‍යයෙන් තුවාල බවට පත්වෙලා, තරු හැඩේට වටේට පැතිරෙන්න ගන්නවා. මේ තුවාල වලින් නිතරම නරක ගන්ධයක් එන්න පුළුවන්. මැරුණු සම සහ මස් කළු පාට වෙලා, කබොල්ලක් වගේ හැදිලා, ගැලවිලා යන්නත් පුළුවන්.
• පෙනීමේ ගැටළු, ඇඟ ඇතුළේ ලේ යාම සහ මස්පිඬු වලට හානි: හරිම කලාතුරකින්, කැල්සියම් තැන්පත් වීම සමට යටින් විතරක් නෙවෙයි, ඇඟ ඇතුළේ වුණොත්, වෙනත් ප්‍රශ්නත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඇස් වල කැල්සියම් තැන්පත් වුණොත් පෙනීමට බාධා වෙන්න පුළුවන්. ඇතුළත අවයව වල තැන්පත් වුණොත් ලේ යන්න පුළුවන්, ඒ වගේම මස්පිඬු වලට හානි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
• ප්‍රධාන රුධිර නාල සහ හදවතේ කැල්සියම් තැන්පත් වීම: අන්තිම අදියරේ වකුගඩු රෝග වල දකින සුලබ සංකූලතාවයක් තමයි ප්‍රධාන රුධිර නාල සහ හෘද කපාට වල කැල්සියම් තැන්පත් වීම. කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදුනම, මේක වෙන්න තියෙන අවදානම තවත් වැඩි වෙනවා.

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තුවාල ඇතිවෙන ප්‍රධාන ආකාර දෙකක්

තුවාල ඇතිවෙනකොට, ඒවා ගොඩක් වෙලාවට මේ ක්‍රම දෙකෙන් එකකට තමයි ඇතිවෙන්නේ:

• මධ්‍යම පැතිරීම (Central distribution): මේවා ගොඩක් වෙලාවට බඩේ සහ කලවා වල ඇතිවෙන තුවාල. ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය `(Body Mass Index - BMI)` වැඩි අයට සහ කාන්තාවන්ට මේවා බහුලව දකින්න පුළුවන්. යුරීමික් (Uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) රෝගීන්ගෙන් 70% කට වගේ මේ මධ්‍යම පැතිරීමේ තුවාල දකින්න ලැබෙනවා. නොන්-යුරීමික් (Non-uremic) අවස්ථා වලදී නම් 50% ක් විතර. මේ මධ්‍යම තුවාල වැඩිපුර තියෙන අවස්ථා වලදී මරණයට පත්වීමේ අවදානම වැඩියි.
• පර්යන්ත පැතිරීම (Peripheral distribution): මේවා අත් සහ කකුල් වල අග කොටස් වල, විශේෂයෙන්ම ඇඟිලි තුඩු වල ඇතිවෙන තුවාල. දරුණුවට පර්යන්ත තුවාල හැදුනම, හානිය පැතිරිලා මාරාන්තික සංකූලතා ඇතිවෙන එක නවත්තන්න, වෛද්‍යවරයෙකුට ඇඟිල්ලක්, කකුලේ ඇඟිල්ලක් හරි අතපය කොටසක් හරි කපලා අයින් කරන්න (amputate) සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

ඇයි මේ කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදෙන්නේ? හේතු මොනවද?

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදෙන්න නියමිතම හේතුව තවමත් හරියටම හොයාගෙන නෑ. ඒත් පර්යේෂණ වලින් කියවෙන්නේ මේකට එක හේතුවකට වඩා වැඩි හේතු ගණනාවක් එකතු වෙලා බලපානවා කියලයි. මේ සාධක එකට එකතු වෙලා තමයි කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ඇති කරන්නේ.

