අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් (Eisenmenger Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද? අපි මේ ගැන කතා කරමු

අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් (Eisenmenger Syndrome) කියන්නේ උපතින්ම එන හෘද දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන සංකීර්ණ තත්ත්වයක්. මේකෙ රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර සහ මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීව…

අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් (Eisenmenger Syndrome) කියන්නේ මොකක්ද? අපි මේ ගැන කතා කරමු

ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි හෘද රෝගයක් ගැන අහන්න ලැබුණම හිතට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්‍යයි. විශේෂයෙන්ම 'අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම්' (Eisenmenger Syndrome) වගේ ටිකක් සංකීර්ණ නමක් ඇහුණම, "අනේ මේ මොකක්ද?" කියලා ලොකු ප්‍රශ්නයක් හිතේ ඇතිවෙනවා. ඒත් බය වෙන්න එපා. අපි මේ තත්ත්වය ගැන, ඒකෙ රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර ගැන සරලව, ඔයාට හොඳටම තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මේ තත්ත්වය හැදෙන්නේ කොහොමද?

සරලවම කිව්වොත්, අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ උපතින්ම එන හෘද දෝෂයක (congenital heart abnormality) දිගුකාලීන ප්‍රතිඵලයක්. මේක තේරුම් ගන්න, අපි මුලින්ම අපේ හදවත වැඩ කරන විදිහ පොඩ්ඩක් බලමු.

හිතන්නකෝ අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක් තියෙන පොඩි, හැබැයි හරිම බලවත් පොම්පයක් වගේ කියලා. උඩ කාමර දෙකයි (atria), යට කාමර දෙකයි (ventricles) කියලා කොටස් හතරක් තියෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ මෙහෙමයි:

1. ඇඟ පුරා ගිහින් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ, දකුණු පැත්තේ උඩ කාමරයට එනවා.

2. එතනින් ඒ ලේ දකුණු පැත්තේ යට කාමරයට ගිහින්, පෙනහළු වලට පොම්ප කරනවා.

3. පෙනහළු වලදී මේ ලේ වලට හොඳට ඔක්සිජන් එකතු වෙනවා.

4. ඔක්සිජන් පිරුණු මේ පිරිසිදු ලේ, ආයෙමත් හදවතේ වම් පැත්තේ උඩ කාමරයට එනවා.

5. එතනින් වම් පැත්තේ යට කාමරයට ගිහින්, ඇඟ පුරාම යන්න පොම්ප කරනවා.

හැබැයි, උපතින්ම හදවතේ දෝෂයක් තියෙන සමහර අයගේ, හදවතේ මේ කාමර අතර, විශේෂයෙන්ම යට කාමර දෙක (ventricles) අතර, පොඩි සිදුරක් තියෙන්න පුළුවන්. එතකොට වෙන්නේ මෙහෙම දෙයක්:

  • වම් පැත්තේ තියෙන ඔක්සිජන් පිරුණු පිරිසිදු ලේ වලින් කොටසක්, අර සිදුර හරහා දකුණු පැත්තට ගිහින්, ආයෙමත් පෙනහළු වලට යනවා.
  • මේ විදිහට දිගටම පෙනහළු වලට අනවශ්‍ය විදිහට වැඩිපුර ලේ යනකොට, පෙනහළු වල රුධිර පීඩනය (blood pressure) ගොඩක් ඉහළ යනවා. මේකට අපි කියනවා `(pulmonary hypertension)` කියලා.
  • කාලයක් යද්දී, පෙනහළු වල මේ අධික පීඩනය නිසා, ලේ ගමන අනිත් පැත්තට හැරෙනවා. ඒ කියන්නේ, දකුණු පැත්තේ තියෙන ඔක්සිජන් අඩු අපිරිසිදු ලේ, අර සිදුර හරහා වම් පැත්තට ඇවිත්, ඇඟ පුරාම යන්න පටන් ගන්නවා.

මේක තමයි අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ හරය. ඒ කියන්නේ, ශරීරයට අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය නොලැබී යාම. උපතේදී තියෙන හෘද දෝෂය ඉක්මනින් හොයාගෙන ප්‍රතිකාර නොකළොත් තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

මොනවද මේකෙ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ?

ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ තරුණ වියට එළඹෙන්න කලින් මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. සමහර වෙලාවට ළදරු කාලයේදීම වුණත් දකින්න පුළුවන්. පහසුවෙන්ම හඳුනාගන්න පුළුවන් ලක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ.

