¿Tienes recuentos bajos de glóbulos blancos? ¡Aprendamos sobre la neutropenia autoinmune (NAI)!

¿Te has preguntado alguna vez por qué nuestro sistema inmunitario, en lugar de protegernos, a veces ataca nuestras propias células? Se trata de una afección algo compleja, pero comprensible, llamada neutropenia autoinmune (NAI) . Lo que sucede es que nuestro sistema inmunitario ataca un tipo muy importante de glóbulo blanco en nuestro cuerpo, llamado neutrófilo. Así que vamos a explicarlo de forma sencilla, para que lo entiendas.

Entonces, ¿qué es la neutropenia autoinmune (NAI)?

En pocas palabras, la neutropenia autoinmune (NAI) es una afección sanguínea. Lo que sucede es que nuestro sistema inmunitario, que se supone que nos protege, ataca por error a nuestros propios glóbulos blancos llamados neutrófilos. Imagínense esto como si el ejército que protege a nuestro país atacara por error a nuestra propia gente.

¿Qué son los neutrófilos?

Los neutrófilos son componentes esenciales de nuestro sistema inmunitario. Son como pequeños soldados en nuestro organismo. Su principal función es detectar y destruir agentes nocivos que ingresan al cuerpo, como bacterias y hongos que causan enfermedades. Por lo tanto, en el caso de la neutropenia autoinmune, nuestro propio sistema inmunitario destruye estos valiosos neutrófilos, lo que provoca que su número en la sangre disminuya por debajo de los niveles normales.

Existen dos tipos principales de AIN:

1. Neutropenia autoinmune primaria (NAI): Se observa con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños . En este caso, el número de neutrófilos disminuye sin otra causa aparente. Afortunadamente, esta afección suele resolverse espontáneamente en pocos años.

2. Neutropenia autoinmune secundaria (NAI): Esta es más común en niños mayores y adultos . En este caso, el bajo recuento de neutrófilos es causado por otra afección médica. Por ejemplo, puede ser causada por una infección, otro trastorno sanguíneo u otra enfermedad autoinmune (una afección en la que el sistema inmunitario ataca al propio cuerpo). Esta afección de NAI secundaria suele ser crónica .

¿Qué nivel bajo de neutrófilos se considera neutropenia?

La neutropenia autoinmune es solo un tipo de la afección más amplia denominada neutropenia. La neutropenia se clasifica como leve, moderada o grave, según la cantidad de neutrófilos por microlitro (µL) de sangre.

• Neutropenia leve: 1.000 – 1.500 neutrófilos por microlitro.
• Neutropenia moderada: 500 – 1.000 neutrófilos por microlitro.
• Neutropenia grave: Neutrófilos inferiores a 500 por microlitro.

Lo más importante es que estos valores sean confirmados por un médico. Si tiene alguna duda al respecto, es fundamental consultar con un médico.

¿Cómo afecta la AIN a mi cuerpo?

La forma en que la nefritis intersticial aguda (NIA) afecta a cada persona varía. Depende de varios factores, por lo que es recomendable consultar con su médico. Si su recuento de neutrófilos disminuye demasiado, tiene mayor probabilidad de contraer infecciones . En ocasiones, estas infecciones pueden ser potencialmente mortales, especialmente si no recibe atención médica inmediata.

Sin embargo, en algunos casos, la neutropenia autoinmune puede causar solo infecciones leves o ser asintomática. Por eso es importante consultar con un médico para determinar la causa de la neutropenia. Según la causa, el médico podrá monitorear la afección y ayudar a controlar la infección.

¿Quiénes padecen neutropenia autoinmune (NAI)?

• Insuficiencia renal aguda primaria: Afecta principalmente a bebés y niños pequeños . Generalmente se diagnostica alrededor de los 8 meses de edad.
• Neumonía intersticial secundaria: Esta afección suele presentarse junto con otra enfermedad autoinmune, como el lupus o la artritis reumatoide. Los niños con AIN secundaria generalmente reciben el diagnóstico alrededor de los 10 años. Los adultos con AIN suelen recibir el diagnóstico entre los 40 y los 60 años.

¿Con qué frecuencia se presenta la neutropenia autoinmune?

La neoplasia intraepitelial anal primaria (AIN primaria) es una afección muy poco frecuente . Afecta solo a aproximadamente uno de cada 100 000 niños menores de 10 años. Como puede ver, es una enfermedad muy rara.

¿Cuáles son los síntomas de la neutropenia autoinmune?

La neutropenia autoinmune no siempre causa síntomas graves. Sin embargo, a veces pueden aparecer signos de infección. Por ejemplo:

• Infecciones de oído: Este es uno de los síntomas más comunes. Imagina que tu pequeño tiene dolor de oído constantemente y, cuando vas al médico, te dicen que es otra infección de oído.
• Infecciones respiratorias: Resfriados frecuentes, tos y fiebre.
• Infecciones bucales: como úlceras bucales y gingivitis.
• Infecciones de la piel.
• Neumonía.
• Meningitis.
• Infecciones del tracto urinario (ITU).
• Sepsis: Se trata de una infección muy grave que pone en peligro la vida.

