Jste neustále unavení? Bledí? Zjistěte více o tomto vzácném onemocnění krve: Čistá aplázie červených krvinek (PRCA)

Cítíte se neustále vyčerpaní, máte závratě nebo máte potíže s chůzí do schodů? Možná se vás někdo zeptal: „Proč jste v poslední době tak bledý?“ To jsou často příznaky anémie. Dnes si ale povíme o vzácném stavu, který způsobuje anémii a o kterém mnoho lidí neslyšelo, ale měli bychom o něm vědět. Jde o čistou aplazii červených krvinek , zkráceně PRCA .

Jednoduše řečeno, co je čistá aplázie červených krvinek (PRCA)?

Představte si, že uvnitř našich velkých kostí je kostní dřeň jako velká krvetvorba. V této továrně se vyrábějí tři typy buněk, které naše tělo potřebuje – červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Hlavním úkolem červených krvinek je přijímat kyslík, který se dostává do plic, když dýcháme, a distribuovat ho do všech ostatních buněk v těle.

V současné době, u stavu zvaného čistá aplázie červených krvinek (PRCA) , výrobní linka továrny na výrobu červených krvinek náhle přestane fungovat. Produkce jiných typů buněk, zejména bílých krvinek a krevních destiček, se obvykle příliš nemění. Když se zastaví pouze produkce červených krvinek, počet červených krvinek v těle postupně klesá. Tomu říkáme anémie . Když není dostatek buněk k přenosu kyslíku po celém těle, začnou se objevovat dříve zmíněné příznaky, jako je únava a slabost.

Jaké jsou nejčastější příznaky PRCA?

PRCA je stav, který způsobuje těžkou anémii, takže příznaky jsou zřetelnější než ty, které se vyskytují u normální anémie.

Proč k tak vzácné situaci dochází?

Neexistuje jediná příčina PRCA. Existuje několik faktorů, které k ní přispívají. Někdy se může objevit také jako vedlejší účinek jiného základního onemocnění.

• Autoimunitní onemocnění: Jednoduše řečeno, jde o stav, kdy obranný systém našeho těla (imunitní systém) omylem napadne naše vlastní tělo. Někdy se tento útok může zaměřit i na buňky v kostní dřeni, které tvoří červené krvinky. Například PRCA se může vyskytnout u onemocnění, jako je „(systémový lupus erythematodes – SLE)“ a „(revmatoidní artritida)“.
• Rakovina krve: U některých typů rakoviny krve, zejména u chronické lymfocytární leukémie (CLL) a velkogranulární lymfocytární leukémie (LGL), existuje riziko vzniku PRCA.
• Rakovinné nádory: Thymom je rakovinný nádor, který se vyvíjí v brzlíku v hrudníku. Může být také hlavní příčinou PRCA.
• Virové infekce: Parvovirus B19Hlavní příčinou je virus, který způsobuje PRCA. Tento virus přímo napadá kmenové buňky v kostní dřeni, které jsou zodpovědné za tvorbu červených krvinek. Může být také způsobena HIV, virem Epstein-Barrové a viry hepatitidy.
• Bakteriální infekce: Závažné bakteriální infekce, jako je tuberkulóza, mohou také vzácně způsobit PRCA.
• Některé léky: PRCA se může také vyskytnout jako vedlejší účinek některých léků.
• Těhotenství: Velmi vzácně se u některých žen může během těhotenství vyskytnout dočasná PRCA. Tento stav však obvykle spontánně odezní po porodu.

Jak lékař diagnostikuje toto onemocnění?

Pokud máte výše uvedené příznaky, lékař vás nejprve vyšetří a poté doporučí několik testů k potvrzení diagnózy.

