Jste často nemocní? To by mohl být důvod: Pojďme se dozvědět více o hypogamaglobulinémii.

Míváte často nachlazení, chřipku a kašel? Nebo má vaše dítě často záněty uší nebo problémy s dutinami? Někdy si myslíme, že se jedná o normální onemocnění, ale pokud se tyto infekce stále vracejí, může existovat jiná základní příčina. Jedním ze stavů, který lze v takových chvílích podezřívat, je hypogamaglobulinémie. I když je to trochu dlouhý název, pojďme si ho vysvětlit jednoduše.

Co je hypogamaglobulinémie?

Jednoduše řečeno, hypogamaglobulinémie je stav, kdy má vaše tělo nízkou hladinu protilátek. Jiný název pro tyto protilátky jsou imunoglobuliny. Nyní si představte, že naše tělo je jako pevnost. Nepřáteli, kteří do této pevnosti vstupují, jsou choroboplodné zárodky, jako jsou viry a bakterie. Vojáky, kteří nás před těmito nepřáteli chrání, je tedy náš imunitní systém .

Tento imunitní systém má speciální typ buněk zvaný B-buňky . Jsou jako speciálně vycvičená komanda. Když do těla vstoupí bakterie, tyto B-buňky produkují protilátky zvané imunoglobuliny. Tyto protilátky bakterii zachytí a zničí. Tehdy neonemocníme, nebo se z nemoci rychle zotavíme.

O tomto stavu se dozvíte až po provedení krevního testu.

Rozeberme si tato slova, aby jim bylo možné porozumět:

• Hypo: znamená pod normálem.
• Gama globuliny: Jedná se o nejběžnější typ imunoglobulinů.
• Emia: znamená v krvi.

Takže když hladina tohoto imunoglobulinu v krvi klesne, obranný systém vašeho těla se oslabí. Bakterie pak mohou snadno napadnout vaše tělo. Proto je pravděpodobnější, že se u vás objeví infekce a rozvinou se další onemocnění.

Existují nějaké druhy?

Ano, stav zvaný hypogamaglobulinemie může postihnout děti i dospělé. Existují dva hlavní typy:

1. Primární (vrozená) hypogamaglobulinémie: Je způsobena některými vzácnými genetickými onemocněními. Nazýváme je primární imunodeficienční onemocnění (PIDD) . Jednoduše řečeno, když se narodíte, narodíte se s určitou chybou (mutací) ve svých genech. Tyto geny dávají imunitnímu systému pokyny, jak má fungovat. Pokud je tedy v tomto pokynu chyba, imunita je snížena. Tyto genetické chyby se často dědí z generace na generaci.

2. Sekundární (získaná) hypogamaglobulinémie: Toto jeNejběžnější typ. Tento stav může být způsoben různými zdravotními problémy nebo jako vedlejší účinek některých léků. To znamená, že se narodíte zdraví a později v životě se u vás rozvine tento stav.

Jak vzácný je tento stav?

Hypogamaglobulinémie je jednou z nejčastějších primárních imunodeficienčních chorob (PIDD), které byly zmíněny dříve. PIDD však obecně nejsou příliš častým onemocněním. Například se odhaduje, že ve Spojených státech žije s PIDD asi půl milionu lidí.

Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?

Hlavním příznakem hypogamaglobulinémie u dětí i dospělých jsou časté nebo dlouhodobé infekce. Příznaky závisí na typu infekce, ke které dochází. Mezi nejčastější infekce a příznaky spojené s hypogamaglobulinémií patří:

• Ušní infekce: bolest ucha, poranění bubínku (někdy s jizvením), horečka. (Představte si, že některé děti mají přetrvávající ušní infekce, které se i přes užívání léků znovu a znovu vracejí.)
• Infekce dutin: Rýma nebo ucpaný nos, únava, horečka. (Někteří lidé se ráno probouzejí s pocitem ucpaného nosu a těžkou hlavou, že? Pokud to přetrvává, měli byste se znepokojit.)
• Bronchitida: Přetrvávající kašel, dušnost, horečka.
• Pneumonie: Těsnost nebo bolest na hrudi, potíže s dýcháním, horečka.
• Žaludeční chřipka: průjem, nevolnost, zvracení, horečka.
• Meningitida: Ztuhlý krk, bolest hlavy, horečka. (Toto je trochu nebezpečné, musíte to rychle najít.)
• Kožní infekce: kožní léze, otok, svědění, horečka.

