Plötzlicher Bewusstseinsverlust? Erfahren Sie mehr über diese seltene Erkrankung (Primäre periodische Paralyse).

Stellen Sie sich vor, Sie sind gesund und plötzlich wird ein Arm oder ein Bein taub und Sie verlieren das Bewusstsein. Oder Ihr ganzer Körper ist so schwach, dass Sie sich nicht mehr bewegen können. Es ist verständlich, in so einer Situation große Angst zu haben. Viele denken, es läge an Erschöpfung oder etwas anderem. Manchmal kann jedoch eine medizinische Ursache dahinterstecken, die genauer untersucht werden muss. Heute sprechen wir über eine solche seltene, aber sehr wichtige Erkrankung, über die man Bescheid wissen sollte.

Einfach ausgedrückt: Was ist primäre periodische Paralyse (PPP)?

Die primäre periodische Paralyse (PPP) ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, die plötzlich die Muskulatur betreffen. Ohne Vorwarnung können die Muskeln schwach, steif oder vollständig gelähmt werden. Bei manchen Betroffenen dauert dieser Zustand nur wenige Minuten, bei anderen hingegen mehrere Tage.

Der Hauptgrund dafür liegt in unseren Muskelzellen. Stellen Sie sich vor, unsere Muskelzellen besitzen kleine Kanäle. Durch diese Kanäle gelangen lebenswichtige Mineralstoffe wie Kalium, Natrium und Kalzium in die Zellen und verlassen sie wieder. Für eine optimale Muskelfunktion muss das Verhältnis dieser Mineralstoffe innerhalb und außerhalb der Zelle perfekt ausgeglichen sein. Bei Menschen mit PPP (Pulmonaler Polyneuropathie) ist dieses Gleichgewicht aufgrund eines Defekts in diesen Kanälen gestört. Dadurch können die Muskeln nicht richtig funktionieren.

In den meisten Fällen beginnen diese Symptome im Kindes- oder Jugendalter, manche Menschen zeigen aber auch erst im Alter von 60 oder 70 Jahren irgendwelche Anzeichen.

Was sind die Haupttypen dieser Krankheit?

PPP wird in mehrere Haupttypen unterteilt. Diese Klassifizierung wird hauptsächlich davon beeinflusst, welcher Mineralkanaldefekt in Ihren Muskelzellen vorliegt.

Was sind die Ursachen und Auslöser für diese Situation?

PPP wird durch einen Gendefekt verursacht. Vereinfacht gesagt, liegt ein Defekt in den Genen vor, die die Kanäle in den Muskelzellen steuern, die wir bereits erwähnt haben. Meistens erbt ein Kind dieses defekte Gen von einem Elternteil. Sehr selten kann ein Kind die Krankheit jedoch auch entwickeln, wenn die Eltern dieses Gen nicht tragen.

Schauen wir uns nun an, was diese Muskelschwäche auslösen kann. Diese können von Person zu Person unterschiedlich sein.

• Ernährung: Übermäßiger Verzehr von kaliumreichen Lebensmitteln (bei Hyper-KPP) oder kaliumarmen Lebensmitteln (bei Hypo-KPP). Außerdem der Verzehr von kohlenhydratreichen Lebensmitteln (Stärke/Zucker).
• Übung : Bei der Erholung nach anstrengender körperlicher Betätigung.
• Ruhe: Langes Sitzen in derselben Position, z. B. nach dem Aufwachen am Morgen oder nach einem Nickerchen.
• Weitere Ursachen: Stress, Einwirkung extremer Kälte, Alkoholkonsum und bestimmte Medikamente (z. B. Muskelrelaxantien, einige Asthmamedikamente, Schmerzmittel).

Was sind die Hauptsymptome?

Das Hauptsymptom ist eine plötzliche Muskelschwäche oder vollständige Lähmung. Dies kann zeitweise nur einen Arm oder ein Bein betreffen, zeitweise aber auch den gesamten Körper.

