වකුගඩුවේ ගල් හැදෙන එකට හේතුව සිස්ටීන් ද? (Cystine Stones) අපි මේ ගැන හරියටම දැනගමු!

වකුගඩුවේ ගල් හැදෙනවා කියන එක නම් අපි කවුරුත් ටිකක් බය වෙන දෙයක් නේද? ඒ වේදනාව ගැන සමහරවිට ඔයා අහලත් ඇති. හැබැයි ඔයා දන්නවද, මේ වකුගඩු ගල් වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවා කියල. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ අතරින් ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් ගොඩක් වැදගත් වර්ගයක් ගැන. ඒ තමයි සිස්ටීන් ගල් (Cystine Stones). අපි බලමු මේවා හැදෙන්නේ ඇයි, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, සහ මේකට මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මොනවද මේ සිස්ටීන් ගල් (Cystine Stones) කියන්නේ?

සිස්ටීන් ගල් (Cystine Stones) කියන්නෙත් වකුගඩු ගල් වර්ගයක්ම තමයි. වකුගඩු ගල් කියන්නේ අපේ මුත්‍රා වල තියෙන විවිධ රසායනික ද්‍රව්‍ය එකතු වෙලා හැදෙන ගල් වගේ cứng දෙයක්නේ. සිස්ටීන් ගල් හැදෙන්නේ සිස්ටීන් (Cystine) කියන රසායනික ද්‍රව්‍යයෙන්. මේ සිස්ටීන් කියන්නේ අපේ ශරීරයට අත්‍යවශ්‍ය ඇමයිනෝ අම්ලයක් (amino acid). හරියටම කිව්වොත් අපේ ශරීරයේ මාංශපේශී හදන්න, පටක අලුත්වැඩියා කරන්න උදව් වෙන ප්‍රෝටීන වල පොඩි කොටසක්.

සාමාන්‍යයෙන් අපේ වකුගඩු වලින් මේ සිස්ටීන් ආයෙමත් ඇඟට උරාගන්නවා. හැබැයි සමහර අයගේ ඇඟේ මේ ක්‍රියාවලිය හරියට වෙන්නේ නෑ. එතකොට, උරාගන්න බැරි වෙන සිස්ටීන් මුත්‍රා වල එකතු වෙලා, කාලයක් යද්දී ගල් බවට පත් වෙනවා. මේ සිස්ටීන් ගල් අනිත් වකුගඩු ගල් වලට වඩා ටිකක් ලොකුවට හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා සමහර වෙලාවට වකුගඩු වලට හෝ මුත්‍රා මාර්ගයට හානි වෙන එක නවත්වන්න සැත්කමක් කරලා හරි මේවා අයින් කරන්න වෙනවා.

එතකොට මොකක්ද මේ සිස්ටිනූරියා (Cystinuria) කියන්නේ?

මේ සිස්ටීන් ගල් හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුව තමයි සිස්ටිනූරියා (Cystinuria) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වය. මේක ටිකක් දුර්ලභ, පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ශරීරයට සිස්ටීන් කියන රසායනිකය හරියට දියකරගන්න බෑ. ඉතින් ඒවා මුත්‍රා වල එකතු වෙලා ගල් හැදෙනවා.

මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, දරුවෙකුට මේක හැදෙන්න නම් අම්මා සහ තාත්තා කියන දෙන්නාගෙන්ම මේකට අදාළ ජානය ලැබෙන්න ඕන. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙකුට ජීවිත කාලය පුරාම කීප වතාවක්ම සිස්ටීන් ගල් හැදෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

මේ තත්ත්වය කොච්චර සුලභද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේක හැමෝටම හැදෙන දෙයක් නම් නෙවෙයි, ටිකක් දුර්ලභයි. සාමාන්‍යයෙන් වකුගඩු ගල් හැදෙන 100 දෙනෙක් ගත්තොත්, ඒ අතරින් 1ක් හෝ 2ක් විතරයි සිස්ටීන් ගල් තියෙන්නේ. හැබැයි පුදුම දේ තමයි, ළමයි සහ තරුණ අය අතරේ නම් මේ තත්ත්වය ටිකක් වැඩියෙන් දකින්න පුළුවන්. සිස්ටීන් ගල් හැදෙන අයගෙන් 80%කටම වගේ පළවෙනි ගල හැදෙන්නේ වයස අවුරුදු 20ට කලින්. ඒත් ඕනම වයසකදී මේ ගල් හැදෙන්න පුළුවන්.

