එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) එන්නත: මේ දුර්ලභ බෙහෙත ගැන සරලවම දැනගමු

එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) එන්නත කියන්නේ මොකක්ද? Adenosine Deaminase ඌනතාවයට ප්‍රතිකාර කරන මේ බෙහෙත ගැන, අතුරු ආබාධ සහ පාවිච්චි කරන විදිහ ගැන සරල සිංහලෙන්.…

එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) එන්නත: මේ දුර්ලභ බෙහෙත ගැන සරලවම දැනගමු

සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තයෙක් නමක්වත් හරියට අහලා නැති, ටිකක් සංකීර්ණ බෙහෙතක් නියම කරාම අපිට පොඩි කලබලයක්, බයක් ඇතිවෙනවා නේද? "මේක මොන බෙහෙතක්ද? මේකෙන් මොකක්ද වෙන්නේ? අතුරු ආබාධ ඇතිවෙයිද?" වගේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඔළුවට එනවා. අන්න ඒ වගේ, ගොඩක් දෙනෙක් අහලා නැති, ඒත් ඉතාම වැදගත් බෙහෙතක් වෙන එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) එන්නත ගැන සරලවම, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරන්නයි අද අපි සූදානම් වෙන්නේ.

මොකක්ද මේ එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, එලපෙගඩෙමේස් කියන්නේ බොහොම දුර්ලභ ජානමය රෝගී තත්ත්වයකට ප්‍රතිකාර කරන එන්නතක්. මේ රෝගී තත්ත්වය තමයි ඇඩිනොසීන් ඩයැමිනේස් ඌනතාවය (Adenosine Deaminase - ADA Deficiency). මේ නම ටිකක් සංකීර්ණ නිසා අපි මේ ගැන තව ටිකක් සරලව බලමු.

හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ලොකු කර්මාන්ත ශාලාවක් කියලා. මේ කර්මාන්ත ශාලාවේ හැම වැඩක්ම හරියට වෙන්න නම් විවිධ වර්ගයේ සේවකයෝ ඉන්න ඕන. එන්සයිම (Enzymes) කියන්නේ අන්න ඒ වගේ අපේ ශරීරයේ වැඩ කරන පුංචි පුංචි සේවකයෝ. එක එක එන්සයිමයට තියෙන්නේ විශේෂිත වැඩක්.

ඇඩිනොසීන් ඩයැමිනේස් (Adenosine Deaminase) කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ විශේෂ එන්සයිමයක්. එයාගේ රාජකාරිය තමයි අපේ සෛල වල හැදෙන අනවශ්‍ය රසායනික ද්‍රව්‍යයක් (deoxyadenosine) බිඳ දාලා ශරීරයෙන් ඉවත් කරන එක.

දැන්, සමහර අයට උපතින්ම මේ ඇඩිනොසීන් ඩයැමිනේස් කියන එන්සයිමය ශරීරයේ හැදෙන්නේ නෑ, නැත්නම් හැදෙන්නේ හරිම පොඩි ප්‍රමාණයක්. අන්න ඒකට තමයි අපි ADA ඌනතාවය කියන්නේ. මේ එන්සයිමය නැති වුණාම අර අනවශ්‍ය රසායනික ද්‍රව්‍යය ශරීරයේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ ද්‍රව්‍යය අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) තියෙන සටන් කරන සෛල වලට (ලිම්ෆොසයිට් - lymphocytes) හරිම විෂ සහිතයි. මේ නිසා ඒ සෛල විනාශ වෙලා ගිහින්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හරිම දුර්වල වෙනවා.

මේ විදිහට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඉතාම දරුණු ලෙස දුර්වල වුණු තත්ත්වයට අපි කියනවා දරුණු ඒකාබද්ධ ප්‍රතිශක්ති ඌනතාවය (Severe Combined Immunodeficiency - SCID) කියලා. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ට හරිම ලේසියෙන් විෂබීජ ආසාදන හැදෙනවා.

