¿Has oído hablar de la leucemia linfocítica crónica (LLC)? ¡Hablemos de ella en detalle!

¿Te sientes a veces muy cansado? ¿O tienes fiebre con frecuencia? ¿Notas pequeños bultos en el cuello, las axilas o la ingle? Estos podrían ser síntomas de leucemia linfocítica crónica, o LLC . Pero no te preocupes, tener todos estos síntomas no significa necesariamente que tengas esta enfermedad. Sin embargo, es muy importante estar al tanto de estas cosas. Así que hoy hablaremos de la LLC de forma sencilla, ¿de acuerdo?

¿Qué es la leucemia linfocítica crónica (LLC)? En pocas palabras...

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un tipo de cáncer de sangre . Es el tipo de leucemia más común en adultos. Las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Esta afección se produce cuando los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco sano presente en la médula ósea, se vuelven anormales, es decir, se transforman y se vuelven cancerosos. Estas células cancerosas se multiplican sin control, desplazando a las células sanguíneas sanas y a las plaquetas, que ayudan a la coagulación de la sangre.

La LLC suele presentarse en personas mayores de 65 años. Sin embargo, en ocasiones puede aparecer en personas de tan solo 30 años. Además, algunas personas pueden tener LLC sin presentar síntomas . Muchas personas descubren que padecen esta enfermedad al realizarse un análisis de sangre por otro motivo o durante un chequeo médico anual de rutina.

Actualmente, no existe cura para la LLC. Pero esto no es motivo de preocupación. En la última década, los médicos han desarrollado nuevos tratamientos que permiten controlar la LLC y lograr la remisión . Estos tratamientos han permitido que las personas con LLC vivan mucho más tiempo.

¿Cuáles son los principales tipos de LLC?

En nuestro organismo existen dos tipos principales de glóbulos blancos, llamados linfocitos. La LLC solo puede desarrollarse en uno de estos dos tipos.

• Linfocitos B (células B): Estas son las células que producen anticuerpos, un tipo de proteína que reconoce y combate gérmenes dañinos, bacterias, virus e incluso células cancerosas.
• Linfocitos T (células T): Estas células controlan las respuestas del sistema inmunitario de nuestro cuerpo. También localizan y destruyen directamente las células anormales, como las células cancerosas.

El tipo más común de LLC es la LLC de células B. Existe una afección relacionada que afecta a las células T, denominada leucemia prolinfocítica de células T (LLP). Sin embargo, las personas con LPP desarrollan síntomas más rápidamente que las personas con LLC de células B.

¿Con qué frecuencia se presenta esta afección llamada LLC?

De hecho, la leucemia linfocítica crónica (LLC) es uno de los tipos de leucemia más comunes en adultos. En Estados Unidos, esta enfermedad afecta a aproximadamente 5 de cada 100 000 personas. La Sociedad Americana del Cáncer estima que solo en 2023 se diagnosticarán alrededor de 18 700 nuevos casos de LLC. Para ponerlo en perspectiva, se prevé que en 2023 se notifiquen más de 238 000 nuevos casos de cáncer de pulmón (uno de los cánceres más comunes). Por lo tanto, aunque la LLC no parezca tan común, es uno de los tipos de leucemia más frecuentes.

¿Cuáles son los síntomas de la LLC?

Como mencionamos anteriormente, algunas personas pueden tener LLC sin presentar síntomas . Los síntomas pueden tardar meses o incluso años en aparecer. Los síntomas más comunes son:

• Fatiga: La LLC puede afectar a los glóbulos rojos, provocando anemia. La fatiga es un síntoma común de la anemia.
• Fiebre: La fiebre es un signo de infección. Dado que la LLC afecta a los glóbulos blancos sanos, usted tiene mayor probabilidad de contraer infecciones.
• Ganglios linfáticos inflamados en el cuello, las axilas, la ingle o el abdomen.
• Sudores nocturnos.
• Pérdida de peso inexplicable.
• Dolor o sensación de pesadez debajo de las costillas: la LLC puede afectar el hígado o el bazo. Cuando las células cancerosas se acumulan en estos órganos, pueden inflamarse.

¿Por qué se desarrolla la LLC? ¿Cuáles son los factores de riesgo?

