Kender du til pulmonal hypertension? Lad os tale om det!

Har du nogensinde hørt om en sygdom, hvor trykket i lungerne stiger? Dette er lidt anderledes end det høje blodtryk, vi normalt taler om. Læger kalder dette 'pulmonal hypertension' (PH) eller forhøjet blodtryk i lungerne. Kort sagt er det, når blodtrykket, eller trykket, i venerne, der fører iltfattigt blod fra dit hjerte til dine lunger (vi kalder disse 'lungearterier'), stiger unødvendigt. Dette er en ret alvorlig tilstand, fordi den har en stor indvirkning på vores hjerte og lunger.

Hvorfor er pulmonal hypertension (PH) så farlig? Hvad sker der med vores krop?

Tænk over, hvad der sker, når trykket i venerne, der fører blod til lungerne, stiger. Ligesom når et vandrør er blokeret, gør det det vanskeligt for vandet at flyde, bliver disse vener smalle og nogle gange fortykkede. Derefter skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blod til lungerne. Især højre side af hjertet ("højre ventrikel") mærker denne belastning mest. Med tiden begynder hjertet at svækkes, da det fortsætter med at arbejde hårdere. Denne tilstand kan også forårsage forskellige problemer i kroppen. For eksempel:

• Nedsat hæmoglobin i blodet (' anæmi' ).
• Uregelmæssig hjerterytme ('arytmier').
• Blodpropper i lungernes vener .
• En væskeansamling omkring hjertet (" perikardieeffusion ").

Hvis en gravid kvinde udvikler denne tilstand, kan det være farligt for både moderen og barnet. Hvis tilstanden ikke behandles, kan den føre til progressiv hjertesvigt ("højresidig hjertesvigt") og endda være livstruende. Derfor er det meget vigtigt at diagnosticere sygdommen tidligt og starte behandlingen .

Hvad er de vigtigste typer af pulmonal hypertension (PH)?

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har opdelt denne tilstand med 'pulmonal hypertension' (PH) i fem hovedkategorier alt efter de årsager, der forårsager den. Lad os se, hvad de er. 1. Kategori 1: PH forårsaget af 'pulmonal arteriel hypertension' (PAH). Herved bliver de blodkar, der fører blod til lungerne ('lungearterierne'), forsnævrede, fortykkede eller stive. Dette kan have forskellige årsager. Nogle medicinske tilstande, selv nogle lægemidler, kan påvirke dette. 2. Kategori 2: PH forårsaget af problemer med venstre side af hjertet. Det er venstre side af vores hjerte, der pumper blod til hele kroppen. Så hvis der er et problem med venstre side af hjertet, påvirker det højre side og det system, der fører blod til lungerne. Blodet flyder ikke ordentligt og bliver blokeret, og trykket i lungevenerne stiger. 3. Kategori 3: PH forårsaget af lungesygdom eller mangel på ilt ('hypoksi').Nogle lungesygdomme forårsager, at blodkarrene i lungerne forsnævres. Dette forårsager, at blodgennemstrømningen blokeres, og trykket stiger. 4. Kategori 4: PH forårsaget af blokeringer i lungerne. Blodpropper i lungerne eller ardannelse fra dem blokerer blodgennemstrømningen. Dette belaster højre side af hjertet mere, hvilket øger blodtrykket i lungerne. 5. Kategori 5: PH forårsaget af andre sygdomme. Denne PH-tilstand kan forekomme ved andre sygdomme, såsom nogle blodsygdomme og stofskifteforstyrrelser. Det er dog endnu ikke klart, præcis hvordan disse sygdomme forårsager PH.

Hvem er mest berørt af denne tilstand 'pulmonal hypertension' (PH)?

Pulmonal hypertension (PH) kan ramme voksne i alle aldre. Personer med hjerte- eller lungesygdomme har en højere risiko for at udvikle det. Det kan også være mere almindeligt hos personer med andre lidelser. For eksempel:

• Næsten 100% af personer med alvorlig mitralklappesygdom.
• Omkring 65% af personer med aortaklappesygdom (en anden hjerteklappesygdom).
• Omkring 30% af mennesker med 'sklerodermi' (en sygdom med hærdning af hud og bindevæv ).
• Omkring 20% ​​- 40% af personer med seglcelleanæmi .
• Omkring én ud af 200 personer er smittet med HIV .

Det rammer normalt voksne. Nyfødte kan dog meget sjældent udvikle denne tilstand ("Persistent Pulmonal Hypertension of the Newborn - PPHN"). Hvis dette sker, skal barnet behandles på intensiv afdeling. På verdensplan anslås det, at omkring én ud af 10 voksne over 65 år har denne PH-tilstand. Det betyder, at det kan være mere almindeligt, end vi tror.