මේ සාධක අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝනය (Parathyroid hormone) වැඩිපුර තිබීම: ඔයාට වකුගඩු ප්‍රශ්න තියෙනකොට, ඔයාගේ පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි (parathyroid glands) උත්සාහ කරනවා ලේ වල කැල්සියම් මට්ටම ස්ථාවරව තියාගන්න. මේක කරද්දී, එයාලා ඇඟට ඕන කරන හෝමෝනයක් ඕනවට වඩා නිෂ්පාදනය කරනවා. මේකට කියන්නේ හයිපර්පැරාතයිරොයිඩිස්ම් (Hyperparathyroidism) කියලා. විටමින් D හරි කැල්සියම් හරි ඇඟට ප්‍රමාණවත් තරම් නොලැබෙනකොටත් මේක වෙන්න පුළුවන්.
• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure): හරියට වැඩ නොකරන වකුගඩු නිසා ඇඟේ කැල්සියම් සහ පොස්පරස් පාලනය කරන රසායනික සමතුලිතතාවය අවුල් වෙනවා.
• පොස්පරස් (Phosphorus) වැඩිපුර තිබීම: අපේ ඇඟ විවිධ රසායනික ක්‍රියාවලි වලට පොස්පරස් පාවිච්චි කරනවා, ඒ වගේම වකුගඩු තමයි පොස්පරස් මට්ටම පාලනය කරන්න උදව් කරන්නේ.
• සමහර පිළිකා වර්ග: මේක වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ වකුගඩු රෝග වලට සම්බන්ධයක් නැතිව හැදෙන කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) අවස්ථා වලදී.
• කම්පනය (Trauma): මේක තුවාල වීමක් නිසා හරි, ශල්‍යකර්මයක් වගේ වෛද්‍යමය ක්‍රියාවලියක් නිසා හරි, එහෙමත් නැත්නම් නහරයකට බෙහෙත් විදින කටුවක් `(Intravenous - IV line)` ගහන එකක් නිසා හරි වෙන්න පුළුවන්.

මේකට වැඩිපුර අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද? (Risk Factors)

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වලට සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් අවදානම් සාධක සහ රෝගී තත්ත්වයන් කිහිපයක්ම තියෙනවා. ඒවා තමයි:

• වකුගඩු ප්‍රශ්න: කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදෙන අති බහුතරයක් දෙනා ඉන්නේ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීමේ අන්තිම අදියරේ, ඒ වගේම ඩයලයිසිස් (Dialysis) කරන අය.
• තරබාරුකම (Obesity): මේ තත්ත්වය නිසා කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා.
• දියවැඩියාව (Diabetes): හැමදාම ඉන්සියුලින් (insulin) එන්නත් කරගන්නකොට, එන්නත ගහන තැන්වල සමට හානි වෙන්න පුළුවන්.
• ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (Autoimmune diseases): උදාහරණ විදිහට ලූපස් `(Lupus)`, අල්සෙරේටිව් කොලයිටිස් `(Ulcerative Colitis)`, රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් `(Rheumatoid Arthritis)` වගේ රෝග.
• අක්මා රෝග (Liver disease): මත්පැන් අනිසි භාවිතය නිසා ඇතිවෙන අක්මා ප්‍රදාහය හෙවත් හෙපටයිටිස් `(Alcohol-induced hepatitis)` කියන තත්ත්වයත් අවදානම් සාධකයක් වෙන්න පුළුවන්.
• වෝෆරින් (Warfarin): මේ ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත නිසා, ඇඟට විටමින් K පාවිච්චි කරන්න බැරි වෙනවා. ලේ කැටි ගැසෙන ක්‍රියාවලියට විටමින් K අත්‍යවශ්‍යයි. ඒ වගේම විටමින් K වලින් තමයි කැල්සියම් තැන්පත් වීම පාලනය කරන ප්‍රෝටීනයක් සක්‍රීය කරන්නේ. අන්තිම අදියරේ වකුගඩු රෝග තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට විටමින් K ප්‍රමාණවත් තරම් නෑ. මේ නිසා කැල්සියම් තැන්පත් වීම ලේසියෙන්ම සිද්ධ වෙනවා.
• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids): මේ බෙහෙත් වර්ග ඉදිමුම සහ ප්‍රදාහය අඩු කරන්න දෙනවා. කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදෙන අය ගොඩක් වෙලාවට මෑතකදී කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ්ස් (Corticosteroids) අරගෙන තියෙනවා.

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා මොනවද?