Las infecciones asociadas a la nefritis intersticial aguda primaria suelen ser leves, pero las infecciones graves como la neumonía, la meningitis y la sepsis son más frecuentes en la nefritis intersticial aguda secundaria.

¿Qué causa la neutropenia autoinmune?

La nefritis intersticial aguda (NIA) se clasifica como primaria o secundaria según la causa de los bajos niveles de neutrófilos.

Neutropenia autoinmune primaria (AIN primaria)

En la nefritis intersticial aguda primaria, los anticuerpos atacan y destruyen los neutrófilos. Los anticuerpos son un tipo de proteína de nuestro sistema inmunitario. Su función habitual es destruir sustancias nocivas, como virus y bacterias, que ingresan al organismo. Sin embargo, hasta el momento, los investigadores aún desconocen con exactitud por qué nuestros propios anticuerpos atacan a estos neutrófilos.

Neutropenia autoinmune secundaria (AIN secundaria)

En la nefritis intersticial aguda secundaria, el número de neutrófilos se reduce debido a otra causa o afección. Esto provoca que el sistema inmunitario destruya los neutrófilos.

Algunas cosas que podrían causar esto son:

• Otras enfermedades autoinmunes: Algunos ejemplos son la artritis reumatoide, el lupus y la anemia hemolítica autoinmune.
• Cáncer: Por ejemplo, la leucemia de linfocitos granulares grandes.
• Infecciones: Infecciones como el VIH, el parvovirus y la hepatitis B.
• Tumores: como el tumor de Wilms y la enfermedad de Hodgkin.
• Enfermedades neurológicas: por ejemplo, la esclerosis múltiple.
• Trasplantes de riñón o médula ósea.
• Ciertos medicamentos: especialmente algunos fármacos de quimioterapia administrados para el cáncer.

¿Cómo se diagnostica la neutropenia autoinmune? (Diagnóstico)

Cuando tienes fiebre o una infección, tu médico puede detectar un recuento bajo de neutrófilos durante un análisis de sangre para determinar la causa. Diagnosticar la nefritis intersticial aguda (NIA) puede ser algo complicado, ya que existen muchas causas posibles. Tu médico podría diagnosticar la NIA después de descartar otras afecciones que podrían estar causando el bajo recuento de neutrófilos.

Para diagnosticar o controlar la neutropenia autoinmune, su médico puede realizar las siguientes pruebas:

• Hemograma completo (HC): Un HC permite comprobar la cantidad de neutrófilos en la sangre. Dado que estos niveles pueden variar, el médico suele realizar más de un HC para confirmar la neutropenia y controlar los niveles de neutrófilos. Los HC periódicos también ayudan a determinar si la nefritis intersticial aguda (NIA) es crónica.
• Frotis de sangre periférica: Se examina una muestra de sangre al microscopio para comprobar la forma y la naturaleza de los neutrófilos. Esto también ayuda en el diagnóstico.
• Análisis de vitamina B12, folato y cobre: ​​Estos análisis permiten detectar deficiencias de estos nutrientes. El cuerpo los necesita para producir neutrófilos.
• Pruebas de función hepática: Estas pruebas también pueden comprobar la función hepática y detectar la presencia de hepatitis viral.
• Estudios sobre el VIH y otros virus: Las infecciones virales como el VIH también pueden causar una disminución de los glóbulos blancos.
• Citometría de flujo: Esta es una prueba de laboratorio que examina las células en busca de signos de enfermedad. Se utiliza para determinar si la neutropenia es causada por una enfermedad autoinmune.
• Pruebas de imagen: Si existe la sospecha de que la neoplasia intraepitelial anal (AIN) sea causada por un cáncer como el linfoma, se puede realizar una resonancia magnética (RM) o una tomografía computarizada (TC).
• Aspiración y biopsia de médula ósea: En este procedimiento, el médico toma una pequeña muestra de médula ósea y la examina en busca de signos de enfermedad. Esto puede ayudar a determinar si la neutropenia es causada por un cáncer de sangre, como la leucemia.

Su médico también podría solicitar un análisis de sangre para detectar anticuerpos que atacan a los neutrófilos. Las pruebas más comunes son la I-GIFT (prueba de inmunofluorescencia indirecta de granulocitos) y la GAT (prueba de aglutinación de granulocitos).

Lamentablemente, estas pruebas no siempre son fiables para detectar la neutropenia aguda intrauterina (NAIU). Dependiendo de la causa de la neutropenia y del momento de la prueba, es posible que no detecten anticuerpos o que arrojen resultados falsos positivos. Un resultado falso positivo se produce cuando la prueba indica la presencia de anticuerpos cuando en realidad no los hay.

