¿Has oído hablar de esta enfermedad en la que te pones azul con el frío y te sientes muy cansado? (Enfermedad por aglutininas frías)

¿Sientes a veces que tus dedos de las manos y los pies se ponen azules cuando tienes mucho frío? ¿O te sientes inusualmente cansado y débil sin motivo aparente? Quizás tu piel se ha vuelto pálida. Si presentas estos síntomas, la causa podría ser una afección poco común, pero es algo que todos debemos conocer. Hoy hablaremos de esta afección llamada «enfermedad por aglutininas frías» (CAD, por sus siglas en inglés), que significa «enfermedad por agregación de glóbulos rojos fríos» en cingalés.

¿Qué es la enfermedad por aglutininas frías (EAC)? Entendámosla de forma muy sencilla.

En pocas palabras, la "enfermedad por aglutininas frías" (CAD, por sus siglas en inglés) es una enfermedad sanguínea poco común en la que el sistema inmunitario de nuestro cuerpo, el sistema que nos protege de las enfermedades como los soldados que llevamos dentro, ataca por error a nuestros propios glóbulos rojos sanos .

Imagina que nuestro sistema inmunitario normalmente produce un tipo especial de proteína llamada «anticuerpos» para destruir los gérmenes dañinos que entran en el cuerpo. Pero en el caso de la enfermedad arterial coronaria (EAC), nuestro sistema inmunitario produce un tipo especial de «anticuerpo» llamado «autoanticuerpo», también conocido como «crioaglutinina». La particularidad de este anticuerpo es que ataca y destruye los glóbulos rojos sanos de nuestro organismo.

Como saben, los glóbulos rojos son un tipo de célula muy importante que transporta oxígeno por todo el cuerpo. Este oxígeno ayuda a nuestras células a producir la energía que necesitan. Por lo tanto, cuando disminuye el número de glóbulos rojos, es decir, cuando se produce anemia , nuestro cuerpo experimenta diversas molestias.

La enfermedad por aglutininas frías pertenece a un grupo de anemias llamadas anemias hemolíticas. La anemia hemolítica se produce cuando la médula ósea destruye los glóbulos rojos más rápido de lo que puede producir nuevos. Es como un cubo con un agujero que empieza a gotear.

¿Con qué frecuencia se presenta esta afección denominada "enfermedad por aglutininas frías"?

En realidad, se trata de una afección muy poco común . Solo se diagnostica a una de cada 100 000 personas al año. Es más frecuente en mujeres de entre 40 y 80 años. Sin embargo, el mayor número de diagnósticos se registra en personas de alrededor de 65 años.

¿Cómo afecta la "enfermedad por aglutininas frías" a mi cuerpo?

Esta enfermedad puede provocar síntomas de anemia. La anemia se produce cuando el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos. Según la causa, esta afección puede ser crónica o transitoria . Además, los efectos en el organismo pueden variar de leves a graves .

Por ejemplo, si la enfermedad coronaria no es grave, los síntomas pueden aparecer muy lentamente. El diagnóstico puede tardar años. Sin embargo, en casos graves, la enfermedad coronaria puede provocar afecciones cardíacas serias, incluso mortales.Es posible que suceda.

El nombre de esta enfermedad incluye la palabra "frío". Por lo tanto, estos síntomas se manifiestan con mayor intensidad en zonas de clima frío o en días fríos.

¿Cuáles son los síntomas de la "enfermedad por aglutininas frías"?

Los síntomas de la enfermedad coronaria suelen estar relacionados con la anemia y la mala circulación sanguínea en todo el cuerpo. Estos síntomas incluyen:

• Sensación de mucho cansancio (fatiga) : No solo cansancio, sino una sensación de falta de vitalidad.
• Debilidad : El cuerpo se debilita tanto que es incapaz de hacer nada.
• Mareo : Sensación de dar vueltas.
• Sudoración : Sudar en vano.
• Dificultad para respirar (disnea) : Dificultad para respirar incluso con un esfuerzo leve.
• Aumento de la frecuencia cardíaca (taquicardia) : La frecuencia cardíaca aumenta.
• Palidez : La piel pierde irrigación sanguínea y se vuelve pálida.
• Los dedos de las manos, los pies y las orejas se ponen azules al exponerse al frío (fenómeno de Raynaud) : Cuando uno va a un lugar frío como Nuwara Eliya o toca agua fría, los dedos de las manos, los pies y las orejas se ponen azules, a veces blancos. Esto también puede ir acompañado de entumecimiento.

También puede desarrollar síntomas de ictericia . Cuando los glóbulos rojos se destruyen, liberan una sustancia amarilla llamada bilirrubina. Cuando esta bilirrubina se acumula en el cuerpo, se produce la ictericia. Los síntomas de la ictericia incluyen:

• Orina de color marrón oscuro.
• Aprueba, la esclerótica y el iris son amarillos.

¿Cuáles son las causas de la "enfermedad por aglutininas frías"?

La enfermedad por crioaglutininas es un tipo de anemia hemolítica autoinmune. