Ztlušťuje a tvrdne kůže vašeho dítěte? Pojďme si promluvit o juvenilní systémové sklerodermii!

Všimli jste si, že se pokožka vašeho miminka náhle trochu změnila? Možná je trochu drsná, napjatá a na dotek se liší? Pokud si něčeho takového všimnete, měli byste se trochu znepokojit. Někdy se totiž může jednat o příznak onemocnění zvaného juvenilní systémová sklerodermie , o kterém si dnes povíme. Nebojte se, povíme si o tom podrobněji.

Co je juvenilní systémová sklerodermie?

Jednoduše řečeno, juvenilní systémová sklerodermie (známá také jako systémová skleróza ) je stav, kdy se kůže vašeho dítěte stává silnější a tužší než obvykle. Představte si ji jako gumovou vrstvu, která postupně houstne a stává se tvrdým plastem. Není omezena pouze na kůži. Někdy může postihnout i další orgány v těle dítěte. Slovo „systémová“ znamená, že může postihnout celé tělo dítěte.

Ve skutečnosti se jedná o autoimunitní onemocnění . To znamená, že obranný systém našeho těla, imunitní systém, omylem začne útočit na vlastní zdravé buňky. V tomto případě sklerodermie, když imunitní systém napadá kožní buňky tímto způsobem, dochází k zánětu nebo otoku kůže. Kvůli tomuto otoku se začne nadměrně produkovat protein zvaný kolagen, který dodává naší pokožce elasticitu a pevnost. Stejně jako se při poranění vytvoří jizva, způsobuje tato nadměrná produkce kolagenu fibrózu neboli jizvě podobné ztvrdnutí kůže.

Existují hlavní typy systémové sklerodermie?

Ano, existují tři hlavní typy. Podívejme se, jaké to jsou.

1. Difuzní kožní systémová skleróza: U tohoto typu lze pozorovat ztluštění kůže dítěte po celém těle. Mohou se také vyskytnout problémy s fungováním vnitřních orgánů. Představte si, že se začnou ztlušťovat nejen paže, nohy a obličej, ale i místa jako hrudník a břicho.

2. Omezená kožní systémová skleróza (CREST syndrom): Toto je trochu zvláštní. Nazývá se také CREST syndrom . CREST je zkratka vzniklá spojením prvních písmen pěti hlavních znaků tohoto onemocnění.

• C - Kalcinóza: To znamená, že se vápník ukládá pod kůží a tvoří malé bulky.
• R - Raynaudův fenomén: Při tomto onemocnění konečky prstů (rukou a nohou) zbělají, zmodrají a poté zčervenají, když jsou vystaveny chladu nebo stresu. Regulace tělesné teploty se stává obtížnější.
• E - Dysfunkce motility jícnu: To znamená, že trubice, která vede potravu z krku do žaludku (jícen), při polykání nefunguje správně. To může způsobit pálení žáhy.Takové věci se můžou stát.
• S - Sklerodaktylie: Ztluštění a ztvrdnutí kůže na prstech. Prsty mohou otékat a ztuhnout, jako párky.
• T - Telangiektázie: Malé krevní cévy v kůži se zvětšují a vypadají jako pavučiny nebo červené tečky.

3. Systémová sklerodermie sine sclerodermie: V tomto případě jsou postiženy vnitřní orgány těla bez ztluštění nebo ztvrdnutí kůže. „Sine sclerodermie“ znamená „bez sklerodermie (ztvrdnutí kůže)“. To znamená, že ačkoliv nemusí dojít k žádným významným změnám kůže, mohou být postiženy vnitřní orgány.

Kdo je nejpravděpodobnější, že se u něj rozvine juvenilní systémová sklerodermie? Jak je častá?

Toto onemocnění, nazývané juvenilní systémová sklerodermie, může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, bez ohledu na pohlaví. U malých dětí, tedy dětí mladších 10 let, je však velmi vzácné, aby se rozvinulo. Samotné slovo „juvenilní“ znamená, že se jedná o onemocnění, které postihuje děti. Pokud se podíváte na statistiky v zemi, jako jsou Spojené státy, uvádí se, že v zemi je 5 000 až 7 000 dětí se sklerodermií. Asi 2 % celkové populace se sklerodermií je touto nemocí postiženo před dosažením věku 10 let. Dalších 7 % se s touto nemocí potýká mezi 10. a 19. rokem věku. Toto onemocnění je tedy považováno za velmi vzácné .

Jaké jsou příznaky juvenilní systémové sklerodermie?

V tomto stavu mohou příznaky postihnout kůži a vnitřní orgány dítěte. Kromě toho se u mnoha dětí se systémovou sklerodermií vyskytuje také stav zvaný Raynaudův fenomén .