රෝග ලක්ෂණ ගැන කතා කලොත්, මේවා අනිත් වකුගඩු ගල් වල රෝග ලක්ෂණ වලට ගොඩක් දුරට සමානයි. ගලක් හැදිලා තියෙනකම් සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ දැනෙන්නේ නෑ.

සමහර වෙලාවට මේ සිස්ටීන් ගල් ලොකු නිසා මුත්‍රා මාර්ගයේ හිරවෙලා මුත්‍රා ආසාදන (UTI) ඇති වෙන්නත් පුළුවන්.

ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

සිස්ටිනූරියා (Cystinuria) කියන්නේ ජීවිත කාලයටම තියෙන දෙයක් නිසා, හරියට කළමනාකරණය කරේ නැත්නම් සමහර සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක එකතු වෙලා මේ තත්ත්වය පාලනය කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

ලිሆኑ የሚችሉ ችግሮች የሚከተሉትන් ያካትතෟሉ:

• වකුගඩු ආසාදන: ගල් නිසා මුත්‍රා ගමනට බාධා වෙලා වකුගඩු වලට විෂබීජ යන්න පුළුවන්.
• මුත්‍රා නාල අවහිර වීම: වකුගඩුවේ සිට මුත්‍රාශයට මුත්‍රා ගෙනියන නාලය (ureter) ගලක් නිසා හිරවෙන්න පුළුවන්.
• නිතර නිතර මුත්‍රා ආසාදන (UTIs) ඇතිවීම.
• වකුගඩු වලට ස්ථිර හානි සිදුවීම: දිගුකාලීනව ප්‍රතිකාර නොකළොත් වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවෙන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තයා මේක හොයාගන්නේ කොහොමද? ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?

ඔයාට වකුගඩු ගල් වලට සමාන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මේක සිස්ටීන් ගල් ද කියලා හොයාගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරයි.

රෝග විනිශ්චය කරන ක්‍රම

• ඔයාගෙන් විස්තර අහන එක: ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ප්‍රශ්න තිබුණද කියන එක ගැන දොස්තර මහත්තයා අහලා දැනගනියි.
• පරීක්ෂණ: මුත්‍රා පරීක්ෂණයක් (urine test) සහ අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් ස්කෑන් (ultrasound scan) හෝ සී.ටී. ස්කෑන් (CT scan) එකක් වගේ රූප පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්.
• ගල පරීක්ෂා කිරීම: සමහරවිට ඔයාගේ මුත්‍රා එක්ක එළියට ආපු ගලක් තියෙනවා නම්, ඒක ලැබ් එකකට යවලා පරීක්ෂා කරලා මේක මොන වර්ගයේ ගලක්ද කියලා හරියටම හොයාගන්න පුළුවන්. මේකෙන් තමයි 100%ක්ම මේවා සිස්ටීන් ගල් කියලා තහවුරු කරගන්නේ.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම

සිස්ටීන් ගල් වලට ප්‍රතිකාර කරද්දී ප්‍රධානම අරමුණ වෙන්නේ අලුතින් ගල් හැදෙන එක වළක්වා ගන්න එක. ඒ වගේම තියෙන ගල් ඉවත් කරන එක. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගැළපෙන ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදලා දෙයි.

