Slyšeli jste už o vzácném onemocnění, které způsobuje zúžení cév v mozku? (Moyamoyova choroba) Pojďme si o tom promluvit!

Už jste někdy měli náhlou, silnou bolest hlavy nebo pocit necitlivosti na jedné straně těla? Někdy za těmito jevy mohou být důvody, které si ani nedokážete představit. Dnes si povíme o vzácném, ale velmi závažném zdravotním stavu. Říká se mu Moyamoya choroba . Název zní trochu zvláštně, že? Pojďme se podívat, co to je.

Co je Moyamoyova choroba?

Jednoduše řečeno, Moyamoya choroba je onemocnění, které postihuje krevní cévy v mozku. Přesněji řečeno, jedná se o cerebrovaskulární onemocnění . Hlavními krevními cévami, které zásobují mozek krví, jsou krční tepny , které vedou od stran krku k mozku. Při tomto onemocnění se jedna nebo obě tyto tepny postupně zužují nebo zcela ucpávají. Může také postihnout mozkové tepny , které zásobují krev přední a střední část mozku.

Zamyslete se nad tím, asi dvě třetiny přední části našeho mozku jsou zásobovány krví a kyslíkem těmito hlavními cévami. Co se tedy stane, když se zúží? Množství krve a kyslíku, které mozek potřebuje, se sníží. Je to jako když se ucpe vodovodní potrubí, průtok vody se sníží.

Naše těla jsou úžasná. Když je takto ucpaná hlavní céva, mozek se snaží tento nedostatek kompenzovat tvorbou nových, menších cév. Tyto nové cévy však nejsou tak silné jako hlavní cévy. Často jsou slabé a malé . Je to jako když je hlavní silnice zablokována a vozidla jsou odkláněna přes malé vedlejší silnice. Tyto malé cévy nemusí být schopny zásobovat mozek dostatečným množstvím krve. Tyto slabé cévy mohou také někdy prasknout. To může způsobit krvácení do mozku a mrtvici .

Co znamená jméno „Moyamoya“?

„Moyamoya“ je japonské slovo. Znamená „obláček kouře“ nebo „jako obláček kouře“. Japonští lékaři tuto nemoc objevili jako první. Když provedli speciální vyšetření cév, nazývané angiogram , zjistili, že nově vytvořené malé cévy byly zakřivené jako obláčky kouře. Proto byla tato nemoc pojmenována „Moyamoya choroba“. Není to nádherný název?

Jak vzácná je Moyamoyova choroba?

Toto je ve skutečnosti velmi vzácné onemocnění. Nejčastěji se vyskytuje v Japonsku. Říká se, že se touto nemocí onemocní v průměru pět lidí na sto tisíc. I v zemi, jako je Amerika, je touto nemocí méně než 5 000 lidí. Lze tedy předpokládat, že je to velmi vzácné i na Srí Lance. Čas od času se však takoví pacienti objevují.

Jaké jsou příznaky Moyamoyovy choroby?

Příznaky tohoto onemocnění jsou způsobeny sníženým přívodem krve do mozku. Často je první okamžik, kdy si nemoc všimnete,Když dojde k mrtvici nebo k sérii tranzitorních ischemických ataků (TIA) . Tyto TIA lékaři někdy nazývají „mini-mrtvice“. To znamená, že průtok krve do mozku je dočasně přerušen a poté obnoven. Toto je však varování.

Mezi další příznaky může patřit:

• Krvácení do mozku: Může být způsobeno prasknutím slabých malých cév, o kterých jsme se zmínili dříve.
• Bolest hlavy: Mohou se objevit časté, někdy silné bolesti hlavy.
• Vývojové zpoždění: Zejména pokud se toto onemocnění vyvine u malých dětí, jejich vývoj může být pomalejší než u ostatních dětí.
• Aneurysma: Balónovité vyboulení v části cévy. Může prasknout.
• Mimovolní pohyby: Nekontrolovatelné třesení věcí, jako jsou končetiny.
• Problémy s kognitivními schopnostmi: Například potíže s učením, pamatováním a soustředěním.
• Senzorické problémy: Mohou se objevit změny zraku, sluchu, čichu, hmatu a chuti.
• Záchvaty: Stavy podobné záchvatům.

Můžete mít jeden nebo více z těchto příznaků. Ne každý je pocítí stejným způsobem.

Co způsobuje Moyamoyovu chorobu?

Ve skutečnosti se vědcům dosud nepodařilo přesně zjistit, co toto onemocnění způsobuje. Bylo však zjištěno, že má genetický vliv a někdy se může jednat o získané onemocnění z jiných důvodů. Stále probíhá výzkum genů, které mohou toto onemocnění přenášet z rodičů na děti. Existuje také podezření, že ho mohou způsobovat určité faktory, jako je zánět nebo infekce v těle.

