වයස අවුරුදු 2ක කවිඳු පුතු වෛද්ය සායනයට රැගෙන ආවේ ඔහුගේ මව වන 29 හැවිරිදි ප්රියන්ති විසිනි. දින කිහිපයක සිට කවිඳුට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක්, වියළි කැස්සක් සහ සාමාන්ය උණ තත්ත්වයක් පැවතුණි. වෛද්යවරුන් මුලින් සිතුවේ එය සාමාන්ය නියුමෝනියා (Pneumonia) තත්ත්වයක් කියාය. නමුත් නියම කළ ප්රතිජීවක (Antibiotics) ඖෂධවලින් කිසිදු සුවයක් නොලැබුණු අතර, කවිඳුගේ හුස්ම ගැනීම තවදුරටත් වේගවත් විය. "ඩොක්ටර්, බේත් බීලත් පුතාගේ උණ බැස්සේ නැහැ. දැන් හුස්ම ගන්න කොට එයාගේ පපුව ඇතුළට එබෙනවා වගේ පේනවා" ප්රියන්ති දැඩි සැලකිල්ලෙන් සහ නොසන්සුන්ව පැවසුවාය.
වෛද්යවරයා පපුවේ එක්ස්-රේ (Chest X-ray) පරීක්ෂණයක් නිර්දේශ කළ අතර, එහි දකුණු පෙනහළුවල විශාල දියර පිරුණු බුබුළු (Cysts) සහ ඝන පටක සහිත ගෙඩියක් නිරීක්ෂණය විය. පසුව සිදු කළ පපුවේ CT ස්කෑන් සහ ශල්යකර්මයකින් ලබා ගත් බයොප්සි (Biopsy) පරීක්ෂණයෙන් තහවුරු වූයේ එය Pleuropulmonary Blastoma - PPB (ළමා ප්ලූරොපල්මනරි පිළිකාව) තත්ත්වයක් බවයි. මෙය ළදරුවන්ට සහ කුඩා දරුවන්ට පමණක් වැළඳෙන ඉතා දුර්ලභ, ආක්රමණශීලී පෙනහළු පිළිකාවකි. ඇයට දරුවාගේ ජාන පරීක්ෂා කිරීමට උපදෙස් දුන් අතර, එහිදී DICER1 නම් ජාන විකෘතිතාවය හඳුනා ගන්නා ලදී. කවිඳුට ශල්යකර්මයක් සහ රසායනික ප්රතිකාර (Chemotherapy) ලබා දුන් අතර, ක්රමයෙන් රෝගය පාලනය කර දරුවාගේ ජීවිතය බේරා ගැනීමට වෛද්යවරුන්ට හැකි විය.
අද අපි මේ ලිපියෙන් සරලවම කතා කරමු Pleuropulmonary Blastoma (ප්ලූරොපල්මනරි බ්ලාස්ටෝමා) යනු කුමක්ද, රෝග ලක්ෂණ සහ මෙවැනි දරුණු තත්ත්වයකදී සිදු කෙරෙන වෛද්ය ප්රතිකාර මොනවාද කියා.
Pleuropulmonary Blastoma යනු කුමක්ද?
Pleuropulmonary Blastoma (ප්ලූරොපල්මනරි බ්ලාස්ටෝමා හෙවත් PPB) යනු ළදරුවන්ට සහ වයස අවුරුදු 6ට අඩු කුඩා දරුවන්ට පමණක් වැළඳෙන ඉතා දුර්ලභ සහ දරුණු (Malignant) පෙනහළු පිළිකාවකි. මෙම පිළිකාව පෙනහළුවල හෝ පෙනහළු ආවරණය කරන ප්ලූරා පටලවල ඇති නොමේරූ (Embryonic) සෛලවලින් ආරම්භ වේ. මෙය ප්රධාන වශයෙන් අවධීන් (Types) තුනකට බෙදා දක්වයි:
- Type I (දියර පිරුණු බුබුළු සහිත අවධිය): පෙනහළුවල වාතය හෝ දියර පිරුණු බුබුළු (Cysts) ලෙස පමණක් පවතී. මෙය මුල් අවධිය වන අතර ශල්යකර්මයකින් සුව කළ හැක. ඇතැම් විට මේවා ස්වයංසිද්ධව කුඩා වී යන ස්වභාවයක්ද (Type Ir) පෙන්විය හැක.
- Type II (මිශ්ර අවධිය): බුබුළු සමඟ ඝන පටක සහිත පිළිකාමය කොටස් වර්ධනය වේ.
- Type III (ඝන පිළිකාමය අවධිය): සම්පූර්ණයෙන්ම ඝන පිළිකා ගෙඩියක් ලෙස වර්ධනය වන අතර, ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස්වලට (විශේෂයෙන් මොළයට සහ අස්ථිවලට) වේගයෙන් පැතිර යා හැක.
රෝග ලක්ෂණ (Check if you have it)
ප්ලූරොපල්මනරි බ්ලාස්ටෝමා තත්ත්වයේදී දරුවකුගෙන් දැකිය හැකි ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ මෙසේය:
- කුඩා දරුවන්ට ඇති වන වේගවත් හුස්ම ගැනීම (Rapid breathing) සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
- සාමාන්ය නියුමෝනියා ඖෂධවලට සුව නොවන නිරන්තර උණ සහ වියළි කැස්ස.
- පෙනහළුවල ඇති බුබුළු පිපිරීම නිසා පෙනහළු හැකිලීම (Pneumothorax) සහ පපුවේ හදිසි දරුණු වේදනාව.
- සෙල්ලම් කිරීමට අකමැති වීම, කෑම රුචිය අඩු වීම සහ අසාමාන්ය නිදිමත ගතිය.
ආරක්ෂාව සහ මව්පියන්ගේ අවධානය (Things you can do yourself)
මව්පියන් විසින් සැලකිලිමත් විය යුතු වැදගත් කරුණු මෙන්න:
- ⚠️ වෛද්ය පරීක්ෂණ ප්රමාද නොකරන්න: ළමුන්ගේ පෙනහළුවල ඇති වන දියර බුබුළු සාමාන්ය උපන්ගෙයි දෝෂ (CPAM) ලෙස වරදවා වටහා ගැනීමට ඉඩ ඇත. එබැවින් ළමා වෛද්ය විශේෂඥයකු ලවා නිසි පරීක්ෂණ (CT Scan) සිදු කර ගන්න. කිසිවිටකත් දරුවාගේ ශ්වසන අපහසුතා නොසලකා හැරීමෙන් පසුව පිළිකාව ඝන ගෙඩියක් දක්වා වර්ධනය වීමට ඉඩ නොහරින්න.
- පවුල් ඉතිහාසය පරීක්ෂා කිරීම: පවුලේ වෙනත් සාමාජිකයන්ට තයිරොයිඩ් ගෙඩි (Goiter), වකුගඩු ගෙඩි හෝ ඩිම්බ කෝෂවල ගැටිති තිබේ නම්, දරුවාට DICER1 ජානමය සහලක්ෂණය ඇත්දැයි පරීක්ෂා කර බැලීම වැදගත් වේ.
වෛද්යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
✔️ වෛද්යවරයා හමුවන්න:
- ඔබේ දරුවාට සති කිහිපයක සිට සුව නොවන කැස්සක්, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් හෝ නිරන්තර උණක් පවතින්නේ නම් වහාම ළමා වෛද්යවරයකු හමු වන්න.
⚠️ වහාම රෝහල් ගත විය යුතු බරපතල අනතුරුදායක ලක්ෂණ:
- දරුවාගේ තොල් හෝ මුහුණ නිල් පැහැ ගැන්වී (Cyanosis) හුස්ම ගැනීමට නොහැකිව පපුව වේගයෙන් ගැහේ නම් වහාම ළඟම ඇති ප්රධාන රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට ඇතුළත් වන්න.
රෝගය හඳුනා ගැනීම සහ ප්රතිකාර (Diagnosis and Treatment)
මෙම රෝගය හඳුනා ගැනීම සඳහා පහත පියවර ගනු ලැබේ:
- පපුවේ එක්ස්-රේ සහ CT ස්කෑන්: පෙනහළුවල ඇති දියර බුබුළුවල ස්වභාවය සහ ඝන පටල සහිත පිළිකා ගැටිති පරීක්ෂා කිරීම.
- බයොප්සි (Biopsy) පරීක්ෂණය: ශල්යකර්මයක් මඟින් පටක කොටසක් ඉවත් කර රසායනාගාර පරීක්ෂාවකට යොමු කිරීමෙන් පිළිකාව PPB ද නැතහොත් වෙනත් රෝගයක්ද යන්න තහවුරු කර ගැනීම.
- ජාන පරීක්ෂාව (Genetic Testing): DICER1 ජානමය විකෘතිතාවය පවතීදැයි හඳුනා ගැනීමට සිදු කෙරේ.
ප්රතිකාර ක්රමවලට ඇතුළත් වන්නේ:
- ශල්යකර්ම (Surgery): පිළිකාව පවතින පෙනහළු ඛණ්ඩය කපා ඉවත් කිරීම (Lobectomy හෝ Pneumonectomy).
- රසායනික ප්රතිකාර (Chemotherapy): Type II සහ III කාණ්ඩයේ පිළිකාමය සෛල සම්පූර්ණයෙන්ම විනාශ කිරීමට සහ ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස්වලට පැතිරීම වැළැක්වීමට මෙම ඖෂධ ලබා දේ.
- ජාන උපදෙස් (Genetic Counseling): දරුවාට DICER1 සහලක්ෂණය ඇත්නම් පවුලේ සෙසු සාමාජිකයන්ටද ඉදිරියේදී පිළිකා ඇති වීමේ අවදානමක් පවතීදැයි පරීක්ෂා කර බැලීම.
වෛද්යවරියකගෙන් ලැබෙන උපදෙස (A note from Nirogi Lanka)
ළමා ප්ලූරොපල්මනරි පිළිකාව ඉතා දරුණු විය හැකි වුවත්, මුල් අවධියේදී (Type I) හඳුනාගෙන නිසි ශල්ය ප්රතිකාර සහ රසායනික ප්රතිකාර ලබා දීමෙන් දරුවා සම්පූර්ණයෙන් සුවපත් කළ හැක.
References (ආශ්රේය සටහන්)
- Schultz KA, et al. Pleuropulmonary Blastoma. StatPearls. 2024.
- Hill DA, et al. DICER1 Tumor Predisposition Syndrome. GeneReviews. 2020.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න