Hvad er de tidlige symptomer på pulmonal hypertension (PH)?

Ofte er det første symptom åndenød eller hvæsen . Du kan opleve denne åndenød under normale daglige aktiviteter, såsom at gå på trapper, bære indkøb eller motionere. Du har muligvis ingen symptomer i starten. Når symptomerne opstår, kan de være meget milde. Men med tiden kan disse symptomer blive mere alvorlige og gøre det vanskeligt at udføre dine normale aktiviteter.

Hvilke symptomer opstår, når sygdommen skrider frem?

Når din pH-værdi stiger, kan du opleve åndenød, selv når du bare står stille. Dette kan være ledsaget af symptomer som:

• Blå læber eller hud.
• Brystsmerter eller trykken for brystet.
• Følelse af svimmelhed eller besvimelse.
• Føler mig træt hele tiden (`Træthed ).
• Maden er smagløs.
• Smerter i den øverste højre side af maven.
• Følelsen af ​​at dit hjerte banker hurtigt.
• Hævelse af ankler, ben eller mave ('ødem').

Disse symptomer gør det meget vanskeligt at motionere og udføre daglige opgaver.

Er der stadier af pulmonal hypertension (PH)?

Ja, Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har identificeret fire hovedstadier af PH. Disse kaldes "funktionelle klasser". Disse bestemmes af de symptomer, du oplever, og hvor meget du kan udføre dine daglige aktiviteter. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver symptomerne mere udtalte og forstyrrer din daglige tilværelse.

• Klasse 1: Ingen symptomer.
• Klasse 2: Ingen symptomer i hvile, men noget ubehag eller smerte under normale aktiviteter, såsom at udføre huslige pligter eller gå på trapper.
• Klasse 3: Du har det måske stadig fint, når du bare sidder rundt. Men det er meget svært at udføre normale opgaver nu. Du er for træt og stresset.
• Klasse 4: Symptomerne er til stede, selv når man står stille. Symptomerne forværres, når man forsøger at udføre normale aktiviteter.

Hvad er årsagerne til pulmonal hypertension (PH)?

Der er mange forskellige årsager til pH. Det afhænger af, hvilken type pH du har. Det kan være forårsaget af forskellige sygdomme, underliggende helbredstilstande og endda miljømæssige faktorer (toksiner, visse lægemidler).

Kategori 1: Årsager til 'Pulmonal arteriel hypertension (PAH)'

• Medfødt hjertesygdom .
• Nogle vægttabsmediciner (f.eks. lægemidlet "fen-phen", som kan forårsage PAH selv efter års brug).
• Genetiske mutationer .
• `Glykogenlagringssygdomme`.
• HIV-infektion.
• Leversygdom .
• Lupus sygdom.
• Portal hypertension (øget tryk i venerne, der fører til leveren).
• Sjældne lungevenesygdomme såsom 'pulmonal kapillær hæmangiomatose' og 'pulmonal venookklusiv sygdom'.
• Schistosomiasis (en sygdom forårsaget af en parasit).
• Sklerodermi sygdom.
• Brug af stoffer såsom 'metamfetamin'.

Nogle mennesker kan udvikle PAH uden en åbenlys årsag. Dette kaldes 'idiopatisk'.

Kategori 2: Årsager til pH forårsaget af lidelser i venstre side af hjertet

Hjertesygdomme er en almindelig årsag til PH. Fordi venstre og højre side af hjertet arbejder sammen, vil et problem på venstre side også påvirke højre side.

• AortaklappesygdomDette er et problem med ventilen mellem hjertets primære pumpekammer ("venstre ventrikel") og aorta (kroppens største blodkar).
• Venstresidig hjertesvigt : Venstre side af hjertet er ude af stand til at pumpe blod ordentligt.
• Venstre ventrikel hypertrofi (fortykkelse af væggene i venstre ventrikel) : Dette gør det vanskeligt for hjertet at pumpe blod effektivt.
• Mitralklappesygdom : Et problem med den ventil, der tillader blod at strømme fra venstre atrium til venstre ventrikel i hjertet.

Kategori 3: Årsager til pH forårsaget af lungesygdom eller iltmangel (hypoksi)

• Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) : Dette omfatter sygdomme som kronisk bronkitis og emfysem. Disse gør det svært at trække vejret.
• Interstitiel lungesygdom : Ardannelse (fibrose) opstår i lungevævet.
• Obstruktiv søvnapnø : Dette forårsager, at luftvejene blokeres periodisk under søvn, hvilket reducerer mængden af ​​ilt, kroppen modtager.

