Pan gewch chi glwyf bach, mae'r gwaedu'n stopio ar ôl ychydig, iawn? Mae hynny oherwydd mecanwaith amddiffyn anhygoel yn ein corff. Ond i rai pobl, nid yw'r broses geulo gwaed hon yn digwydd yn iawn. Gall hyd yn oed clwyf bach achosi gwaedu parhaus. Heddiw rydym yn siarad am hemoffilia, cyflwr etifeddol sy'n achosi ceulo gwaed gwael.
Sut ydw i'n gwybod a oes gen i hemoffilia?
Yn syml, pan fydd ein cyrff yn dechrau gwaedu, mae cadwyn o adweithiau cemegol yn dechrau ei atal. Canlyniad terfynol hyn yw ffurfio ceulad gwaed (ceulad Ffibrin). Mae nifer o broteinau arbennig yn ein gwaed yn helpu i ffurfio'r ceulad gwaed hwn. Rydym yn galw'r rhain yn "ffactorau ceulo" neu Ffactorau Ceulo .
Mae hemoffilia yn gyflwr etifeddol lle mae un o'r ffactorau ceulo gwaed, yn bennaf Ffactor VIII neu Ffactor IX, ar goll neu wedi'i leihau o ran maint. Mae hyn yn golygu nad yw'r gwaed yn ceulo'n normal.
Os yw meddyg yn amau bod gennych hemoffilia, byddant yn rhoi sawl prawf gwaed i chi i weld pa mor dda y mae eich gwaed yn ceulo. Mae'r profion hyn yn cynnwys:
- Cymerir sampl o'ch gwaed, caiff ei gymysgu â chemegau arbennig mewn labordy, ac yna caiff ei brofi i weld a yw ceulad gwaed yn ffurfio, ac os felly, pa mor gyflym y mae'n ffurfio.
- Os yw'r profion hyn yn annormal, yna byddwch yn cael profion gwaed mwy arbenigol i fesur lefelau Ffactor VIII a Ffactor IX yn eich gwaed.
Bydd y profion hyn yn helpu eich meddyg i benderfynu'n union pa fath o hemoffilia sydd gennych (A neu B) a pha mor ddifrifol ydyw.
Beth yw'r triniaethau ar gyfer hemoffilia?
Mae sawl triniaeth ar gyfer hemoffilia. Bydd y math o driniaeth sydd ei hangen arnoch yn dibynnu ar y math o hemoffilia sydd gennych a'i ddifrifoldeb.
Er enghraifft, os oes gennych hemoffilia ysgafn, efallai mai dim ond pan fydd gennych anaf neu wrth baratoi ar gyfer llawdriniaeth y bydd angen triniaeth arnoch. Fodd bynnag, os oes gennych hemoffilia difrifol ac yn gwaedu'n aml, efallai y bydd angen triniaeth reolaidd arnoch i atal gwaedu ac amddiffyn eich cymalau rhag anffurfiad ac anabledd.
Y prif ddulliau triniaeth yw fel a ganlyn:
| Dull triniaeth | Esboniad syml |
|---|---|
| Darparu ffactorau ceulo gwaed (Therapi Amnewid Ffactorau) | Rhoi'r ffactor ceulo gwaed sydd ar goll neu sydd â lefel isel o ffactor (Ffactor VIII neu IX) drwy wythïen (mewnwythiennol) yw'r prif driniaeth. |
| Mathau eraill o gyffuriau | Rhoi meddyginiaethau eraill i helpu i reoli gwaedu, naill ai gyda neu heb ffactorau ceulo gwaed. |
| Trin cymalau gwaedu a phroblemau eraill | Rheoli difrod i'r cymalau oherwydd gwaedu mynych, ffisiotherapi, a newidiadau i ffordd o fyw. |
Gadewch i ni edrych yn agosach ar y cyffuriau penodol a ddefnyddir.
Rhoddir ffactor VIII i bobl â hemoffilia A, a rhoddir ffactor IX i bobl â hemoffilia B. Gwneir y ffactorau hyn mewn dwy brif ffordd:
1. Plasma gwaed a roddwyd
2. DNA synthetig/ailgyfunol sy'n deillio o
Mae mathau newydd o ffactorau bellach wedi'u cynllunio i aros yn y corff yn hirach, sy'n golygu bod angen llai o bigiadau nag o'r blaen.
