Neustálá žízeň, neustálé čůrání? Je to centrální diabetes insipidus (CDI)? Pojďme si promluvit!

Také trpíte vodnatým průjmem po celý den? Ať vypijete kolik vody, nestává se to? Musíte také často vstávat, někdy i v noci, abyste se vymočili? I když to uděláte, vylučujete hodně světlé, vodnaté moči? Pak by pro vás mohlo být toto důležité. Tomuto stavu říkáme centrální diabetes insipidus neboli „centrální diabetes insipidus (CDI)“. Ačkoli má v názvu slovo „diabetes“, nejedná se o diabetes mellitus, který všichni známe. Pojďme si o tom povědět podrobněji.

Co je centrální diabetes insipidus (CDI)?

Jednoduše řečeno, „centrální diabetes insipidus (CDI)“ je velmi vzácné onemocnění. Děje se tak, že vaše tělo nemá dostatek antidiuretického hormonu (ADH) , někdy nazývaného vazopresin . Tento hormon ADH pomáhá kontrolovat množství vody v našem těle. Když je tohoto hormonu málo, ledviny začnou vylučovat více vody močí. Člověk tedy hodně močí a cítí se velmi nafouklý.

Tento hormon ADH je produkován hypotalamem v našem mozku. Je však uložen a vylučován v případě potřeby jinou malou žlázou v mozku , hypofýzou . Pokud tedy dojde k poškození hypotalamu nebo hypofýzy, může se vyvinout CDI.

Pokud máte CDI a nepijete dostatek vody k nahrazení množství vody ztracené močí, můžete se dehydratovat . To je opravdu nebezpečné.

Někteří lidé mohou mít závažnější formu CDI, což znamená, že hormon ADH nefunguje správně. Tomu se říká „úplná CDI“. Jiní mohou mít mírnější formu, což znamená, že hormon ADH funguje do určité míry. Tomu se říká „parciální CDI“.

Nejdůležitější je, abyste si při slovním spojení „Diabetes insipidus“ nepletli s „Diabetes mellitus“. Obě tato onemocnění mají název „diabetes“, protože mají stejné příznaky, jako je nadměrná žízeň a časté močení. Slovo „diabetes“ pochází z řeckého slova „diabainein“. Znamená to „procházet“. Stejně jako voda rychle prochází tělem a vylučuje se močí.

Existují čtyři hlavní typy „diabetes insipidus“:

• „Centrální diabetes insipidus (CDI)“ – Toto je nejběžnější typ, o kterém mluvíme.
• Nefrogenní diabetes insipidus - ledviny nereagují na ADH.
• Dipsogenní diabetes insipidus – vzniká v důsledku psychické nutkání pít nadměrné množství vody.
• „Gestační diabetes insipidus“ – dočasný stav, který se vyskytuje během těhotenství.

Co je to vlastně ADH (antidiuretický hormon)?

ADH neboli vasopresin je, jak již bylo zmíněno, hormon produkovaný hypotalamem a ukládaný a uvolňovaný hypofýzou .Jsou jako chemické posly, které koordinují různé činnosti našeho těla. Cestují krví a přenášejí zprávy do našich orgánů, svalů a dalších tkání. Tyto signály říkají tělu, co má dělat a kdy to má dělat.

Hypotalamus je část našeho mozku, která řídí fungování autonomního nervového systému a hypofýzy. Produkuje ADH a posílá ho do hypofýzy k uložení a uvolnění v případě potřeby.

Hypofýza je malá žláza nacházející se na spodní části mozku, těsně pod hypotalamem. Je součástí našeho endokrinního systému. Jejím úkolem je produkovat, ukládat a uvolňovat mnoho důležitých hormonů. ADH je ukládán a uvolňován zadním lalokem hypofýzy.

ADH řídí především množství vody, kterou ledviny zpětně vstřebávají do těla filtrováním odpadních produktů z krve, a tím udržují vodní rovnováhu v těle. Normálně, když jste dehydratovaní nebo máte nízký krevní tlak, vaše tělo produkuje a uvolňuje více ADH. To signalizuje ledvinám, aby „udržely vodu v těle, ne ji vylučovaly močí“.

Takže u CDI buď hypotalamus neprodukuje dostatek ADH, nebo hypofýza neuvolňuje dostatek ADH. To je důvod častého a velkého močení.

