Er den ene side af din babys ansigt mindre end den anden? Lad os tale om hemifaciel mikrosomi!

Har du nogensinde bemærket, at den ene side af et barns ansigt nogle gange er lidt anderledes end den anden, måske en smule anderledes? Eller øret sidder et lidt anderledes sted, eller kinden ser ikke ud til at være formet korrekt. Det er normalt for en forælder at føle sig lidt bange og bekymret, når de ser noget som dette. Det er den tilstand, vi skal tale om i dag, kaldet hemifaciel mikrosomi. Bare rolig, lad os tale om det i detaljer.

Hvad er hemifaciel mikrosomi?

Kort sagt er hemifaciel mikrosomi en medfødt tilstand . Den opstår, når dele af den ene side af et barns ansigt, såsom ører, mund og kæbeknogle, ikke udvikler sig korrekt i forhold til den anden side. Tænk på det som en lille smule 'elementer', der mangler på den ene side, når ansigtet dannes. Dette kaldes undertiden kraniofacial mikrosomi.

Det meste af tiden påvirker dette kun den ene side af ansigtet. Men i meget sjældne tilfælde kan denne tilstand påvirke begge sider af ansigtet. I så fald kalder vi det bilateral hemifacial mikrosomi.

Denne tilstand kan påvirke følgende dele af ansigtet:

• Kindben
• Øjne
• Den ydre del af øret og mellemøret
• Ansigtsnerver (disse styrer vores ansigtsudtryk og latter)
• Mandibule
• Ansigtsmuskler
• Hals
• Kranium
• Tænder

Selvom det er meget sjældent, kan hemifaciel mikrosomi nogle gange være ledsaget af problemer i andre kropssystemer, såsom hjertet, nyrerne, brystknoglerne (ribbenene) og rygsøjlen.

Statistisk set rammer denne tilstand omkring 1 ud af 3.000 til 5.600 fødte babyer. Det er den næstmest almindelige medfødte anomali i ansigtet efter læbe- eller ganespalte.

Hvad kunne symptomerne være?

Symptomerne på denne tilstand kan variere meget fra person til person. Nogle mennesker er kun let påvirket, mens andre er mere alvorligt påvirket . Det betyder, at arten og sværhedsgraden af ​​disse symptomer varierer afhængigt af, hvor meget af ansigtsområdet der er udviklet.

Dette er nogle af de mest almindelige symptomer:

• Mikroti: Dette er en tilstand, hvor øret er lille, skævt placeret eller unormalt formet. Det kan endda være helt fraværende.
• Hypodonti: Nogle tænder kommer aldrig frem. Det vil sige, at tænderne ikke udvikler sig fra roden.
• Ansigtslammelse på grund af svaghed i ansigtsnerven: Det kan være svært at gøre ting som at lukke øjet ordentligt på den berørte side, smile eller rynke panden.
• Hudmærker:Disse ekstra hudstykker ses normalt nær øret, nogle gange på kinden.
• Lille øje (Mikrophthalmia): Det berørte øje kan virke mindre sammenlignet med det andet øje. Selve øjeæblet kan også være mindre.
• Ujævnt smil: Fordi muskler og nerver ikke er ordentligt udviklede, er de to sider af ansigtet muligvis ikke lige, når man smiler.

Dette er de primære symptomer, der ses. Men som sagt før, har ikke alle alle disse symptomer, og sværhedsgraden af ​​de tilstedeværende symptomer varierer meget.

Hvorfor sker dette? Hvad er årsagerne?

Faktisk kender eksperter stadig ikke den præcise årsag til hemifaciel mikrosomi. De mener, at tilstanden skyldes noget, der forstyrrer fosterets udvikling i løbet af de første seks uger efter undfangelsen (det vil sige den første halvanden måned af graviditeten). Husk, at det er i løbet af de første par uger, at dele af babyens ansigt begynder at dannes. Det er her, noget, måske en lille mangel på blodforsyning, kan gå galt.