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) නිසා මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• නින්ද නොයාම (Insomnia)
• කෑම අරුචිය (Loss of appetite)
• විශාදය (Depression)
• දරුණු වණ (Severe ulcers)
• ආසාදන (Infections)
• අවයව කපා ඉවත් කිරීම (Amputation)
• සෙප්සිස් (Sepsis)

කොහොමද මේක වෛද්‍යවරු හොයාගන්නේ? (Diagnosis)

වෛද්‍යවරයෙකුට ඔයාගේ තත්ත්වය, රෝග ලක්ෂණ සහ ශාරීරික පරීක්ෂාවකින් පස්සේ කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ගැන සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ ශාරීරික පරීක්ෂාවට ඔයාගේ සමේ හරි සමට යටින් තියෙන හරියේ හරි මොකක් හරි වෙනසක් තියෙනවද කියලා බලන එකයි, අතගාලා බලන එකයි ඇතුළත්. ඒ වගේම, එයාලා ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය ගැන ප්‍රශ්න අහලා, කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) රෝග විනිශ්චය කරන්න උත්සාහ කරයි. වෛද්‍යවරයෙකුට මේ ගැන සැකයක් ආවට පස්සේ, එයාලා වැඩිදුර තොරතුරු දැනගන්න වෛද්‍ය පරීක්ෂණ නියම කරයි.

මොනවද කරන පරීක්ෂණ?

වෛද්‍යවරයෙක් මේ පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්:

• සමේ බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Skin biopsy):

සමෙන් සහ සමට යටින් තියෙන පටක වලින් පොඩි සාම්පලයක් (සාමාන්‍යයෙන් මිලිමීටර් 4ක් 5ක් විතර ගැඹුරට) අරගෙන පරීක්ෂා කරන එක තමයි කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හඳුනාගන්න තියෙන විශ්වාසවන්තම ක්‍රමය. වෛද්‍යවරයෙක් සාමාන්‍යයෙන් සාම්පලයක් ගන්නේ තුවාලයක හරි සමේ වෙනසක් වෙච්ච තැනක හරි මායිමෙන්. මේ සාම්පලය අන්වීක්ෂයකින් බලනවා, ඒ වගේම සමහර ද්‍රව්‍ය පාවිච්චි කරලා පාට වෙනස්වීම් හරි රසායනික වෙනස්වීම් හරි ඇති කරවලා රෝග විනිශ්චය තහවුරු කරගන්න උදව් කරගන්නවා.

ඔයාට දැනටමත් අන්තිම අදියරේ වකුගඩු රෝග තියෙනවා නම් සහ කළු පාට කබොල්ලක් එක්ක දරුණු තුවාල තියෙනවා නම්, සමහරවිට බයොප්සි (biopsy) එකක් ඕන නොවෙන්නත් පුළුවන්.

• විද්‍යාගාර පරීක්ෂණ (Lab testing):

ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ වලින් රෝග විනිශ්චයට, රෝගයේ බරපතලකම තක්සේරු කරන්න සහ හොඳම ප්‍රතිකාරය තීරණය කරන්න උදව් වෙනවා. වෛද්‍යවරු වැඩියෙන්ම පාවිච්චි කරන පරීක්ෂණ තමයි:

• වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Kidney function tests): මේ පරීක්ෂණ වලින් මුත්‍රා විශ්ලේෂණය කරලා බලනවා ඔයාගේ වකුගඩු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා.
• ඛනිජ සහ අස්ථි පරාමිතීන් (Mineral bone parameters): කැල්සියම්, පොස්පරස්, පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝනය සහ විටමින් D විශ්ලේෂණයකින් රෝගයේ බරපතලකම තීරණය කරන්න පුළුවන්.
• අක්මා ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Liver function tests): ඔයාගේ වකුගඩු වලින් පෙරන බෙහෙත් ගන්න බැරි වෙනකොට, ඊළඟට තියෙන විකල්පය තමයි අක්මාවෙන් පෙරන බෙහෙත්. අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන එකෙන් වෛද්‍යවරුන්ට තහවුරු කරගන්න පුළුවන් අක්මාව මත රඳා පවතින බෙහෙත් දෙන එක ආරක්ෂිතද කියලා.
• ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධති සලකුණු (Immune system markers): මේ පරීක්ෂණයෙන් බලන්නේ ඔයාගේ ඇඟ ආසාදනයකට විරුද්ධව සටන් කරනවද කියන ලකුණු. ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases) තියෙනවද කියලා බලන්නත් මේකෙන් උදව් වෙනවා.
• රුධිර කැටි ගැසීමේ සලකුණු (Blood coagulation markers): ඔයාගේ ලේ කොච්චර හොඳට කැටි ගැසෙනවද (නැත්නම් කැටි ගැසෙන්නේ නැද්ද) කියලා විශ්ලේෂණය කරන එක ප්‍රයෝජනවත්, මොකද ඒකෙන් ඇතුළත ලේ යාමේ හැකියාවක් හරි වෙනත් ප්‍රශ්න හරි හෙළිදරව් වෙන්න පුළුවන්.

• ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ (Imaging):

වෛද්‍යවරයෙක් එක්ස්-රේ `(X-rays)` හරි අස්ථි ඝනත්ව පරීක්ෂණ `(bone density scans)` වගේ ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්, ඒත් ඒක එච්චර සුලබ නෑ. වෙනත් පරීක්ෂණ වලින් රෝග විනිශ්චයට උදව් වෙන උත්තර නොලැබෙනකොට තමයි ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ කරන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ.

කොහොමද මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ? (Treatment)

පර්යේෂකයන්ට තවමත් කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ගැන සම්පූර්ණයෙන්ම තේරුම් ගන්න බැරි නිසා, හොඳම ප්‍රතිකාරය මොකක්ද කියන එක ගැන තියෙන මගපෙන්වීම් සීමිතයි. දැනට, මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බෑ, ඒත් ප්‍රතිකාර සාර්ථක වුණොත් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන්, වෛද්‍යවරු මේ දේවල් ගැන තමයි අවධානය යොමු කරන්නේ:

තුවාල වලට සත්කාර කිරීම

ආසාදන වළක්වාගන්න එකයි, තුවාල සනීප වෙන්න උදව් කරන එකයි තමයි ප්‍රධානම දේවල්. මේකට දියුණු ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක්ම ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්, උදාහරණයක් විදිහට:

• හයිපර්බරික් ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය (Hyperbaric oxygen therapy): මේකෙදි ඔයාව වාතය රහිත කුටියක තියනවා, ඒකේ 100% ඔක්සිජන් වායුගෝලයක් තියෙන්නේ (සාමාන්‍ය ඔක්සිජන් සාන්ද්‍රණය 20% විතර වෙනුවට). කුටියේ පීඩනයත් සාමාන්‍යයට වඩා ටිකක් වැඩි කරලා තියෙන්නේ. මේක තුවාල සනීප වෙන්න උනන්දු කරවන්න හරිම ඵලදායී ක්‍රමයක්.
• ඩිබ්‍රයිඩ්මන්ට් (Debridement): මේ කියන්නේ තුවාලයකින් මැරුණු හරි මැරෙමින් පවතින හරි පටක අයින් කරන එක. මේකෙන් ආසාදන වළක්වන්නයි, තුවාලය සනීප වෙන්න උනන්දු කරවන්නයි උදව් වෙනවා. දරුණු අවස්ථා වලදී, මේකට ශල්‍යකර්මයක් කරන්නත් වෙන්න පුළුවන්.
• සම සහ පටක බද්ධ කිරීම (Skin and tissue grafting): ගොඩක් පටක නැතිවෙලා තියෙන අවස්ථා වලදී, ඔයාගේ ඇඟේ වෙන තැනකින් ගත්ත බද්ධ කිරීම් වලින් තුවාලය අලුත්වැඩියා කරලා සනීප කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
• ප්‍රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics): මේ බෙහෙත් වලින් බැක්ටීරියා ආසාදන නවත්තන්න උදව් වෙනවා.

වේදනාව පාලනය කිරීම

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ අතිශයින්ම වේදනාකාරී තත්ත්වයක්. මේ නිසා ඔයාට විවේක ගන්නත්, ඇඟට සනීප වෙන්න ඉඩ දෙන්නත් අමාරු වෙනවා. වෛද්‍යවරු සාමාන්‍යයෙන් කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වලට ඔපියොයිඩ් (opioid) කාණ්ඩයේ වේදනා නාශක නියම කරනවා.

සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් (Sodium thiosulfate)

මේ බෙහෙත ඔයාට දෙන්නේ නහරයකට විදීමෙන් `(IV)`. මේකෙන් රුධිර නාල වල හරි වෙනත් පටක වල හරි තැන්පත් වෙලා තියෙන කැල්සියම් අයින් කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.

අස්ථි සහ ඛනිජ ලවණ ගැටළු වලට ප්‍රතිකාර

ඔයාගේ ලේ වල ඛනිජ ලවණ හරියට මට්ටමේ සහ සමතුලිතතාවයේ තියෙන එක, සංකූලතා සහ ප්‍රශ්න වළක්වාගන්න ගොඩක් වැදගත්. මේකට ඔයාගේ පැරාතයිරොයිඩ් හෝමෝන මට්ටම අඩු වැඩි නොවී තියාගන්න එකත් ඇතුළත්. සමහර අවස්ථා වලදී, පැරාතයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථි එකක් හරි කිහිපයක් හරි අයින් කරන්න ශල්‍යකර්මයක් කරන්නත් වෙන්න පුළුවන්.

ඩයලයිසිස් (Dialysis)

ඔයාගේ වකුගඩු හරියට වැඩ නොකරනකොට, ලේ වලින් අපද්‍රව්‍ය අයින් කරන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් තමයි මේ.

පෝෂණ කළමනාකරණය

වකුගඩු ප්‍රශ්න සහ ඒ හා සම්බන්ධ රෝග තත්ත්වයන් එක්ක ඇතිවෙන්න පුළුවන් මන්දපෝෂණය හරි පෝෂක ඌනතා හරි වළක්වාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ඖෂධ කළමනාකරණය

ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම සමාලෝචනය කරන එක, ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ සහ ප්‍රශ්න වළක්වාගන්න වැදගත්. විශේෂයෙන්ම ඔයා වෝෆරින් (Warfarin) හරි කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) අවදානම වැඩි කරන වෙනත් බෙහෙත් වර්ග හරි ගන්නවා නම් මේක ගොඩක් වැදගත්.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ එහෙම තියෙනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට තමයි හොඳටම පැහැදිලි කරන්න පුළුවන් ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා සහ අතුරු ආබාධ මොනවද කියලා. කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ හරියටම තේරුම් අරගෙන නැති තත්ත්වයක් නිසා, සංකූලතා සහ අතුරු ආබාධ අනපේක්ෂිත වෙන්න පුළුවන්, ඒ වගේම කෙනෙක්ගෙන් කෙනෙක්ට ගොඩක් වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.

ඇතිවෙන්න පුළුවන් සමහර අතුරු ආබාධ සහ සංකූලතා තමයි:

• ආසාදන: මේ කියන්නේ වෛද්‍යමය ක්‍රියාපටිපාටි, ඩයලයිසිස් (Dialysis) හරි ශල්‍යකර්ම හරි එක්ක සම්බන්ධ වෙලා ඇතිවෙන්න පුළුවන් ආසාදන, කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) නිසා හැදෙන තුවාල වලින් එන ආසාදන නෙවෙයි.
• සෝඩියම් තයෝසල්ෆේට් (Sodium thiosulfate) වලින් අතුරු ආබාධ: මේවට ඔක්කාරය, වමනය, දියර සමතුලිතතා ප්‍රශ්න, අඩු රුධිර පීඩනය සහ ලේ වල ආම්ලිකතා ප්‍රශ්න ඇතුළත්. වෛද්‍යවරු මේ ප්‍රශ්න ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන, විශේෂයෙන්ම හෘදයාබාධ තියෙන අය සම්බන්ධයෙන්. ගොඩක් අවස්ථා වලදී, මේ බෙහෙතේ මාත්‍රාව වෙනස් කරන එකෙන් හරි අතුරු ආබාධ වලට ප්‍රතිකාර කරන එකෙන් හරි මේවා පාලනය කරගන්න පුළුවන්.

මේක වළක්වගන්න බැරිද?

