අපි හැමෝම දන්නවා අපේ ඇඟේ තියෙන සුදු රුධිරාණු කියන්නේ ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන සෙබළු වගේ කොටසක් කියලා. ඒත් හිතන්නකෝ, මේ ආරක්ෂක සෛල වර්ගයක් වන හිස්ටියෝසයිට් (histiocytes) කියන සෛල ඕනෑවට වඩා අපේ ඇඟේ හැදුණොත් මොකද වෙන්නේ? අන්න එතකොට තමයි ගැටලුව පටන් ගන්නේ. මේ සෛල එකතු වෙලා ඇඟේ විවිධ තැන්වල ගෙඩි (tumors), තුවාල (lesions) වගේ දේවල් ඇති කරන්න පුළුවන්. මේ වගේ හැදෙන දුර්ලභ රෝග තත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්නේ.
LCH (ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල හිස්ටියෝසයිටෝසිස්) කියන්නේ මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, LCH (Langerhans Cell Histiocytosis) කියන්නේ සමහර පිළිකා වර්ග වලට සමානකම් තියෙන දුර්ලභ රෝගී තත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නේ, ලැන්ගර්හැන්ස් කියන ප්රතිශක්තිකරණ සෛල වර්ගයක් පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා, ශරීරයේ එක එක තැන්වල එකතු වෙන එකයි.
මේ රෝගය බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ කුඩා දරුවන් සහ බබාලා අතර වුණත්, වැඩිහිටියන්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේක පිළිකාවක් කියලා හිතුවත්, මේක ඇත්තටම පිළිකාවක්ම නෙවෙයි. හැබැයි ප්රතිකාර කරන්නේ පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරුන් (oncologists) විසින්. ඒ නිසා කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ ගැන තවදුරටත් බලමු.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
LCH රෝගය ශරීරයේ ඕනෑම ඉන්ද්රියකට බලපාන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට පෙනහළු, අක්මාව, මොළය, ප්ලීහාව (spleen) හෝ වසා ගැටිති (lymph nodes) වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. හැබැයි බහුලවම රෝග ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙන්නේ සමේ සහ අස්ථි වලයි.
සමහර අයට මේ රෝග ලක්ෂණ බොහොම සුළුවෙන් මතු වෙලා, කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුව ඉබේම හොඳ වෙලා යන අවස්ථාත් තියෙනවා. ඒත් සමහර අයට මේක ශරීරයේ කොටස් කීපයකටම බලපාන, දිගු කාලීන තත්වයක් වෙන්නත් පුළුවන්.
පහත වගුවෙන් අපි බලමු ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට LCH බලපෑවම මොන වගේ ලක්ෂණද පෙන්නුම් කරන්නේ කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන ශරීර කොටස | දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ |
|---|---|
| අස්ථි (Bones) | බොහෝවිට හිස් කබලේ සහ අනෙකුත් අස්ථිවල වේදනාකාරී ඉදිමුම් හෝ ගෙඩි (granulomas) ඇතිවීම. මේ නිසා අස්ථි වේදනාව, ඉදිමීම, සමහර විට අත් පා වල අස්ථි බිඳීම් (fractures) පවා වෙන්න පුළුවන්. |
| සම (Skin) | සමේ නැමෙන තැන්වල (උදා: කිහිලි, ඉකිලි) රතු පාට, කොරල සහිත ගැටිති ඇතිවීම. බබාලට හිස් කබලේ සමේ රතු පාට, කොරල සහිත පලු දැමීමක් වෙන්න පුළුවන්. මේක සමහර වෙලාවට සාමාන්ය තත්වයක් වන 'කිරිපොත්ත' (cradle cap) කියලා වරදවා වටහාගන්න පුළුවන්. |
| අක්මාව (Liver) | සාමාන්යයෙන් රෝගයේ දරුණු අවස්ථාවලදී තමයි අක්මාවට බලපාන්නේ. සම කහ පාට වීම (jaundice), සහ ලේ කැටි ගැසීමට වැඩි වෙලාවක් ගතවීම වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. |
| වසා ගැටිති (Lymph Nodes) | කන් පිටුපස, බෙල්ලේ සහ වෙනත් තැන්වල තියෙන කුද්දැටි (ග්රන්ථි) ඉදිමීම. මීට අමතරව හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා සහ කැස්ස ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. |
රෝගය හරියටම අඳුනගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
ඔබේ දොස්තර මහත්තයාට මේ රෝගය ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, රෝගය තහවුරු කරගන්න පටක කැබැල්ලක් පරීක්ෂා කිරීමක් (biopsy) කරන්න අවශ්ය වෙනවා. මෙහිදී කරන්නේ, සැක සහිත තැනකින් ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන, ව්යාධිවේදී (pathologist) විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් විසින් අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරන එකයි. එතකොට මේ රෝගයට අදාළ විශේෂිත ප්රෝටීන සහ වෙනත් සලකුණු තියෙනවද කියලා හරියටම බලාගන්න පුළුවන්.
ඊට අමතරව, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව දොස්තර මහත්තයා තවත් පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්.
- X-ray පරීක්ෂණ: ඔයාගේ පෙනහළු සහ අස්ථි වල තත්ත්වය පරීක්ෂා කරන්න.
- ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone marrow biopsy): ඇට මිදුළු වල LCH සෛල තියෙනවද කියලා බලන්න.
- රුධිර පරීක්ෂණ (Blood chemistry test): වකුගඩු, අක්මාව, තයිරොයිඩ් ග්රන්ථිය සහ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වය බලන්න.
- MRI, PET සහ CT ස්කෑන්: ශරීරයේ ඇතුළාන්තය ගැන සවිස්තරාත්මක රූප ලබාගන්න.
- මුත්රා පරීක්ෂණ (Urinalysis): මුත්රා වල රතු සහ සුදු සෛල, ප්රෝටීන් සහ සීනි මට්ටම් පරීක්ෂා කරන්න.
LCH හැදෙන්න හේතු මොනවද?
ඇත්තටම සමහර අයට LCH හැදෙන්නේ ඇයි කියලා අපි තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ. හැබැයි මේ රෝගය තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතර, ලැන්ගර්හැන්ස් සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න සලස්වන ජානමය දෝෂයක් (faulty gene) තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ජානමය වෙනස (mutation) වෙන්නේ ඉපදුනාට පස්සේ. ඒ කියන්නේ, මේක දෙමව්පියන්ගෙන් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි.
මීට අමතරව, තවත් කරුණු කීපයක් මේකට බලපාන්න පුළුවන් කියලා පර්යේෂකයන් සැක කරනවා:
- දුම්පානය කිරීම.
- දෙමව්පියන් බෙන්සීන් (benzene) හෝ ලී දූවිලි වැනි පාරිසරික විෂ ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම.
- අලුත උපන් බිළිඳු අවධියේදී ඇතිවන ආසාදන.
- පවුලේ කාටහරි තයිරොයිඩ් ග්රන්ථියේ රෝග තිබීම.
මේ සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
සමහර පිළිකා වර්ග වලට ප්රතිකාර කරනවා වගේම, LCH සඳහාත් සමහර වෙලාවට කීමෝතෙරපි (chemotherapy) ප්රතිකාරය භාවිතා කරනවා. මේ නිසා, මේ රෝගය තියෙන ගොඩක් අයව බලාගන්නේ පිළිකා රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරු (oncologists) සහ රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරු (hematologists) විසින්.
හැබැයි මතක තියාගන්න, පිළිකා වගේ නෙවෙයි, LCH රෝගයේ සීමිත ආකාර (limited forms) සමහර වෙලාවට කිසිම ප්රතිකාරයක් නැතුව ඉබේම සුව වෙලා යනවා.
ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද කියලා අපි පහත වගුවෙන් බලමු.
| ප්රතිකාර ක්රමය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) | රෝගී සෛල විනාශ කිරීම සඳහා ඖෂධ ලබා දීම. |
| විකිරණ ප්රතිකාරය (Radiation) | අඩු මාත්රාවෙන් යුත් විකිරණ, රෝගය බලපෑ ශරීර කොටසට පමණක් ඉලක්ක කර ලබා දීම. |
| ශල්යකර්ම (Surgery) | LCH නිසා ඇතිවූ ගෙඩි හෝ තුවාල ශල්යකර්මයක් මගින් ඉවත් කිරීම. |
| ස්ටෙරොයිඩ් (Steroids) | ප්රෙඩ්නිසොලෝන් (prednisone) වැනි ස්ටෙරොයිඩ් හෝ වෙනත් ප්රති-ප්රදාහක ඖෂධ ලබා දීම. |
| පාරජම්බුල කිරණ ප්රතිකාරය (UV light therapy) | සමේ ඇතිවන තත්ත්වයන් සඳහා විශේෂිත ආලෝකයක් යොදාගෙන කරන ප්රතිකාරයක්. |
| ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant) | ඉතා දරුණු අවස්ථාවලදී සලකා බලන ප්රතිකාර ක්රමයක්. |
LCH රෝගය තියෙන අති විශාල පිරිසක් ප්රතිකාර වලින් පසුව සුවය ලබනවා. රෝගය ඔයාගේ ප්ලීහාවට, අක්මාවට හෝ ඇට මිදුළු වලට බලපාලා තියෙනවා නම්, ඒක 'අධි-අවදානම් LCH' (high-risk LCH) කියලා හඳුන්වනවා. ඒ වගේ තත්වයක් තියෙන අයගෙන් පවා 80% ක් පමණ සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා. ඒ නිසා බලාපොරොත්තු තියාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- LCH කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක්. ඒක පිළිකාවක්ම නෙවෙයි, නමුත් ප්රතිකාර කරන්නේ පිළිකා රෝග වලට සමාන විදිහට.
- මේක බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ කුඩා දරුවන් අතර වුණත්, ඕනෑම වයසක කෙනෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්.
- සමේ ඇතිවන පලු, අස්ථි වේදනාව, ඉදිමුම් වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඒවා නොසලකා හරින්න එපා.
- ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන යම් හෝ සැකයක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න. අන්තර්ජාලය බලලා තමන්ම රෝග විනිශ්චය කරගන්න hayi කලබල වෙන්න hayi එපා.
- නිසි ප්රතිකාර ලබා දීමෙන් LCH රෝගීන්ගෙන් බහුතරයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලබනවා. ඒ නිසා නිවැරදි වෛද්ය උපදෙස් පිළිපැදීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න