Někdy se tyto Moyamoyovy příznaky mohou vyskytovat i u jiných zdravotních stavů. Tomu se říká Moyamoyův syndrom nebo Moyamoyův fenomén. Například:

• Downův syndrom
• Gravesova choroba ( onemocnění související se štítnou žlázou)
• Neurofibromatóza typu 1 (genetické onemocnění)
• Srpkovitá anémie ( onemocnění krve)
• Ateroskleróza (tukové usazeniny v cévách)

Lidé s jinými nemocemi, jako jsou tyto, mají větší pravděpodobnost rozvoje příznaků Moyamoyi.

Je Moyamoyaova choroba genetická?

Ano, vědci objevili RNF213Mutace neboli změny v genu zvaném RNF213 mohou být zodpovědné za některé případy fibromyalgie. Předpokládá se, že protein produkovaný tímto genem, RNF213, se podílí na vývoji cév.

Asi 15 % Japonců s Moyamoyovou chorobou má v rodině člena, který má tuto nemoc, což naznačuje genetickou souvislost. Přesný vzorec dědičnosti však stále není jasný.

Kdo je náchylnější k rozvoji Moyamoyovy choroby?

Jak jsme již zmínili, jedná se o vzácné onemocnění. Ačkoli je choroba moyamoya, která je způsobena genetickými faktory, častější u Japonců, v současnosti je hlášena i u jiných etnických skupin.

Přestože vědci stále nerozumí přesné příčině, ženy mají přibližně dvakrát vyšší pravděpodobnost, že se touto nemocí rozvinou, než muži.

Moyamoyova choroba se může rozvinout v jakémkoli věku. Nejpravděpodobnější onemocnění však mají děti ve věku 5 až 10 let a dospělí ve věku 30 až 50 let.

Jaké jsou možné komplikace tohoto onemocnění?

Pokud se moyamoya choroba neléčí správně, mohou se objevit různé komplikace. Patří mezi ně:

• Ochrnutí
• Problémy se zrakem
• Problémy s řečí
• Poruchy pohybu
• Trvalé poškození mozku

Proto je důležité onemocnění rychle rozpoznat a léčit.

Jak poznáte, že máte Moyamoyovu chorobu?

Pokud máte příznaky moyamoyové choroby, lékař vás vyšetří a zeptá se na vaše příznaky. Poté, pokud existuje podezření na moyamoyovou chorobu, může nařídit testy, jako například:

• Mozková arteriografie: Při tomto vyšetření se do tepny v paži nebo noze zavede malá trubička nazývaná katétr . Do krevního oběhu se poté katétrem vstříkne speciální tekutina obsahující jód (kontrastní barvivo). Poté se pořídí rentgenový snímek, aby se zjistilo, jak se tekutina pohybuje cévami. To vám umožní vidět, jak úzké jsou cévy a jak krev proudí.
• Magnetická rezonanční angiografie (MRA): Jedná se o bezbolestný test, který využívá magnetické pole, rádiové vlny a počítač k vyšetření cév.
• Magnetická rezonance (MRI): Jedná se o techniku ​​podobnou MRA. Pořizuje snímky vnitřku vašeho těla a dokáže posoudit účinky onemocnění na váš mozek.

Díky těmto testům mohou lékaři přesně určit, zda máte Moyamoyovu chorobu, či nikoli.

Jaká jsou stádia Moyamoyovy choroby?

Moyamoyova choroba je progresivní onemocnění.Nemoc. To znamená, že pokud se neléčí, onemocnění se bude postupně zhoršovat. Lékaři používají k popisu závažnosti onemocnění klasifikaci zvanou „Suzukiho stádia“. Na základě informací z MRA vyšetření určují, ve kterém stádiu onemocnění se nacházíte. Tato Suzukiho stádia jsou zjednodušeně řečeno následující:

• Fáze 1: Zúžení nebo zablokování se vyskytuje pouze ve vnitřní části karotické tepny.
• Fáze 2: Všechny apikální větve karotické tepny začaly ztenčovat. Tyto „kouřové“ cévy (ty malé, kouřově vypadající) jsou na angiogramu sotva viditelné.
• Fáze 3: Krevní cévy jsou na angiogramu jasně viditelné. Je jasně vidět ten „kouřový oblak“.
• Fáze 4: Cévy v mozku se postupně začínají zmenšovat. Na jejich místě se začínají tvořit alternativní cévy (transdurální kolaterální cévy).
• Fáze 5: Počet krevních cév dále klesá a vyvíjejí se další alternativní krevní cévy.
• Stupeň 6: Cévy v mozku téměř úplně zmizely. Karotická tepna je zcela zúžená nebo zablokovaná.

Přesné pochopení těchto fází pomáhá lékařům plánovat léčbu.

Jaké jsou léčebné metody pro Moyamoyovu chorobu?

Při léčbě moyamoyové choroby je hlavním cílem kontrolovat příznaky a snažit se zabránit zhoršování stavu. Za tímto účelem vám lékař může předepsat některé léky:

• Aspirin: Aspirin pomáhá předcházet vzniku krevních sraženin v nově vytvořených malých, slabých cévách nebo je snižovat.
• Antiepileptika: Podávají se k prevenci epileptických záchvatů (křečí) způsobených epilepsií.
• Antikoagulancia: Jedná se o léky na ředění krve. Pomáhají předcházet srážení krve. Tyto léky však s sebou nesou riziko, a to, že pokud dojde ke krvácení, může být obtížné ho zastavit. Proto je lékaři podávají opatrně, pouze ve zvláštních případech.
• Blokátory kalciových kanálů: Tyto léky mohou pomoci zmírnit bolesti hlavy způsobené migrénami. Mohou však také snižovat krevní tlak, což může zvýšit riziko mrtvice. Proto se používají pouze ve zvláštních případech.