Jaký je rozdíl mezi centrálním diabetes insipidus (CDI) a nefrogenním diabetes insipidus?

Příznaky obou onemocnění jsou podobné: nadměrné močení a nadměrný příjem vody. Rozdíl spočívá v příčině a léčbě těchto dvou onemocnění.

Nefrogenní diabetes insipidus vzniká, když hypofýza uvolňuje dostatek ADH, ale ledviny na to nereagují správně. To znamená, že ledviny nemohou zadržovat vodu. Existuje pro to několik důvodů:

• Některé léky, například lithium a tetracyklin .
• Nízká hladina draslíku v krvi (hypokalemie) .
• Zvýšené hladiny vápníku v krvi (hyperkalcemie) .
• Obstrukce močových cest.

Centrální diabetes insipidus (CDI) je způsoben poruchou funkce hypotalamu nebo hypofýzy, která neprodukuje dostatek ADH. Obvykle je způsoben poškozením hypotalamu nebo hypofýzy. Toto poškození může být způsobeno například poraněním hlavy, chirurgickým zákrokem, zánětem nebo nádory.

Kdo trpí CDI? Jak často se vyskytuje?

Centrální diabetes insipidus (CDI) se může rozvinout v jakémkoli věku, ale častěji se objevuje mezi 10. a 20. rokem života .

CDI je velmi vzácné onemocnění, postihuje pouze přibližně jednoho z 25 000 lidí .

Jaké jsou příznaky CDI?

Hlavní příznaky centrálního diabetu insipidu (CDI) jsou:

• Časté močení, a to i v noci.
• Pokaždé vylučování velkého množství světlé nebo čiré moči .
• Pociťujete velkou únavu a žízeň , proto pijte často tekutiny.

Zatímco normální člověk vyloučí denně asi jeden až dva litry moči, někdo s CDI může vyloučit až 19 litrů (20 kvartů) moči denně ! Představte si, kolik to je!

Příznaky u malých dětí

Malé děti s CDI mohou také vykazovat příznaky, jako jsou tyto:

• Neustálý neklid a podrážděnost.
• Letargie, ospalost.
• Zvracení.
• Zácpa.
• Horečka.

Příznaky dehydratace

Pokud se CDI neléčí nebo pokud osoba s CDI nepije dostatek vody, může rychle dojít k dehydrataci . Mezi příznaky dehydratace patří:

• Závratě, pocit točení hlavy.
• Unavený.
• Sucho v ústech, rty, oči.
• Obtíže s prováděním jednoduchých mentálních úkolů.
• Nevolnost.
• Mdloby.

Pokud máte nadměrnou žízeň a časté močení a/nebo známky dehydratace, je velmi důležité co nejdříve vyhledat nemocnici. Ačkoli je CDI vzácné, není to jediný stav, který může tyto příznaky způsobovat. Nadměrná žízeň a časté močení jsou silnými signály, že ve vašem těle něco nefunguje správně a že potřebujete lékařskou pomoc.

Jaké jsou příčiny centrálního diabetu insipidu (CDI)?

Hlavní příčinou centrálního diabetu insipidus (CDI) je úplný nebo částečný nedostatek hormonu ADH. Tento nedostatek je obvykle způsoben poškozením hypotalamu, hypofýzy nebo tkáně, která tyto dva orgány spojuje (stopka hypofýzy). Mezi některé specifické příčiny patří:

• Poškození hypotalamu nebo hypofýzy v důsledku chirurgického zákroku.
• Poškození hypotalamu nebo hypofýzy v důsledku poranění hlavy, zejména zlomenin bazální kosti lební.
• Zánět (granulomy) způsobený onemocněními, jako je sarkoidóza nebo tuberkulóza .
• Nádory, jako je kraniofaryngeom nebo germinom .
• Histiocytóza z Langerhansových buněk (jedná se o vzácné onemocnění, které může způsobit poškození tkáně nebo zjizvení v jedné nebo více oblastech těla).
• Zděděná genetická mutace na chromozomu 20 (toto je velmi, velmi vzácné - v lékařské literatuře bylo hlášeno méně než 100 případů).

