نەخۆشی مارفان و دڵت: با باسی ئەم بابەتە بکەین!

ڕەنگە کەسانێکتان بینیبێت کە زۆر باڵا بەرزترن و ئەندامەکانیان درێژترە و لەوانی تر تەنکترن. هەموو کەسێک ئەم حاڵەتەی هەیە، بەڵام نەخۆشی نییە. بەڵام هەندێک جار، ئەم جۆرە شێوەی جەستە دەتوانێت نیشانەیەکی حاڵەتێکی بۆماوەیی بێت کە پێی دەوترێت نەخۆشی مارفان . ئەمەش حاڵەتێکە کاتێک ڕوودەدات کە شانە بەستەرەکانی جەستەمان بە باشی گەشە نەکات. بە سادەیی ئەم شانە بەستەرە ئەوەیە کە بەشە جیاوازەکانی جەستەمان بەیەکەوە دەبەستێتەوە و هێزیان پێدەبەخشێت. کاتێک ئەمانە لاواز دەبن، زۆرێک لە بەشەکانی جەستە تووشی دەبن، بەتایبەتی دڵ، چاو، خوێنبەرەکان و سیستەمی ئێسکەپەیکەر . ئەمڕۆ باس لەوە دەکەین کە ئەم حاڵەتە کە پێی دەوترێت نەخۆشی مارفان چۆن کاریگەری لەسەر دڵ دەبێت.

نەخۆشی مارفان چۆن کاریگەری لەسەر دڵ دەبێت؟

کاتێک تووشی نەخۆشی مارفان بوویت، دوو بەشی سەرەکی دڵ زۆرترین کاریگەرییان لەسەر دەبێت.

1- ئاۆرتا: ئەمە سەرەکیترین و گەورەترین بۆری خوێنە کە خوێنی دەوڵەمەند بە ئۆکسجین لە دڵمانەوە دەگوازێتەوە بۆ هەموو جەستە. وەک بۆری سەرەکی وایە کە ئاو لە تانکی ئاوەوە دەگوازێتەوە بۆ ماڵەکەت.

2- وەلڤەلی دڵ: ئەو بەشانەن کە وەک دەرگا کاردەکەن لە نێوان ژوورەکانی ناو دڵ و لە خوێنبەرە سەرەکییەکان کە خوێن لە دڵەوە دەگوازنەوە دەرەوە. دڵنیا دەبن لەوەی کە خوێن تەنها بە یەک ئاراستەدا دەڕوات.

با ئێستا بەجیا سەیری هەریەکێک لەمانە بکەین بۆ ئەوەی بزانین چی ڕوودەدات.

ئاۆرتا چی بەسەر دێت؟

نەخۆشی مارفان دەبێتە هۆی لاوازبوونی شانە بەستەرەکانی ناو دیوارەکانی دڵ. وەک بۆرییەکی لاستیکیی کۆن، هێز و لاستیکییەکەی لەدەست دەدات. ئەمەش دەتوانێت ببێتە هۆی دوو کێشەی سەرەکی: ١.

• فراوانبوونی شەقیقە: وردە وردە شەقیقە دەست دەکات بە فراوانبوون و گەورەبوون.
• خوێنهێنەری شەقیقە: لە هەندێک شوێن دیواری دڵ لاواز دەبێت و دەتوانێت وەک باڵۆن بەرەو دەرەوە هەڵبکشێت.

بیهێنە بەرچاوت، ئەم خوێنبەرە وەک تایەی پاسکیل وایە کە لە شوێنێکەوە هەڵدەقوڵێت کاتێک بۆرییەکە لاواز دەبێت.

بە تایبەتی ئەو بەشەی دڵ کە نزیکترینە لە دڵەوە کە پێی دەوترێت `ڕەگی شەقیقە`، ئەو بەشەیە کە زۆرترین جار بەم شێوەیە گەورە دەبێت یان فراوان دەبێت لە کەسانی تووشبوو بە نەخۆشی مارفان. ئەمە حاڵەتێکی تاڕادەیەک مەترسیدارە، چونکە ئەگەر ئەم `خوێنبەرە` گەورە بێت و بتەقێت (`پارچەکردنی شەقیقە` یان پچڕان)، دەتوانێت مەترسی لەسەر ژیان دروست بکات.

هەروەها حاڵەتەکانی تری وەک نەخۆشی ئێهلەرز-دانلۆس، نەخۆشی لۆیس دیتز، بەستەرەکانی شەقیقەی دوو چەقۆ و نەخۆشی تۆرنەر دەتوانن ببنە هۆی فراوانبوونی دڵ، بەڵام لەوانەیە لە بەشەکانی تری دڵدا ڕووبدات.

چی بەسەر وەلڤەلی دڵدا دێت؟

هەروەها نەخۆشی مارفان دەتوانێت کێشە لە بەستەری دڵدا دروست بکات. ئەگەر ئەم وەلڤەلانە بە باشی کار نەکەن، دڵ دەبێت زیاتر کار بکات بۆ پەمپکردنی خوێن. بە تێپەڕبوونی کات ئەمە دەبێتە هۆی سستبوونی دڵ.دەتوانێت بە هەر دوو ڕێگاکەدا بڕوات. دوو نەخۆشی سەرەکی بەستەرەکان بە پەیوەندی لەگەڵ نەخۆشی مارفان دەبینرێن:

• گەڕانەوەی وەلڤەلی شەقیقە: کاتێک وەلڤەلی نێوان شەقیقە و ژووری خوارەوەی چەپی دڵ (ناوپۆشی چەپ) بە باشی داناخرێت، بەشێک لە خوێنی پەمپکراو دزە دەکاتەوە بۆ ناو دڵ. وەک شلەمەنییەکی دزەپێکراو وایە.
• وەرچەرخانی بەستەری میتراڵ: وەلڤەلی میتراڵی کە دەکەوێتە نێوان ژووری سەرەوە (دەمارەی چەپ) و ژووری خوارەوە (لەپەنای چەپ) لە لای چەپی دڵ، بە باشی داناخرێت و ژووری سەرەوە بەرەو دەرەوە دەردەچێت. ئەمەش هەندێک جار دەبێتە هۆی دزەکردنی خوێن بەرەو دواوە (میتراڵ ڕیگورگیتاسیۆن).

تا چەند نەخۆشی دڵ لەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە؟

لە ڕاستیدا ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە، مەترسی زۆر زیاتریان لەسەرە کە تووشی کێشەی دڵ ببن. توێژینەوەکان دەریانخستووە لە کۆی دە کەس کە نەخۆشی مارفانیان هەیە، نۆ کەسیان تووشی جۆرێک لە کێشە دەبن لە بەستەری دڵ یان ئاۆرتای دڵیان. هەر بۆیە گرنگە ئاگاداری ئەم بابەتە بیت.

نیشانەکانی نەخۆشی مارفان سیندرۆم چین کە کاریگەری لەسەر دڵ هەیە؟

ئەگەر تووشی نەخۆشی مارفان بوویت، وەک خوێنبەری شەقیقە یان نەخۆشی بەستەرەکان، لەوانەیە هەندێک نیشانە ببینیت. بەڵام ڕەنگە هەندێک کەس ئەم حاڵەتانەیان هەبێت بەبێ ئەوەی هیچ نیشانەیەکیان هەبێت. هەر بۆیە پشکنینی پزیشکی گرنگە.

ئەمانە ئەو نیشانانەن کە دەتوانرێت بە گشتی ببینرێن:

• ئازاری سنگ یان ئازاری بەشی سەرەوەی پشت
• کۆکە خوێن (ئەمە نیشانەیەکی کەمێک مەترسیدارترە)
• سەختی قووتدانی خۆراک (ئەگەر دڵی گەورەبوو فشاری لەسەر سورێنچک بێت )
• هەستکردن بە سەرگێژخواردن یان سەر سووک بوون
• هەستکردن بە ماندوێتی یان لاوازی لەڕادەبەدەر
• هەستکردن بە لێدانی نائاسایی دڵ (لێدانی دڵ)
• زەقبوونەوەی دەنگ (ئەگەر دڵ فشار بخاتە سەر دەمارێک کە بەستراوەتەوە بە پەڕۆی دەنگی)
• سەختی هەناسەدان , بە تایبەت کاتێک ماندوویت یان پاڵکەوتوویت
• ئاوسانی ، بەتایبەتی لە قاچ و پاژنەی پێدا
• خسخس (فیشەکە) لە کاتی هەناسەدان