Kategori 4: Årsager til pH på grund af obstruktion i lungerne

Dette skyldes hovedsageligt en tilstand kaldet 'kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) .' Det er, når der dannes blodpropper og arvæv i lungernes vener. Nogle gange kan denne tilstand være forårsaget af ardannelse forårsaget af 'lungeemboli' (en blodprop, der sætter sig fast i lungerne).

Kategori 5: Årsager til PH forårsaget af andre sygdomme

PH kan være forårsaget af en række andre sygdomme, og forskerne forstår stadig ikke fuldt ud, hvordan det sker.

• Gauchers sygdom (en stofskiftesygdom).
• Nyresygdom.
• Langerhans cellehistiocytose (en sygdom, der forårsager ardannelse og tumorer i lungerne hos voksne).
• Sarkoidose (en inflammatorisk tilstand, der oftest påvirker lungerne og lymfeknuderne).
• Skjoldbruskkirtelsygdom.
• Tumorer : Tumorer, uanset om de er kræftfremkaldende eller godartede, kan forårsage tryk på venerne i lungerne.

Hvordan diagnosticeres pulmonal hypertension (PH)?

Din læge vil undersøge dig og om nødvendigt udføre adskillige tests for at fastslå, om du har PH. Først vil din læge foretage en fysisk undersøgelse . Der,

• De spørger om din helbredshistorie og symptomer.
• Kontroller for jugular venøs distention (dette kan være et tegn på højresidig hjertesvigt).
• For at kontrollere leverens størrelse skal du mærke på den øverste højre side af maven.
• Hjerte og lunger lyttes med et stetoskop.
• Kontroller maven, anklerne og benene for hævelse (ødem).
• Blodtrykket måles.
• Et pulsoximeter måler iltniveauet i blodet.

PH-symptomer kan være vanskelige at diagnosticere, fordi de ligner symptomerne ved andre tilstande. Derfor kan din læge efter en fysisk undersøgelse udføre yderligere tests. Du kan også blive henvist til en lungespecialist (pulmonolog) eller en hjertespecialist (kardiolog).

Hvilke tests bruges til at diagnosticere PH?

• Højre hjertekateterisation: Også kaldet lungearteriekateterisation, måler denne test trykket i lungevenerne og mængden af ​​blod, hjertet kan pumpe pr. minut. Dette er den primære test til at bekræfte pH.
• Doppler-ekkokardiografi: Dette er en scanning, der bruger lydbølger. Den kan vise, hvordan hjertets højre ventrikel fungerer, og hvordan blodet strømmer gennem klapperne. Dette gør det muligt for lægen at beregne det systoliske lungearterietryk.
• Blodprøver: Disse undersøger ting som organfunktion, hormonniveauer og infektioner. Disse omfatter tests som "Complete Metabolic Panel" og "Complete Blood Tell".
• CT-scanning af brystkassen: Kontrollerer for blodpropper og andre lungeproblemer.
• Røntgen af ​​brystkassen: Dette kan bruges til at se, om højre side af hjertet eller lungevenerne er større end normalt.
• Søvntest (`Polysomnogram - PSG`): En test natten over for at se, om du har `søvnapnø`.
• Pulmonal ventilation/perfusion (VQ) scanning: Kontrollerer for blodpropper i lungerne.

Din læge kan også udføre en seks minutters gangtest . Denne vil måle, hvor meget motion du kan tåle, og hvor meget ilt der er i dit blod under træning. Dette kan give dig en idé om, om din pH-værdi er mild eller svær.

Hvad er behandlingerne for pulmonal hypertension (PH)?

Behandling af PH afhænger af den type PH, du har, og dine andre helbredsproblemer. Dit lægeteam vil udvikle en behandlingsplan, der er bedst for dig. I øjeblikket er der kun to typer PH, der kan behandles direkte:

• Pulmonal arteriel hypertension (PAH)
• Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH)

Andre typer af pulmonal arteriel hypertension (PAH) behandles ved at kontrollere de underliggende medicinske tilstande, der forårsager dem. Behandling af pulmonal arteriel hypertension (PAH):

• Kalciumkanalblokkere: Disse lægemidler hjælper med at reducere blodtrykket i lungevenerne og i hele kroppen.
• Diuretika ("vanddrivende piller"): Hjælper med at fjerne overskydende væske fra kroppen.
• Iltbehandling: Dette kan være nødvendigt, hvis der ikke er nok ilt i blodet.
• Pulmonale vasodilatorer:Disse lægemidler afslapper lungevenerne og åbner dem bedre. Dette forbedrer blodgennemstrømningen og reducerer arbejdsbyrden på hjertet.