Příznaky postihující kůži a tkáně

Nejprve se podívejme, jak to ovlivňuje kůži a související tkáně:

• Kůže ztrácí svou elasticitu. Stává se drsnou, napjatou a nevzhlednou.
• Funkce rukou se snižuje. Kůže se napíná, zejména na prstech a dlaních, což ztěžuje ohýbání rukou a uchopení předmětů.
• Na kůži se objevují červené krevní cévy, zejména na rukou, obličeji a kolem nehtů (telangiektázie). Mohou vypadat jako malé pavučiny.
• Kalcinóza je tvorba malých bulek vápenatých usazenin pod kůží nebo jinde. Ty se někdy mohou zdát tvrdé.

Kůže na rukou a nohou se zpočátku může jevit oteklá a zvětšená. Postupem času se kůže dítěte může napnout, ztluštit a mohou se na ní objevit vrásky, propadlé oblasti nebo malé důlky. Například některým dětem mohou konečky prstů otékat jako klobásy a poté ztvrdnout a lesknout se.

Příznaky postihující vnitřní orgány

Systémová sklerodermie může postihnout i vnitřní orgány dítěte. Mezi příznaky může patřit:

• Otok kloubů, ztuhlost a bolest. Jako artritida.
• Vředy na konečcích prstů. Tyto vředy se hojí dlouho.
• Problémy s trávicím systémem. Například pálení žáhy, potíže s polykáním, řídká stolice (průjem) a žaludeční křeče.
• Dýchací potíže. Můžete pociťovat přetrvávající kašel nebo potíže s dýcháním.
• Problémy s ledvinami. Může také způsobit vysoký krevní tlak (hypertenzi) .
• Neustálý pocit únavy. Rychlá únava i po vykonání něčeho malého.
• Svalová slabost.

Tento stav většinou nebolí. Některé děti si proto ani nemusí být vědomy toho, že mají sklerodermii. Proto by dítě s diagnostikovanou systémovou sklerózou mělo pravidelně navštěvovat lékaře, aby se vyšetřil na vysoký krevní tlak, plíce, ledviny, gastrointestinální a srdeční problémy.

Raynaudův fenomén

Toto je poměrně unikátní příznak. Raynaudův fenomén nastává, když se konečkům prstů a prstů na nohou dítěte změní barva, když jsou vystaveny chladu nebo stresu. Nejprve zbělají , poté zmodrají a nakonec zčervenají . Tento příznak lze pozorovat v raných stádiích onemocnění. Někdy to může být první známka přítomnosti systémové sklerózy.

Mezi další příznaky, které se mohou vyskytnout u Raynaudova fenoménu, patří:

• Pocit neustálé únavy
• Bolest kloubů
• Potíže s polykáním jídla
• Bolest břicha
• Zánět hrudníku
• Průjem
• Potíže s dýcháním

Proč se vyskytuje juvenilní systémová sklerodermie?

Přesná příčina juvenilní systémové sklerodermie ve skutečnosti stále není známa . Výzkum však ukázal, že poškození buněk, které vystýlají vnitřek našich cév, způsobuje hyperaktivitu buněk pojivové tkáně v kůži, nazývaných fibroblasty . Tyto fibroblasty jsou buňky, které produkují proteiny, jako je kolagen. Příznaky systémové sklerodermie jsou tedy způsobeny touto nadprodukcí kolagenu.

Proč je kůže dítěte tak napjatá?

U systémové sklerodermie se kůže napíná kvůli nadbytku bílkoviny zvané kolagen v tkáních dítěte. Jak jsme již zmínili, úkolem imunitního systému je chránit tělo před infekcí a nemocemi. U dítěte se sklerodermií však imunitní systém reaguje přehnaně a snaží se tělo chránit vlastními zdravými buňkami – to znamená, že napadá vlastní buňky . V důsledku toho buňky dítěte začnou produkovat příliš mnoho kolagenu. Tento přebytečný kolagen se ukládá v kůži a vnitřních orgánech dítěte a vytváří tvrdý, ztluštělý vzhled podobný jizvě.

Jak se diagnostikuje systémová sklerodermie?

Lékař vašeho dítěte diagnostikuje systémovou sklerodermii na základě několika faktorů.

• Příznaky a fyzické projevy, jako je ztluštění kůže a změny na prstech.
• Specifické změny v kůži, jako jsou ztluštělé oblasti, jejich velikost, tvar a barva.
• Kompletní anamnéza a fyzikální vyšetření poskytnou informace o předchozích onemocněních dítěte a o tom, zda někdo v rodině měl podobné onemocnění.

Jaké testy se používají k diagnostice systémové sklerodermie?

