Kom ons leer oor die vreemde proteïene wat in die hart afgeset word? (Kardiale Amyloïdose)

Voel jy soms onverklaarbare moegheid, of 'n ligte kortasemigheid? Dalk het jy hierdie dinge nie veel aandag gegee nie. Maar soms kan dit tekens wees van 'n hartprobleem. Vandag gaan ons praat oor 'n toestand wat die hart aantas, wat dalk 'n bietjie onbekend is, maar wat baie belangrik is om te weet: `(Cardiac Amyloidosis)`. Moenie bang wees nie, ons sal hieroor praat op 'n eenvoudige manier wat jy sal verstaan.

Wat is `(Cardiac Amyloidosis)`?

Eenvoudig gestel, `(Cardiac Amyloidosis)` is 'n toestand wat veroorsaak word wanneer sekere proteïene in ons liggaam van vorm verander (misshapen proteins) en in en om die hart afgeset word. Dink daaraan as iets soos vuil wat in 'n waterpyp vassit. Soos hierdie proteïene opbou, verminder die hart se vermoë om bloed te pomp. Dan probeer die hart harder werk. Uiteindelik, as gevolg van hierdie ekstra inspanning, kan die hart verswak, beskadig word en selfs tot `(Heart Failure)` lei.

Daar kan baie oorsake hiervoor wees. Sommige mense erf dit van hul ouers, dit is dus 'n genetiese toestand. Ander mense kan hierdie toestand ontwikkel sonder enige erflike verband. Dit kan ook voorkom as gevolg van ander siektes soos kanker. Alhoewel `(Amyloidosis)` nie heeltemal genees kan word nie, is daar wel goeie behandelings vir sommige tipes.

Watter tipes `(Cardiac Amyloidosis)` is daar?

Proteïene in ons liggaam is soos lang kettingagtige molekules. Hierdie proteïene help met baie dinge soos om energie te verkry, chemiese reaksies binne die liggaam te laat plaasvind, en boodskappe tussen verskillende stelsels uit te ruil. Maar daar is 'n klein probleem. Ons selle kan hierdie proteïenketting slegs gebruik as dit die korrekte vorm het. Siektes wat die vorm van proteïene verander, soos `(Amyloidosis)` (protein misfolding disorders), laat hierdie proteïene verdraai, misvorm en onfunksioneel raak.

Wanneer proteïene so erg versteur word, raak hulle saamgevleg en kan die liggaam dit nie gebruik nie. Wanneer daar geen plek is om heen te gaan nie, versamel hierdie verstrengelde proteïene, klou aanmekaar en sit vas in verskillende dele van die liggaam.

(Amyloidosis) kan baie stelsels in die liggaam beïnvloed, veral die hart. Daar is drie hoofsoorte (Amyloidosis) wat die hart aantas (ander soorte kan ook die hart beïnvloed, maar dit is baie skaars).

AL (Ligte Ketting - Light Chain) Amyloïdose

Ons liggaam gebruik (light chains) as deel van die immuunstelsel (immune system). Dit beskerm ons teen kieme soos virusse en bakterieë. AL Amyloidosis ontwikkel wanneer die funksie van selle in ons beenmurg (bone marrow) foutief raak en te veel (light chains) geproduseer word. Dit kan spontaan gebeur, of dit kan die gevolg wees van sekere soorte bloedkanker (blood cancers) of kankers van die immuunstelsel. Hierdie tipe word gewoonlik na die ouderdom van 50 gediagnoseer.

ATTR (ETTR) Amyloïdose

Transtiretien (Transthyretin - TTR) is 'n proteïen in ons liggaam wat help om sekere chemiese stowwe te vervoer. Die naam kom van die feit dat dit tiroïedhormoon en vitamien A (retinol) vervoer. Voorheen is dit ook (Thyroxine-binding prealbumin - TBPA) genoem, maar daardie naam word nou nie meer gebruik nie.

Die simptome van ATTR Amyloidosis is baie uiteenlopend. Dit kan so vroeg as 20 jaar oud, of so laat as 70 jaar oud, verskyn. Daar is twee hoofsubtipes:

• Oorerflike (Hereditary) ATTR: Dit is 'n (genetic) toestand. Dit beteken jy erf dit van jou ma of pa, of van albei.
• Wild-tipe (Wild-type) ATTR: Dit gebeur sonder enige (genetic mutation), wanneer die TTR-proteïen bloot begin om verkeerd te vou. Dit kom gewoonlik voor na die ouderdom van 60. Voorheen is dit (Senile Systemic Amyloidosis) of (Senile Cardiac Amyloidosis) genoem, maar daardie name word nou nie meer veel gebruik nie.

Dialise-verwante Amyloïdose (Dialysis-related amyloidosis)

Mense wat jare lank (dialysis) ondergaan weens niersiekte, het 'n verhoogde risiko om (amyloidosis) te ontwikkel. Die rede hiervoor is dat die proteïen බීටා-2 (beta-2) mikroglobulien (බීටා-2 microglobulin) normaalweg nie behoorlik gefiltreer en verwyder word tydens die (dialysis)-proses nie. Hierdie (බීටා-2Ms)-proteïene versamel in die hart en ander dele van die liggaam.

Skaars tipes `(Cardiac Amyloidosis)`

Benewens hierdie, is daar ook 'n paar ander subtipes van `(Cardiac Amyloidosis)`, maar dit is baie skaars.

Wie is die meeste geneig om dit te kry?

Daar is 'n paar sleutelfaktore wat beïnvloed wie hierdie siekte sal ontwikkel:

• Ouderdom: Alhoewel sommige mense (amyloidosis) in hul 20's kan ontwikkel, is dit oor die algemeen skaars onder diegene onder 40. Die meeste diagnoses vind plaas na die ouderdom van 50, veral vir die (wild-type ATTR amyloidosis) tipe.
• Geslag: Mans is meer geneig as vroue om (Cardiac Amyloidosis) te ontwikkel. Veral met (wild-type ATTR amyloidosis), vir elke vrou wat dit ontwikkel, kry tussen 25 en 50 mans dit.
• Geboorteland: 'n Genetiese mutasie wat (familial ATTR amyloidosis) veroorsaak, is algemeen in sommige lande. Voorbeelde sluit in Portugal, Japan, Swede, Finland en verskeie ander Europese lande.
• Ras/Etnisiteit: Nog 'n genetiese mutasie wat (ATTR amyloidosis) veroorsaak, word by ongeveer 4% van swart mense van Wes-Afrikaanse afkoms gesien. Dit sluit Afro-Amerikaners, sowel as swart mense in Latyns-Amerika en die Karibiese Eilande in.
• Langtermyn dialise: Hoe langer jy (dialysis) ondergaan, hoe groter is die kans dat hierdie simptome sal verskyn.

Hoe algemeen is hierdie siekte?

Oor die algemeen is (Amyloidosis) 'n seldsame siekte. Maar sommige (Amyloidosis) tipes kan meer algemeen wees as ander.

• AL Amyloidosis: In die Verenigde State alleen word ongeveer 4 000 nuwe gevalle van AL Amyloidosis jaarliks gerapporteer. Dit beteken ongeveer een uit elke 64 500 volwassenes.
• Oorerflike ATTR Amyloidosis: Tot 4% van swart mense van Wes-Afrikaanse afkoms kan hierdie toestand hê. Onder mense van Europese afkoms word dit by ongeveer een uit elke 100 000 gesien. In die lande wat voorheen genoem is, is hierdie getal egter hoër. In Portugal, byvoorbeeld, het ongeveer een uit elke 538 mense dit.
• Wild-type ATTR Amyloidosis: Kenners glo dat dit 'n (underdiagnosed) siekte is. Daar word selfs gesê dat tot 20% van mans ouer as 80 jaar dit dalk het.
• Dialise-verwante Amyloidosis: Ongeveer 20% van mense wat twee tot vier jaar lank (dialysis) ondergaan, het dit. Byna almal wat 13 jaar of langer (dialysis) ondergaan, ontwikkel dit.

Hoe beïnvloed hierdie siekte die liggaam?

(Cardiac Amyloidosis) is 'n siekte wat die struktuur van jou hart verander en sy pompvermoë belemmer. Dit gebeur op die volgende maniere:

• Verdikking van die hartwande: (Amyloid)-proteïene afgeset in die hartspier, verdik die hartwande en vergroot die hart. Wanneer dit gebeur, moet die hart harder werk om bloed deur die liggaam te pomp. Hierdie ekstra inspanning lei uiteindelik tot hartversaking (Heart Failure).
• Versteurings in die hart se elektriese stelsel: (Cardiac Amyloidosis) kan lei tot onreëlmatige hartritmes (Arrhythmias) of 'n verswakking van die hart se elektriese impuls. 'n Tipe (Arrhythmia) wat algemeen met (Amyloidosis) gesien word, is (Atrial Fibrillation).
• (Amyloid)-afsetting: (Amyloid)-proteïene is wasagtig, maklik om aan mekaar te kleef, en versamel in groot klonte. As hierdie klonte in 'n hartklep (heart valve) vassteek, kan die klep gedeeltelik geblokkeer word en bloedvloei beperk word.

Wat is die simptome?

Nie almal met 'n genetiese mutasie wat (Amyloidosis) kan veroorsaak, ontwikkel die siekte nie. Sommige mense kry dit nooit. Vir ander wat dit wel kry, is dit dalk nie so ernstig nie.

Simptome van (Cardiac Amyloidosis) hou gewoonlik verband met die hart, en kan ook verband hou met ander belangrike organe soos die lewer en niere. In die latere stadiums van (Cardiac Amyloidosis) word simptome van ernstige hartversaking (hieronder gelys) waargeneem.

Moontlike simptome kan die volgende insluit:

• Kortasemigheid: Dit kan gebeur terwyl jy aktief is, of selfs wanneer jy lê.
• Swelling as gevolg van vloeistofretensie: Dit word gewoonlik in die bene, enkels, kalwers en buik gesien.
• Erge moegheid (Fatigue): Uiterste uitputting wat vir dae of langer aanhou.
• Hartkloppings (Heart Palpitations): 'n Onaangename sensasie dat jou hart klop sonder dat jy moeite doen.
• Geswelde nekaarvate: Dit gebeur tydens hartversaking omdat die hart sukkel om behoorlik te pomp. Hierdie verhoogde druk plaas ook druk op die nekaarvate, wat veroorsaak dat hulle vergroot.
• Vergrote lewer (Hepatomegaly): Dit is ook iets wat saam met hartversaking voorkom, om dieselfde rede as geswelde nekaarvate. Die verhoogde druk in die hart plaas druk op die bloedvate in die lewer, wat veroorsaak dat hierdie orgaan swel.
• Nierverwante probleme: Dinge soos nierontsteking (inflammation) of veranderinge in nierfunksie.

Ander dinge wat simptome van (Cardiac Amyloidosis) kan wees, maar wat nie met die hart, lewer of niere verband hou nie:

• Abnormale kneusing van die vel.
• Geswelde tong.
• (Carpal Tunnel Syndrome) (senuwee-kompressie in die pols – dit kan soms die eerste waarskuwingsteken wees wat jare voor die siekte verskyn).
• Lumbale Spinale Stenose (Lumbar Spinal Stenosis) (vernouing van die ruimte om die rugmurg in die onderste deel van die rug).
• Visieprobleme.
• Gehoorprobleme en doofheid.
• Gevoelloosheid of tinteling in die arms of bene.