Behandling af CTEPH:

• Antikoagulantia (medicin, der forhindrer blodstørkning).
• Ballon atrieseptostomi (BAS): Selvom dette normalt gøres for babyer med alvorlige hjertefejl, bruges det også til at stabilisere voksne med PH, indtil en lungetransplantation kan opnås.
• Ballonpulmonal angioplastik (BPA): Dette er en procedure, der bruger et kateter til at udvide lungearterierne. Det udføres for personer, der ikke kan gennemgå større operationer.
• Medicin: En medicin kaldet 'Opløselig guanylatcyklasestimulator (SGCS)' kan hjælpe med at kontrollere sygdommens progression.
• Pulmonal endarterektomi (PEA): Dette er en operation. Den fjerner blodpropper fra lungerne. Dette er i øjeblikket den eneste måde at helbrede PH fuldstændigt. Det kan dog kun udføres hos personer med CTEPH.

pH forårsaget af hjerte- eller lungesygdom behandles ved at kontrollere den underliggende sygdom, så behandlingsplaner kan variere meget fra person til person.

Husk, at du skal tale med din læge og beslutte, hvilken behandling der er bedst for dig.

Nogle mennesker med svær PH kan have brug for en lungetransplantation som en sidste udvej.

Hvordan håndterer man medicin mod pulmonal hypertension (PH)?

Du tager muligvis flere forskellige lægemidler mod pH og andre lidelser. Det kan være svært at huske alt dette og gøre det korrekt. Her er et par tips:

• Kend navnene på al den medicin, du tager, og hvordan den virker. Lav en liste, og hav den altid med dig.
• Tag din medicin på samme tidspunkt hver dag. Hvis du glemmer en dosis, må du ikke tage to doser for at kompensere for den. Ring til din læge og spørg, hvad du skal gøre.
• Tag ikke håndkøbsmedicin uden at konsultere din læge. Nogle former for forkølelse, hoste og feber, samt smertestillende midler, kan forårsage problemer for personer med hjertesygdomme.
• Tag ikke medicin, der er mærket som uegnet til personer med forhøjet blodtryk.
• Stop ikke med at tage medicin eller ændre dosis uden at tale med din læge.
• Undgå at bruge urtetilskud og urteteer. De kan interagere med nogle af de lægemidler, du tager.

Hvad er udsigterne for en person med pulmonal hypertension (PH)?

Dette varierer fra person til person. Det afhænger af:

• Årsagen til PH.
• Hvor hurtigt sygdommen blev diagnosticeret.
• Sværhedsgraden af ​​symptomer.
• Andre samtidige sygdomme.

Mange typer af pulmonal hypertension (PH) kan ikke helbredes fuldstændigt. Læger ordinerer medicin for at reducere symptomer, forbedre livskvaliteten og kontrollere sygdommens progression. Nogle mennesker med CTEPH kan dog helbredes med kirurgi. Hvis pulmonal hypertension (PH) ikke behandles, kan den føre til højresidig hjertesvigt og i sidste ende død. Derfor kan den rigtige behandling hjælpe dig med at leve længere og opretholde en god livskvalitet.

Hvad øger risikoen for at udvikle pulmonal hypertension (PH)?

• Eksponering for asbest.
• Har en familiehistorie med blodpropper.
• At have et familiemedlem med pulmonal hypertension (PH).
• Bor i store højder over havets overflade.
• Rygning og brug af tobaksvarer.
• Nogle lægemidler, der anvendes til vægttab (f.eks. "fen-phen" - `dexfenfluramin` og `phentermin`).
• Nogle lægemidler mod kræft og depression.
• Brug af stoffer.

Derudover har personer med disse tilstande en højere risiko:

• Blodpropper i lungernes vener.
• Bindevævssygdom.
• `Downs syndrom`.
• Gauchers sygdom.
• Hjertesygdom.
• `HIV`.
• Leversygdom.
• Lungesygdomme.

Kan pulmonal hypertension (PH) forebygges?

pH kan ikke altid forebygges. Nogle risikofaktorer er uden for vores kontrol. Hvis du har risikofaktorer, kan din læge anbefale visse tests for at kontrollere din hjerte- og lungefunktion. Du kan reducere din risiko for PH ved at gøre alt, hvad du kan, for at forebygge eller kontrollere andre medicinske tilstande.