Provádějí se různé testy k vyloučení jiných onemocnění, která se podobají sklerodermii, k určení aktivity sklerodermie a k určení, zda jsou postiženy i jiné orgány kromě kůže. Testy na autoimunitní proteiny mohou poskytnout určitou představu o průběhu onemocnění. Velmi zřídka lékaři provádějí biopsii kůže .

Zde jsou některé další testy pro systémovou sklerodermii:

• Krevní testy: Měření hladin autoimunitních proteinů a funkce ledvin.
• Rentgenové vyšetření: Hledejte změny na kůži, kostech a vnitřních orgánech dítěte (jako jsou plíce a střeva).
• Testy k ověření procesu polykání v jícnu: To znamená zkoumání funkce trubice, která přenáší potravu z úst do žaludku.
• Test plicních funkcí: Dýchací test, který zjišťuje, zda plíce dítěte fungují správně.
• Ultrazvuk srdce (echokardiografie): Zjistěte, jak funguje srdce vašeho dítěte.

Kdo diagnostikuje juvenilní systémovou sklerodermii?

Systémovou sklerodermii diagnostikuje, sleduje a léčí praktický lékař vašeho dítěte, revmatolog specializující se na tato onemocnění, dermatolog nebo tým lékařů specializujících se na specifické části těla (trávicí systém, srdce, plíce, ledviny).

Jak se léčí juvenilní systémová sklerodermie?

Hlavními cíli léčby systémové sklerodermie je zastavit zánět, zabránit zhoršení stavu a zabránit poškození vnitřních orgánů.

Ochrana pokožky

Ochrana pokožky pomáhá maximalizovat průtok krve do kůže a končetin. To je obzvláště důležité u dětí s Raynaudovým fenoménem . Zde je několik věcí, které můžete udělat pro ochranu pokožky svého dítěte:

• Vyhněte se poranění postižených oblastí, zejména konečků prstů a prstů na nohou.I malá trhlina se může stát velkým problémem.
• Chraňte ruce a nohy svého dítěte před chladem. Udržujte pokoj teplý. V zimě (v chladnějších oblastech, jako jsou horské oblasti naší země), oblékněte dítě do další vrstvy oblečení, například do čepice s klapkami na uši, palčáků a teplých ponožek. Vlna hřeje více než bavlna nebo syntetické tkaniny. Také je lepší nosit několik tenkých vrstev oblečení než jednu silnou vrstvu.
• Vyhněte se kouření nebo vystavování dítěte kouři.
• Nedávejte dítěti léky na nachlazení, které obsahují složku pseudoefedrin.
• Chraňte své dítě před nadměrným slunečním zářením. Používejte opalovací krémy podle doporučení lékaře.
• Nepoužívejte na pokožku dítěte agresivní mýdla, peelingy (adstringenty, peelingy na tělo nebo obličej, agresivní čisticí prostředky).
• Používejte pleťové vody k udržení hladké pokožky vašeho dítěte podle pokynů lékaře.

Fyzioterapie

Základní protahovací a cvičební programy s průvodcem, prováděné fyzioterapeuty a ergoterapeuty, mohou pomoci udržet flexibilitu dítěte, rozsah pohybu v kloubech, svalovou sílu a průtok krve do postižených oblastí. Tyto metody mohou také pomoci předcházet kloubním kontrakturám, což je ztuhnutí kloubů. V případě potřeby může lékař doporučit dlahy nebo ortézy.

Chirurgie

Velmi zřídka může být k nápravě závažných deformací kloubů nebo kůže či jizev nutná ortopedická operace ruky nebo kosmetická chirurgie . Před operací však musí být stav v remisi , což znamená, že musí být několik let neaktivní.

Lékař vašeho dítěte může jako možnost léčby zvážit autologní transplantaci kostní dřeně . V současné době se zkoumají i další možnosti léčby.

Jaké léky se předepisují na systémovou sklerodermii?

Váš lékař může předepsat různé léky k léčbě onemocnění vašeho dítěte. Například:

• Kortikosteroidy: Snižují zánět ve svalech, kloubech a kůži. Steroidy mohou také pomoci léčit raná stádia zánětu ve vnitřních orgánech. Steroidy však obvykle nejsou příliš účinné v pozdějších fibrotických stádiích systémové sklerózy.
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID): Například ibuprofen a naproxenLéky jako NSAID se někdy používají ke snížení zánětu kloubů u dětí s artritidou. Je však třeba dbát na to, aby se NSAID nepoužívaly nadměrně, pokud je funkce ledvin poškozena.
• Jiné léky modulující imunitu: Ty se podávají ke snížení autoimunitní reakce a prevenci zánětu a následného zjizvení.
• Léky, které rozšiřují cévy a zlepšují průtok krve: Používají se k léčbě Raynaudovy choroby .

Pokud má moje dítě systémovou sklerodermii, co mám očekávat?