Wat veroorsaak `(Cardiac Amyloidosis)`?

Daar is verskillende oorsake vir verskillende tipes (Amyloidosis), maar baie hou verband met ons (DNA).

Stel jou voor, (DNA) is soos 'n familie kookboek. Dit bevat instruksies oor hoe ons selle moet werk en hoe om sekere proteïene te maak. Wanneer (DNA) van ouers na kinders oorgedra word, is dit asof jou ouers saam daardie kookboek met die hand vir jou geskryf het.

Genetiese mutasies (Genetic mutations) is soos spelfoute in jou (DNA) kookboek. 'n Groot spelfout kan die hele resep verwar. Dit is presies wat gebeur in siektes soos (Amyloidosis). Jou selle werk so goed as wat hulle kan, maar hulle weet net hoe om die resep te volg. Hierdie spelfoute kan op twee maniere na jou oorgedra word.

Oorerflik (Inherited)

(Cardiac Amyloidosis) is dikwels 'n (familial) toestand. Dit beteken jy erf dit. Dit gebeur wanneer een of albei jou ouers 'n mutasie in hul (DNA) het, en daardie fout in die "kookboek" na jou boek gekopieer word.

Verworwe (Acquired)

Verworwe siektes is siektes wat jy nie erf nie, maar wat op 'n stadium in jou lewe ontwikkel. Beide (Wild-type ATTR amyloidosis) en dialise-verwante (amyloidosis) is voorbeelde van sulke verworwe siektes. Nie een van hierdie hou egter verband met mutasies in jou (DNA) nie.

• (Wild-type ATTR amyloidosis) ontwikkel omdat, alhoewel jou liggaam proteïene korrek produseer, daardie proteïene oor tyd onstabiel raak (dit is hoekom hierdie siekte so verband hou met ouderdom). Uiteindelik vou die proteïen eenvoudig verkeerd.
• Dialise-verwante (amyloidosis) ontwikkel omdat 'n normale proteïen, wat jou niere sou filtreer en verwyder het, in die liggaam ophoop tydens dialise. Met verloop van tyd versamel daardie proteïen tot 'n vlak wat probleme veroorsaak.

Is dit aansteeklik?

Nee, (Amyloidosis) is geensins 'n aansteeklike siekte nie.

Hoe diagnoseer 'n dokter dit? (Diagnose)

'n Dokter sal eers (Cardiac Amyloidosis) vermoed deur jou simptome, 'n fisiese ondersoek (waar die dokter jou liggaam inspekteer, palpeer en luister om simptome te identifiseer), en jou familiegeskiedenis in ag te neem. Daarna sal hulle diagnostiese toetse, beeldvormingstoetse en (lab tests) uitvoer om te bevestig of jy (Cardiac Amyloidosis) het al dan nie.

As iemand in jou familie 'n (familial) tipe (Amyloidosis) het, hoef jy dalk nie sommige toetse te ondergaan nie, of jy mag dalk ander toetse moet doen. (Genetic testing) kan ook uitgevoer word om te kyk of jy genetiese mutasies (genetic mutations) het wat (Cardiac Amyloidosis) kan veroorsaak.

Watter toetse word gebruik om hierdie siekte te diagnoseer?

As jou dokter vermoed dat jy (Cardiac Amyloidosis) het, kan hulle een of meer van die volgende toetse aanvra.

Laboratoriumtoetse (Lab testing)

Hierdie toetse behels die neem van monsters van weefsel, bloed of ander liggaamsvloeistowwe. In baie van hierdie toetse word 'n spesiale kleurstof genaamd Kongorooi (Congo red) gebruik. Hierdie kleurstof laat areas waar (Amyloid) afgeset is, groen fluoresseer onder sekere ligtoestande.

