ඔයාටත් සමහර වෙලාවට තේරිලා තියෙනවද ඔයාගේ යාළුවන්ට වඩා ඔයාගේ ඇඟේ හන්දි ටිකක් වැඩියෙන් නැමෙනවා, එහෙට මෙහෙට යනවා කියලා? එහෙමත් නැත්නම් පුංචි තැනක වැදුනත් ලොකුවට නිල් වෙලා, තැලිලා යනවා ද? සමහරවිට ඔයා හිතනවා ඇති "ආ... මගේ ඇඟේ හැටි මෙහෙම තමයි, මම පොඩි කාලේ ඉඳන්ම මෙහෙමයි" කියලා. හැබැයි මේවා සමහර වෙලාවට අපි වැඩිය කතා නොකරන, ඒත් අනිවාර්යයෙන්ම දැනගෙන ඉන්න ඕන රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන, ගොඩක් දෙනෙක් අහලාවත් නැති Ehlers-Danlos Syndrome, එහෙමත් නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් EDS ගැන.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ඇඟ හරියට ලස්සනට හදපු ගොඩනැගිල්ලක් වගේ කියලා. මේ ගොඩනැගිල්ලේ ගඩොල්, බිත්ති, වහලය වගේ හැම දෙයක්ම එකට අල්ලගෙන, ශක්තිමත්ව තියාගෙන ඉන්නේ සිමෙන්ති වලින්නේ. අන්න ඒ වගේ, අපේ ශරීරයේ තියෙන අවයව, අස්ථි, මාංශ පේශි, සම, මේ හැම දෙයක්ම එකට සම්බන්ධ කරලා, ඒවාට ආධාරකයක් දීලා, ශක්තිමත්ව තියාගන්න විශේෂ පටක ජාලයක් තියෙනවා. අපි මේවට කියනවා සම්බන්ධක පටක (Connective tissues) කියලා.
මේ සම්බන්ධක පටක වල තියෙන ප්රධානම වීරයා තමයි කොලැජන් (collagen) කියන ප්රෝටීනය. හරියට අර සිමෙන්ති වගේ. මේ කොලැජන් තමයි අපේ සමට, හන්දි වලට, රුධිර නාල වලට ශක්තිය, ස්ථාවරත්වය ලබා දෙන්නේ.
දැන් Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ වෙන්නේ මෙන්න මේකයි: එයාලගේ ශරීරයේ මේ කොලැජන් කියන ප්රෝටීනය නිපදවීමේදී ජානමය දෝෂයක් (genetic change) ඇතිවෙනවා. ඒ නිසා නිපදවෙන කොලැජන් ප්රමාණවත් තරම් ශක්තිමත් නෑ, හරියට බාල සිමෙන්ති වගේ. ඉතින් මොකද වෙන්නේ? අර ගොඩනැගිල්ල දුර්වල වෙනවා වගේ, ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල වෙනවා. මේ නිසා ඇඟේ ගොඩක් තැන් වලට මේක බලපාන්න පුළුවන්.
- රුධිරය සහ රුධිර නාල
- අස්ථි (ඇටකටු)
- කාටිලේජ (අස්ථි අතර තියෙන සිනිඳු කොටස්)
- මේදය
- හන්දි (සන්ධි)
- මාංශ පේශි
- සම (හම)
EDS වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, EDS හැමෝටම එක වගේ නෙවෙයි. මේ තත්ත්වය ශරීරයට බලපාන විදිහ සහ රෝග ලක්ෂණ අනුව ප්රධාන වර්ග 13කට බෙදලා තියෙනවා. හැබැයි අපි අද කතා කරන්නේ ඒ අතරින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන, සහ විශේෂයෙන් දැනගෙන ඉන්න ඕන වර්ග කිහිපයක් ගැන.