• Kompletní krevní obraz (CBC): Měří počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi. U PRCA je počet červených krvinek velmi nízký.
• Počet retikulocytů: Měří počet nezralých červených krvinek, které se nově tvoří v kostní dřeni a přidávají se do krve. U PRCA je toto číslo také velmi nízké.
• Periferní krevní nátěr: Odebere se kapka krve a vyšetří se pod mikroskopem, aby se zkontroloval tvar a povaha červených krvinek.
• Test na parvovirus B19: Tento test se provádí, pokud existuje podezření na virovou infekci.
• CT vyšetření: Toto vyšetření lze provést, pokud existuje podezření na nádor, jako je „thymom“, v hrudníku.
• Aspirace/biopsie kostní dřeně: Toto je nejdůležitější test k potvrzení onemocnění. Malá jehla se používá k odběru vzorku kostní dřeně z místa, jako je kyčelní kost, v anestezii. U PRCA to může potvrdit, že kostní dřeň je zcela zbavena buněk tvořících červené krvinky.

Jak se léčí PRCA?

PRCA se léčí identifikací příčiny onemocnění a jejím řešením.

Existuje několik metod léčby:

• Imunosupresiva: Pokud je příčinou onemocnění problém s fungováním imunitního systému, podávají se léky jako „(kortikosteroidy)“ (např. Prednison) a „(cyklosporin)“ k jeho potlačení.
• Krevní transfuze:Pokud je krevní obraz velmi nízký a příznaky jsou závažné, podávají se krevní transfuze jako rychlá úleva. Jedná se však o dočasné řešení. Protože nepřetržité krevní transfuze mohou způsobit hromadění železa v těle, je k odstranění přebytečného železa nutná samostatná léčba (chelatační terapie).
• Chirurgický zákrok: Pokud je příčinou onemocnění nádor brzlíku (tymom), provádí se chirurgický zákrok k odstranění žlázy (tymektomie).
• Transplantace kmenových buněk: U některých genetických onemocnění se kmenové buňky odebrané od zdravého člověka transplantují, aby se pokusily vytvořit nový zdravý systém kostní dřeně.
• Imunoglobulinová terapie: Pokud je PRCA způsobena infekcí parvovirem B19, tato léčba virus kontroluje.

Pojďme se také dozvědět o vedlejších účincích léčby.

Stejně jako všechny léčebné metody může i PRCA způsobovat některé nežádoucí účinky. Váš lékař vám je ale předem vysvětlí.

Nežádoucí účinky imunosupresivních léků

• Tvorba akné
• Riziko vzniku cukrovky
• Vysoký krevní tlak
• Osteoporóza
• Přibývání na váze
• Žaludeční nevolnost a nevolnost

Nežádoucí účinky krevní transfuze

• Horečka a alergie (svědění)
• Riziko infekce
• Přetížení železem

Jaké je žít s PRCA a jak se o sebe mám starat?

PRCA může být někdy chronickým onemocněním. Onemocnění se může po léčbě buď zcela vyřešit, nebo se může opakovat. Proto je třeba při životě s tímto onemocněním zvážit několik věcí.

• Pravidelně navštěvujte svého lékaře: I když vaše příznaky po léčbě vymizí, nezapomeňte docházet na kontroly v intervalech předepsaných lékařem. To vám pomůže včas odhalit jakékoli riziko návratu onemocnění.
• Udržovací dávky: Někteří lidé mohou potřebovat pokračovat v užívání léků v nižší dávce, aby zabránili návratu onemocnění.
• Zdravý životní styl:
• Dobrá strava: Zeptejte se svého lékaře na potraviny bohaté na železo a výživnou stravu.
• Pijte dostatek vody: Zabraňte dehydrataci těla.
• Cvičení: Věnujte se bezpečnému cvičení, které je pro vás vhodné, dle doporučení lékaře.
• Chraňte se před infekcemi:Často si myjte ruce. Buďte opatrní v místech s vysokou koncentrací lidí. Poraďte se se svým lékařem o všech potřebných očkováních.
• Věnujte pozornost svým příznakům: Pokud si všimnete jakýchkoli změn ve svém těle nebo jakýchkoli nových příznaků, informujte svého lékaře.