La leucemia linfocítica crónica (LLC) se desarrolla cuando ciertas mutaciones o cambios ocurren en nuestros cromosomas y genes a lo largo de nuestra vida. Sin embargo, los investigadores médicos aún no están seguros de qué causa estos cambios. No obstante, han identificado varios factores de riesgo que pueden influir en ella:

• Antecedentes familiares: Las investigaciones han demostrado que si uno de sus parientes cercanos, es decir, su madre, padre, hermanos o hijos, tiene LLC, su riesgo de desarrollar LLC puede aumentar de dos a cuatro veces.
• Edad: En promedio, los pacientes tienen alrededor de 71 años cuando se les diagnostica LLC.
• Sexo: Los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar LLC.
• Exposición al Agente Naranja: Las investigaciones han demostrado una relación entre el Agente Naranja, una sustancia química utilizada durante la Guerra de Vietnam, y la LLC (leucemia linfocítica crónica).
• Linfocitosis monoclonal de células B:En esta afección, usted tiene una mayor cantidad de un solo tipo de linfocito B en la sangre de lo normal. Si usted padece esta afección, tiene un pequeño riesgo de desarrollar leucemia linfocítica crónica (LLC).

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la LLC?

La LLC afecta a los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. Piénsalo: los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo. Los glóbulos blancos nos protegen de las enfermedades. Las plaquetas ayudan a la coagulación de la sangre. Por lo tanto, cuando se pierden estas células sanguíneas y plaquetas, pueden surgir complicaciones como:

• Linfoma: Entre el 2% y el 10% de las personas con LLC pueden desarrollar un tipo de cáncer llamado linfoma.
• Cáncer de piel, de pulmón o de colon: La LLC debilita el sistema inmunitario, lo que reduce su capacidad para protegerlo de agentes patógenos, incluidas las células cancerosas. Esto puede aumentar el riesgo de desarrollar otros tipos de cáncer.
• Anemia: La anemia puede desarrollarse cuando no hay suficientes glóbulos rojos para transportar oxígeno por todo el cuerpo.
• Trombocitopenia: La LLC puede afectar el suministro de plaquetas. Esto puede provocar hemorragias.
• Infecciones frecuentes: Sin suficientes glóbulos blancos sanos, es más probable que desarrolle infecciones bacterianas, fúngicas o virales.
• Enfermedades autoinmunes: Algunas personas con LLC pueden desarrollar afecciones como la anemia hemolítica autoinmune.

¿Cómo se diagnostica la LLC?

Cuando acudas al médico, te preguntará sobre tus síntomas. Luego, te realizará un examen físico y es posible que te solicite algunas pruebas, como por ejemplo:

• Hemograma completo y diferencial: Esta prueba mide la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre. También verifica la cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
• Frotis de sangre periférica: Un técnico de laboratorio médico examina las células sanguíneas bajo un microscopio para detectar células cancerosas.
• Citometría de flujo: Esta prueba de laboratorio puede proporcionar más información sobre sus células sanguíneas. En la LLC, se utiliza para determinar con precisión si sus glóbulos blancos contienen células de LLC.
• Pruebas genéticas:Los médicos utilizan pruebas como la hibridación fluorescente in situ (FISH) y la cadena pesada de inmunoglobulina (IGHV) para examinar los cromosomas y los genes. Comprender los cambios que se han producido en estos cromosomas y genes ayuda a los médicos a decidir cómo tratar la LLC.

Etapas de la LLC

Los médicos determinan la etapa de un cáncer para planificar el tratamiento y predecir el pronóstico. Existen dos métodos principales para clasificar la LLC: el sistema de estadificación de Rai y el sistema de estadificación de Binet .

A veces, al leer estas etapas en números y letras, puede que sienta algo de miedo e incomodidad. Incluso puede que piense: "¿Así es como se describe mi enfermedad en una fórmula?". Los médicos lo entienden. Si no comprende lo que se explica o si le resulta complicado, pídale a su médico que le explique cómo se aplica este sistema de etapas a su caso.

Sistema de escenarios Rai

Este método clasifica la LLC según la probabilidad de que empeore y si será necesario un tratamiento:

• Riesgo bajo (anteriormente conocido como estadio 0 de Rai): Presenta linfocitosis (un aumento en el número de linfocitos) y hay glóbulos blancos anormales en la sangre y/o la médula ósea.
• Riesgo intermedio (anteriormente conocido como estadio I o estadio II de Rai): Presenta linfocitosis, ganglios linfáticos inflamados y agrandamiento del bazo y/o del hígado.
• Alto riesgo (anteriormente conocido como estadio III de Rai): Usted tiene anemia o trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas).

