Když se u vás objeví malá rána, krvácení po chvíli ustane, že? Je to díky úžasnému obrannému mechanismu v našem těle. Ale u některých lidí tento proces srážení krve neprobíhá správně. I malá rána může způsobit nepřetržité krvácení. Dnes mluvíme o hemofilii, dědičném onemocnění, které způsobuje špatnou srážlivost krve.
Jak poznám, že mám hemofilii?
Jednoduše řečeno, když naše tělo začne krvácet, spustí se řetězec chemických reakcí, které ho zastaví. Konečným výsledkem je tvorba krevní sraženiny (fibrinové sraženiny). Tuto krevní sraženinu pomáhá tvořit řada speciálních proteinů v naší krvi. Tyto faktory nazýváme „srážecími faktory “.
Hemofilie je dědičné onemocnění, při kterém jeden z faktorů srážení krve, zejména faktor VIII nebo faktor IX, chybí nebo je jeho množství snížené. To znamená, že krev se normálně nesráží.
Pokud má lékař podezření na hemofilii, provede vám několik krevních testů, aby zjistil, jak dobře se vám krev sráží. Mezi tyto testy patří:
- Odebere se vám vzorek krve, který se v laboratoři smíchá se speciálními chemikáliemi a poté se otestuje, zda se tvoří krevní sraženina, a pokud ano, jak rychle se tvoří.
- Pokud jsou tyto testy abnormální, budete podrobeni specializovanějším krevním testům k měření hladin faktoru VIII a faktoru IX v krvi.
Tyto testy pomohou vašemu lékaři přesně určit, jaký typ hemofilie máte (A nebo B) a jak je závažná.
Jaké jsou léčebné metody pro hemofilii?
Existuje několik způsobů léčby hemofilie. Typ léčby, kterou potřebujete, bude záviset na typu hemofilie, kterou máte, a na její závažnosti.
Například pokud máte mírnou hemofilii, můžete potřebovat léčbu pouze v případě zranění nebo při přípravě na operaci. Pokud však máte těžkou hemofilii a často krvácíte, můžete potřebovat pravidelnou léčbu , abyste zabránili krvácení a ochránili klouby před deformací a postižením.
Hlavní metody léčby jsou následující:
| Metoda léčby | Jednoduché vysvětlení |
|---|---|
| Poskytování faktorů srážení krve (terapie substitučními faktory) | Hlavní léčbou je podávání chybějícího nebo nízkého faktoru srážlivosti krve (faktoru VIII nebo IX) do žíly (intravenózně). |
| Jiné druhy drog | Podávání dalších léků, které pomáhají kontrolovat krvácení, ať už s faktory srážení krve, nebo bez nich. |
| Léčba krvácejících kloubů a dalších problémů | Kontrola poškození kloubů v důsledku častého krvácení, fyzioterapie a změn životního stylu. |
Pojďme se blíže podívat na konkrétní používané léky.
Lidé s hemofilií A dostávají faktor VIII a lidé s hemofilií B faktor IX. Tyto faktory se vytvářejí dvěma hlavními způsoby:
1. Darovaná krevní plazma
2. Syntetická/rekombinantní DNA odvozená
Novější typy faktorů jsou nyní navrženy tak, aby v těle zůstaly déle, což znamená, že je potřeba méně injekcí než dříve.
| Název léku | Použití a funkčnost |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Lék podávaný k prevenci nebo snížení krvácení u lidí s hemofilií A. Funguje tak, že jiným způsobem nahrazuje chybějící faktor VIII. Podává se subkutánní injekcí jednou týdně. |
| Desmopresin (DDAVP) | Lék podávaný lidem s mírnou formou hemofilie A. Dočasně zvyšuje koncentraci faktoru VIII v krvi. Může být podáván intravenózně, injekčně nebo jako nosní sprej. |
| Antifibrinolytické léky (např. kyselina tranexamová) | Jedná se o léky, které lze užívat ve formě tablet. Fungují tak, že zabraňují příliš rychlému rozpuštění krevní sraženiny. V některých případech se používají v kombinaci s faktorovou terapií. |
| Obizur | Jedná se o typ faktoru VIII, který se získává z prasat. Nepoužívá se k léčbě dědičné hemofilie, ale k léčbě vzácného, později se objevujícího onemocnění zvaného získaná hemofilie A. Toto onemocnění může být způsobeno těhotenstvím, rakovinou nebo užíváním některých léků. |
Další problémy a řízení
Musíme také věnovat pozornost několika dalším problémům, které hemofilie přináší.
Krvácející klouby
Toto je nejzávažnější komplikace hemofilie. Pokud dojde ke krvácení do kloubů, jako je koleno, loket nebo kotník, je důležité okamžitě podstoupit faktorovou terapii. Pokud se tak neučiní, může dojít k trvalému poškození kloubu, což časem způsobí bolest, otok a potíže s pohybem. Pokud dojde ke krvácení, zajistěte klid a led na kloub podle pokynů lékaře. Po ústupu bolesti a otoku je velmi důležitá fyzioterapie pro obnovení pohyblivosti a síly kloubu.
Fyzické aktivity
Hemofilie neznamená, že musíte být neustále doma. Je však moudré vyhýbat se kontaktním sportům, které mohou způsobit zranění. Například sporty jako ragby a box nejsou vhodné. Cvičení jako plavání, chůze a jízda na kole (bezpečným způsobem) jsou však pro tělo velmi prospěšné. Nejlepší je promluvit si se svým lékařem o tom, jaké cviky jsou pro vás vhodné a jaké byste dělat neměli.
Jaké jsou možné komplikace během léčby?
Přestože jsou současné léčebné metody velmi bezpečné, je třeba si uvědomit dvě komplikace.
1. Nemoci přenášené krví: V minulosti, v 70. a 80. letech 20. století, existovalo vysoké riziko přenosu virů, jako je HIV a hepatitida, prostřednictvím terapie krevními faktory. Nyní se však o to nemusíte obávat.V dnešní době jsou dárci krve velmi pečlivě prověřováni. Veškerá krev je testována na viry a poté je před použitím v lékařství ošetřena speciálními postupy, které je inaktivují. Riziko je tedy nyní velmi nízké. Pro hemofilika je však velmi důležité nechat se očkovat proti hepatitidě A a B.
2. Změny imunitního systému (inhibitory): Někdy si imunitní systém našeho těla splete faktorový protein, který mu dodáváme zvenčí, s „nepřítelem“ a začne ho napadat. Tomu říkáme tvorba inhibitorů . Pak faktorová terapie, kterou podáváme, nefunguje správně. To je trochu složité. Proto vám lékař bude pravidelně testovat krev (nebo krev vašeho dítěte), aby zjistil, zda k tomuto typu reakce dochází.
Vzkaz k odnesení domů
- Hemofilie je dědičná porucha srážlivosti krve. Dva hlavní typy jsou hemofilie A (nedostatek faktoru VIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru IX).
- Nemoc se diagnostikuje pomocí specifických krevních testů.
- Hlavní léčbou je podání chybějícího nebo nízkého faktoru srážlivosti krve do žíly.
- Léčba používaná dnes je velmi bezpečná a účinná. Rizika minulosti z velké části zmizela.
- Pokud dojde ke krvácení uvnitř kloubu, je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. To může pomoci zabránit trvalému poškození kloubu.
- Vždy se poraďte se svým lékařem o tom, jaký životní styl a cvičební režim je pro vás vhodný. Je velmi důležité dodržovat rady svého lékaře.
💬 Comments (0)
Dosud nebyly vloženy žádné komentáře. Poprvé sem přidejte svůj komentář.
Přidejte svůj komentář