Nezapomeňte však, že tyto léky nemohou zastavit zúžení cév. Proto se onemocnění může postupně zhoršovat. Pokud k tomu dojde, může vám lékař doporučit bypass . Tato operace:

• Vytvoření nové krevní cesty s využitím zdravých tepen v pokožce hlavy, obcházením ucpané tepny.
• Přesměrování průtoku krve do postižených částí mozku.
• Otevření zúžených cév.

Váš lékař vám podrobně vysvětlí, který chirurgický zákrok je pro vaši situaci nejvhodnější, jeho vedlejší účinky a možné komplikace.

Lze předejít Moyamoyově chorobě?

Neexistuje žádný prokázaný způsob, jak zabránit Moyamoyovu syndromu, který je způsoben genetickými faktory. Riziko vzniku Moyamoyova syndromu však lze snížit kontrolou rizikových faktorů souvisejících s cévami a snížením rizika aterosklerózy .

Také pokud máte Moyamoyovu chorobu, užívání léků předepsaných lékařem přesně a podle pokynů může pomoci kontrolovat vaše příznaky a předcházet komplikacím.

Co může člověk s touto nemocí očekávat?

U mnoha lidí se Moyamoyova choroba postupně zhoršuje. Jak se cévy zužují, mohou dokonce dostat mrtvici . Pokud se Moyamoyova choroba neléčí, může vést k závažnému neurologickému poškození, mrtvici a dokonce i smrti.

Někteří lidé však mohou zůstat stabilní po celá léta bez jakýchkoli příznaků. Jakmile se příznaky začnou objevovat, lékař může doporučit operaci.

Jaká je očekávaná délka života osoby s Moyamoyovou chorobou?

Pokud je onemocnění diagnostikováno včas a léčba začne rychle, lidé s Moyamoyovou chorobou mohou žít normálním životem.

Pokud se však toto onemocnění neléčí, může být smrtelné. Proto je včasná diagnóza a léčba tak důležitá.

Kdy by měl člověk s Moyamoyovou chorobou vyhledat neodkladnou lékařskou pomoc?

Pokud se u vás objeví jakékoli příznaky mrtvice , měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc . Čas je zde klíčový.

Americká asociace pro cévní mozkové příhody používá zkratku FAST , aby si ji lidé snáze zapamatovali. Podívejme se, co znamená v sinhálštině:

• F - Pokles obličeje: Cítíte jednu stranu obličeje necitlivě? Pokud se pokusíte usmát, poklesne vám jedna strana obličeje?
• A - Slabost paží: Můžete zvednout obě paže? Spadne vám jedna paže dolů?
• S - Obtíže s řečí: Je vaše řeč nezřetelná? Nebo je pomalá? Dokážete zopakovat jednoduchou větu?
• T - Čas zavolat záchrannou službu: Pokud zaznamenáte některý z těchto příznaků mrtvice, okamžitě volejte 112 a přivolejte sanitku nebo se ihned vydejte do nemocnice. Čas je klíčový!

Mezi další příznaky mrtvice může patřit náhlý nástup:

• Zmatek
• Necitlivost na jedné straně těla
• Problémy se zrakem
• Obtížná chůze
• Velmi silná bolest hlavy

Moyamoya choroba je vzácný stav, který může vést k mrtvici a krvácení do mozku. Ačkoli vědci dosud nezjistili přesnou příčinu, je častější u Japonců. Pokud máte některý z příznaků Moyamoyi, okamžitě vyhledejte lékaře. Včasná diagnóza a léčba Moyamoyi může znamenat rozdíl mezi životem a smrtí. Je také důležité znát příznaky mrtvice a okamžitě jednat, pokud k ní dojde.

Shrnutí (sdělení k zapamatování)

Doufám tedy, že nyní máte alespoň trochu pochopení o Moyamoyově chorobě, o které jsme dnes mluvili. Zde je několik důležitých věcí, které je třeba si pamatovat:

• Jedná se o vzácné onemocnění, které způsobuje zúžení cév v mozku.
• Mohou se objevit příznaky jako mrtvice , bolest hlavy a záchvaty .
• Je velmi důležité nemoc rychle rozpoznat a léčit.
• Léčba zahrnuje léky a v případě potřeby bypass .
• Znalost příznaků mrtvice (FAST) může zachránit život.

Pokud vy nebo někdo, koho znáte, máte tyto příznaky, vyhledejte lékařskou pomoc. Nebojte se, na všechno existují řešení. Nejdůležitější je jednat rychle.

Moyamoya , mozkové choroby, mrtvice, cévy, neurologická onemocnění, genetická onemocnění, bolesti hlavy