• Weefselbiopsie (Tissue biopsy): Hierin neem dokters 'n klein weefselmonster van 'n plek soos die hartspier en ondersoek dit in die laboratorium. Weefselmonsters kan ook van ander plekke geneem word, maar as 'n monster wat van 'n plek wat nie met die hart verband hou nie, 'n (positive) resultaat lewer, moet dit met beeldvormingstoetse bevestig word.
• Bloedtoetse (Blood testing): In sommige tipes (Cardiac Amyloidosis) sirkuleer (Amyloid)-proteïene in die bloed. Laboratoriumtoetse kan hierdie proteïene identifiseer.
• Urine-toetse (Urine testing): In sommige toestande kan (Amyloid)-proteïene in die urine voorkom. Die toets van die urine vir hierdie proteïene help ook met die diagnose.

Beeldvormingstoetse (Imaging)

Aangesien (Cardiac Amyloidosis) jou hart kan vergroot en van vorm kan verander, help beeldvormingstoetse om hierdie siekte te diagnoseer. Die toetse wat uitgevoer kan word, is:

• Echokardiogram (Echocardiogram): Hierdie toets is soos 'n vlermuis wat klank gebruik om sy pad te vind. Hoëfrekwensie klankgolwe word gebruik. Deur 'n klankuitstralende toestel op die vel van die bors te plaas, kan dokters die hart "sien" volgens hoe die klankgolwe van die verskillende strukture binne die liggaam weerkaats. Dit is baie nuttig om te sien of sekere dele van die hart abnormaal verdik is.
• Sintigrafie (Scintigraphy): Vir hierdie toets spuit dokters 'n (tracer) in jou bloed in, wat 'n effens radioaktiewe (maar onskadelike) stof is. Hierdie (tracer) versamel in die areas waar (Amyloid)-proteïene opgebou het. Dan kan daardie areas maklik gesien word met 'n (SPECT) scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) beeldvormingstoets.
• Magnetiese Resonansbeelding (Magnetic Resonance Imaging - MRI): Hierdie toets gebruik 'n baie kragtige magneet en rekenaartegnologie om 'n beeld van die hart te skep. 'n (MRI) is baie gedetailleerd, sodat dokters verdikkinge of ander relevante veranderinge in die hart kan sien.

Elektrokardiogram (ECG of EKG)

Tydens 'n (ECG) word verskeie sensors (gewoonlik 12) aan die vel op jou bors geplak. Hierdie sensors bespeur die elektriese aktiwiteit wat deur die hart gaan en toon die sterkte van daardie elektriese golf as 'n golfvorm op papier of 'n skerm. Opgeleide spesialiste soos dokters kan die golfvorm analiseer en kyk of daar abnormale veranderinge is in die manier waarop sekere dele van die hart elektrisiteit gelei.

Genetiese toetse (Genetic tests)

Afhangende van die resultate van ander toetse, kan jou dokter genetiese toetse aanvra. Hierdie toetse kan mutasies in jou (DNA) identifiseer wat jou (Amyloidosis) kan veroorsaak.

Is daar behandeling vir `(Amyloidosis)`?

Baie tipes (Cardiac Amyloidosis) kan behandel word, maar dit is nie altyd moontlik om die siekte heeltemal te genees nie. Behandelings verskil ook volgens die tipe (Amyloidosis). Oor die algemeen is vroeë diagnose baie belangrik. As (Amyloidosis) vroeg opgespoor word, kan langtermynskade aan die hart beperk word. Indien dit nie vroeg gediagnoseer en behandel word nie, kan permanente skade ontstaan. Die enigste manier om permanente hartskade te herstel, is 'n (Heart Transplant).