Na sklerodermii neexistuje žádný specifický lék. Můžete však svému dítěti pomoci tento stav zvládat a žít s ním.

Systémová sklerodermie je chronické , dlouhodobé a pomalu progresivní onemocnění. Může trvat měsíce nebo roky. Výhled vašeho dítěte závisí na tom, jak rozšířené jsou příznaky a jak velká část těla (zejména kůže a vnitřních orgánů) je postižena.

Děti s problémy s plicemi, srdcem nebo ledvinami mají vyšší riziko komplikací, jako jsou kloubní kontraktury a kosmetické změny. Tento stav může také ovlivnit vývoj kostí dítěte.

Systémová sklerodermie často úplně nezmizí, ale může zůstat na stejné úrovni po několik let, aniž by se zhoršila.

Jak dlouho se dá žít s juvenilní systémovou sklerodermií?

Očekávaná délka života dítěte s diagnózou systémové sklerodermie se liší v závislosti na závažnosti onemocnění, zejména na tom, zda postihlo vnitřní orgány. Je důležité si o tom promluvit se svým lékařem, abyste měli jasnou představu o této situaci.

Lze předejít juvenilní systémové sklerodermii?

Protože přesná příčina není známa, neexistuje žádný specifický způsob, jak systémové sklerodermii zabránit.

Jak mám pečovat o své dítě, u kterého byla diagnostikována systémová sklerodermie?

Děti se systémovou sklerodermií by měly žít co nejnormálnějším životem. Měly by chodit do školy, hrát si a účastnit se aktivit. Obecně platí, že množství fyzické aktivity, kterou děti mohou vykonávat, není nijak omezeno (pokud je bezpečná). Cvičení pomáhá předcházet křehkosti a zvyšuje svalovou sílu, flexibilitu a vytrvalost.

Kdy mám vzít dítě k lékaři?

Vaše dítě by mělo být pravidelně veden na prohlídky. Zvláště sledujte příznaky, které postihují vnitřní orgány. Pokud vaše dítě trpí silnými bolestmi , má potíže s pohybem částí těla nebo má příznaky, které ovlivňují jeho každodenní život,Okamžitě vyhledejte lékaře.

Jaké otázky bych měl/a položit svému lékaři?

Položení si takových otázek vám pomůže:

• Jak vážný je stav mého dítěte?
• Jak mohu doma chránit pokožku svého dítěte?
• Jak často by mělo moje dítě chodit na fyzioterapii?
• Na jaké příznaky si mám dát pozor, pokud se onemocnění zhorší?
• Potřebuje moje dítě operaci?

Existují i ​​jiné typy sklerodermie?

Kromě typů systémové sklerodermie existují dva hlavní typy sklerodermie. Jsou to:

• Lokalizovaná sklerodermie: Tento typ postihuje pouze kůži v určitých oblastech těla. Může se také rozšířit do podkožních svalů nebo kostí, nebo může chybět. Vnitřní orgány postihuje jen zřídka.
• Systémová sklerodermie (známá také jako systémová skleróza): O tomto onemocnění jsme hovořili v celém tomto článku. Při tomto onemocnění může kůže ztluštit kdekoli na těle. Kromě kožních změn se může jizva vyvinout ve vnitřních orgánech, jako jsou ledviny, srdce, plíce a gastrointestinální systém. Děti se systémovou sklerózou mohou mít omezený pohyb kloubů v důsledku rozsáhlých kožních změn.

Nejdůležitější věci, které si v tomto článku musíte pamatovat

Juvenilní systémová sklerodermie je vzácné onemocnění u dětí, které způsobuje ztluštění a tvrdnutí kůže, někdy postihující vnitřní orgány. Jedná se o autoimunitní onemocnění.

• Příznaky: Může se objevit zpevnění kůže, otok prstů, Raynaudův fenomén (změna barvy prstů v chladném počasí), bolest kloubů, zažívací potíže a potíže s dýcháním.
• Příčina: Ačkoli to není přesně známo, předpokládá se, že je způsobena poruchou imunitního systému a nadměrnou produkcí kolagenu .
• Léčba: Kontrolujte onemocnění, chraňte kůži, používejte fyzioterapii a v případě potřeby léky. I když neexistuje úplné vyléčení, příznaky lze zvládat.
• A co je nejdůležitější: Pokud má vaše dítě příznaky, okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc. Je velmi důležité doporučovat dítě na pravidelné lékařské prohlídky a pomáhat mu žít normálním životem. Nebojte se, s pomocí lékařů se s touto situací vyrovnáte.

Sklerodermie , dětské kožní onemocnění, zpevnění kůže, kolagen, autoimunitní onemocnění, Raynaudův fenomén, CREST syndrom