ئایا کێشەی پلاکتەکانی خوێنت هەیە؟ با دەربارەی 'نائاسایی مای-هێگلین' بزانین!

تا ئێستا ناوی 'نائاسایی مای-هێگلین'تان بیستووە؟ ڕەنگە نەبێت. چونکە ئەمە حاڵەتێکی تاڕادەیەک دەگمەنە، واتە حاڵەتێکی بۆماوەیی کە زۆر بە دەگمەن دەبینرێت. بەڵام نابێت کاتێک گوێت لەم ناوە دەبێت بترسیت؟ ئەمڕۆ با بە سادەیی باسی ئەم بابەتە بکەین، بە شێوەیەک کە دەتوانن لێی تێبگەن. چونکە ئاگاداربوون لەم بابەتە دەتوانێت زۆر گرنگ بێت.

ئەم 'نائاساییەی مای-هێگلین' چییە؟

بە سادەیی، ناتەواوی مای-هێگلین حاڵەتێکە کە بەهۆی گۆڕانکارییەکی بچووک لە جینەکانتدا دروست دەبێت (گۆڕانکارییەکی بۆماوەیی). ئەمەش دەبێتە هۆی دروستبوونی جەستەت پلاکتەکان کە بریتین لە خڕۆکە بچووکەکانی خوێن کە ئێمە پێیان دەڵێین پلاکتەکان کە کەمێک گەورەترن و کەمتر بەرهەم دەهێنن لەوەی پێویستە. ئەم کەمبوونەوەیە لە پلاکتەکاندا لە ڕووی پزیشکییەوە بە کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایت ناسراوە.

ئێستا ڕەنگە پرسیارەکەت ئەوە بێت کە ئەم پلاکتانە چی بەسەر دێت. بیهێنە بەرچاوت برینێکی بچووکت هەیە. پاشان ئەم پلاکتانە یارمەتیدەرن بۆ وەستاندنی خوێنبەربوونەکە. خوێن مەین دروست دەکەن و خوێنبەربوونەکە دەوەستێنن. کەواتە، کەسێک کە تووشی 'May-Hegglin Anomaly' بووە، چونکە ئەم پلاکتانە بە شێوەیەکی نائاسایی گەورە و بچووکن لە قەبارەدا، هەندێک جار دەتوانێت بە ئاسانی لە کەسێکی ئاسایی بکێشێت یان خوێنی لێبچێت. هەروەها لەوانەیە ئەم جۆرە خوێنبەربوونە (واتە ``خوێنبەربوون'') دوای نەشتەرگەری گەورە زیاد بکات.

بەڵام لێرەدا شتێک هەیە کە دەبێت لەبەرچاو بگیرێت: زۆرێک لەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە هیچ نیشانەیەکی نیشان نادەن. یان، هیچ کێشەیەکی گەورە دروست ناکات. بەڵام، نیشانەکانت هەبێت یان نا، گرنگە بزانیت کە تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت. پاشان ئێوە و پزیشکەکانتان دەتوانن هەنگاوی پێویست بنێن بۆ خۆپاراستن لە ڕووداو و خوێنبەربوون.

ئایا سێ تایبەتمەندی سەرەکی هەن کە 'نائاسایی مای-هێگلین' دەستنیشان دەکەن؟

بەڵێ، سێ شتی سەرەکی هەیە کە پزیشکان بەدوایدا دەگەڕێن بۆ ئەوەی بە وردی ئەم حاڵەتە دەستنیشان بکەن. ئەمەش ئەوەیە کە ئێمە پێی دەڵێین 'سێلایەنە'. واتە سێ تایبەتمەندی تایبەتمەند.

ئەوان:

• هەبوونی پلاکتەکانی گەورە بە شێوەیەکی نائاسایی: ئێمە ئەمە پێی دەڵێین کەمبوونەوەی ماکرۆترۆمبۆسایتی.
• کەمبوونەوەی ژمارەی پلاکتەکان: ئەمە ئەو حاڵەتەیە کە پێشتر باسمان کرد پێی دەوترێت کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایتی.
• لەوانەیە پێکهاتەی بچووک و شێوە چەقۆدار ببینیت کە پێیان دەوترێت جەستەی Döhle لەناو خانە سپییەکانتدا، کە جۆرێکە لە خڕۆکە سپییەکانی خوێن. ئەم جەستە دۆهلە تایبەتە.