Si el médico sospecha que la neutropenia está causada por una afección específica, puede solicitar pruebas adicionales.

¿Cómo se trata la neutropenia autoinmune?

El tratamiento depende de la gravedad de su afección. Por ejemplo, un bebé con neutropenia asintomática solo necesitaría hemogramas completos y recuentos de neutrófilos regulares, pero no necesariamente tratamiento inmediato. Si su bebé tiene infecciones frecuentes, su médico podría recetarle antibióticos profilácticos para prevenirlas. Si bien los antibióticos se suelen administrar para tratar infecciones, estos antibióticos profilácticos se administran para prevenirlas.

En el caso de una persona con nefritis intersticial aguda secundaria, el médico tratará la afección subyacente que está causando los bajos niveles de neutrófilos. También puede recetar:

• Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF): Este es el tratamiento principal para los casos graves de neutropenia. Ayuda al organismo a producir más neutrófilos. El G-CSF también puede prevenir las infecciones frecuentes asociadas a la nefritis intersticial aguda primaria.
• Corticosteroides: Los corticosteroides, como la prednisona, suprimen la respuesta del sistema inmunitario del cuerpo, reduciendo la cantidad de anticuerpos que atacan a los neutrófilos.
• Otros tratamientos: También se han utilizado otros fármacos como la inmunoglobulina intravenosa (IVIG), el rituximab y el alemtuzumab en pacientes en estado crítico con neutropenia autoinmune grave.

¿Se puede prevenir la neutropenia autoinmune?

Ni la AIN primaria ni la secundaria se pueden prevenir . Sin embargo, sí se pueden prevenir las complicaciones asociadas a la neutropenia autoinmune, como el desarrollo de infecciones. Para ello, es necesario tomar las medidas necesarias para protegerse de las infecciones. Por ejemplo, evitar lugares concurridos, lavarse las manos con frecuencia y mantenerse alejado de personas enfermas.

¿Qué tipo de futuro puede esperar una persona con neutropenia autoinmune?

La nefritis intersticial aguda primaria suele resolverse espontáneamente . Aproximadamente el 95 % de los niños con nefritis intersticial aguda normalizan sus niveles de neutrófilos entre los dos y los tres años de edad. Casi todos los niños con nefritis intersticial aguda primaria se recuperan por completo a los 11 años. Esto es realmente tranquilizador, ¿verdad?

En otros casos, denominados nefritis intersticial aguda secundaria, la recuperación depende de varios factores, especialmente de la afección subyacente que causó la neutropenia. Tratar dicha afección y prevenir infecciones puede ayudar a normalizar el recuento de neutrófilos.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si padece neutropenia autoinmune grave y presenta fiebre, consulte a un médico de inmediato . En ocasiones, su médico podría haberle recetado antibióticos con anticipación para tomarlos en caso de fiebre. En la mayoría de los casos, necesitará ser hospitalizado.

Si usted padece neutropenia autoinmune grave y de larga duración, su médico le explicará qué síntomas debe tener en cuenta y qué puede hacer para prevenir complicaciones.

Recuerde: Si a usted o a su hijo le diagnostican nefritis intersticial aguda (NIA), hable con su médico sobre cómo le afecta. Si bien los síntomas y las causas varían, la buena noticia es que tratamientos como el G-CSF son muy eficaces para aumentar los niveles de neutrófilos.

Si su hijo tiene nefritis intersticial aguda (NIA), hágase análisis de sangre periódicos según las indicaciones de su médico. Esté atento a los signos de infección y busque tratamiento lo antes posible si nota alguno, para prevenir posibles complicaciones.

Resumen (Mensaje principal)

Bien, espero que ahora comprendan mejor la "neutropenia autoinmune" (NAI) de la que hablamos.

• La nefritis intersticial aguda (NIA) es una afección en la que nuestro propio sistema inmunitario destruye nuestros glóbulos blancos llamados neutrófilos.
• Esto puede ocurrir en niños pequeños (AIN primaria) o en adultos (AIN secundaria). La AIN primaria en niños pequeños suele resolverse espontáneamente.
• El principal riesgo son las infecciones frecuentes.
• Para el diagnóstico se realizan análisis de sangre y otras pruebas.
• El tratamiento incluye observación, medicamentos antiinfecciosos, G-CSF y corticosteroides.
• Lo más importante es mantener la calma y buscar atención médica si usted o su hijo presentan estos síntomas. Si se diagnostica a tiempo y se trata adecuadamente, se puede llevar una vida sana incluso con nefritis intersticial aguda (NIA).

Si tiene alguna otra pregunta al respecto, consulte con su médico. Él o ella es quien mejor puede aconsejarle.

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