U přibližně třetiny případů CDI lékaři nemohou zjistit přesnou příčinu. Tomu se říká idiopatický centrální diabetes insipidus (CDI).Vědci se domnívají, že některé případy idiopatické CDI mohou být způsobeny autoimunitními faktory. U autoimunitních onemocnění začne imunitní systém vašeho těla napadat zdravé tkáně. V tomto případě může imunitní systém vytvářet protilátky neboli lymfocyty, které napadají buňky produkující ADH.

CDI se může také vyskytnout jako součást většího syndromu nebo onemocnění, jako je Wolframův syndrom ( dědičné onemocnění) a septooptická dysplazie (vzácná porucha raného vývoje mozku).

Jak poznáte, že máte CDI? (Diagnóza)

Protože častá žízeň a močení mohou být způsobeny i jinými onemocněními, jako je diabetes mellitus, je důležité při diagnostice centrálního diabetes insipidus (CDI) vyloučit další onemocnění. Pokud tedy máte tyto příznaky, může vám lékař provést několik testů.

Diagnostika CDI zahrnuje také zjištění jejích příčin.

Jaké testy se používají k diagnostice CDI?

Test deprivace vody je nejjednodušší a nejspolehlivější způsob diagnostiky CDI. Pokud vám lékař tento test nařídí, zajistí, abyste byli během testu pečlivě sledováni, protože může způsobit dehydrataci.

Tento test zahrnuje několik hodin bez příjmu tekutin a sledování reakce vašeho těla. Pokud máte CDI, budete i nadále vylučovat velké množství vodnaté (zředěné) světlé moči, a to i v případě, že normálně vylučujete malé množství tmavě žluté, koncentrované moči.

Váš lékař může také nařídit tyto testy, které pomohou diagnostikovat CDI a vyloučit další onemocnění:

• Krevní test ke kontrole hladiny ADH (antidiuretického hormonu) v krvi.
• Krevní test pro kontrolu hladiny glukózy k vyloučení diabetu mellitus.
• Analýza moči ke kontrole koncentrace (osmolality) moči a/nebo ke kontrole ketonů, které mohou naznačovat cukrovku.
• Aby se zjistilo, jak vaše ledviny reagují, bude vám podána injekce syntetického ADH. Lidé s nefrogenním diabetem insipidus nereagují na syntetický ADH, protože jejich ledviny jsou vůči účinkům ADH rezistentní. Na druhou stranu lidé s CDI na syntetický ADH reagují.
• Zobrazovací vyšetření, jako je MRI (magnetická rezonance), lze použít k určení, zda došlo k poškození hypofýzy nebo hypotalamu, a pokud ano, jaká je příčina.

Jaké jsou léčebné postupy pro CDI?

Léčba CDI závisí na závažnosti nedostatku hormonu ADH.

Máš kompletní CDI.Pokud ano, je léčbou první volby desmopresin . Jedná se o lék, který funguje podobně jako hormon ADH. Desmopresin můžete užívat ve formě injekce, pilulky nebo nosního spreje.

Pokud máte částečnou CDI , což znamená, že přirozený ADH stále do určité míry funguje, může vám lékař předepsat jiné léky, jako je hydrochlorothiazid (HCTZ) .

Jako léčba pro malé kojence s CDI lze podat umělou výživu nebo mateřské mléko zředěné vodou a podávané s hydrochlorothiazidem.

Existují nějaké vedlejší účinky desmopresinu?

Desmopresin je obecně velmi bezpečný lék s malým počtem nežádoucích účinků. Mezi možné nežádoucí účinky patří:

• Bolest hlavy.
• Bolest žaludku.
• Nevolnost.
• Ucpaný nos nebo rýma.
• Krvácení z nosu.

Pokud užijete příliš mnoho desmopresinu nebo pokud během jeho užívání vypijete příliš mnoho vody, může vaše tělo zadržovat příliš mnoho vody. To může způsobit příznaky, jako například:

• Bolest hlavy.
• Závrať.
• Nadýmání.
• Nízká hladina soli (sodíku) v krvi (hyponatremie) .

Příznaky hyponatrémie:

• Silná nebo dlouhodobá bolest hlavy.
• Zmatek.
• Nevolnost a zvracení.

Pokud máte příznaky hyponatrémie, měli byste co nejdříve zavolat na číslo 911 nebo jít na nejbližší pohotovost.