پزیشکان دەتوانن بە گەڕان بەدوای ئەم سێ تایبەتمەندییە، نەخۆشی مای-هێگلین لە نەخۆشییەکانی دیکە جیا بکەنەوە کە کاریگەرییان لەسەر پلاکتەکان هەیە.

ئەم حاڵەتە تا چەند باوە؟ یان دەگمەنە؟

'نائاسایی مای-هێگلین' حاڵەتێکی زۆر دەگمەنە.بەپێی ڕاپۆرتە توێژینەوە پزیشکییەکان لە جیهاندا کەمتر لە 200 حاڵەتی تووشبوون هەیە. بیهێنە بەرچاوت کە ئەوە چەندە دەگمەنە! چونکە زۆر دەگمەنە، زۆرجار پزیشکەکان سەرەتا گومانیان هەیە. لەوانەیە پزیشکەکەت پێویستی بە چەند حاڵەتێکی تر ڕەت بکاتەوە کە لەوانەیە کاریگەری لەسەر پلاکتەکانت هەبێت پێش ئەوەی بگاتە ئەو ئەنجامەی کە تۆ تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت.

نیشانەکانی 'نائاسایی مای-هێگلین' چین؟

وەک پێشتر ئاماژەمان پێدا، زۆربەی ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە، هیچ نیشانەیەکی سەرەکی تووشی ناکەن. ئەمەش لەبەر ئەوەیە کە پلاکتەکانی پێویست لە جەستەیاندا هەیە بۆ ئەوەی ڕێگری لە خوێنبەربوونی زۆر بکەن. بەڵام ئەگەر نیشانەکانت هەبێت، ئەوا بە شێوەیەکی بەرچاو بەندە بەوەوە کە ژمارەی پلاکتەکانت چەندە نزمە.

ئەمانە ئەو نیشانانەن کە دەتوانرێت بە گشتی ببینرێن:

• کێشان و خوێنبەربوون بە ئاسانی. شین بوون تەنانەت دوای لێدانێکی بچووک، یان ماوەیەک بۆ وەستاندنی خوێنبەربوون تەنانەت لە بڕینی بچووکیشەوە.
• زۆر خوێنبەربوونی لووت. هەندێک کەس ئەمە بە `(epistaxis)` ناودەبەن.
• خوێنبەربوونی پووک. ئەمەش دەتوانێت کاتێک ڕووبدات کە ددانەکانت دەشۆیت.
• بۆ خانمان، خوێنبەربوونی زۆر لە کاتی سوڕی مانگانەدا. ئەمەش پێی دەوترێت `(خوێنی سوڕی مانگانە)`.
• پەڵەی سوور، وەنەوشەیی، یان قاوەیی لەسەر پێست. ئەمانە پێیان دەوترێت ``پورپورا''.
• خوێنبەربوونی زۆر لە دوای نەشتەرگەری، لە کاتی دەرهێنانی ددان، یان دوای منداڵبوون.

گرنگ ئەوەیە، مەترسە وا دابنێیت کە تۆ تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت تەنها لەبەر ئەوەی یەکێک یان دوو لەم نیشانانەت هەیە. ئەمانەش دەتوانن بەهۆی بارودۆخی ترەوە بێت. بۆیە باشتر وایە داوای ڕاوێژی پزیشکی بکەیت.

هۆکاری 'نائاسایی مای-هێگلین' چییە؟

نائاسایی مای-هێگلین حاڵەتێکی بۆماوەییە کە لە یەکێک لە دایک و باوکتەوە بە میرات دەگریت. ئێمە جینێکمان هەیە بە ناوی `MYH9` لە جەستەماندا. لێرەدا گۆڕانکارییەکی بچووک دەخەینەڕوو کە لەم جینە `MYH9`ەدا ڕوودەدات، واتە `گۆڕانکاری`، کە هۆکاری سەرەکی ئەمەیە. بەهۆی ئەم گۆڕانکارییە جینییەوە کێشە لە شێوازی دروستبوونی پلاکتەکان دروست دەبێت. هەر بۆیە بە شێوەی گەورە و نائاسایی دروست دەبن. هەروەها بەهۆی ئەم گۆڕانکارییە جینییەی `MYH9`، ژمارەی پلاکتەکانیش کەم دەبێتەوە. هەر بۆیە دەتوانیت بە ئاسانی بکێشیت و خوێنت لێبکەوێتەوە.