AL Amyloïdose

AL Amyloidosis-behandelings is grootliks soortgelyk aan algemene kankerbehandelingsmetodes. Dit sluit in:

• Chemoterapie (Chemotherapy): Soos met kanker, kan (Chemotherapy) plasmaselle (plasma cells) vernietig wat verkeerd funksioneer.
• Stamseloorplanting (Stem cell transplant): Hierdie behandeling word gewoonlik saam met (Chemotherapy) uitgevoer en vervang verkeerd funksionerende plasmaselle met nuwe selle. Hierdie stamselle word gewoonlik van jouself geneem (autologous). Omdat dit jou eie is, herken jou liggaam dit en sal dit dit nie verwerp of 'n nadelige reaksie toon nie.
• Immunoterapie (Immunotherapy): Jou immuunstelsel kan gewoonlik verkeerd funksionerende selle as vyandige selle identifiseer en vernietig. In siektes soos kanker of AL Amyloidosis herken jou immuunstelsel hierdie selle nie as foutief nie. (Immunotherapy) leer jou immuunstelsel om verkeerde selle te identifiseer en te vernietig.

ATTR Amyloïdose

Hierdie tipe (Amyloidosis) ontwikkel omdat jou lewer proteïene produseer wat maklik afbreek. Behandeling vir hierdie probleem moet dit altyd stop. Die lys hieronder bevat metodes wat deur die regering goedgekeur is, asook metodes wat nog in die navorsingstadium is.

• Lewer oorplanting (Liver transplant): Vroeër was 'n lewer oorplanting die enigste manier om jou lewer te keer om verkeerde proteïene te produseer. Alhoewel dit nou nie die enigste opsie is nie, is dit steeds 'n nuttige en effektiewe metode.
• Genetiese stilmakers (Genetic silencers): ATTR Amyloidosis word veroorsaak deur 'n genetiese mutasie in jou (DNA), soos 'n spelfout in 'n resepteboek. (Genetic silencers) is medisyne wat soos 'n tydelike resepkaart werk. In plaas daarvan dat jou selle die verkeerd gespelde resep volg, gee hierdie medisyne hulle nuwe instruksies, sodat hulle die proteïen korrek kan produseer.
• Stabiliseerders (Stabilizers): Hierdie medisyne keer dat TTR-molekules verkeerd vou of afbreek.
• Fibril-inhibeerders (Fibril inhibitors): Wanneer (Amyloid)-proteïene begin saamklonter, vorm hulle veselagtige strukture (fibrils). Hierdie medisyne keer dat hierdie (fibrils) vorm.

Dialise-verwante Amyloïdose

Hierdie tipe (Amyloidosis) ontwikkel as gevolg van die opbou van (බීටා-2M)-proteïene by mense wat (dialysis) benodig. Jou niere filter normaalweg daardie proteïene uit, maar gewone (dialysis) kan dit nie doen nie. Dit is hoekom dit jare neem vir mense op (dialysis) om hierdie siekte te ontwikkel. Tans is daar twee maniere om dit te behandel:

• Nieroorplanting (Kidney transplant): 'n Gesonde nier beteken dat jy nie meer (dialysis) benodig nie, en 'n oorplantte nier kan oortollige (බීටා-2M)-proteïene uitfiltreer. 'n Nieroorplanting sal voorkom dat dialise-verwante (amyloidosis) verder vererger, maar daar is geen konsensus onder navorsers of dit ook die reeds opgehoopte (Amyloid)-proteïene uit die liggaam sal verwyder nie.
• Spesiale filters (Special filters): Alhoewel gewone (dialysis)-filters nie (බීටා-2M)-proteïene kan verwyder nie, is daar gespesialiseerde filters wat dit ten minste gedeeltelik kan verwyder. Ongelukkig is hierdie filters duur, en dit filter ook nie die volle hoeveelheid proteïen uit nie. Dit beteken dat, selfs met voorkomende maatreëls, dialise-verwante (amyloidosis) uiteindelik kan ontwikkel na jare van (dialysis).