• ජීවන රටාවේ සහ කෑම බීම වල වෙනස්කම්
• වතුර ගොඩක් බොන එක: මේක තමයි වැදගත්ම දේ. දවසකට වතුර ලීටර් 3-4ක් වත් බොන්න දොස්තර මහත්තයා කියන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ පැයකට සැරයක් වතුර වීදුරුවක් බොන එක පුරුද්දක් කරගන්න ඕන. රෑටත් නැගිටලා වතුර බොන්න කිව්වොත් පුදුම වෙන්න එපා. වතුර වලින් මුත්‍රා තනුක (dilute) වෙලා සිස්ටීන් එකතු වෙන එක අඩු වෙනවා.
• ලුණු (සෝඩියම්) පාලනය කිරීම: කෑම වලට දාන ලුණු ප්‍රමාණය අඩු කරන්න. ටින් කරපු කෑම, ක්ෂණික කෑම (frozen or canned foods) වගේ දේවල් වල ලුණු වැඩියි, ඒ නිසා ඒවායින් වළකින්න.
• සත්ත්ව ප්‍රෝටීන අඩු කිරීම: මස්, මාළු, බිත්තර වගේ සත්ත්ව ප්‍රෝටීන කන එක අඩු කරලා, ඒ වෙනුවට එළවළු වලින් ලැබෙන ප්‍රෝටීන (plant-based protein) වලට යොමු වෙන්න කියන්න පුළුවන්.

• බෙහෙත් වර්ග

ගලක් නිසා වේදනාවක් තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා වේදනා නාශක නියම කරයි. ඊට අමතරව, අලුතින් සිස්ටීන් ගල් හැදෙන එක වළක්වන්න උදව් වෙන විශේෂ බෙහෙත් වර්ග තියෙනවා. ටියොප්‍රොනින් (tiopronin) සහ ඩී-පෙනිසිලමයින් (d-penicillamine) කියන්නේ ඒ වගේ බෙහෙත් වර්ග. මේවායින් කරන්නේ සිස්ටීන් දියවෙන්න උදව් කරන එක. මේ බෙහෙත් අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් මත පමණක් ගන්න ඕන.

• සැත්කම් (Surgery)

ගල් ගොඩක් ලොකු නම්, මුත්‍රා මාර්ගය හිර කරනවා නම් හෝ තදබල වේදනාවක් ඇති කරනවා නම්, සැත්කමක් කරලා ඒවා අයින් කරන්න වෙනවා.

• යුරෙටෙරොස්කොපි (Ureteroscopy): පොඩි, නැමෙන සුළු කැමරාවක් මුත්‍රා මාර්ගය දිගේ ඇතුළට යවලා ගල තියෙන තැන හොයාගෙන, ඒක කෑලි වලට කඩලා හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම එළියට ගන්නවා.
• පර්කියුටේනියස් නෙෆ්‍රොලිතොටොමි (Percutaneous Nephrolithotomy): කොන්දේ සමේ පොඩි කැපුමක් දාලා, ඒ හරහා වකුගඩුවට බටයක් යවලා ගල අයින් කරන ක්‍රමයක්. මේක සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ ගොඩක් ලොකු ගල් වලට.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද? බය වෙන්න දෙයක්ද?

සිස්ටිනූරියා (Cystinuria) කියන්නේ ජීවිත කාලයටම තියෙන තත්ත්වයක්. ඒත් ඒක හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත්, බය වෙන්න කිසිම දෙයක් නෑ. මේ තත්ත්වය ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන අවස්ථා ගොඩක් අඩුයි. හරියට ප්‍රතිකාර ගත්තොත් වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (kidney failure) වගේ දරුණු තත්ත්වයන්ට යන්නේ කලාතුරකින්.

ප්‍රතිකාර සාර්ථකද කියලා බලන්න දොස්තර මහත්තයා නිතරම වගේ මුත්‍රා පරීක්ෂණ කරලා, මුත්‍රා වල තියෙන සිස්ටීන් මට්ටම බලයි. ඒ අනුව අවශ්‍ය නම් ප්‍රතිකාර සැලැස්මේ වෙනස්කම් කරයි. මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා, පවුලක් පටන් ගන්න ඉන්න කෙනෙක් නම්, ජාන උපදේශනය (genetic counseling) ලබාගන්න එකත් හොඳ දෙයක් වෙන්න පුළුවන්.