ئێمە بە شێوازی بۆماوەیی نائاسایی مای-هێگلین دەڵێین نەخشێکی باڵادەستی ئۆتۆسۆمی. ئەمەش واتە تەنها پێویستە یەک کۆپی جینی گۆڕاوی MYH9ت هەبێت بۆ ئەوەی حاڵەتەکە بەدەست بهێنیت. ئەمەش واتە ئەگەر دایکت یان باوکت گۆڕانکارییەکەی هەبێت، ئەوا ئەگەری میراتگریت ٥٠٪ دەبێت.

چۆن ناتەواوی مای-هێگلین دەستنیشان بکەین؟

زۆربەی کات، ناتەواوی مای-هێگلین بە ڕێکەوت لە کاتی پشکنینی خوێندا دەدۆزرێتەوە کە بە هۆکارێکی تر ئەنجام دەدرێت. پزیشکەکان گومانی ئەوە دەکەن کاتێک ئەنجامی پشکنینی خوێن ڕێژەی پلاکتەکان کەم یان ڕێژەی پلاکتەکان زۆرە. بۆ نموونە دەتوانرێت ئەمە تەنانەت لە کاتی پشکنینی ڕۆتینی خوێن لە کاتی دووگیانیدا دەستنیشان بکرێت.

چەندین تاقیکردنەوە هەیە کە دەتوانرێت بەکاربهێنرێت بۆ ئەوەی بزانیت کە ئایا تۆ تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت:

• ژمارەی تەواوی خوێن (CBC): ئەم پشکنینە ``(CBC)`` دەتوانێت بزانێت کە ئایا ژمارەی پلاکتەکانت کەم بووە یان نا. لەم حاڵەتەدا ژمارەی پلاکتەکان بە شێوەیەکی ئاسایی دەتوانێت لە نێوان ٤٠ هەزار بۆ ٨٠ هەزار بێت بۆ هەر مایکرۆلیترێک خوێن. تەنانەت هەندێک جار دەتوانێت ئاسایی بێت. لەبیرت بێت، بە شێوەیەکی ئاسایی ئێمە بە "نزم" دەزانین ئەگەر ژمارەی پلاکتەکان کەمتر بێت لە 150,000 بۆ هەر مایکرۆلیترێک خوێن.
• ڕشتنی خوێنی دەوروبەر (PBS): ئەم پشکنینەی PBS دەتوانێت ژمارەی پلاکتەکانت بپشکنێت. هەروەها پشکنینی بوونی ئەو پێکهاتە چەقۆکێشانە دەکات کە پێیان دەوترێت جەستەی Döhle کە پێشتر باسمان کرد، لە خانە سپییەکانتاندا.
• تاقیکردنەوە جینییەکان: ئەم پشکنینە دەتوانێت پشتڕاستی بکاتەوە کە ئایا تۆ گۆڕانکارییەک لە جینی `MYH9`تدا هەیە یان نا.

جگە لەوەش پزیشکەکەت بەدوای نیشانەکانی تری کەمبوونەوەی پلاکتەکاندا دەگەڕێت، وەک زیادبوونی کاتی خوێنبەربوون.

چۆن چارەسەری ناتەواوی مای-هێگلین دەکرێت؟

لە ڕاستیدا زۆربەی ئەو کەسانەی کە تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوون، نیشانەکانیان ئەوەندە توند نابێت کە پێویستیان بە چارەسەرکردن هەبێت. ئەوە ڕزگاربوونێکی ڕاستەقینە، نەخێر؟ بەڵام ئەگەر پێویست بوو نەشتەرگەری بکەیت، لەوانەیە پزیشکەکەت ڕێوشوێنی خۆپارێزی زیاتر بگرێتەبەر بۆ ڕێگریکردن لە خوێنبەربوونی زۆر. بۆ نموونە ڕەنگە دەرمانێک بە ناوی دیسمۆپرێسین پێش نەشتەرگەری لە ڕێگەی خوێنبەرەوە بدرێت بۆ کەمکردنەوەی مەترسی خوێنبەربوون، یان گواستنەوەی پلاکتەکان بدرێت.

ئەگەر خوێنت زۆر بێت، وەک لە ڕووداوێکدا، لەوانەیە پێویستت بە گواستنەوەی پلاکتەکان بێت بۆ ئەوەی ئاستی پلاکتەکانت بگەڕێتەوە.