Nie-spesifieke behandelings (Non-specific treatments)

Daar is verskeie ander behandelings en medikasie wat mense met (Cardiac Amyloidosis) kan help. Hierdie behandelings rig gewoonlik die simptome van die siekte en kan die volgende insluit:

• Hartoorplanting (Heart transplant): Vir mense wie se harte ernstig beskadig is deur (Cardiac Amyloidosis), is 'n hartoorplanting soms nodig. Hierdie operasie word meestal uitgevoer nadat die oorsaak van (Amyloidosis) aangespreek of behandel is.
• Anti-aritmie medikasie (Anti-arrhythmia medications): Hierdie medisyne help om onreëlmatige hartkloppings te voorkom, waarvan sommige gevaarlik kan wees.
• Implanteerbare toestelle (Implantable devices): Hierdie toestelle sluit pasaangeërs (Pacemakers) en implanteerbare kardioverter-defibrillators (Implantable Cardioverter Defibrillators - ICDs) in. Hulle lewer elektriese skokke om jou hartklop te bestuur en gevaarlike (arrhythmias) te voorkom.
• Diuretiese medikasie (Diuretic medications): Hierdie medisyne help veral met vloeistofretensie ('n algemene simptoom van hartversaking) deur jou nierfunksie te verbeter. Jy kan egter nie hierdie medisyne neem as jy toestande soos ernstige niersiekte het nie.
• Doksiesiklien (Doksiesiklien(Doksiesiklien(Doxycycline))): Die (light chains) in AL Amyloidosis is ook toksies vir jou hartsella. Om 'n rede wat kenners nog nie heeltemal verstaan nie, kan die antibiotika (Doksiesiklien(Doksiesiklien(Doxycycline))) daardie toksiese effekte teëwerk.

Het behandelings newe-effekte?

Die moontlike komplikasies en newe-effekte van behandelings vir hierdie siekte is baie uiteenlopend. Hieronder is 'n paar algemene moontlikhede. Jou dokter kan egter die komplikasies, newe-effekte en ander risiko's goed aan jou verduidelik. Die rede hiervoor is dat hulle direk jou toestand ken, en daarom kan hulle hul inligting en verduidelikings aanpas om by jou spesifieke situasie te pas.

Hoe vinnig sal ek beter voel na behandeling?

Behandelings vir (Cardiac Amyloidosis) beheer gewoonlik slegs jou simptome. Sommige behandelings kan 'n mate van verligting bied, maar die effekte is tydelik. In sommige gevalle kan behandelings newe-effekte veroorsaak wat jou vir 'n tydperk nog erger kan laat voel, maar jou dokter kan medikasie en leiding gee om die erns van daardie newe-effekte te help verminder.

Kan dit voorkom word? Of kan die risiko verminder word?

Ongelukkig kan (Amyloidosis) nie voorkom word nie (daar is slegs een uitsondering, sien hieronder). Omdat die oorsaak van nie-oorerflike (Amyloidosis) onbekend is, is daar geen manier om dit te voorkom nie. Oorerflike (Amyloidosis) kan ook nie voorkom word nie, omdat dit in die (DNA) is wat jy van jou ouers geërf het.

Die enigste uitsondering is dialise-verwante (Cardiac Amyloidosis). As jy langtermyn (dialysis) vermy, of spesiale filters gebruik om die opbou van (බීටා-2M)-proteïene te stop, is dit moontlik om hierdie toestand te voorkom. Hierdie filters kan egter gewoonlik nie die opbou heeltemal stop nie, wat beteken dit is meestal slegs 'n manier om die aanvang van die siekte te vertraag.

Wat is die prognose vir hierdie siekte?

(Cardiac Amyloidosis) is 'n progressiewe siekte, en die simptome van hartversaking word geleidelik erger. Uiteindelik sal hierdie siekte jou hart so verswak dat dit nie meer kan funksioneer om lewe te onderhou nie. Sonder behandeling is die prognose besonder swak.

