Žloutne tělíčko vašeho malého miminka? Mohlo by se jednat o biliární atrézii?

Když se díváte na své novorozené dítě, všimli jste si někdy, že má trochu žluté tělo? Většina novorozenců obvykle v prvním nebo dvou týdnech zažívá mírnou žloutenku, která obvykle po několika dnech odezní. Přemýšleli jste ale někdy o barvě stolice vašeho dítěte? Někdy vypadá světle nebo šedě? Pokud vidíte obojí současně, nenechte se zmást domněnkou, že je to normální. Může to totiž být příznak vážného onemocnění zvaného biliární atrézie, o kterém dnes mluvíme.

Jednoduše řečeno, co je biliární atrézie?

Představte si játra v našem těle jako malou továrnu. Tato továrna produkuje tekutinu zvanou „žluč“ jako odpadní produkt. Tato žluč putuje z jater velmi jemným systémem trubic (žlučovodů) a končí v našem tenkém střevě. Žluč má dvě hlavní funkce. Jednou je pomáhat odstraňovat nežádoucí odpadní produkty z těla. Druhou je pomáhat trávit potravu, kterou jíme, zejména tuky, a vstřebávat živiny, které naše tělo potřebuje.

Biliární atrézie je stav, kdy je jemná trubice, která vede žluč, při narození zablokována nebo se správně nevytvořila. To znamená, že žluč produkovaná v játrech se nemá jak dostat ven a místo toho se uvnitř jater hromadí. Je to jako zablokování všech cest pro odstraňování odpadu ve městě. Veškerý odpad se hromadí uvnitř města a celé město je zničeno. Když se žluč zablokuje uvnitř jater, začne je vážně poškozovat.

Jedná se o závažný stav, který postihuje malé děti v prvních několika měsících života. Pokud se rychle neléčí, může způsobit vážné poškození jater a dokonce i selhání jater.

Jaké jsou hlavní příznaky biliární atrézie?

Tyto příznaky se obvykle začínají objevovat během několika týdnů po narození dítěte. Jako rodiče byste na to měli být velmi pozorní.

Další příznaky, které se objevují v průběhu času

V době, kdy je vašemu dítěti přibližně 6 až 10 týdnů, se mohou objevit i tyto příznaky:

• Svědění kůže: Hromadění žluči v těle může způsobit silné svědění kůže.
• Častý pláč a podrážděnost: Kvůli fyzickému nepohodlí může být dítě podrážděné a často plakat.
• Neprospívání: Bez žluči se potrava správně netráví, takže tělo nevstřebává živiny. V důsledku toho dítě správně nepřibírá na váze.
• Otok břicha: Játra jsou poškozena a břicho se začíná plnit tekutinou, což způsobuje jeho vyčnívání a otok.

Proč dochází k biliární atrézii?

Mnoho rodičů si klade otázky typu: „Proč se to stalo našemu dítěti?“ „Udělali jsme něco špatně?“ Vědci si stále nejsou stoprocentně jisti, co to způsobuje.

Hlavní myšlenkou však je, že tento stav je způsoben somatickou genetickou mutací, ke které dochází během tvorby žlučovodů, zatímco se dítě vyvíjí v matčině děloze. Důležité je, že se nejedná o něco, co se dědí z rodičů na dítě. Tento stav také není způsoben ničím, co jste udělali nebo řekli během těhotenství. Takže si s tím nedělejte starosti ani se neobviňujte.

Jaké komplikace mohou nastat, pokud se neléčí?

Biliární atrézie je stav, který vyžaduje okamžitou léčbu. Odkládání léčby může vést k závažným komplikacím.

• Trvalé poškození jater (cirhóza):Neustálé zadržování žluči způsobuje odumírání jaterních buněk, poškození jater a jejich zkamenění. To může vést k úplné ztrátě jaterní funkce.
• Portální hypertenze: Když jsou játra poškozena, je průtok krve skrz ně omezen, což způsobuje vysoký krevní tlak v žilách, které přivádějí krev do jater.
• Ascites: V břišní dutině se začíná hromadit tekutina v důsledku selhání jater a portální hypertenze.
• Hepatomegalie: Játra otékají a zvětšují se v důsledku hromadění žluči a poškození.
• Jícnové varixy: Portální hypertenze může způsobit otok a prasknutí žil v jícnu. To může způsobit závažné vnitřní krvácení, které může být život ohrožující.

Všechny tyto faktory mohou vést k selhání jater. Pokud však příznaky rozpoznáte včas, vyhledáte lékaře a zahájíte léčbu, lze mnoha z těchto komplikací předejít.

Jak diagnostikovat onemocnění? (Diagnóza)

Pokud má vaše dítě žloutenku déle než dva týdny nebo pokud máte podezření, že má světlou stolici, okamžitě vyhledejte pediatra. Lékař vaše dítě nejprve vyšetří.

• Kontroluje se žloutnutí kůže a očí.
• Ručně zkontrolují, zda není žaludek oteklý nebo zda nejsou zvětšená játra.

Poté je nařízeno několik testů k potvrzení onemocnění.

Metoda léčby: Kasaiho procedura

Hlavní a první volbou léčby biliární atrézie je Kasaiho operace . Toto onemocnění nelze vyléčit léky.

Jednoduše řečeno, při této operaci chirurg odstraní ucpaný žlučovod, odebere malou část tenkého střeva dítěte a propojí ji přímo s játry. Je to jako odstranit přerušenou cestu a na jejím místě vytvořit zcela nový „bypass“. Touto novou cestou začne žluč produkovaná v játrech proudit přímo do střeva.

Po operaci žloutenka dítěte postupně ustupuje, barva stolice se vrací k normálu a s tím, jak se zlepšuje trávení, se začíná zvyšovat i hmotnost dítěte.

Ale je Kasaiova operace trvalým řešením?

Ve většině případů není Kasaiova operace celoživotním řešením. Protože před operací již může být jaterní onemocnění určité. Toto poškození se může postupně zhoršovat.

Mnoho dětí, které podstoupily Kasaiovu operaci, bude v dětství nebo dospívání potřebovat transplantaci jater . Toho se ale není třeba bát. Dnes jsou transplantace jater velmi úspěšné. Díky tomu má dítě možnost žít zcela zdravý a dlouhodobý život.

Jak se vy, jako rodiče, staráte o své dítě?

Když zjistíte, že vaše dítě má biliární atrézii, může to být, jako by se vám celý svět obrátil vzhůru nohama. Je to velmi těžké období. Ale nejste v tom sami. Lékařský tým vám vše vysvětlí a pomůže vám.

• Speciální výživa: Aby lékař zajistil, že dítě dostává správnou výživu, poskytne mu speciální výživové doplňky, vitamíny a další výživové doplňky.
• Dlouhodobé lékařské sledování: Dítě musí být v plánovaných termínech doručováno na kliniku. Lékař bude pravidelně kontrolovat růst dítěte a funkci jater.
• Příznaky, na které si dát pozor po operaci: Když si po císařském řezu přinesete dítě domů, věnujte pozornost těmto příznakům.
• Horečka
• Pokud tělo opět zežloutne (žloutenka)
• Pokud stolice opět zbledne nebo moč ztmavne

Pokud něco takového uvidíte, okamžitě volejte svého lékaře.

• Myslete i na sebe: Budete se z toho všeho cítit velmi unavení, a to jak psychicky, tak fyzicky. Požádejte o pomoc rodinu a přátele. Udělejte si čas na odpočinek a spánek. Také rozhovor s dalšími rodiči, kteří mají dítě, pro vás bude velkým zdrojem síly.