Příznaky se také mohou lišit v závislosti na základním onemocnění, které způsobilo nízké hladiny imunoglobulinů. Například dítě s některými typy PIDD má vyšší pravděpodobnost vzniku alergií. Jiné typy mohou dokonce způsobit zpoždění růstu a vývoje.

Co to způsobuje?

Existují dvě možné příčiny. Buď váš imunitní systém neprodukuje dostatek imunoglobulinů, nebo ty, které produkuje, jsou z nějakého důvodu zničeny. Příčiny se liší v závislosti na tom, zda máte primární nebo sekundární lupus.

Příčiny primární hypogamaglobulinémie

Mezi nejběžnější typy „PIDD“, které s tím mohou být spojeny, patří:

• Běžná variabilní imunodeficience (CVID): Genetická vada, která brání tělu v tvorbě dostatečného množství imunoglobulinů. Toto je nejčastější příčina primární hypogamaglobulinémie u dospělých.
• X-vázaná agamaglobulinémie (XLA): Genetická vada na chromozomu X brání tělu v tvorbě dostatečného množství B-buněk nebo imunoglobulinů. To postihuje hlavně chlapce (protože mají pouze jeden chromozom X). XLA je častou příčinou hypogamaglobulinémie u dětí.
• Přechodná hypogamaglobulinémie kojenců (THI): K ní dochází, když hladiny imunoglobulinů u dítěte začnou klesat kolem 3 měsíců věku. Děti s THI mohou dostat infekce, ale často nevykazují žádné příznaky. Stav obvykle sám odezní do 3 let věku.
• Selektivní deficit IgA: Toto onemocnění nastává, když tělo neprodukuje dostatek specifického typu imunoglobulinu zvaného imunoglobulin A.
• Syndromy hyper-IgM: V tomto případě se některé typy imunoglobulinů produkují normálně nebo v nadbytku, ale jiné se neprodukují v dostatečném množství.

Kromě toho existují i ​​další typy PIDD, které způsobují primární hypogamaglobulinémii:

• Ataxie-teleangiektázie
• Autozomálně recesivní agamaglobulinémie (ARA)
• Goodův syndrom (GS)
• Izolované deficity imunoglobulinů non-IgG
• Těžká kombinovaná imunodeficience (SCID)
• Deficit specifických protilátek (SAD)
• Wiskottův-Aldrichův syndrom (WAS)

Příčiny sekundární hypogamaglobulinémie

Následují důvody, proč k této situaci může později dojít:

• Léky: Některé léky mohou způsobit nízké hladiny imunoglobulinů. Například imunosupresiva, léky proti záchvatům, kortikosteroidy a chemoterapeutika.
• Nefrotický syndrom: Při tomto stavu ledviny vylučují příliš mnoho bílkovin močí. Imunoglobuliny, které jsou také bílkoviny, se mohou tímto způsobem vylučovat.
• Enteropatie se ztrátou bílkovin: V tomto stavu dochází ke ztrátě příliš velkého množství bílkovin z těla prostřednictvím gastrointestinálního systému.
• Rakovina:Nízké hladiny imunoglobulinů mohou způsobovat rakoviny, které postihují B-buňky. Například rakoviny, jako je chronická lymfocytární leukémie, lymfom a mnohočetný myelom.
• HIV: HIV je pohlavně přenosná infekce (STI). Může také způsobit hypogamaglobulinemii a další problémy s imunitním systémem.

Jaké komplikace to může způsobit?

Pokud se hypogamaglobulinémie neléčí, může vést k závažným infekcím a dokonce i k život ohrožujícím komplikacím . Častou komplikací je bronchiektázie . Jedná se o stav, při kterém dochází k trvalému poškození plic. Tento stav je častější u lidí, kteří trpí častými infekcemi horních cest dýchacích.