Sistema de escenarios Binet

Este método se basa en el recuento de células sanguíneas y plaquetas, así como en el número de zonas con ganglios linfáticos inflamados en el cuerpo:

• Etapa A: No presenta anemia (bajo recuento de glóbulos rojos) ni bajo recuento de plaquetas. Sin embargo, tiene ganglios linfáticos inflamados en al menos dos partes del cuerpo. Por ejemplo, puede tener ganglios linfáticos inflamados en el cuello y la ingle.
• Estadio B: Se observa inflamación de los ganglios linfáticos en tres partes del cuerpo, o bien, inflamación del hígado o del bazo. Sin embargo, no hay anemia y el recuento de plaquetas es normal.
• Etapa C: Presenta anemia e inflamación de los ganglios linfáticos en tres o más partes del cuerpo.

¿Cómo se trata la LLC?

Las opciones de tratamiento se determinan según sus síntomas y los resultados de las pruebas. Por ejemplo, si tiene LLC en etapa temprana, su médico podría recomendarle "observación atenta/vigilancia activa".Puedes optar por el método de "monitoreo". Este consiste en monitorear cuidadosamente tu salud general, síntomas y resultados de pruebas sin iniciar ningún tratamiento.

Los resultados de las pruebas genéticas también pueden influir en las decisiones de tratamiento. Por ejemplo, ciertas alteraciones genéticas pueden indicar que su enfermedad puede empeorar rápidamente o que los tratamientos estándar para la LLC no sean tan efectivos como se espera.

Los tratamientos más comunes para la LLC son la terapia dirigida y la quimioterapia . En ocasiones, se utiliza radioterapia para reducir los síntomas. Cada uno de estos tratamientos puede causar diferentes efectos secundarios. Su médico le explicará claramente los beneficios, los efectos secundarios y las posibles complicaciones a largo plazo del tratamiento que está recibiendo.

Terapia dirigida

Este tratamiento actúa atacando las células cancerosas. En la leucemia linfocítica crónica, este tratamiento funciona deteniendo el crecimiento de los glóbulos blancos cancerosos. Algunas terapias dirigidas eliminan las células cancerosas sin dañar las células sanas. Algunos de los fármacos utilizados para esto son:

• Terapia con inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton (BTK): Este tratamiento bloquea una enzima que ayuda a las células B a producir más glóbulos blancos. Ejemplos: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) y zanubrutinib (Brukinsa®) .
• Terapia con inhibidores de BCL2: El fármaco venetoclax (Venclexta®) bloquea una proteína llamada BCL2 que se encuentra en las células leucémicas, incluidas las células de LLC. Este tratamiento puede eliminar las células leucémicas o hacerlas más sensibles a otros fármacos anticancerígenos.
• Terapia con anticuerpos monoclonales: Este es un tipo de inmunoterapia. Los anticuerpos monoclonales son anticuerpos fabricados en un laboratorio. Detienen el crecimiento de las células cancerosas o las destruyen. Ejemplos: rituximab (Rituxan®) y obinutuzumab (Gazyva®) .

Quimioterapia

Su médico podría utilizar la quimioterapia como tratamiento principal para la leucemia linfocítica crónica. Algunos de los fármacos de quimioterapia más comunes utilizados para la LLC son:

• Fludarabina (Fludarabina - Fludara®)
• Clorambucilo (Clorambucilo - Leukeran®)
• Ciclofosfamida (Cytoxan®)
• Bendamustina (Bendamustina - Treanda®)

Inmunoterapia

Este método de tratamiento actúa restaurando o fortaleciendo el sistema inmunológico, lo que ayuda a destruir las células cancerosas o a ralentizar su crecimiento.

Para la LLC que no ha respondido a la quimioterapia, que ha reaparecido (LLC recurrente) o que está empeorando, los médicos pueden utilizar el fármaco de inmunoterapia lenalidomida (Revlimid®) .

Los investigadores médicos también están estudiando la terapia con receptores de antígenos quiméricos (CAR-T) para pacientes con LLC que no responden a los tratamientos estándar.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con LLC?