| EDS වර්ගයේ නම | කෙටි හැඳින්වීමක් |
|---|---|
| Hypermobile EDS | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මේ අයගේ හන්දි පුදුම විදිහට නැමෙන සුළුයි, බුරුල් ගතියක් තියෙන්නේ. නිකන් 'ලොකර්' වෙලා වගේ දැනෙනවා. හන්දි නිතරම 'ක්ලික්' ගාලා සද්ද එන්න, ලේසියෙන් පනින්න පුළුවන්. |
| Classical EDS | මේකත් උඩ වර්ගයට ටිකක් සමානයි. හැබැයි මේකෙදි හන්දි වලට වඩා සමට තමයි වැඩිපුරම බලපාන්නේ. සම හරිම සිනිඳුයි, රබර් එකක් වගේ ඇදෙන සුළුයි, ඒ වගේම ලේසියෙන් ඉරෙන්න, තුවාල වෙන්න පුළුවන්. |
| Classical-like EDS | නමේ හැටියටම Classical EDS වලට ගොඩක් සමානයි, හැබැයි රෝග ලක්ෂණ වල පොඩි පොඩි වෙනස්කම් තියෙනවා. මේවා හඳුනාගන්න දොස්තර මහත්තයෙක්ටම තමයි පුළුවන්. |
| Cardiac-valvular EDS | මේකෙදි හෘද වාහිනී පද්ධතියට (Cardiovascular system) සහ හදවතේ කපාට වලට (heart valves) බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ එක්කම සමේ සහ හන්දි වලත් ලක්ෂණ පෙන්නනවා. |
| Vascular EDS | මේක නම් ටිකක් දුර්ලභ, ඒ වගේම භයානකම වර්ගයක්. මේකෙදි හන්දි වලට වඩා බලපාන්නේ රුධිර නාල සහ අභ්යන්තර අවයව වලට. මේවායේ බිත්ති දුර්වල නිසා ලේසියෙන් පිපිරෙන්න, ඉරෙන්න පුළුවන්. මේක හදිසි අවධානය යොමු කළ යුතු තත්ත්වයක්. |
EDS වල පොදු රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති "මටත් මේක තියෙනවද දන්නේ නෑ" කියලා. අපි බලමු මේ තත්ත්වයේදී බහුලව දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ මොනවද කියලා. හැබැයි එක දෙයක් හොඳට මතක තියාගන්න, මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබ්බ පලියට ඔයාට EDS තියෙනවා කියන්න බෑ. මේ ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වලත් දකින්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිවැරදිම දේ තමයි, ඔයාට සැකයක් තියෙනවා නම් දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙලා හරියටම තීරණය කරගන්න එක.
| රෝග ලක්ෂණය | සරලව කිව්වොත්... |
|---|---|
| අධිකව නැමෙන සුළු හන්දි (Hypermobile joints) | හන්දි සාමාන්ය පරාසයට වඩා ගොඩක් නැමෙනවා. සමහරු කියන්නේ 'ඩබල් ජොයින්ටඩ්' කියලා. උරහිස, දණහිස, ඇඟිලි වගේ හන්දි නිතරම පනිනවා. |
| ඇදෙන සුළු, සිනිඳු සම | සම හරිම සිනිඳුයි, වෙල්වට් වගේ. ඒ වගේම පීසා හදන පිටි බෝලයක් වගේ ඕන තරම් අදින්න පුළුවන්, අතෑරියම ආයෙත් තිබ්බ තැනටම යනවා. |
| බිඳෙනසුලු සම සහ කැළැල් | පුංචි තුවාලයක් වුනත් සනීප වෙන්න ගොඩක් කල් යනවා. ලේසියෙන් කැළැල් හිටිනවා, සමහරවිට ඒ කැළැල් තුනී වෙලා, පාට වෙනස් වෙලා පේනවා. |
| ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම (Bruising) | කොහේවත් වැදුනේ නැතුවත් සමහර වෙලාවට ඇඟේ නිල් පාට තැළුම් පාරවල් මතු වෙනවා. පොඩ්ඩක් කොහේ හරි වැදුනත් ලොකුවට නිල් වෙනවා. |
| හන්දි සහ මාංශ පේශි වේදනාව | හන්දි වල සහ මාංශ පේශි වල නිතරම වේදනාවක්, ඇදුමක් වගේ තියෙනවා. මේ වේදනාව එනවා යනවා. |
| නිදන්ගත තෙහෙට්ටුව (Fatigue) | හොඳට නිදාගත්තත් දවසම මහන්සියි වගේ, ඇඟට පණ නෑ වගේ දැනෙන එක. |
| ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටළු | බඩේ නිතරම අපහසුතා, බඩ පුරවා දැමීම, මලබද්ධය වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහරුන්ට Irritable Bowel Syndrome (IBS) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| හර්නියා (Hernias) අවදානම | මාංශ පේශි වටේ තියෙන සම්බන්ධක පටක දුර්වල නිසා හර්නියා ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. |
EDS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද? මේක බෝවෙනවද?
නැහැ, EDS කියන්නේ කාගෙන්වත් බෝවෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රවේණික තත්ත්වයක් (genetic condition). ඒ කියන්නේ අපේ ජාන වල සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් (genetic change) නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. අපි කලින් කතා කරපු කොලැජන් ප්රෝටීනය නිපදවන්න උපදෙස් දෙන ජාන වල තමයි මේ දෝෂය ඇතිවෙන්නේ.
විශේෂඥයන් EDS ඇතිකරන විවිධ ජානමය වෙනස්කම් 20කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා. ඔයාට තියෙන්නේ මොන ජානමය වෙනස්කමද කියන එක මත තමයි ඔයාට හැදෙන EDS වර්ගය සහ රෝග ලක්ෂණ තීරණය වෙන්නේ.