بیهێنە بەرچاوت هاوڕێیەکت هەیە کە زۆر باڵا بەرز و تەنکە. زۆرجار گلەیی لە ئازاری سنگی دەکات و بەزەحمەت ڕۆیشتن . ئەگەر وایە باشترە سەردانی پزیشک بکەیت بۆ ئەوەی بزانیت پەیوەندی بە نەخۆشی مارفانەوە هەیە یان نا.

چی دەبێتە هۆی ئەوەی نەخۆشی مارفان کاریگەری لەسەر دڵ هەبێت؟

وەک پێشتر وتمان نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی شانە بەستەرەکانە.بە باشی دروست نەبووە. شانە بەستەرە تەندروستەکان لە هەموو شوێنێکی جەستەماندا دەبینرێن. هێز و شێوە و نەرمی بە ئەندام و خوێنبەرەکان دەبەخشێت. ئەم شانە بەستەرە لە دیواری دڵ و بۆرییەکانی خوێن بەتایبەتی ئاۆرتا و لە بەستەرەکانی دڵدا هەیە.

کاتێک ئەم شانە بەستراوانە بەهۆی نەخۆشی مارفانەوە لاواز دەبن، هێز و لاستیکییان لەدەست دەدەن. ئەمەش دەبێتە هۆی فراوانبوونی دڵ و ئاوسانی، ناتوانێت بەرگەی فشاری خوێن بگرێت. هەروەها ئەمەش دەبێتە هۆی تووشبوون بە بەستەری دڵ و نەتوانێت بە باشی بکرێتەوە یان دابخرێت.

چ پشکنینی دڵ یارمەتی دەستنیشانکردنی نەخۆشی مارفان دەدات؟

نەخۆشی مارفان هەندێک جار دەتوانێت دەستنیشانکردنی قورس بێت، چونکە نیشانەکانی لە کەسێکەوە بۆ کەسێکی تر جیاوازن و دەتوانێت تەقلیدی نیشانەکانی حاڵەتەکانی تر بکات. زۆربەی خەڵک تەنها کاتێک بۆیان دەردەکەوێت کە هەیانە کە گەنجن یان گەورەترن.

ئەگەر پزیشکێک گومانی ئەوەی کرد کە تووشی نەخۆشی مارفان بوویت، ئەوا شتگەلێکی وەک:

• پشکنینی جەستەیی تەواو ئەنجام دەدرێت. باڵا و کێش و درێژی قۆڵ و قاچ و شێوەی سنگ و چاو و ڕەنگی پێستت پشکنین بۆ دەکرێت.
• پرسیار لەبارەی مێژووی پزیشکی خێزانەکەتەوە دەکەن . ئەوان پشکنین دەکەن بۆ ئەوەی بزانن ئایا کەسێک لە خێزانەکەتدا نەخۆشی مارفان یان نیشانەکانی هاوشێوەی هەبووە یان نا.
• چەندین سکانی تایبەت (`تاقیکردنەوەی وێنەگرتن`) کە دڵ دەپشکنن فەرمانیان پێکراوە. سەرەکییەکان بریتین لە:
• ئیکۆکاردیۆگرام (Echo): ئەمەش ڕێگەت پێدەدات قەبارە و شێوە و کارکردنی دڵ و خوێنبەرەکان بە ڕوونی ببینیت، زۆر هاوشێوەی سکانی سۆنەری دڵ.
• ئەلکترۆکاردیۆگرام (EKG): ئەمەش چالاکیی کارەبایی دڵ دەپێوێت، واتە ڕیتمی لێدانی دڵ.
• پشکنینی بۆماوەیی: ئەم پشکنینە دەتوانرێت بۆ پشتڕاستکردنەوەی ئەوەی کە ئایا گۆڕانکارییەکی بۆماوەیت هەیە (لە جینی FBN1) کە دەبێتە هۆی نەخۆشی مارفان.