La leucemia linfocítica crónica (LLC) suele progresar muy lentamente. Se puede vivir con LLC durante años antes de presentar síntomas. Una vez que aparecen los síntomas, los médicos disponen de tratamientos muy eficaces que pueden lograr la remisión de la LLC. Esta remisión suele durar varios años antes de que la enfermedad reaparezca. Sin embargo, su médico podría recomendarle otros tratamientos que permitan lograr una nueva remisión. La LLC no tiene cura definitiva, pero las personas que la padecen pueden vivir una vida larga y plena.

El Instituto Nacional del Cáncer estima que el 87,9 % de los pacientes con LLC sobreviven cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, al considerar estas tasas de supervivencia, es importante recordar que se trata de estimaciones basadas en la experiencia de un gran grupo de pacientes con LLC. Muchos factores pueden afectar estas tasas de supervivencia, como su estado de salud general, la etapa de la enfermedad al momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Si tiene alguna pregunta, consulte con su médico sobre qué esperar según su situación.

¿Qué ocurre en la fase terminal de la LLC?

El término "etapa terminal" significa que los tratamientos ya no son efectivos para controlar o detener la LLC. En ese momento, puede sufrir infecciones potencialmente mortales o hemorragias incontrolables que los médicos tal vez no puedan curar.

¿Se puede prevenir esta situación?

Actualmente no se conoce ninguna forma de prevenir la LLC.

¿Cómo es vivir con LLC?

Depende de tu situación. Puedes tener LLC sin presentar síntomas. Si tienes síntomas, existen tratamientos para reducirlos y controlar la enfermedad. Sin embargo, la enfermedad no desaparecerá por completo.

Aquí tienes algunas sugerencias que pueden ayudarte a vivir con LLC:

• Protégete de las infecciones:Las personas con LLC tienen mayor riesgo de desarrollar infecciones. Algunas infecciones pueden ser potencialmente mortales. Consulte con su médico sobre qué vacunas son las más adecuadas para usted.
• Presta atención a tu salud general: podrías tener un mayor riesgo de desarrollar cáncer de piel, de pulmón o de colon. Consulta con tu médico sobre las pruebas de detección de cáncer.
• Control del estrés: Muchas personas con LLC experimentan ciclos de remisión y recaída. A medida que la enfermedad progresa, es posible que sienta ansiedad y miedo. Si es así, consulte con su médico sobre programas o servicios que puedan ayudarle a controlar el estrés.
• Lleva una dieta saludable: Algunos síntomas de la LLC pueden provocar pérdida de apetito. Consulta con tu médico para obtener asesoramiento de un nutricionista. Si tienes buen apetito, procura llevar una dieta equilibrada que incluya proteínas magras, cereales integrales, frutas, verduras y grasas saludables. Esto puede mejorar tu salud en general.
• Ejercicio: El ejercicio te ayuda a controlar el estrés y a mantenerte feliz.
• Descanso: La LLC puede provocar mucho cansancio. Descansa cuando sientas que necesitas descansar.
• Sepa qué esperar: El conocimiento es poder. Consulte con su médico si hay señales de que su afección podría estar empeorando. De ser así, su médico podría recomendarle otros tratamientos que ayuden a controlar mejor su LLC.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Quizás quieras hacer preguntas como estas:

• ¿Qué tipo de leucemia linfocítica crónica tengo?
• No tengo síntomas. ¿Cuándo debo comenzar el tratamiento?
• ¿Qué opciones de tratamiento tengo?
• ¿Tendré que seguir el tratamiento para siempre?
• ¿El tratamiento logrará que mi enfermedad entre en remisión?

Finalmente, cosas para recordar (Mensaje para llevar a casa)

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es un tipo de leucemia más común en adultos. Se puede padecer esta enfermedad durante años sin presentar síntomas. Si tiene LLC, es posible que no necesite comenzar el tratamiento de inmediato. Si bien los médicos no pueden curarla por completo, existen tratamientos que pueden aliviar los síntomas de la LLC y lograr la remisión de la enfermedad. Algunas personas con LLC viven durante años.

Vivir con una enfermedad crónica como la LLC no siempre es fácil. Es posible que experimente varios ciclos de remisión y recaída. Durante cada ciclo, puede que le preocupe lo que sucederá después. Sus médicos comprenden lo que significa vivir con una enfermedad crónica. Estarán encantados de responder a sus preguntas y ayudarle en todo lo que puedan. Por lo tanto, no dude en hablar con su médico sobre sus inquietudes.

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