සමහර EDS වර්ග දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, දරුවන්ටත් එන්න යම් කිසි ඉඩක් තියෙනවා. හැබැයි සමහර වර්ග කිසිම පවුලේ ඉතිහාසයක් නැතුව අහඹු ලෙසත් (somatically) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරලා අවශ්ය නම් ජාන උපදේශනයකට (genetic counseling) යොමු වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
EDS නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
මේ තත්ත්වයේදී බහුලවම දකින්න ලැබෙන සංකූලතාව තමයි හන්දි පැනීම (Dislocations). මේක හරිම වේදනාකාරී අත්දැකීමක් වෙන්න පුළුවන්. මෙතනදි අපි හැමෝම මතක තියාගන්න ඕන හරිම වැදගත් දෙයක් තියෙනවා.
ඔයාගේ හන්දියක් පැන්නොත්, කිසිම වෙලාවක තනියම හෝ වෙන කෙනෙක් ලවා ඒක නැවත දාගන්න උත්සහ කරන්න එපා! ඒකෙන් වෙන්නේ හන්දියට, අවට තියෙන පටක වලට සහ ස්නායු වලට තවත් හානියක් වෙන එක. කරන්න ඕන හොඳම දේ තමයි, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන එක.
Vascular EDS වගේ සමහර දරුණු වර්ග වලදී ජීවිතයට පවා හානි විය හැකි සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, රුධිර නාල පිපිරීමෙන් ඇඟ ඇතුළේ ලේ ගලන්න, ආඝාතය (stroke) වගේ දරුණු තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
වෙනත් සංකූලතා අතරට මේවාත් ඇතුලත් වෙන්න පුළුවන්:
- කොන්ද ඇදවීම (Scoliosis)
- හදවතේ කපාට සම්බන්ධ ගැටළු
- දත් සහ විදුරුමස් වල ගැටළු
- අත් පා වකුටු වීම
EDS වලට තියෙන ප්රතිකාර සහ කළමනාකරණය
මුලින්ම කියන්න ඕන, EDS සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම හොයාගෙන නෑ. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා. මේකේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, සංකූලතා වළක්වාගෙන, ගුණාත්මක සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ප්රතිකාර වල ප්රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරන එක.
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මේක ගොඩක්ම වැදගත්. හන්දි වටේ තියෙන මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරන ව්යායාම මගින් හන්දි පැනීම සහ වේදනාව අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- විශේෂ පටි (Braces) පැළඳීම: දුර්වල හන්දි වලට අමතර ආධාරකයක් දෙන්න සහ ඒවා ආරක්ෂා කරගන්න දොස්තර මහත්තයා විශේෂ පටි නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
- සමට විශේෂ සැලකිල්ලක්: සම හරිම සංවේදී නිසා, හිරු එළියට යනකොට sun-screen එකක් පාවිච්චි කරන එක, සැර නැති, මෘදු සබන් වර්ග පාවිච්චි කරන එක වගේ දේවල් වලින් සම ආරක්ෂා කරගන්න ඕන.
ඒ වගේම, හන්දි වලට හානි වෙන්න පුළුවන් සමහර දේවල් වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න එකත් හොඳයි.
- ගැටුම් සහිත ක්රීඩා (Contact sports)
- හයියෙන් දුවන පනින, හන්දි වලට පීඩනයක් එන ව්යායාම (High-impact exercise)
- බර ඉසිලීම
මේකෙන් කියන්නේ ඔයාට ව්යායාම කරන්නම බෑ කියන එක නෙවෙයි. ඔයාගේ ඇඟට ගැලපෙන, හන්දි වලට හානි නොවෙන පිහිනීම, බයිසිකල් පැදීම වගේ ව්යායාම ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න පුළුවන්.
EDS එක්ක ජීවත් වෙන එක සමහර වෙලාවට අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. නිතරම තියෙන වේදනාව, තෙහෙට්ටුව නිසා හිතට කලකිරීමක් එන්න පුළුවන්. ඒක සාමාන්ය දෙයක්. හැබැයි ඔයාගේ සීමාවන් තේරුම් අරගෙන, අවශ්ය වෙනස්කම් කරගෙන, ඔයා ආස කරන දේවල් වල නිරත වෙන්න ඔයාට පුළුවන්. ඔයාගේ ශරීරයට ඇහුම්කන් දෙන්න. ඔයාට දැනෙන දේවල්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල වෙනසක් තියෙනවා නම් ඒ ගැන බය නැතුව දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ කොලැජන් ප්රෝටීනයේ දුර්වලතාවයක් නිසා ඇතිවෙන ප්රවේණික තත්ත්වයක්.
- හන්දි අධිකව නැමීම සහ නිතර පැනීම, සම ඇදෙන සුළු බව, සහ ලේසියෙන් තැලීම් ඇතිවීම ഇതിലെ ප්රධාන ලක්ෂණ.
- මෙය සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුවත්, භෞත චිකිත්සාව, ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් සහ නිසි වෛද්ය උපදෙස් මගින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
- ඔබේ හන්දියක් පැන්නොත්, කිසිවිටෙකත් එය තනිවම සකස් කිරීමට උත්සාහ නොකර, වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.
- ඔබට මෙම රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම් හෝ පවුලේ ඉතිහාසයක් ඇත්නම්, නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් සහ උපදෙස් සඳහා ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න