چارەسەرەکان چین بۆ بەڕێوەبردنی کێشەکانی دڵ کە بەهۆی نەخۆشی مارفانەوە دروست دەبن؟

هەرچەندە نەخۆشی مارفان بە تەواوی چارەسەر نابێت، بەڵام چارەسەر هەیە بۆ کۆنترۆڵکردنی کاریگەرییەکانی لەسەر دڵ و ڕێگریکردن لە ئاڵۆزییە گەورەکان. ئەمانە دوو جۆرن: چارەسەری نا نەشتەرگەری و چارەسەری نەشتەرگەری.

لەوانەیە پزیشک پێشنیاری نەشتەرگەری بکات لەم حاڵەتانەی خوارەوە:

• ئەگەر تیرەی بۆرییەکانی دڵت (ئاۆرتا) ٥ سانتیمەتر (نزیکەی ١.٩٧ ئینج) یان زیاتر بێت.
• ئەگەر لێدانی دڵ لە ماوەی ساڵێکدا 0.5 سانتیمەتر (نزیکەی 0.197 ئینج) یان زیاتر زیاد بکات (ئەمە پێی دەوترێت `فراوانبوونی خێرا`).
• ئەگەر کەسوکاری خوێنەکەت (ئەندامە بایۆلۆژییەکانی خێزانەکەت) ئەم جۆرە نەشتەرگەرییەیان بۆ کراوە (ڕەنگە بەهۆی کاریگەرییە بۆماوەییەکانەوە، ڕەنگە پێویست بکات نەشتەرگەرییەکە تەنانەت بە تیرەیەکی بچووکتریش ئەنجام بدرێت).

ئەو کەسانەی جەستەیان بچووکترە بە گشتی خوێنبەرەکانیان بچووکترە، بۆیە ئەگەر تیرەکەی بچووکتریش بێت، ڕەنگە پێویستیان بە نەشتەرگەری هەبێت.

چارەسەری نا نەشتەرگەری

ئەمانە یەکەم هەنگاون لە بەڕێوەبردنی نەخۆشی مارفان.

• گۆڕینی شێوازی ژیان: بە دڵنیاییەوە پێویستە خۆت لەو چالاکییانە بەدوور بگرێت کە فشاری زیاتر لەسەر دڵ دروست دەکەن.
• باش نییە شتگەلێکی وەک بەرزکردنەوەی قورسایی یان پاڵدان ئەنجام بدەیت.
• وەرزشە کاریگەرە بەرزەکانی وەک تۆپی پێ و ڕەگبی و بۆکسێن گونجاو نین.
• لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە بۆ ئەوەی بزانیت چ ڕاهێنانێک سەلامەتە و گونجاوە بۆت.
• دەرمانەکان: ١.
• پزیشکان دەرمانەکان دەنووسن کە پێیان دەوترێت 'بلۆکەری وەرگری ئەنجیۆتەنسین II (ARBs)' یان 'بێتا-بلۆکەر' . ئەمانە یارمەتیدەرن بۆ خاوکردنەوەی ڕێژەی فراوانبوونی خوێنبەرەکانی دڵ و کۆنترۆڵکردنی پەستانی خوێن.
• پشکنینی بەردەوامی وێنەگرتنی دڵ:
• قەبارەی دڵ و باری وەلڤەلەکان پێویستە بە بەردەوامی لەلایەن پزیشکەوە بپشکنرێت. دەتوانرێت ئەمە بە بەکارهێنانی سکانەکانی وەک "ئیکۆکاردیۆگرافی ترانزۆراسیک (Echo)'، 'ئەنجیۆگرافی تۆمۆگرافی کۆمپیوتەریی (CTA)'، یان 'ئەنجیۆگرافی دەنگدانەوە موگناتیسیەکان (MRA)' ئەنجام بدرێت.
• ئەم پشکنینانە دەتوانن گۆڕانکارییەکانی دڵ دەستنیشان بکەن پێش ئەوەی بشکێت (پارچەکردن).

