Det er normalt, at din lille får mindre snitsår og skrammer , mens den leger. Men tager det længere tid end normalt for et mindre snitsår eller en næseblod at stoppe? Får din krop let blå mærker? Som forælder er det forståeligt, at du måske er bekymret og ængstelig over noget lignende. Så lad os i dag tale om en tilstand, der kan forårsage dette, men som, hvis den håndteres korrekt , kan give dit barn mulighed for at leve et normalt liv. Det er hæmofili B.
Kort sagt, hvad er hæmofili B?
Okay, lad os sige det sådan her. Når vi får et sår et sted i kroppen, stopper blødningen i et stykke tid på grund af særlige proteiner i vores blod. Vi kalder disse ' koagulationsfaktorer ' eller koagulationsfaktorer . Tænk på disse som et team af arbejdere, der kommer for hurtigt at reparere et sår. Disse arbejdere arbejder sammen om at danne en 'blodprop', der stopper blødningen.
Der er 13 typer koagulationsfaktorer i vores blod. Et barn med hæmofili B har en alvorlig mangel på faktor IX, den niende af disse koagulationsfaktorer. Uden denne vigtige koagulationsfaktor dannes den blodprop, der stopper blødningen, når der er en skade, ikke korrekt. Derfor varer blødningen længere end normalt.
Denne tilstand diagnosticeres normalt i barndommen. Kun en lille procentdel af personer med hæmofili har type B. Det er også mere almindeligt hos drenge end piger.
Hvad er årsagen til denne situation?
Oftest arver barnet dette fra moderen. Moderen kan være bærer af et defekt gen, der forårsager denne sygdom. Men nogle gange, selvom ingen i familien har tilstanden, kan barnet udvikle denne sygdom på grund af en tilfældig ændring (genmutation) i et gen, mens moderen er i livmoderen.
Hvordan genkender vi disse symptomer?
De to primære symptomer er blødning, der varer længere end normalt , og at barnet let får blå mærker . Vær opmærksom på disse tegn hos dit barn.
| Symptom | Mere information |
|---|---|
| Hyppige næseblod | Hvis du har hyppige næseblod uden nogen særlig grund. |
| Overdreven blødning fra et lille sår | Hvis selv en lille ridse forårsager meget blødning. |
| Blødning inde i munden | Hvis en tand fortsætter med at bløde efter at være blevet bidt eller trukket ud. |
| Genblødning | Hvis et sår begynder at bløde igen, efter at det er holdt op med at bløde. |
| Blod i urinen eller afføringen | Dette er også en funktion, man skal være opmærksom på. |
| Store blå mærker | Hvis du nemt får store, blå blå mærker på kroppen. |
Nogle gange er denne blødning ikke synlig på kroppens overflade. Den kan også forekomme inde i en muskel eller et led, såsom et knæ eller en albue. Hvis dette sker, vil området være hævet, smertefuldt og føles varmt at røre ved .
Hvis du slår hovedet, skal du være meget forsigtig!
Med denne tilstand kan selv et mindre slag mod hovedet være meget farligt. Det kan forårsage blødning i hjernen. Hvis dit barn slår hovedet et sted, skal du være opmærksom på et af følgende symptomer. Hvis det sker, skal du straks tage barnet til den nærmeste skadestue.
| Nødsignaler om hjerneblødning | |
|---|---|
| – Kraftig hovedpine | – Opkastning |
| – Nakkesmerter og stivhed | – Overdreven søvnighed |
| – Pludseligt bevidsthedstab | – Gangbesvær |
Hvordan kan en læge præcist stille en diagnose på denne sygdom?
Det er normalt lidt sværere at få øje på dette i en babys første 6 måneder, fordi babyer ikke falder eller kommer til skade så ofte i den periode. Men du kan begynde at bemærke disse problemer, når din baby begynder at kravle og gå.
Når du tager dit barn til lægen, vil han eller hun spørge dig om ting som:
- "Hvordan opstod disse blå mærker og skader?"
- "Hvor lang tid tog det for blødningen at stoppe?"