ئەگەر دووگیانیت، بە دڵنیاییەوە پێویستت بە چاودێری زیاتر دەبێت. زۆربەی ئەو ژنانەی کە تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوون منداڵی تەندروست لەدایک دەکەن بەبێ ئەوەی هیچ ئاڵۆزیەکیان هەبێت. بەڵام هەر حاڵەتێک ئەگەری خوێنبەربوون زیاد بکات لە کاتی دووگیانیدا مەترسیدارە. بۆیە پزیشکی منداڵبوون و ئافرەتان ئامۆژگاریت دەکات کە چی بکەیت بۆ پاراستنی خۆت و کۆرپەلە لە دایکبووەکەت. زۆر گرنگە ئەو ڕێنماییانە جێبەجێ بکەیت.

چاوەڕوانی چی بکەین کاتێک لەگەڵ 'نائاسایی مای-هێگلین' دەژین؟

ناتەواوی مای-هێگلین حاڵەتێکی تەواوی ژیانە. ڕاستە.بەڵام، خۆشبەختانە، بۆ زۆربەی خەڵک، ئەمە نابێتە هۆی تێکچوونێکی گەورە لە ژیانی ڕۆژانەیاندا. زۆرێک لەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە هیچ نیشانەیەکیان نییە، یان تەنها نیشانەیەکی زۆر سووکیان هەیە. ئەگەر ژمارەی پلاکتەکانت کەم بوو و کێشەت هەبوو، پزیشکەکەت ئامۆژگاریت دەکات لەسەر ڕێگاکانی کۆنترۆڵکردنی خوێنبەربوون ئەگەر بریندار بوویت. کەواتە هیچ شتێک نییە کە خەمی لێ بخۆیت.

ئایا دەتوانرێت ڕێگری لە 'نائاسایی مای-هێگلین' بکرێت؟

لە ڕاستیدا هیچ شتێک نییە کە بتوانیت بیکەیت بۆ ڕێگریکردن لە نائاسایی مای-هێگلین. ئەمە حاڵەتێکی بۆماوەییە. بەڵام ئەگەر پلانت هەیە منداڵت هەبێت، بەتایبەتی ئەگەر تۆ یان هاوبەشی ژیانت تووشی ئەو حاڵەتە بوون، باشترە لەگەڵ ڕاوێژکاری بۆماوەیی قسە بکەیت. ئەگەر تۆ یان هاوبەشەکەت تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوون، ئەوا ئەگەری 50%ی منداڵەکەت هەیە کە ئەم حاڵەتە بە میرات بگرێت.

ڕاوێژکاری بۆماوەیی دەتوانێت هەر مەترسییەک هەڵسەنگێنێت کە هەتبێت و ئامۆژگاریت بکات لەسەر بژاردەکانت. ئەوە دەتوانێت یارمەتیدەرێکی گەورە بێت.

چۆن ئاگاداری خۆم بم؟ (خۆپاراستن)

ئەگەر زانیت کە تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت، یەکێک لە باشترین شتەکان ئەوەیە کە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت سەبارەت بە چۆنیەتی بەڕێوەبردنی حاڵەتەکە. گرنگە ئاگاداری ئەم شتانە بیت:

• ئاگاداری دەرمانەکان بە: هەندێک دەرمان کاریگەرییان لەسەر کارکردنی پلاکتەکانت هەیە. بۆیە، بە تەواوی بزانە چ دەرمانێک زیانبەخشە بۆت، چۆن خۆت لێیان بەدوور بگرێت، یان چۆن بە ژەمە سەلامەتەکان بیانخۆیت. هیچ دەرمانێک بەکارمەهێنە بەبێ ئەوەی پرسیار لە پزیشکەکەت بکەیت.
• پاراستنی پاکوخاوێنی باشی دەم و ددان: گرنگیدان بە پاکوخاوێنی دەم و ددانت دەتوانێت یارمەتیدەر بێت لە ڕێگریکردن لە خوێنبەربوونی پووک. هەروەها بیرۆکەیەکی باشە کە بە بەردەوامی سەردانی پزیشکی ددان بکەیت.
• ئاگاداربە لەو چالاکییانەی کە دەبنە هۆی برینداربوون: زۆر وریابە لە کاتی یاریکردنی ئەو وەرزشانەی کە دەبنە هۆی برینداربوون (بۆ نموونە وەرزشی بەرکەوتن). تەنانەت ڕەنگە پێویستت بە دوورکەوتنەوە بێت لێیان. هەروەها لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکە لەسەر ئەم بابەتە.
• ئاگاداری مەترسییەکان بە لە کاتی دووگیانیدا: بۆ ئەوەی لە کاتی دووگیانیدا کێشە دروست نەبێت بەهۆی 'نائاسایی مای-هێگلین'، چاودێری تەندروستی خۆت بکە و لە نزیکەوە لەگەڵ پزیشکی منداڵبوون و پزیشکی ئافرەتان کار بکە.