රෝග ලක්ෂණය (Symptom) සරල පැහැදිලි කිරීමක්
සම නිල් පැහැ ගැන්වීම (Cyanosis) ශරීරයට ඔක්සිජන් මදි නිසා තොල්, නියපොතු, සම නිල්/දම් පාටට පේන එක.
ඇඟිලි තුඩු මහත් වීම (Clubbing) අත් සහ පාදවල ඇඟිලි තුඩු වටකුරු වෙලා, නියපොතු ඉදිමිලා වගේ පේන එක.
හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව විශේෂයෙන්ම පොඩි වෙහෙසක් දරනකොට මහන්සියක්, හතියක් දැනෙන එක.
ශරීරය ඉදිමීම (Edema) විශේෂයෙන් කකුල්, වළලුකර සහ බඩ වගේ තැන්වල වතුර පිරිලා ඉදිමෙන එක.
අසාමාන්‍ය හද ගැස්ම හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා, නැත්නම් හද ගැස්ම අක්‍රමවත් වෙනවා වගේ දැනෙන එක.
කරකැවිල්ල සහ හිසරදය ඔක්සිජන් මදිවීම නිසා ඇතිවිය හැකි තත්ත්වයක්.
පපුවේ වේදනාව හදවතට ඇතිවන පීඩනය නිසා පපුවේ තදවීමක් හෝ වේදනාවක් ඇතිවීම.

මීට අමතරව, ශරීරයේ රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනයට, ලේ කැටි ගැසීමට හෝ අධික ලෙස ලේ ගැලීමටත් මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්.

දොස්තර මහත්තයා මේක හොයාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව ළමා හෘද රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Paediatric Cardiologist) වෙත යොමු කරයි. එතුමා මේ තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.

  • ශාරීරික පරීක්ෂාව: සමේ නිල් පැහැය, ඇඟිලිවල වෙනස්කම්, හදවතට සවන් දීම වගේ දේවල් මුලින්ම බලනවා.
  • විශේෂ පරීක්ෂණ: රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරනවා.
පරීක්ෂණය (Test) මේකෙන් මොකක්ද බලන්නේ?
Echo Scan (Echocardiogram) මේක හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක්. හදවතේ ව්‍යුහය, කාමර අතර සිදුරු තියෙනවද, ලේ ගලන රටාව කොහොමද කියලා පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
ECG (Electrocardiogram) හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරිත්වය, ඒ කියන්නේ හද ගැස්මේ රිද්මය ගැන බලාගන්න මේක උදව් වෙනවා.
ලේ පරීක්ෂණ (Blood Tests) ශරීරයේ රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය (ඔක්සිජන් මදි නිසා මේවා වැඩි වෙන්න පුළුවන්) සහ අනෙකුත් දේවල් ගැන බලනවා.
Cardiac Catheterization මේක විශේෂ පරීක්ෂණයක්. කුඩා බටයක් (catheter) රුධිර නාලයක් හරහා හදවතට යවලා, හදවතේ කුටීර ඇතුළේ සහ පෙනහළු වලට යන නාල වල පීඩනය කෙළින්ම මැනගන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් තත්ත්වය ඇතිවුණාට පස්සේ, ඒකට හේතු වුණු හදවතේ සිදුර සැත්කමකින් වහන්න බැහැ. මොකද ඒ වෙනකොටත් පෙනහළු වල පීඩනය ගොඩක් වැඩිවෙලා. ඒ නිසා ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ වෙන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ ජීවන තත්ත්වය උසස් කරන එකයි.

ප්‍රතිකාර සැලැස්මට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

  • බෙහෙත් වර්ග:
  • පෙනහළු වල රුධිර නාල පළල් කරලා, රුධිර පීඩනය අඩු කරන බෙහෙත්.
  • හද ගැස්මේ රිද්මය නිවැරදිව පවත්වාගන්න බෙහෙත්.
  • ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත් `(blood thinners)`.
  • ආසාදන වළක්වාගන්න `(antibiotics)`.
  • සමහර විට යකඩ `(iron)` අඩංගු පෙති.
  • රුධිරය ඉවත් කිරීම: ඔයාගේ ඇඟේ රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය ගොඩක්ම වැඩි වෙලා ලේ උකු වෙලා නම්, සමහර වෙලාවට ලේ ටිකක් ශරීරයෙන් අයින් කරන්න (phlebotomy) සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
  • හදවත සහ පෙනහළු බද්ධ කිරීම: මේක කරන්නේ ඉතාම දරුණු අවස්ථාවලදී, හදවතයි පෙනහළුයි දෙකම අක්‍රිය වුණොත් විතරයි. මේක ඉතා සංකීර්ණ, විශාල සැත්කමක්.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?

