Γνωρίζετε αυτή τη σπάνια εγκεφαλική νόσο που ονομάζεται PML (Προϊούσα Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια - PML);

Έχετε εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε βιώσει ποτέ μούδιασμα στο σώμα σας, δυσκολία στο περπάτημα ή ξαφνική αλλαγή στην προσωπικότητα; Ενώ αυτά μπορεί να φαίνονται συνηθισμένα, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει μια σοβαρή αιτία πίσω από αυτά. Σήμερα θα μιλήσουμε για μια τέτοια πολύ σπάνια, αλλά πολύ σοβαρή εγκεφαλική λοίμωξη. Αυτή ονομάζεται Προοδευτική Πολυεστιακή Λευκοεγκεφαλοπάθεια ή PML εν συντομία.

Με απλά λόγια, τι είναι η PML;

Η PML είναι μια πολύ σοβαρή και σπάνια λοίμωξη που επηρεάζει τον εγκέφαλό μας. Ο κύριος λόγος για αυτό είναι ότι η ικανότητα του οργανισμού μας να καταπολεμά τις ασθένειες, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα, είναι πολύ αδύναμη.

Τώρα κοιτάξτε, ο εγκέφαλός μας έχει ένα προστατευτικό κάλυμμα γύρω από τα νευρικά κύτταρα. Είναι σαν το πλαστικό περίβλημα γύρω από ένα ηλεκτρικό καλώδιο. Αυτό το ονομάζουμε μυελίνη . Αυτό το περίβλημα μυελίνης βοηθά τα μηνύματα να ταξιδεύουν μέσω των νεύρων γρήγορα και με ακρίβεια. Όταν εμφανίζεται η PML, αυτό το περίβλημα μυελίνης καταστρέφεται. Είναι σαν το πλαστικό περίβλημα σε αυτό το καλώδιο να λιώνει. Στη συνέχεια, τα μηνύματα στον εγκέφαλο δεν ταξιδεύουν σωστά, γεγονός που προκαλεί προβλήματα στο περπάτημα, τη σκέψη και την αίσθηση.

Αυτή η ασθένεια προκαλείται από έναν ιό που ονομάζεται ιός JC . Παραδόξως, περίπου το 85% των ενηλίκων φέρουν αυτόν τον ιό στο σώμα τους χωρίς κανένα πρόβλημα. Όσο το ανοσοποιητικό μας σύστημα είναι ισχυρό, αυτός ο ιός παραμένει σιωπηλός. Αλλά αν το ανοσοποιητικό μας σύστημα είναι σοβαρά εξασθενημένο, αυτός ο ιός ξαφνικά ενεργοποιείται και αρχίζει να επιτίθεται στον εγκέφαλο.

Ποια είναι τα συμπτώματα της PML;

Τα συμπτώματα της PML μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το σημείο του εγκεφάλου που βρίσκεται η βλάβη. Ας ρίξουμε μια ματιά στα πρώιμα και όψιμα συμπτώματα αυτής της νόσου.

Ποιος κινδυνεύει περισσότερο να αναπτύξει αυτή την ασθένεια;

Πρόκειται για μια πολύ σπάνια ασθένεια. Συνήθως επηρεάζει περίπου έναν στους διακόσιες χιλιάδες ανθρώπους. Αλλά ορισμένοι άνθρωποι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο. Ας δούμε ποιοι είναι.

• Άτομα που έχουν μολυνθεί με HIV/AIDS: Επειδή αυτή η ασθένεια προσβάλλει άμεσα το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Μερικοί ασθενείς με καρκίνο: Ειδικά εκείνοι με καρκίνους που σχετίζονται με το αίμα, όπως λευχαιμία και λέμφωμα.
• Ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση οργάνων: Όταν ένα όργανο (όπως νεφρό ή ήπαρ) μεταμοσχεύεται από κάποιον άλλο, του χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά για να αποτραπεί η απόρριψή του από τον οργανισμό. Αυτά τα άτομα διατρέχουν επίσης υψηλότερο κίνδυνο.
• Άτομα που λαμβάνουν φάρμακα που μεταβάλλουν ή καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα: Υπάρχουν ορισμένες ασθένειες στις οποίες το δικό μας ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο ίδιο μας το σώμα. Παραδείγματα περιλαμβάνουν ασθένειες όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας, η νόσος του Crohn, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος. Ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αυτών των παθήσεων μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης PML.

Πώς να διαγνώσετε με ακρίβεια την ασθένεια;

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται PML με βάση τα συμπτώματά σας, θα σας συστήσει αρκετές εξετάσεις.

1. Μαγνητική τομογραφία:Αυτή είναι η πιο σημαντική εξέταση. Μια συσκευή μαγνητικής τομογραφίας μπορεί να λάβει πολύ καθαρές, λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου. Μπορεί να δει καθαρά τις περιοχές (βλάβες) όπου η μυελίνη στον εγκέφαλο έχει υποστεί βλάβη από την PML.

2. Οσφυονωτιαία παρακέντηση: Αυτή περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας πολύ λεπτής βελόνας στο πίσω μέρος του λαιμού και τη λήψη ενός μικρού δείγματος του υγρού που περιβάλλει τον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Αυτό το υγρό μπορεί να εξεταστεί για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει ο ιός JC.

3. Βιοψία εγκεφάλου: Αυτή γίνεται πολύ σπάνια και μόνο εάν άλλες εξετάσεις δεν είναι οριστικές. Σε αυτήν, ένα πολύ μικρό κομμάτι ιστού αφαιρείται χειρουργικά από τον εγκέφαλο και εξετάζεται στο μικροσκόπιο.

Πώς αντιμετωπίζεται η PML;

Το πιο σημαντικό πράγμα στη θεραπεία της PML είναι η αντιμετώπιση της πάθησης που προκάλεσε την αποδυνάμωση του ανοσοποιητικού σας συστήματος.

• Ας υποθέσουμε ότι αναπτύξατε PML λόγω HIV. Τότε πρέπει να χρησιμοποιήσετε σωστά την αντιρετροϊκή θεραπεία (φάρμακα κατά του HIV) και να ανακτήσετε την ανοσία σας.
• Εάν εμφανίσατε PML λόγω ανοσοκατασταλτικού φαρμάκου, θα πρέπει να μιλήσετε αμέσως με τον γιατρό σας για να αποφασίσει εάν θα διακόψετε ή θα αλλάξετε το φάρμακο.
• Μερικές φορές, χρησιμοποιείται μια θεραπεία που ονομάζεται πλασμαφαίρεση για την απομάκρυνση αυτών των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων από το αίμα. Αυτό δίνει στο ανοσοποιητικό σύστημα τη δύναμη να καταπολεμήσει ξανά τον ιό JC.

Η έρευνα για φάρμακα που δρουν κατά του ίδιου του ιού JC συνεχίζεται, αλλά δεν έχει βρεθεί ακόμη αποτελεσματικό φάρμακο.

Δυστυχώς, η λευκή ουσία, ή μυελίνη, του εγκεφάλου που καταστρέφεται από τον ιό δεν αναγεννάται. Επομένως, ακόμη και μετά την υποχώρηση της νόσου, ορισμένα συμπτώματα (π.χ. μούδιασμα, απώλεια μνήμης) μπορεί να επιμένουν εφ' όρου ζωής. Αυτό είναι παρόμοιο με τις μακροπρόθεσμες επιπτώσεις ενός εγκεφαλικού επεισοδίου.