Forskere har endnu ikke udpeget specifikke gener eller miljøfaktorer , der er forbundet med dette. Det betyder, at man ikke skal antage, at det skyldes noget, moderen gjorde eller ikke gjorde under graviditeten. Dette er ikke nogens skyld.

Men da nogle familier har mere end én person med tilstanden, har de mistanke om, at den kan være arvelig . Der er dog ikke tilstrækkelig forskning til at bekræfte dette endnu.

Hvilke komplikationer kan opstå på grund af denne tilstand?

Ud over ansigtsforandringer kan børn med hemifaciel mikrosomi opleve nogle andre komplikationer. Det er også godt at være opmærksom på disse:

• Høretab: Dette problem kan opstå, især hvis øret og øregangen ikke er korrekt udviklet. Nogle gange kan hørelsen være helt tabt på den ene side.
• Underernæring på grund af spisebesvær: Hvis underkæben ikke er korrekt justeret, eller der er problemer med tænderne, kan det være svært for babyen at die, spise mad senere og tygge. Dette kan føre til vægttab og hæmmet vækst.
• Mundhygiejne: Tandskæren, skæve tænder og huller i tænderne er almindelige.
• Taleforstyrrelser: Det kan være svært at udtale ord og tale tydeligt på grund af problemer med ansigtsmuskler, kæbeknogle og gane.
• Synsproblemer: Synet kan påvirkes af ting som mikroftalmi (lille øje) og andre øjenproblemer.
• Vejrtrækningsproblemer:Især hvis underkæben er meget lille, og næsehulerne er smalle, kan der opstå vejrtrækningsbesvær (søvnapnø), mens man sover.

Det er meget vigtigt at være opmærksom på disse ting og søge den nødvendige lægehjælp og behandling.

Hvordan diagnosticerer man dette?

Læger foretager normalt først en grundig fysisk undersøgelse af barnet. I mange tilfælde kan denne tilstand diagnosticeres, så snart barnet er født, fordi ansigtsforandringerne, især i ørerne og hagen, er tydeligt synlige.

I nogle tilfælde kan prænatal ultralyd eller MR-undersøgelser (magnetisk resonansbilleddannelse) udført før fødslen, det vil sige mens barnet stadig er i moderens livmoder, dog give et fingerpeg om denne tilstand. Dette sker dog ikke altid.

For at bekræfte diagnosen hemifaciel mikrosomi, for at bestemme omfanget af skaden og for at bestemme præcis hvilke dele af hjernen der er påvirket, kan læger udføre andre billeddiagnostiske undersøgelser . For eksempel:

• Røntgenbilleder: Kontroller ansigtsknoglernes tilstand.
• CT-scanninger (computertomografi): Disse kan give et klarere, tredimensionelt billede af knogler og blødt væv i ansigtet. Dette er meget nyttigt i planlægningen af ​​operationen.

Disse tests kan give et klart billede af ansigtets knogler, muskler og nerver, hvilket er en stor hjælp i planlægningen af ​​behandlingen.

Hvordan behandles det?

Behandlingen af ​​denne tilstand afhænger af, hvor alvorligt den påvirker barnet. Børn med hemifaciel mikrosomi har normalt brug for kirurgi for at reparere eller rekonstruere dele af ansigtet.

Hvad disse operationer er, og hvornår de udføres, varierer fra barn til barn afhængigt af barnets behov, alder og de berørte dele.

Det er meget vigtigt, at når babyen er lille, det vil sige i spædbarnsalderen , er hovedmålet med behandlingen at hjælpe babyen med at trække vejret og spise ordentligt . Dette er det grundlæggende.

Når barnet bliver ældre, det vil sige i barndommen og ungdomsårene , er målet med behandlingen at forbedre ansigtets funktion og udseende . Det vil sige at forbedre ansigtets symmetri og udseende, samtidig med at det bliver lettere at tale, spise og smile.

I de fleste tilfælde kan denne operation ikke udføres på én gang. Efterhånden som barnet vokser, udvikles ansigtsknoglerne, og proceduren udføres i flere faser.Det er de ting, der skal gøres. Nogle operationer skal udskydes, efterhånden som barnet vokser. Det er noget, der tager tid og kræver tålmodighed.