මේක ජීවිත කාලයටම බලපාන තත්ත්වයක් බව ඇත්ත. ඒත් නිවැරදි කළමනාකරණය සහ වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපැදීමෙන් සාමාන්‍ය ජීවිතයට කිට්ටු ජීවිතයක් ගත කරන්න ගොඩක් අයට පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිරන්තර සම්බන්ධයක් තියාගන්න එක සහ දෙන උපදෙස් අකුරටම පිළිපදින එක.

ජීවිතයට එකතු කරගන්න ඕන වැදගත් පුරුදු කීපයක්:

  • උස කඳුකර ප්‍රදේශ වලට යන එක සහ ශරීරය විජලනය වෙන එක වළක්වාගන්න.
  • දැඩි වෙහෙසකාරී ව්‍යායාම සහ ක්‍රීඩා සුදුසු නෑ. ඒත් මොන වගේ ව්‍යායාමද කරන්න පුළුවන් කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
  • ලුණු අඩු ආහාර වේලක් ගන්න. දුම්පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
  • ඔයා ඔළුවේ කැක්කුමට වගේ ගන්න සාමාන්‍ය බෙහෙත් (over-the-counter medicines) පවා, දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්නේ නැතුව ගන්න එපා.
  • නියමිත කාලයට එන්නත් ලබාගන්න. පොඩි තුවාලයක් වුණත් හොඳින් පිරිසිදු කරගෙන ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න.
  • උණු වතුර ටබ් (hot tubs) හෝ සෝනා (saunas) පාවිච්චි කරන්න එපා. ඒවායින් රුධිර පීඩනය එකපාරටම පහළ බහින්න පුළුවන්.
  • වෙනත් සැත්කමකට හෝ දත් ගලවනවා වගේ දෙයකට මුහුණ දෙනවා නම්, ඊට කලින් `antibiotics` ගන්න ඕනෙද කියලා අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ හෘද රෝග වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න.

ගර්භණීභාවය ගැන විශේෂ දැනුවත් කිරීමක්

ඔයා මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙන කාන්තාවක් නම්, ගැබ් ගැනීම ඔයාගෙයි, බබාගෙයි දෙන්නගෙම ජීවිතවලට ඉතාමත්ම අවදානම්. මොකද ගර්භණී සමයේදී හදවතට ලොකු පීඩනයක් එකතු වෙනවා. ඒ නිසා දොස්තරවරු බොහෝවිට ඒක නිර්දේශ කරන්නේ නෑ. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරන එක හරිම වැදගත්.

මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක මානසිකව අභියෝගයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට සහ ඔයාගේ පවුලේ අයට උදව් වෙන්න පුළුවන් උපදේශන සේවා හෝ සහාය කණ්ඩායම් ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • අයිසන්මෙන්ගර් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ උපතින් එන හෘද දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙන බරපතල තත්ත්වයක්. නමුත් නිවැරදිව කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන්.
  • මූලික හෘද දෝෂය කුඩා කාලයේදීම හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් මේ තත්ත්වය ඇතිවීම වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
  • දොස්තර මහත්තයා දෙන ප්‍රතිකාර සැලැස්ම අකුරටම පිළිපැදීම අත්‍යවශ්‍යයි. කිසිම බෙහෙතක් තනියම නවත්වන්න හෝ පටන්ගන්න එපා.
  • ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් (ලුණු අඩු ආහාර, දුම්පානයෙන් වැළකීම, සුදුසු ව්‍යායාම) රෝග ලක්ෂණ පාලනයට ගොඩක් උදව් වෙනවා.
  • මේ තත්ත්වය ඇති කාන්තාවකට ගර්භණීභාවය ඉතා අවදානම්. ඒ නිසා ඒ ගැන වෛද්‍යවරයා සමඟ විවෘතව කතා කිරීම අනිවාර්යයි.
  • මේ ගමනේදී ඔයා තනිවෙලා නෑ. වෛද්‍යවරුන්ගෙන්, පවුලේ අයගෙන් සහ අවශ්‍ය නම් උපදේශකවරයෙකුගෙන් උදව් ඉල්ලන්න බය වෙන්න එපා.

Eisenmenger Syndrome Sinhala, හෘද රෝග, උපන් හෘද දෝෂ, pulmonary hypertension Sinhala, cyanosis Sinhala, හදවත් රෝග ලක්ෂණ, හදවතේ සිදුරක්

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 7 + 6 =