Zusätzlich zu diesem Hauptsymptom können bei manchen Menschen, die diese Schwäche verspüren, auch andere Symptome auftreten:

• Schwäche der Gesichtsmuskulatur
• Muskelschmerzen und Steifheit
• Herzrhythmusstörung
• Atem- oder Schluckbeschwerden

HypoKPP (Kaliummangel)

Die Symptome können täglich oder auch nur einmal im Jahr auftreten. Sie können ein bis zwei Stunden oder auch zwei bis drei Tage anhalten. Mit der Zeit kann es zu einer dauerhaften Muskelschwäche kommen.

HyperKPP (eine Form von erhöhtem Kaliumspiegel)

Die Schwäche kann von kurzer Dauer sein, aber sie kann häufig auftreten. Die Symptome können plötzlich auftreten und manchmal sogar einige Minuten anhalten. Auch wenn keine Schwäche vorliegt, können Muskelkrämpfe oder Steifheit auftreten.

Andersen-Tawil-Syndrom (ATS)

Neben der Muskelschwäche treten auch andere körperliche Symptome auf.

• Schneller oder unregelmäßiger Herzschlag
• Skoliose
• Schwimmhäute zwischen den Fingern
• Kleinere Hände und Füße als der Durchschnitt
• Bestimmte Gesichtsmerkmale (z. B. breite Stirn, tiefsitzende Ohren)

Wie kann diese Krankheit genau diagnostiziert werden?

Da PPP eine seltene Erkrankung ist und ihre Symptome anderen häufigen Krankheiten ähneln, kann die Diagnose einige Zeit in Anspruch nehmen. Daher ist es bei entsprechenden Symptomen ratsam, einen Neurologen aufzusuchen.

Ihr Arzt stellt Ihnen möglicherweise Fragen wie diese, um die Erkrankung zu diagnostizieren:

• Wann traten diese Symptome auf?
• Gibt es sonst noch jemanden in der Familie, der diese Erkrankung hat?
• Was passiert, wenn Schwäche auftritt?
• Hatten Sie jemals das Gefühl, dass ein bestimmtes Lebensmittel oder eine bestimmte Handlung dies ausgelöst hat?

Darüber hinaus können verschiedene Tests durchgeführt werden, um die Krankheit zu bestätigen:

• Blutuntersuchungen: Überprüfung des Kaliumspiegels, der Schilddrüsenhormone und anderer Werte.
• Elektromyographie (EMG): Zur Prüfung der Muskel- und Nervenfunktion.
• Elektrokardiogramm (EKG): Zur Überprüfung der Regelmäßigkeit des Herzschlags.
• Muskelbiopsie: Entnahme eines kleinen Muskelstücks und dessen Untersuchung.

Wie behandelt und gemanagt werden?

Die wichtigste Behandlungsmethode besteht darin , die Auslöser zu identifizieren und zu vermeiden . Dies bedeutet, einige Änderungen an Ihrer Ernährung und Ihrem Sportprogramm vorzunehmen.

Darüber hinaus gibt es Medikamente zur Kontrolle des Kaliumspiegels im Körper.

• Das Medikament Dichlorphenamid (Keveyis) ist zur Behandlung von HypoKPP und HyperKPP zugelassen.
• Ärzte empfehlen manchmal auch ein Medikament namens Acetazolamid (Diamox) .
• Patienten mit HypoKPP erhalten Kaliumpräparate .
• Eine Person mit HyperKPP kann die Schwäche manchmal kontrollieren, indem sie ein zuckerhaltiges Getränk (z. B. Limonade) trinkt, sobald sie beginnt.

Diese Erkrankung lässt sich weitgehend durch kleine Änderungen Ihres Lebensstils kontrollieren.

• Ernährung: Bei Hyper-Kaliumspiegel (hoher Kaliumspiegel) sollten Sie kaliumreiche Lebensmittel wie Bananen, Datteln, Brokkoli und Erdnüsse einschränken. Bei Hypo-Kaliumspiegel (niedriger Kaliumspiegel) sollten Sie kohlenhydratreiche Lebensmittel wie Brot, Nudeln, Reis und Süßigkeiten meiden. Lassen Sie sich diesbezüglich von Ihrem Arzt beraten.
• Bewegung: Genauso wie übermäßige Bewegung ist auch Bewegungsmangel schädlich. Besprechen Sie mit Ihrem Arzt, welches Maß an Bewegung für Sie angemessen ist.