Kirurgisk behandling

Kirurgiske procedurer for hemifaciel mikrosomi kan omfatte følgende. Disse udføres af et team af specialiserede læger:

• Øre-, næse- og halskirurgi (ØNH-kirurgi): især ørerekonstruktion og høreimplantater.
• Plastikkirurgi og rekonstruktiv kirurgi i ansigtet: Gendannelse af ansigtets symmetri og udseende. Fedttransplantation eller anden vævstransplantation til områder, hvor blødt væv mangler.
• Øjenkirurgi / Oftalmologisk kirurgi: Hvis øjnene er små, eller der er problemer med øjenlågene, skal de repareres.
• Kæbekirurgi / Ortognatisk kirurgi: Til at korrigere længden og positionen af ​​underkæben, overkæben, kindben osv. Nogle gange anvendes distraktionsosteogeneseteknikker.
• Oral kirurgi: Udtrækning af tænder, hvis de er blevet trukket ud, fjernelse af ekstra tænder.

Alt dette gøres for at hjælpe barnet med at leve så normalt som muligt.

Operationerne udføres på nyfødte

Hvis en nyfødt baby har vejrtrækningsbesvær eller ikke kan amme , kan læger begynde behandlingen, så snart babyen er født. Disse kan være livreddende foranstaltninger.

Der er to almindelige metoder, der kan udføres umiddelbart efter fødslen:

• Trakeostomi: Dette indebærer at lave et lille snit i barnets hals og luftrør og indsætte et rør for at hjælpe barnet med at trække vejret. Dette gøres, hvis luftvejene er blokeret.
• Sondeernæring (nasogastrisk sonde eller gastrostomisonde): Hvis barnet ikke selv kan sutte, anvendes en sonde til at give ernæring. Dette kan være en sonde, der går gennem næsen og ned i maven (NG-sonde), eller en sonde, der går direkte ned i maven (G-sonde).

Ikke-kirurgiske behandlinger

Ud over kirurgi kan læger også anbefale ikke-kirurgiske behandlinger som disse. Disse er også meget vigtige for at forbedre barnets livskvalitet:

• Bøjler og andre ortodontiske anordninger: Disse bruges til at korrigere kæbernes position, hvis tænderne trækkes ud.
• Høreapparater: Hvis du har høretab, kan du have brug for at bruge cochlear-implantater eller benforankrede høreapparater (BAHA).
• Taleterapi:Hvis der er synkebesvær, hvis der er talebesvær, så hjælp dem. Dette hjælper med at udtale ord tydeligt og styrke ansigtsmusklerne.

Alle disse ting gør tilsammen et barns liv lettere. Dette kræver støtte fra mange mennesker, herunder læger, kirurger, tandlæger, talepædagoger og audiologer.

Kan hemifaciel mikrosomi forebygges?

Desværre kan denne tilstand ikke forebygges . Fordi, som jeg nævnte før, ved forskere stadig ikke præcis, hvad der forårsager den. Selvom der er mistanke om, at der kan være en genetisk sammenhæng, er den heller ikke endeligt opdaget endnu.

Det er meget vigtigt at forstå, at hvis din baby har hemifaciel mikrosomi, skyldes det ikke noget, du gjorde eller ikke gjorde under graviditeten . Du skal ikke have dårlig samvittighed over det, og du skal ikke bebrejde dig selv.

Hvad er udsigterne i denne situation?

I de fleste tilfælde begrænser denne tilstand ikke et barns forventede levetid . Det betyder, at et barn med denne tilstand kan leve et normalt liv, ligesom et barn uden.

Hemifaciel mikrosomi kan dog påvirke et barns livskvalitet . Efterhånden som børn bliver ældre, skal de stå over for de udfordringer, der følger med at vide, at de ser anderledes ud end andre.

Selv hvis operationen lykkes, kan disse børn have svært ved ting, som andre børn nemt kan gøre, såsom at spise, tale og sove. Så det skal vi også være forsigtige med.