| Enw'r cyffur | Defnydd a swyddogaeth |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Cyffur a roddir i atal neu leihau gwaedu mewn pobl â hemoffilia A. Mae'n gweithio trwy ddisodli'r ffactor VIII sydd ar goll mewn ffordd wahanol. Fe'i rhoddir fel pigiad isgroenol unwaith yr wythnos. |
| Desmopressin (DDAVP) | Cyffur a roddir i bobl â hemoffilia A ysgafn. Mae'n cynyddu crynodiad ffactor VIII yn y gwaed dros dro. Gellir ei roi'n fewnwythiennol, trwy bigiad, neu fel chwistrell trwynol. |
| Cyffuriau gwrthffibrinolytig (e.e. asid tranexamig) | Meddyginiaethau yw'r rhain y gellir eu cymryd fel pils. Maent yn gweithio trwy atal ceulad gwaed rhag toddi'n rhy gyflym. Mewn rhai achosion, cânt eu defnyddio ar y cyd â therapi ffactor. |
| Obizur | Math o ffactor VIII yw hwn a geir o foch. Ni chaiff ei ddefnyddio i drin hemoffilia etifeddol, ond i drin cyflwr prin, sy'n dechrau'n ddiweddarach o'r enw Hemoffilia Caffaeledig A. Gall y cyflwr hwn gael ei achosi gan feichiogrwydd, canser, neu rai meddyginiaethau. |
Materion eraill a rheolaeth
Mae angen i ni hefyd roi sylw i sawl problem arall sy'n dod gyda hemoffilia.
Cymalau gwaedu
Dyma'r cymhlethdod mwyaf difrifol o hemoffilia. Pan fydd gwaedu'n digwydd mewn cymalau fel y pen-glin, y penelin, neu'r ffêr, mae'n bwysig cael therapi ffactor ar unwaith. Os na wneir hyn, gall y cymal gael ei niweidio'n barhaol, gan achosi poen, chwyddo, ac anhawster symud dros amser. Pan fydd gwaedu'n digwydd, gorffwyswch a rhewwch y cymal yn ôl cyfarwyddyd eich meddyg. Ar ôl i'r boen a'r chwydd dawelu, mae ffisiotherapi yn bwysig iawn i adennill symudiad a chryfder yn y cymal.
Gweithgareddau corfforol
Nid yw cael hemoffilia yn golygu bod yn rhaid i chi aros gartref drwy'r amser. Fodd bynnag, mae'n ddoeth cadw draw o chwaraeon cyswllt a all achosi anaf. Er enghraifft, nid yw chwaraeon fel rygbi a bocsio yn addas. Fodd bynnag, mae ymarferion fel nofio, cerdded a beicio (mewn modd diogel) yn dda iawn i'r corff. Y peth gorau yw siarad â'ch meddyg ynghylch pa ymarferion sy'n addas i chi a'r hyn na ddylech ei wneud.
Beth yw'r cymhlethdodau posibl yn ystod y driniaeth?
Er bod triniaethau cyfredol yn ddiogel iawn, mae dau gymhlethdod i fod yn ymwybodol ohonynt.
1. Clefydau a Gludir yn y Gwaed: Yn y gorffennol, yn y 1970au a'r 1980au, roedd risg uchel o drosglwyddo firysau fel HIV a hepatitis trwy therapi ffactor yn y gwaed. Ond nawr nid oes angen poeni am hynny.Y dyddiau hyn, mae rhoddwyr gwaed yn cael eu sgrinio'n fanwl iawn. Mae'r holl waed yn cael ei brofi am firysau ac yna'n cael ei drin â phrosesau arbennig i'w dadactifadu cyn cael ei ddefnyddio mewn meddygaeth. Felly mae'r risg bellach yn isel iawn. Fodd bynnag, fel hemoffilig, mae'n bwysig iawn cael brechiad yn erbyn hepatitis A a B.
2. Newidiadau i'r system imiwnedd (Atalyddion): Weithiau, mae system imiwnedd ein corff yn camgymryd y protein ffactor rydyn ni'n ei roi o'r tu allan fel 'gelyn' ac yn dechrau ymosod arno. Rydyn ni'n galw hyn yn ffurfio atalyddion . Yna nid yw'r therapi ffactor rydyn ni'n ei roi yn gweithio'n iawn. Mae hyn ychydig yn gymhleth. Dyna pam y bydd eich meddyg yn profi eich gwaed (neu waed eich plentyn) yn rheolaidd i weld a yw'r math hwn o adwaith yn digwydd.
Neges i'w Chwistrellu
- Anhwylder ceulo gwaed etifeddol yw hemoffilia. Y ddau brif fath yw hemoffilia A (diffyg Ffactor VIII) a hemoffilia B (diffyg Ffactor IX).
- Gwneir diagnosis o'r afiechyd trwy brofion gwaed penodol.
- Y prif driniaeth yw rhoi ffactor ceulo gwaed sydd ar goll neu'n isel i'r corff trwy'r wythïen.
- Mae'r triniaethau a ddefnyddir heddiw yn ddiogel ac yn effeithiol iawn. Mae risgiau'r gorffennol wedi diflannu i raddau helaeth.
- Os bydd gwaedu yn digwydd y tu mewn i gymal, mae'n bwysig ceisio sylw meddygol ar unwaith. Gall hyn helpu i atal niwed parhaol i'r cymal.
- Trafodwch bob amser gyda'ch meddyg pa ffordd o fyw a threfn ymarfer corff sy'n iawn i chi. Mae'n bwysig iawn dilyn cyngor eich meddyg.
💬 Comments (0)
Dim sylwadau wedi'u postio eto. Ychwanegwch eich sylw yma am y tro cyntaf.
Ychwanegwch eich sylw