ඉතින්, එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) එන්නතෙන් කරන්නේ, ශරීරයේ නැති වෙලා තියෙන අර ඇඩිනොසීන් ඩයැමිනේස් කියන එන්සයිමය පිටතින් ලබා දෙන එක. මේකට කියන්නේ එන්සයිම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරය (Enzyme Replacement Therapy) කියලා. මේ එන්නත දුන්නම, ශරීරයේ එකතු වෙන විෂ සහිත ද්‍රව්‍ය බිඳ වැටෙනවා, ප්‍රතිශක්තිකරණ සෛල වලට හානි වෙන එක නතර වෙනවා, ඒ වගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ආයෙත් ශක්තිමත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒකෙන් ආසාදන එක්ක සටන් කරන්න ශරීරයට හැකියාව ලැබෙනවා.

මේ බෙහෙත ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන්නම ඕන දේවල්

මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය ගැන සම්පූර්ණ විස්තරයක් දෙන එක හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම පහළ තියෙන කාරණා ගැන අනිවාර්යයෙන්ම කියන්න ඕන.

ඔබ දැනුම් දිය යුතු තත්ත්වය ඇයි ඒක වැදගත් වෙන්නේ?
දැනට පවතින ආසාදන තත්ත්වයක් (උණ, කැස්ස, සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව වගේ) බෙහෙත පටන් ගන්න කලින් දැනට තියෙන ආසාදන පාලනය කරන එක වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.
රුධිර පට්ටිකා (platelets) මට්ටම අඩු වීමක් මෙම බෙහෙත සමහරවිට රුධිර පරීක්ෂණ වලට බලපෑම් කළ හැකි නිසා, පවතින තත්ත්වයන් ගැන වෛද්‍යවරයා දැනුවත් විය යුතුයි.
එලපෙගඩෙමේස් හෝ වෙනත් බෙහෙත්, ආහාර, සායම් වර්ග වලට ආසාත්මිකතා (Allergies) බෙහෙතට දරුණු ආසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාවක් ඇතිවීමේ අවදානම තක්සේරු කිරීමට මෙය අත්‍යවශ්‍යයි.
ගැබිනියක් නම් හෝ ගැබ් ගැනීමට උත්සාහ කරනවා නම් කුස තුළ සිටින දරුවාට ඇතිවිය හැකි බලපෑම් ගැන වෛද්‍යවරයා සමග සාකච්ඡා කළ යුතුයි.
දරුවාට මව්කිරි දෙනවා නම් බෙහෙත මව්කිරි හරහා දරුවාට යනවද සහ ඉන් බලපෑමක් වෙනවද යන්න ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයා ඔබට උපදෙස් දේවි.

කොහොමද මේ බෙහෙත හරියට පාවිච්චි කරන්නේ?

මේ බෙහෙත දෙන්නේ මාංශ පේශියකට ගහන එන්නතක් (Intramuscular injection) විදිහට. සාමාන්‍යයෙන් මේක රෝහලකදී හෝ සායනයකදී වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් විසින් ලබා දෙනවා. ඒත් සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගියාගේ පහසුව තකා ගෙදරදී මේ එන්නත ලබාගන්නත් පහසුකම් සලසනවා.

ඔයාට ගෙදරදී එන්නත ගන්න සිද්ධ වුණොත්...

බය වෙන්න එපා. ඔයාට මේක ගෙදරදී ගහගන්න විදිහ හරිම පැහැදිලිව, පියවරෙන් පියවර රෝහලේ පුහුණු හෙද කාර්ය මණ්ඩලය කියලා දෙනවා.

  • බෙහෙත සූදානම් කරන විදිහ.
  • එන්නත ගහගන්න ඕන හරිම තැන.
  • එන්නත ගහගන්න ඕන හරිම ක්‍රමය.
  • පාවිච්චි කරපු සිරින්ජ සහ ඉඳිකටු ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන විදිහ.

ඉතාම වැදගත්: පාවිච්චි කරපු ඉඳිකටු සහ සිරින්ජ කවදාවත් සාමාන්‍ය කුණු බක්කියට දාන්න එපා. ඒකටම තියෙන විශේෂ, ඝන ප්ලාස්ටික් භාජනයකට (sharps container)** තමයි ඒවා දාන්න ඕන. ඔයා ළඟ එහෙම එකක් නැත්නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් හෝ රෝහලෙන් ඒ ගැන විමසන්න.

දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනවද?

ඔව්, මේ ADA ඌනතාවය කියන රෝග තත්ත්වය බොහෝවිට කුඩා කාලයේදීම හඳුනාගන්නා නිසා, දරුවන්ට මේ බෙහෙත නියම කරනවා. හැබැයි, පොඩි දරුවන්ට මේ බෙහෙත දෙනකොට විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කරුණු තියෙන නිසා, වෛද්‍ය උපදෙස් ඉතාම නිවැරදිව පිළිපදින එක අත්‍යවශ්‍යයි.

බෙහෙත වැඩිපුර ගත්තොත් මොකද කරන්නේ?

ඔයාට හිතෙනවා නම් නියමිත මාත්‍රාවට වඩා වැඩිපුර බෙහෙතක් අරගෙන තියෙනවා කියලා, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ තියෙන ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්‍යස්ථානයට (National Poisons Information Centre) කතා කරන්න, නැත්නම් ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න.

බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත් මොකද කරන්නේ?

  • ඔයා බෙහෙත ගන්නේ රෝහලෙන් හෝ සායනයෙන් නම්: ඔයාගේ බෙහෙත් වේල මඟහරවා නොගන්න එක හරිම වැදගත්. යම්කිසි හේතුවක් නිසා ඔයාට නියමිත දවසේ යන්න බැරි නම්, වහාම රෝහලට කතා කරලා ඒ බව දන්වන්න.
  • ඔයා බෙහෙත ගෙදරදී ගහගන්නවා නම්: බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්, මතක් වුණු ගමන් ඒ මාත්‍රාව ගන්න. හැබැයි ඊළඟ මාත්‍රාව ගන්න වෙලාව කිට්ටු නම්, මඟහැරුණු මාත්‍රාව අතහැරලා නියමිත වෙලාවට ඊළඟ මාත්‍රාව විතරක් ගන්න. කිසිම වෙලාවක එක පාර ඩෝස් දෙකක් (double dose) ගන්න එපා.

මේ බෙහෙතත් එක්ක වෙනත් දේවල් බලපානවද? (Interactions)

මේ බෙහෙතත් එක්ක වෙනත් බෙහෙත් වර්ග, ශාකසාර නිෂ්පාදන හෝ අතිරේක ආහාර (supplements) කොහොම බලපානවද කියලා තවම ලොකුවට අධ්‍යනය කරලා නෑ.

ඒක නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (වෙනත් රෝග වලට ගන්න බෙහෙත්, විටමින් වර්ග, පාරම්පරික ඖෂධ, අතිරේක ආහාර) සම්පූර්ණ ලැයිස්තුවක් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දෙන්න. ඒ වගේම ඔයා දුම්පානය කරනවා නම්, මත්පැන් පානය කරනවා නම් ඒ ගැනත් කියන එක හරිම වැදගත්.

බෙහෙත පාවිච්චි කරන කාලේදී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්

මේ ප්‍රතිකාරය ගන්න කාලේදී ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව නිතරම පරීක්ෂා කරයි.

  • නියමිත සායන වලට සහභාගී වෙන්න: බෙහෙත ඔයාගේ ශරීරයට කොහොම බලපානවද, රෝග ලක්ෂණ අඩුවෙනවද කියලා බලන්න මේක වැදගත්.
  • රුධිර පරීක්ෂණ (Blood work): ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය සහ බෙහෙතේ කාර්යක්ෂමතාවය මැන බලන්න වෛද්‍යවරයා නිතර රුධිර පරීක්ෂණ නියම කරන්න පුළුවන්. ඒවා මඟ නොහැර කරගන්න.
  • රෝග ලක්ෂණ ගැන දැනුවත් කරන්න: ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල යම් වෙනසක් (හොඳ අතට හෝ නරක අතට) තියෙනවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.

ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද?

ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේ බෙහෙතෙනුත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම මේවා ඇතිවෙන්නේ නෑ.