Představte si někoho, kdo má problémy s plícemi s neustálým kašláním a hleny. Pokud jsou jeho plíce trvale poškozeny, může se z toho stát trvalý stav.

Hypogamaglobulinemie navíc zvyšuje riziko:

• Autoimunitní onemocnění: Jde o stavy, kdy váš vlastní imunitní systém napadá buňky vašeho vlastního těla.
• Poškození vnitřních orgánů.
• Rakovina.
• Sepse: Jedná se o závažnou infekci, která se šíří po celém těle.

Jak to poznáte?

Lékaři vám provedou krevní testy , aby změřili hladinu imunoglobulinů. Pokud jsou vaše hladiny nižší než normální, může vám být řečeno, že máte hypogamaglobulinemii. Váš lékař poté klasifikuje váš stav jako mírný, středně těžký nebo těžký .

Aby lékař zjistil přesnou příčinu této nízké hladiny, zváží následující:

• Vaše příznaky: Zejména pokud často trpíte infekcemi.
• Vaše rodinná anamnéza: Má někdo ve vaší rodině PIDD?
• Léky, které užíváte: Zejména léky, které mohou jako vedlejší účinek způsobit hypogamaglobulinemii.

Možná budete muset podstoupit i další testy, které mohou zahrnovat:

• Další krevní testy: Například kompletní krevní obraz, testy protilátek a testy, které zkoumají fungování vašich orgánů.
• Zobrazovací vyšetření: Pro kontrolu poškození tkáně v důsledku infekce nebo nádorů (např. rentgen, CT vyšetření)
• Genetické testy: Kontrola genetických vad spojených s PIDD.
• Bioptický test:Odebrání vzorku tkáně a jeho testování na přítomnost rakovinných buněk.

Jak se to léčí?

Léčba závisí na příčině vaší hypogamaglobulinémie a na její závažnosti. Můžete být také odesláni k imunologovi.

Pokud je onemocnění sekundární k jinému zdravotnímu problému , lékaři obvykle léčí základní onemocnění. Například pokud máte nízké hladiny imunoglobulinů v důsledku vedlejšího účinku léku, který užíváte, může být lék změněn.

Pokud trpíte primární hypogamaglobulinémií , budete muset být po zbytek života pod lékařským dohledem, abyste se ochránili před závažnými infekcemi. Možnosti léčby mohou zahrnovat:

• Bdělé vyčkávání: Pokud vaše nízké hladiny imunoglobulinů nepředstavují závažné zdravotní riziko, může váš lékař váš stav sledovat. Stavy, které samy odezní, jako je například přechodná hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku (THI), zmíněná dříve, nemusí vyžadovat léčbu.
• Antibiotika: K léčbě bakteriální infekce nebo k prevenci infekce vám mohou být podána antibiotika.
• Substituční terapie imunoglobuliny (IgG): Pokud máte velmi nízké hladiny imunoglobulinů, může vám být podán imunoglobulin od dárce. Ten se podává buď injekcí do žíly (i.v.), nebo pod kůži (subkutánně). Lidé s PIDD, kteří tuto léčbu potřebují , ji často musí užívat po zbytek života.
• Transplantace kmenových buněk: Pokud si vaše tělo nedokáže samo vytvářet zdravé imunitní buňky, můžete podstoupit transplantaci kmenových buněk od dárce. Tyto kmenové buňky se později vyvinou ve zdravé krvinky, včetně B-buněk.

Je to vážná situace?

Hypogamaglobulinémie může být závažná. Záleží na příčině a na tom, jak nízké jsou vaše hladiny imunoglobulinů. Imunoglobuliny jsou jako vojáci v našem těle, kteří bojují proti škodlivým patogenům, jako jsou viry, bakterie, paraziti a plísně. Takže když tito vojáci již nejsou k dispozici, aby nás chránili, je pravděpodobnější, že se u nás rozvinou časté a závažné infekce. Pokud se závažné infekce neléčí, mohou způsobit dlouhodobé poškození tkání a dokonce i smrt.