چارەسەری نەشتەرگەری

هەندێک جار، کێشەکانی دڵ و خوێنبەرەکان بە تەنها بە دەرمان و گۆڕینی شێوازی ژیان کۆنتڕۆڵ ناکرێت. ئەوە ئەو کاتەیە کە نەشتەرگەری پێویستە.

ئامانجی سەرەکی نەشتەرگەری دڵ بۆ نەخۆشی مارفان بریتییە لە چاککردنەوەی بەشێکی لاوازی بەستەری دڵ، لابردنی و چاندنی وەلڤەلی دەستکرد، یان چاککردنەوەی وەلڤەلی دڵی تێکچوو یان گۆڕینی بە وەلڤەلێکی نوێ.

ئامانجی سەرەکی ئەم نەشتەرگەریانە ڕێگریکردنە لە حاڵەتە فریاگوزارییە مەترسیدارەکانی ژیان وەک پارچەکردنی شەقیقە.

زۆربەی کات ئەم نەشتەرگەریانە پلانیان بۆ دانراوە و لە بەروارێکی پێشوەختە دیاریکراودا ئەنجام دەدرێن (نەشتەرگەری هەڵبژێردراو). بەڵام ئەگەر پچڕانی لەناکاو یان پچڕانی خوێنهێنەری تاجی ڕوویدا، دەبێت وەک ڕێکارێکی فریاگوزاری ئەنجام بدرێت.

چەند جۆرێکی سەرەکی نەشتەرگەری دڵ هەیە کە بۆ نەخۆشی مارفان ئەنجام دەدرێت: ١.

• گۆڕینی ڕەگی شەقیقە: ئەمە باوترین نەشتەرگەرییە چونکە زۆرجار ئەم بەشەی دڵ ئاوساوە یان فراوان دەبێت.
• چاککردنەوە یان گۆڕینی وەلڤەلی شەقیقە.
• چاککردنەوەی گەشەیەکی گەورە لە خوێنهێنەری نزیک دڵ (`چاکردنەوەی خوێنهێنەری شەقیقە بەرزبووەوە`).
• چاککردنەوە یان گۆڕینی وەلڤەلی میترال.

پزیشکی نەشتەرگەری دڵ لەگەڵت گفتوگۆ دەکات و بڕیار دەدات کام نەشتەرگەری باشترینە بۆت.

ئایا ئەگەر نەخۆشی مارفانت هەبێت دەتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشییەکانی دڵ بکرێت؟

بەداخەوە ناتوانرێت ڕێگری لە نەخۆشی مارفان بکرێت، بەو پێیەی بۆماوەییە. بەهەمان شێوە ناتوانرێت بەتەواوی ڕێگری لەو نەخۆشییە دڵە بکرێت.

بەڵام شتگەلێک هەن کە دەتوانیت بیکەیت بۆ کەمکردنەوەی مەترسی تووشبوونت بە ئاڵۆزییە جدییەکان، وەک پارچەکردنی شەقیقە:

• دوورکەوتنەوە لەو چالاکییانەی کە فشاری دەروونی لەسەر دڵ دروست دەکەن (وەک پێشتر باسمان کرد، دوورکەوتنەوە لە بەرزکردنەوەی قورس و وەرزشی سترێسی زۆر).
• ئەنجامدانی پشکنینی وێنەگرتنی دڵ لە کاتی خۆیدا وەک لەلایەن پزیشکەوە نوسراوە.
• خواردنی هەموو دەرمانە نوسراوەکان بە شێوەیەکی دروست و لە کاتی خۆیدا.

شتێک کە دەبێت بە تایبەتی لەبیرت بێت ئەوەیە کە ئەگەر ژنێکیت کە نەخۆشی مارفانت هەیە و بیر لە دووگیانبوون دەکەیتەوە، بە دڵنیاییەوە پێویستە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت لەسەری. توێژینەوەکان دەریانخستووە کە تا ٤٠%ی ئەو ژنانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە لەوانەیە لە کاتی دووگیانیدا تووشی ئاڵۆزییەکان ببن. بۆیە زۆر گرنگە پێش دووگیانبوون داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت.