අතුරු ආබාධ වර්ගය ලක්ෂණ
මේ ලක්ෂණ තියෙනවනම් වහාම ඔබේ වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන්න
දරුණු ආසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියා (Allergic reactions)
  • සමේ පලු දැමීම, කැසීම, දදයක් වැනි තත්ත්වයක්
  • මුහුණ, තොල්, දිව හෝ උගුර ඉදිමීම
  • හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව
සාමාන්‍යයෙන් දකින්න ලැබෙන, දිගටම පැවතුනොත් හෝ කරදරකාරී නම් වෛද්‍යවරයාට කියන්න
කැස්ස දිගටම පවතින අලුත් කැස්සක්.
වමනය බෙහෙත ගත් පසු ඇතිවන ඔක්කාරය හෝ වමනය.
එන්නත විදින ස්ථානයේ ඇතිවන ප්‍රතික්‍රියා එන්නත විදින තැන රතු වීම, වේදනාව, හෝ ඉදිමීම.

මේ ලැයිස්තුවේ හැම අතුරු ආබාධයක්ම සඳහන් වෙන්නේ නෑ. ඔයාට මේවට අමතරව වෙනත් අසාමාන්‍ය දෙයක් දැනුනොත්, ඒ ගැනත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.

බෙහෙත ගබඩා කරන්නේ කොහොමද?

  • ශීතකරණයේ තියන්න: මේ බෙහෙත ශීතකරණයේ (refrigerator) සාමාන්‍ය කොටසේ තියන්න. කවදාවත් අධිශීතකරණයේ (freezer) නම් තියන්න එපා.
  • දරුවන්ගෙන් ඈත් කර තබන්න: කුඩා දරුවන්ට සහ සුරතල් සතුන්ට ළඟා වෙන්න බැරි තැනක තියන්න.
  • මුල් ඇසුරුමේම තබන්න: ආලෝකයෙන් ආරක්ෂා කරගැනීමට බෙහෙත එහි මුල් ඇසුරුමේම තියන එක හොඳයි.
  • කල් ඉකුත් වූ බෙහෙත් ඉවත් කරන්න: බෙහෙතේ කල් ඉකුත් වීමේ දිනය (expiration date) පහු වුණාට පස්සේ ඒක පාවිච්චි කරන්න එපා. කල් ඉකුත් වූ හෝ තවදුරටත් අවශ්‍ය නැති බෙහෙත් ආරක්ෂිතව ඉවත් කරන විදිහ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්න.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • එලපෙගඩෙමේස් (Elapegademase) කියන්නේ ADA ඌනතාවය කියන දුර්ලභ ජානමය රෝග තත්ත්වය නිසා දුර්වල වන ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ශක්තිමත් කරන එන්සයිම ප්‍රතිස්ථාපන ප්‍රතිකාරයක්.
  • මේ ප්‍රතිකාරය පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්ත්වයන්, ආසාත්මිකතා සහ ගන්නා වෙනත් බෙහෙත් ගැන වෛද්‍යවරයාට සම්පූර්ණයෙන්ම කියන්න.
  • බෙහෙත ගන්න නියමිත කාලසටහන හරියටම පිළිපදින්න. බෙහෙත් වේල මඟහැරුණොත්, කවදාවත් එක පාර මාත්‍රා දෙකක් ගන්න එපා.
  • මුහුණ, තොල් ඉදිමීම, සමේ පලු දැමීම හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ දරුණු ආසාත්මිකතා ලක්ෂණයක් ඇති වුණොත් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
  • බෙහෙත ශීතකරණයේ (අධිශීතකරණයේ නොවේ) දරුවන්ට ළඟා විය නොහැකි ලෙස ආරක්ෂිතව ගබඩා කරන්න.
  • ඔයාට මේ බෙහෙත ගැන මොනවාම හරි ප්‍රශ්නයක්, ගැටළුවක් තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක ඒ ගැන කතා කරන්න.

elapegademase sinhal, adenosine deaminase deficiency sinhala, ADA-SCID, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, දුර්ලභ රෝග, එන්සයිම, බෙහෙත් ගැන විස්තර, enzyme replacement therapy sinhala, SCID ප්‍රතිකාර, ජානමය රෝග

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 4 + 3 =