Hvordan passer jeg på mit barn?

Børn med hemifaciel mikrosomi kræver løbende lægehjælp, som kan omfatte flere operationer. Men når de når tidlig voksenalder, behøver de muligvis ikke længere operation.

Langtidsopfølgning kan dog være nødvendig for at se, om problemerne vender tilbage, eller om eksisterende problemer forværres over tid. For eksempel kan ting som høreapparater og implantater have brug for justering fra tid til anden. Tandsundheden bør også tages regelmæssigt.

Ligesom fysiske udfordringer kan de psykologiske virkninger af at være anderledes påvirke et barns følelsesmæssige helbred. Derfor er det vigtigt, at barnet modtager rådgivning for at hjælpe det med at udvikle mestringsstrategier.

Som forælder forstår jeg godt, at du ønsker, at alle skal se din baby på samme måde, som du gør.Det er normalt, at børn føler sig bange, når de bliver ældre og starter i skole. Nogle gange kan børn, især dem, de føler er anderledes end dem selv, være onde og gøre grin med dem.

Så snart dit barn er gammelt nok til at forstå, så tal åbent med dem om deres tilstand . At gøre denne form for samtale til en regelmæssig begivenhed vil ikke kun styrke dem, men også hjælpe dem med at forstå, at deres ansigtsforskelle ikke definerer, hvem de er.

Kirurgi kan korrigere mange af de fysiske træk ved hemifaciel mikrosomi. Derudover kan samtaleterapi hjælpe dit barn med at lære at udtrykke sine følelser og samarbejde godt med andre i samfundet. Spørg din læge for mere information og hjælp. De er der for at hjælpe dig.

Hvad er forskellen mellem hemifacial mikrosomi og Goldenhar syndrom?

Goldenhars syndrom er en sjælden medfødt tilstand. Det kaldes også oculoauriculovertebral spectrum (OAVS).

Hemifaciel mikrosomi kan faktisk være et træk ved Goldenhars syndrom. Det vil sige, at udover træk ved hemifaciel mikrosomi kan en person med Goldenhars syndrom også have ikke-kræftfremkaldende tumorer i øjnene (epibulbære dermoidceller) eller rygmarvsabnormaliteter (f.eks. sammenvoksning af ryghvirvlerne). Der kan også være problemer med hjertet eller nyrerne.

Kort sagt er hemifacial mikrosomi en tilstand, der primært påvirker ansigtets udvikling. Goldenhars syndrom er en tilstand, der kan have en bredere vifte af symptomer og også påvirke andre dele af kroppen. Ikke alle med hemifacial mikrosomi har Goldenhars syndrom, men mange mennesker med Goldenhars syndrom har symptomer på hemifacial mikrosomi.

Besked til hjemmet

Okay, så her er de vigtigste ting, du skal huske om hemifaciel mikrosomi, som vi talte om:

• Dette er en medfødt tilstand , hvor dele af den ene side (eller muligvis begge) af ansigtet ikke udvikler sig korrekt.
• Jeg ved ikke præcis hvorfor det skete. Så det er ikke din skyld.
• Symptomerne varierer fra person til person , nogle har lidt, nogle har mere.
• Der findes kirurgiske og andre behandlinger . Disse planlægges af et team af speciallæger, efterhånden som barnet udvikler sig.
• Børn med denne tilstand kan leve et normalt liv .
• Til barnetDet er meget vigtigt at yde støtte, både fysisk og mentalt. Søg hjælp hos læger og rådgivere.
• At tale åbent med dit barn er en stor styrke for dem til at leve med denne situation.

Jeg håber, at disse oplysninger er nyttige for dig. Hvis du eller en du kender har dette problem, er det bedste at søge kvalificeret lægehjælp så hurtigt som muligt. De vil være i stand til at give dig den rette vejledning.

Hemifaciel mikrosomi, Hemifaciel mikrosomi, Ansigtsdeformiteter, Fødselsdefekter, Børns sundhed, Kirurgi, Kraniofaciel mikrosomi, Goldenhars syndrom