Jak to může zvládnout někdo s CDI?

Pokud máte CDI, je kromě lékařské léčby velmi důležité pravidelně pít vodu, abyste zabránili dehydrataci.

Je také důležité pravidelně navštěvovat lékaře, abyste se ujistili, že vaše léčba funguje správně a že dávkování předepsaných léků je správné.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj CDI?

Většině případů centrálního diabetu insipidus (CDI) bohužel nelze zabránit. Mezi rizikové faktory pro rozvoj CDI patří:

• Operace mozku.
• Rodinná anamnéza diabetes insipidus a/nebo Wolframova syndromu.
• Zranění hlavy.
• Mozkové infekce.

Jaký je zdravotní stav osoby s CDI? (Prognóza)

Prognóza pacientů s centrálním diabetes insipidus (CDI) je obecně dobrá a při správné léčbě a dostatečném příjmu tekutin nezpůsobuje závažné problémy.

Malé děti, starší osoby a osoby s duševními problémy jsou však vystaveny vyššímu riziku komplikací a úmrtí, protože mohou mít potíže s rozpoznáním žízně nebo s jednáním.

Jaké jsou možné komplikace centrálního diabetu insipidu (CDI)?

Hlavní komplikací CDI jeDehydratace . To znamená, že vaše tělo ztrácí dostatek tekutin a elektrolytů pro správné fungování. Pokud máte CDI, můžete velké množství tekutin, které ztrácíte močí, zvládnout pitím dostatečného množství tekutin. Pokud tak ale neučiníte, můžete se rychle dehydratovat.

Dehydratace je nebezpečná, dokonce ohrožující život. Pokud máte příznaky dehydratace, jako jsou závratě, nevolnost a letargie, co nejdříve vyhledejte nejbližší nemocnici.

Pokud se CDI u malých kojenců neléčí , může opakovaná dehydratace vést ke komplikacím, jako jsou:

• Záchvaty.
• Poškození mozku.
• Vývojové zpoždění.
• Zakrnělý růst.

Pokud se CDI u dětí i dospělých neléčí, mohou se u nich vyskytnout komplikace, jako například:

• Nepravidelný srdeční tep (arytmie) .
• Horečka.
• Suchost kůže a sliznic (např. v ústech, nose).
• Záchvaty.
• Kóma.

U dospělých s CDI se může rozvinout stav zvaný ortostatická hypotenze , což je náhlý pokles krevního tlaku při stání nebo sezení. To může způsobit závratě nebo dočasnou ztrátu vědomí.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud máte centrální diabetes insipidus (CDI), je důležité pravidelně navštěvovat lékaře, aby sledoval váš stav a ujistil se, že vaše léčba účinkuje. Pokud máte jakékoli příznaky, které vás znepokojují, nezapomeňte o tom informovat svého lékaře.

Pokud máte příznaky těžké dehydratace, jako je zmatenost nebo nevolnost, co nejdříve vyhledejte nejbližší pohotovost.

Otázky, které byste měli položit svému lékaři

Pokud vám byl diagnostikován centrální diabetes insipidus (CDI), může být užitečné položit svému lékaři tyto otázky:

• Proč jsem vyvinul CDI?
• Je můj stav CDI chronický nebo dočasný?
• Jaké mám možnosti léčby?
• Jaké jsou výhody a nevýhody různých možností léčby?
• Kolik vody bych měl denně vypít?
• Co dalšího mohu udělat pro zvládnutí svého stavu?
• Jsou členové mé rodiny ohroženi rozvojem CDI?

A nakonec to nejdůležitější (vzkaz k zapamatování)

Centrální diabetes insipidus (CDI) je vzácné, ale potenciálně závažné onemocnění. Dobrou zprávou je, že se dá léčit a zvládat.Pokud máte CDI, je důležité pravidelně navštěvovat lékaře, aby se ujistil, že vaše léčba funguje správně. Pokud máte jakékoli otázky ohledně vašeho stavu, nebojte se zeptat svého lékaře. Je tu proto, aby vám pomohl váš stav zvládat. Nezapomeňte pít hodně vody, je to velmi důležité!

Centrální diabetes insipidus, CDI, ADH, ledviny, hormony, nadměrné močení, nadměrná žízeň