ئاسۆی داهاتوو چییە بۆ کەسێک کە نەخۆشی دڵی هەیە بەهۆی نەخۆشی مارفان سیندرۆمەوە؟

بە بەڕێوەبردنی باش، واتە پەیڕەوکردنی ئامۆژگاری پزیشکی و وەرگرتنی چارەسەری پێویست، کەسێکی تووشبوو بە نەخۆشی مارفان دەتوانێت تەمەنێکی ئاسایی بژی، ڕەنگە تەنانەت ٧٠ یان ٨٠ ساڵ.

بەڵام کێشەکانی دڵ هۆکاری سەرەکی مردنن لەنێو ئەو کەسانەی کە نەخۆشی مارفانیان هەیە، بۆیە گرنگە بەردەوام لە پەیوەندیدا بمێنیتەوە لەگەڵ پزیشکی دڵ بۆ چاودێریکردنی بارودۆخەکەت.

کەی پێویستە سەردانی پزیشک بکەم؟ حاڵەتە فریاگوزاریەکان چین؟

ئەگەر تووشی هەریەکێک لەم نیشانانە بوویت، ئەوە دەتوانێت نیشانەی پچڕانی خوێنبەری شەقیقە بێت. پێویستە دەستبەجێ داوای چارەسەری پزیشکی بەپەلە بکەیت:

• لەدەستدانی لەناکاوی هۆشیاری.
• سکچوون و ڕشانەوە.
• سڕبوون لە هەر شوێنێکی جەستەدا.
• ئیفلیجی (نەتوانینی جوڵاندنی هەندێک بەش لە جەستە).
• سەختی هەناسەدانی زۆر.
• ئازارێکی لەناکاو و بەرگە نەگیراو - لە سنگ، بەشی سەرەوەی پشت، یان سک.
• ئارەقەکردنەوەیەکی زۆر.
• پێست بە شێوەیەکی نائاسایی کاڵ یان سارد دەبێتەوە.
• پەپولەی زۆر لاوازە.

ئەگەر نیشانەیەکی لەم شێوەیەت بینی تەنانەت یەک خولەکیش دوا مەخە.

لە کۆتاییدا، ئەوەی لەبیرت بێت (پەیامی بردنە ماڵەوە)

نەخۆشی مارفان نەخۆشییەکی زگماکییە و کاریگەری لەسەر شانە بەستەرەکانی لەش دەبێت. بە تایبەتی دەتوانێت کاریگەری لەسەر دڵ هەبێت. بەڵام خەمت نەبێت. ئەگەر ئەم حاڵەتە زوو دەستنیشان بکرێت و بە باشی بەڕێوەبچێت، دەتوانیت ژیانێکی تاڕادەیەکی زۆر ئاسایی بژیت.

گرنگترین شت ئەوەیە:

• بە بەردەوامی سەردانی پزیشکەکەت بکە.پاشان دەتوانێت چاودێری بارودۆخەکەت بکات و لە کاتی خۆیدا پشکنین و چارەسەری پێویست بۆ دابین بکات.
• گۆڕانکاری پێویست لە شێوازی ژیاندا بکە. دوور بکەوەرەوە لەو شتانەی کە قورسایی لەسەر دڵت هەیە.
• دەرمانەکە بە تەواوی بەو شێوەیەی کە بۆت نوسراوە بیخۆ.
• ئەگەر پزیشکێک پێشنیاری نەشتەرگەری کرد، بە وردی باسی بکە و ئەوەی باشترینە بۆت هەڵبژێرە.

تا زیاتر لەبارەی حاڵەتەکەتەوە بزانیت، بەڕێوەبردنی ئاسانتر دەبێت بۆت. بۆیە هیوادارین ئەم زانیاریانە سوودی بۆ ئێوە هەبێت. ئەگەر هەر پرسیارێکت هەبوو دوودڵ مەبە لە پرسیارکردن لە پزیشکەکەت.

` نەخۆشی مارفان، نەخۆشییەکانی دڵ، سیستەمی دڵ و خوێنبەرەکان، وەلڤەلی دڵ، شانەکانی بەستنەوە، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەشتەرگەری دڵ