• Lav en træningsplan. Spørg din læge, hvilke øvelser der er sikre for dig.
• Følg en hjertesund kost. Undgå fødevarer med højt saltindhold, olie, sukker og kunstige fødevarer.
• Stop med at ryge og bruge tobak. Disse er vigtige risikofaktorer for hjerte- og lungesygdomme.
• Tag medicin mod blodtryk og andre sygdomme præcis som foreskrevet af din læge.

Hvilken slags opfølgende behandling skal jeg modtage?

Tal med din læge om, hvordan du skal håndtere og overvåge din tilstand. Din læge vil fortælle dig, hvornår du skal komme til test og kontrol. Fortæl det straks til din læge, hvis du udvikler nye symptomer, eller hvis dine symptomer ændrer sig. Tal også med din læge om:

• Familieplanlægningsmetoder og om graviditet er sikkert. Graviditet er risikabelt for personer med PH.
• Byg et nødsæt. Personer med PH skal altid have visse genstande og oplysninger lige ved hånden.
• Øvelse.Spørg, hvad der er sikkert for dig, hvordan du kan integrere motion i din dagligdag, og hvilke øvelser du skal undgå.
• Sæsonvacciner (såsom influenza, lungebetændelse).
• Støttegrupper eller rådgivning. Du kan opleve en række forskellige følelser, når du vænner dig til at leve med PH.
• Rejseplaner. Du skal muligvis tage særlige forholdsregler, hvis du rejser med fly. Du bør også være forsigtig, når du rejser til store højder.

Hvilke kostændringer bør jeg foretage?

Din læge vil give dig specifikke anbefalinger. En vigtig ting er at reducere dit saltindtag (natrium). Det betyder:

• Stop med at tilsætte salt ved bordet og bruge "kryddersalt".
• Undgå røget, saltet og dåsekød og fisk.
• Vælg fødevarer, der er mærket "lavt natrium" (lavt saltindhold).
• Begræns fastfood og takeaway-mad.

Andre kostændringer:

• Spis mere fiberrig mad (fuldkorn, klid, frugt, grøntsager).
• Spis fødevarer med højt kaliumindhold (rosiner, bananer, appelsiner).
• Spis mad med højt magnesiumindhold (jordnødder, tofu, broccoli).
• Begræns fødevarer, der indeholder raffineret sukker, mættet fedt og kolesterol.

Hvornår skal jeg se lægen?

Tal med din læge, hvis du har et af disse spørgsmål:

• Hurtig hjerterytme (mere end 120 slag i minuttet).
• Hvis du har en luftvejsinfektion eller en forværret hoste.
• Hvis du ofte føler dig svimmel eller besvimer.
• Brystsmerter eller ubehag ved fysisk aktivitet.
• Ekstrem træthed eller manglende evne til at udføre normale opgaver.
• Kvalme eller appetitløshed.
• Rastløshed eller forvirring.
• Hvis du har øget åndenød, især når du vågner om morgenen.
• Hvis der er øget hævelse i ankler, ben eller mave.
• Hvis du har svært ved at trække vejret under normale aktiviteter eller blot ved at stå stille.
• Vægtøgning (ca. 1 kilo om dagen eller ca. 2,5 kilo om ugen).

Hvornår skal jeg tage på skadestuen?

Hvis noget lignende sker, skal du straks tage på skadestuen eller ringe til 1990:

• Hvis pulsen er for hurtig (120-150 slag i minuttet) og ikke aftager.
• Hvis du mister bevidstheden og besvimer.
• Hvis du tager intravenøs medicin såsom prostacykliner gennem et Hickman-kateter, er der risici såsom infektion, kateterbevægelse, medicinlækage, blødning eller svigt af IV-pumpen.
• Hvis åndenøden ikke aftager, selv når du bare står stille.
• Hvis du pludselig oplever stærke brystsmerter.
• Hvis du pludselig får kraftig hovedpine.
• Hvis du pludselig oplever svaghed eller følelsesløshed i dine lemmer.

Endelig den vigtigste besked

Det kan være en forvirrende oplevelse at blive diagnosticeret med pulmonal hypertension (PH). Det tager tid at forstå, hvad det er, hvad der sker i din krop, og hvordan du vil leve med det fremadrettet. Tal med din læge for at få den støtte, du har brug for. Involver din familie og venner i dine livsstilsændringer. Fortæl dem om din tilstand. Når du vænner dig til denne nye normal, skal du aldrig tøve med at bede om hjælp og stole på andre. Du er ikke alene. Du kan håndtere denne tilstand godt med korrekt lægelig rådgivning og en positiv indstilling. Pulmonal hypertension, PH, Pulmonal hypertension, Hjertesygdom, Lungesygdom, Vejrtrækningsbesvær, Luftvejssygdom