පර්යේෂකයන්ට කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වලට හේතු සම්පූර්ණයෙන්ම තේරුම් ගන්න බැරි නිසා, මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න එක අමාරුයි. ඒත් වෛද්‍යවරු නිතරම නිර්දේශ කරන්නේ කැල්සියම් සහ පොස්පේට් (phosphate) සාමාන්‍ය මට්ටමේ තියාගන්න එක වගේ අවදානම් සාධක පුළුවන් තරම් අවම කරගන්න කියලයි.

මට කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තිබුණොත් මොකද වෙන්නේ? ඉදිරිය කොහොම වෙයිද?

අවාසනාවකට, මේ රෝගය ගැන තියෙන අවබෝධය අඩු නිසා, කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වල ඉදිරි දැක්ම සාමාන්‍යයෙන් සෘණාත්මකයි. කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය නිසා ඇවිදීමේ හැකියාව නැතිවෙලා, වැඩි කාලයක් රෝද පුටුවක හරි ඇඳක හරි ගත කරන්න සිද්ධ වෙනවා.

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තියෙන අයගෙන් භාගයක් විතර අවුරුද්දකට වඩා ජීවත් වෙන්නේ නෑ. සෙප්සිස් (Sepsis) තමයි මරණයට ප්‍රධානම හේතුව.

හැබැයි, රෝගයේ ස්වභාවය අනුව, අවුරුද්දක් ජීවත් වීමේ හැකියාව වැඩි වෙන්න හරි අඩු වෙන්න හරි පුළුවන්. ඒ තත්ත්වයන් සහ ඉඩකඩ මෙන්න මෙහෙමයි:

• නොන්-යුරීමික් (Non-uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස් (අන්තිම අදියරේ වකුගඩු රෝග වලට සම්බන්ධ නැති): අන්තිම අදියරේ වකුගඩු රෝග නැතුව කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදුන අය අවුරුද්දක් ඇතුළත මියයෑමේ ඉඩකඩ අඩුයි. නොන්-යුරීමික් (Non-uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) අවස්ථා වලදී අවුරුද්දක් ඇතුළත මියයෑමේ අවදානම 25% ත් 45% ත් අතර. යුරීමික් (Uremic) කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) එක්ක නම්, මියයෑමේ අවදානම 45% ත් 80% ත් අතර.
• වණ සහ තුවාල: කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වල අන්තිම අදියරේදී තමයි සමේ වෙනස්කම් වණ සහ තුවාල බවට පත්වෙන්නේ. රෝග විනිශ්චය පරක්කු වෙන තරමට, ඉදිරි දැක්ම නරක අතට හැරෙනවා. තුවාල හරි වණ හරි හැදිලා තියෙන අයගෙන් 20% ක් විතර තමයි මාස හයකට වඩා ජීවත් වෙන්නේ.
• තුවාල ඩිබ්‍රයිඩ්මන්ට් (Debridement) කිරීම (මැරුණු පටක අයින් කිරීම): මේ වගේ තුවාල සත්කාර වලින් ජීවත් වීමේ හැකියාව වැඩිවෙන බවට සාක්ෂි තියෙනවා. තුවාල ඩිබ්‍රයිඩ්මන්ට් (Debridement) කරපු අයගේ අවුරුද්දක ජීවත් වීමේ අනුපාතය 61% කට ටිකක් වැඩියි, ඒක නොකරපු අයගේ 27% ක් විතර වුණා.

කොච්චර කල් මේ තත්ත්වය පවතියිද?

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ දැනට සුව කරන්න බැරි, නිදන්ගත, ජීවිත කාලයටම පවතින තත්ත්වයක්. ඒත්, සමහර අවස්ථා වලදී, ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ රෝගය සමනය වීමේ (remission) හැකියාවක් තියෙනවා. කොච්චර කල් ඒක සමනය වෙලා තියාගන්න පුළුවන්ද කියලා පර්යේෂකයන් දන්නේ නෑ.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගේ උපදෙස් පුළුවන් තරම් හරියටම පිළිපදින එක කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) එක්ක ගොඩක් වැදගත්. විශේෂයෙන්ම තුවාල සත්කාර ගැන ඔයා ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න ඕන, මොකක් හරි තුවාලයක් හරි වණයක් හරි පිරිසිදුව තියාගෙන, ආසාදන වලින් ආරක්ෂා කරගන්න ඕන. ඒ වගේම, ඔයා කන කෑම බීම, ගන්න බෙහෙත්, අලුතෙන් පාවිච්චි කරන්න හිතන අතිරේක පෝෂණ ද්‍රව්‍ය හරි ගෙදර කරන ප්‍රතිකර්ම හරි ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න ඕන.