Sonder behandeling is die gemiddelde oorlewingsduur vir AL Amyloidosis minder as agt maande. Vir diegene wat baie ernstig is, kan dit tussen drie en ses maande wees. Met ATTR Amyloidosis, sonder behandeling, is die gemiddelde oorlewingsduur tussen twee en vyf jaar. Die situasie vir diegene met onbehandelde familiale ATTR Amyloidosis is nog erger, met 'n gemiddelde oorlewingsduur van twee tot drie jaar.

Hoe versorg ek myself? Hoe beheer ek die simptome?

Ongelukkig is daar nie veel wat jy direk kan doen om jouself te help sodra jy (Amyloidosis) ontwikkel het nie. As iemand in jou familie hierdie siekte het, moet jy met jou dokter praat oor genetiese toetse. Alhoewel nie almal met 'n mutasie wat met (Cardiac Amyloidosis) verband hou, die siekte ontwikkel nie, is dit belangrik om te weet of jy dit kan ontwikkel. Dan kan jy aandag gee aan simptome en vinnig behandeling begin.

As jy (Cardiac Amyloidosis) het, is dit baie belangrik om jou dokter se leiding rakende medikasie en behandeling te volg. Baie van hierdie medisyne werk op baie spesifieke maniere, en om seker te maak dat dit behoorlik werk, is dit noodsaaklik om dit presies te neem soos jou dokter voorskryf.

Wanneer moet ek 'n dokter sien, of vinnige behandeling soek?

Sodra jy gediagnoseer is met (Cardiac Amyloidosis), sal jou dokter gereelde opvolgbesoeke (follow-up visits) skeduleer. Afhangende van die erns van jou toestand, moet jy dalk jou dokter meer gereeld besoek.

Jou dokter sal jou ook vertel watter simptome mediese advies vereis. Oor die algemeen, kontak egter jou dokter as jy enige van die volgende simptome ervaar:

• Gevoel van duiseligheid of floute wanneer jy sit of staan: Dit staan bekend as (Orthostatic Hypotension). Dit gebeur as gevolg van lae bloeddruk, wat lei tot 'n verminderde bloedvloei na die brein wanneer jy opstaan.
• Swelling van die ledemate of buik: Dit gebeur gewoonlik as gevolg van vloeistofretensie in die liggaam.
• Skielike, beduidende gewigsverlies: Dit is 'n belangrike simptoom, veral as jy nie probeer om gewig te verloor nie.

Wanneer moet ek na die ER (noodgevalle-eenheid) gaan?

Aangesien (Cardiac Amyloidosis) jou hartfunksie ernstig kan belemmer, dui sommige simptome daarop dat jy onmiddellike mediese aandag benodig. Sommige hiervan is:

• Hartkloppings (Heart palpitations).
• 'n Abnormaal vinnige, stadige of onreëlmatige hartklop.
• Moeilikheid om asem te haal om enige rede.

Belangrike punte om te onthou (Take-Home Message)

(Cardiac Amyloidosis) is inderdaad 'n ietwat komplekse mediese toestand. Maar dit is baie belangrik om daaroor ingelig te wees.

Onthou, alhoewel hierdie siekte geleidelik kan vererger, kan vroeë diagnose en die verkryging van gepaste behandeling 'n groot bydrae lewer tot die verlenging van jou lewensduur en die verbetering van jou lewenskwaliteit.

Soms kan orgaanoorplantings (organ transplants) ook hierdie toestand genees. Danksy nuwe medisyne en behandelingsmetodes, kon baie mense met hierdie siekte hul simptome beheer en jare lank leef nadat hulle die siekte opgedoen het.

As jy enige twyfel of vrae hieroor het, praat beslis met jou dokter. Hulle kan jou die mees toepaslike advies gee. Moenie bang wees nie, kry inligting, vra vrae. Jy is nie alleen nie.

---

` Kardiale Amyloïdose, Hartsiekte, Proteïenafsetting, Hartsiektes, Hartsiekte Simptome, Amyloïdose Behandeling, AL Amyloïdose, ATTR Amyloïdose, Hartkwale