- "Tager barnet nogen form for medicin?"
- "Er der andre helbredsproblemer?"
- "Har nogen i familien den slags problemer med blødning eller koagulering?"
For at bekræfte diagnosen vil lægen derefter bestille flere blodprøver til barnet. Disse ser primært på, hvor lang tid det tager for blodet at størkne, og hvilke koagulationsfaktorer der mangler.
| Blodprøve | Hvordan ser det ud? |
|---|---|
| Fuldstændig blodtælling (CBC) | Giver vigtige oplysninger om typer og mængder af celler i blodet. |
| PT- og aPTT-test (protrombintid og aktiveret partiel tromboplastintid) | Begge disse måler den tid det tager for blod at størkne. |
| Faktor VIII- og faktor IX-test | Niveauerne af disse koagulationsfaktorer i blodet måles præcist. |
Hvad er behandlingerne?
Der findes ingen kur mod denne tilstand, men med god behandling kan dit barn leve et aktivt og lykkeligt liv.
Den primære behandling er erstatningsterapi . Kort sagt gives den faktor, som barnet mangler, det vil sige den faktor, som kroppen ikke kan producere, kaldet Faktor IX , som en injektion i en vene. Den faktor IX, der gives, kan være udvundet af humant blodplasma, eller den kan være rekombinant.
- Hvis tilstanden er alvorlig: For at forhindre blødning skal barnet modtage denne behandling regelmæssigt.
- Hvis tilstanden ikke er for alvorlig: Når blødningen begynder, er behandling muligvis kun nødvendig for at stoppe den.
Denne behandling kan gives på en klinik. Nogle gange kan en sygeplejerske komme hjem til dig, eller forældre kan blive oplært i at give den til deres barn derhjemme.
Ting vi skal være opmærksomme på, når vi passer et barn
- Førstehjælp: Så snart du får et mindre snitsår eller skrammer, skal du rense området, holde det fast og lægge en bandage på. Ved alvorlige skader bør du dog absolut søge lægehjælp .
- Motion og vægt: Motion, der styrker musklerne, er vigtig, fordi stærke muskler reducerer blødning fra skader. Det er også vigtigt at opretholde en sund vægt , fordi overvægt lægger mere pres på leddene og kan øge blødningsproblemer.
- Informering af andre læger: Informer alle sundhedspersonale, inklusive barnets tandlæge, om dit barns tilstand, da dit barn muligvis skal have særlig medicin for at hjælpe med at størkne, før de gør noget som at trække en tand ud.
- Giv ikke medicin uden lægelig rådgivning: Nogle smertestillende midler, såsom ibuprofen, kan øge blødningen . Giv derfor ikke dit barn håndkøbsmedicin uden først at konsultere din læge.
- Sikkerhed: Gør dit bedste for at beskytte dit barn mod ulykker. Brug knæbeskyttere, albuebeskyttere og hjelm, når du leger. Pas på skarpe kanter på borde og stole derhjemme.
Besked til hjemmet
- Hæmofili B er en genetisk tilstand forårsaget af mangel på faktor IX , en koagulationsfaktor i blodet.
- Hvis dit barn har symptomer såsom blødning i længere tid end normalt eller let blå mærker, skal du straks søge lægehjælp.
- Hvis dit barn slår hovedet, er det en nødsituation . Hvis barnet har symptomer som hovedpine og opkastning, skal du straks tage barnet til hospitalets akutmodtagelse.
- Rådfør dig altid med din læge, før du giver behandling og smertestillende medicin.
- Med korrekt behandling, korrekt håndtering og overholdelse af sikkerhedsforanstaltninger kan dit barn leve et fuldt aktivt og normalt liv. Vær ikke bange, men vær opmærksom.
Hæmofili B, blodpropper, faktor ix, børnesygdomme, genetiske sygdomme, kraftig blødning











💬 Comments (0)
Der er ikke skrevet nogen kommentarer endnu. Tilføj din kommentar her for første gang.
Tilføj din kommentar