چی لە پزیشکەکەم بپرسم؟

لێرەدا چەند پرسیارێک دەخەینەڕوو کە دەبێت لە پزیشکەکەت بکەیت ئەگەر زانیت تووشی ناتەواوی مای-هێگلین بوویت:

• "دکتۆر، کەمی پلاکتەکانم (کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایت) تا چەند توندە؟"
• "کەی دەبێت نیگەران بم لە دابەزینی ژمارەی پلاکتەکانم؟"
• "بە تایبەتی پێویستە ئاگاداری چ نیشانەیەک بم؟"
• ئاماژەی بەوەشکردووە، "پێویستە چ گۆڕانکارییەک لە ژیانی ڕۆژانەمدا بکەم بۆ بەڕێوەبردنی ئەم حاڵەتە؟"
• "ئایا بیرۆکەیەکی باشە بۆ من و هاوبەشەکەم کە ڕاوێژکاری بۆماوەیی وەربگرین؟"

هەرگیز مەترسە لە پرسیاری لەم جۆرە. زۆر گرنگە هەر گومانێک کە هەتبێت پاکی بکەیتەوە.

ئایا نەخۆشی تر هەیە کە پەیوەندی بە جینی `MYH9` ەوە هەیە؟

بەڵێ، ناتەواوی مای-هێگلین کۆمەڵێک نەخۆشییە کە پەیوەندییان بە جینی MYH9 هەیە. هەموو ئەم نەخۆشیانە بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی MYH9 دروست دەبن. توێژینەوەکان دەریانخستووە کە جگە لە نائاسایی مای-هێگلین، سێ حاڵەتی دیکە کە دەبنە هۆی نائاسایی پلاکتەکان و کەمبوونەوەی ژمارەی پلاکتەکانیش بەهۆی گۆڕانکاری لە جینی MYH9دا دروست دەبن. سێ ئەوی تریش بریتین لە:

• نەخۆشی ئیپشتاین
• نەخۆشی فێختنەر
• نەخۆشی سێباستیان

لەبەر ئەوەی هەموو ئەم نەخۆشیانە زۆر پەیوەندییەکی نزیکیان بە یەکەوە هەیە، و لەبەر ئەوەی هەموویان هەمان هۆکاریان هەیە، ئەگەری ئەوە هەیە کە بە تێپەڕبوونی کات ئەم ناوە جیاوازانە نەمێنن و هەموویان بەکۆمەڵ بە "تێکچوونەکانی پەیوەست بە MYH9" ناودەبرێن.

کەواتە، گرنگترین شت چییە کە پێویستە لەم چیرۆکەدا لەبیرمان بێت؟ (پەیامی بردنە ماڵەوە)

ناتەواوی مای-هێگلین حاڵەتێکە کە پلاکتەکانی گەورە بە شێوەیەکی نائاسایی و کەمی ژمارەی پلاکتەکان لەخۆدەگرێت. بەڵام مەرج نییە بەو مانایە بێت کە کێشەی گەورەت بۆ دروست دەبێت. لەگەڵ ئەم حاڵەتەدا زۆر شت بەندە بەوەوە کە ژمارەی پلاکتەکانت چەندە کەمە. زۆربەی ئەو کەسانەی ئەم حاڵەتەیان هەیە، پلاکتەکانی پێویستیان هەیە بۆ ڕێگریکردن لە خوێنبەربوونی سەخت. ڕەنگە هەندێکی تر مەترسی خوێنبەربوونی زۆریان لەسەر بێت.

بۆیە گرنگترین شت ئەوەیە لەگەڵ پزیشکەکەت قسە بکەیت، بە تەواوی تێبگەیت کە پێویستە چ ڕێکارێکی خۆپارێزی بگرێتەبەر بۆ کەمکردنەوەی مەترسی خوێنبەربوون و بەو پێیە مامەڵە بکە. گرنگترین شت ئەوەیە کە نەترسیت و ئاگادار بیت و ئامۆژگارییە پزیشکییەکان جێبەجێ بکەیت. تەندروستی باش بۆ ئێوە!

` نائاسایی مای-هێگلین، پلاکتەکان، کەمبوونەوەی ترۆمبۆسایتی، جینی MYH9، خوێنبەربوون، نەخۆشییە بۆماوەییەکان، نەخۆشیەکانی خوێن