මම කවදද වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න ඕන?

මේ වගේ අවස්ථාවලදී ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න:

• ඔයාට කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) හැදෙන්න අවදානමක් තියෙනවා කියලා ඔයා හිතනවා නම් හරි දන්නවා නම් හරි.
• ඔයාට දැනටමත් මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්.
• ඔයාට අලුතෙන් වේදනාකාරී ලප හරි තැන් හරි පේනවා නම්.
• ඔයාගේ සමේ පාටේ වෙනසක් දකිනවා නම්.
• ඔයාගේ සමේ හරි සමට යටින් තියෙන හරියේ හරි වෙනසක් දැනෙනවා නම්.

ඔයාගේ අවදානම් සාධක, ඔයා අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද, කවදද වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕන කියන දේවල් ගැන හොඳම තොරතුරු මූලාශ්‍රය තමයි ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා. එයාලට පුළුවන් කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ඉක්මනට අඳුරගන්න, ඒක ඔයාගේ ප්‍රතිකාර වලට උදව්වක් වෙන්න පුළුවන්.

මම කවදද හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයකට යන්න ඕන?

ඔයාට කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) තියෙනවා නම්, තුවාල සත්කාර සම්බන්ධයෙන් කවදද එයාලගේ කාර්යාලයට කතා කරන්න ඕන, නැත්නම් කවදද ඉක්මන් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕන කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට මගපෙන්වයි. වැඩිපුරම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන දේවල් තමයි ආසාදනයක ලකුණු හරි තුවාලයක් වටේ තියෙන ප්‍රශ්න හරි. ඒවා තමයි:

• තුවාලය වටේ ඉදිමීම හරි රතු වීම හරි.
• තුවාලය වටේ තියෙන හරියක් අල්ලද්දී රස්නෙට දැනෙනවා නම්.
• තුවාලයකින් දියරයක් එනවා නම් සහ/හෝ නරක ගඳක් එනවා නම්.
• තුවාලය උඩ කළු පාට කබොල්ලක් හැදෙනවා නම්.

මම දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න හිතන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක් තමයි:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) ද?
• මට හොඳම ප්‍රතිකාර මොනවද?
• මගේ අසනීප කාලයේදී මට උදව් වෙන්න පුළුවන් සම්පත් වලට මාව සම්බන්ධ කරන්න පුළුවන්ද?
• මගේ වගේ තත්ත්වයක ඉන්න කෙනෙක්ගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

ගෙදර ගෙනියන්න පණිවිඩය (Take-Home Message)

කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) වගේ දුර්ලභ රෝගයක් ගැන තේරුම් ගන්න එක අමාරු වෙන්න පුළුවන්, මොකද ඒ ගැන තියෙන පර්යේෂණ සහ තොරතුරු සීමිතයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාට ඒක හොඳට තේරුම් ගන්නත්, මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන කියල දැනගන්නත් උදව් වෙයි. කැල්සිෆිලැක්සිස් (Calciphylaxis) කියන්නේ සංකීර්ණ, ප්‍රතිකාර කරන්න අමාරු තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, උදව් වෙන්න පුළුවන් සත්කාර විකල්ප තියෙනවා. ඔයාට මේ ගැන ලොකු පීඩනයක් දැනෙනවා නම්, උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන එකෙන් ඔයාගේ හැඟීම් කළමනාකරණය කරගන්න උදව්වක් ලැබෙන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනියම නෙවෙයි, නිසි වෛද්‍ය උපදෙස් සහ සහයෝගය ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

---

` කැල්සිෆිලැක්සිස්, වකුගඩු රෝග, සමේ රෝග, රුධිර නාල, කැල්සියම්, ඩයලයිසිස්, තුවාල