Proto by se tento stav neměl brát na lehkou váhu. Pokud se u vás objeví příznaky, je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Co se stane, pokud se neléčí?

Je důležité, aby lékař diagnostikoval příčinu hypogamaglobulinémie. Pokud s léčbou začnete včas, máte větší šanci zůstat zdravý a předejít komplikacím, které se mohou objevit o několik let později. Pokud máte onemocnění, které vás vystavuje riziku hypogamaglobulinémie, bude vám lékař pravidelně sledovat hladiny imunoglobulinů. Doporučí vám léčebný plán, který pomůže předcházet závažným infekcím.

Dá se tomu zabránit?

Nemůžeme zabránit stavům (jako jsou genetické vady), které způsobují hypogamaglobulinémii. Váš lékař vám však může doporučit léčbu , která pomůže předcházet komplikacím , jako jsou časté infekce a poškození plic.

Jak se o sebe mohu postarat? Co mohu udělat pro prevenci infekcí?

Nejdůležitější je dodržovat pokyny svého lékaře. Tyto věci mohou pomoci předcházet infekci:

• Důkladně si umyjte ruce: Myjte si ruce mýdlem a vodou po dobu alespoň 20 sekund. Nezapomeňte si umýt ruce po odchodu ven, před jídlem a po použití toalety.
• Nošení roušky v případě potřeby, aby se zabránilo šíření choroboplodných zárodků přenášených vzduchem: To je obzvláště důležité při návštěvě míst s vysokou koncentrací lidí a v době vysoké aktivity onemocnění.
• Vyhýbejte se co nejvíce nemocným lidem a místům s vysokou koncentrací lidí: na takových místech se mohou snadno šířit choroboplodné zárodky.
• Včasné očkování: Zeptejte se však svého lékaře, zda jsou pro vás některé živé vakcíny vhodné, protože některé živé vakcíny nemusí být vhodné pro osoby s oslabeným imunitním systémem.

Na co se mám zeptat lékaře?

Když se o tomto stavu dozvíte, můžete mít mnoho otázek. Nebojte se. Promluvte si se svým lékařem a ujasněte si následující:

• Co způsobuje pokles mých hladin imunoglobulinů?
• Jaké testy budu muset podstoupit k diagnostice/monitorování mého stavu?
• Jaké léčebné postupy doporučujete?
• Má léčba nějaké vedlejší účinky? Jaké to jsou?
• Jaké změny životního stylu bych měl/a udělat, abych zabránil/a infekcím?
• S jakými příznaky bych měl/a okamžitě vyhledat lékaře? Nebo bych měl/a jít na pohotovost ?

Když zjistíte, že máte nízkou hladinu imunoglobulinů, můžete se cítit zranitelní a slabí. Můžete si říkat: „Co když nebudu mít dostatek vojáků, kteří by mě ochránili?“

Ale nebojte se. Rozhovor s lékařem je prvním krokem k tomu, abyste se dozvěděli více o svém onemocnění, jeho příčinách a jak vám může pomoci léčba. Spolupracujte se svým lékařem, abyste svůj stav zvládli a zajistili potřebnou péči.

A konečně, věci k zapamatování

Hypogamaglobulinémie je stav, kdy má imunitní systém těla nízký obsah protilátek (imunoglobulinů), které bojují s bakteriemi. To může vést k častým onemocněním.

Nejdůležitější je vyhledat lékařskou pomoc, pokud se u vás neustále objevují infekce, zejména stejného typu, a nepovažovat to za normální.

• Tento stav může být přítomen při narození nebo se může vyvinout později v důsledku jiného onemocnění či léků.
• Pokud zjistíte příčinu a podstoupíte správnou léčbu, můžete předejít komplikacím a žít zdravý život.
• Je velmi důležité dodržovat lékařské rady, vést zdravý životní styl a podniknout kroky k ochraně před infekcemi.

Nejste v tom sami, existují lékaři a zdravotníci, kteří vám s touto situací mohou pomoci. Nebojte se s nimi promluvit.

Hypogamaglobulinémie , protilátky, imunoglobulin, imunitní systém, infekce, PIDD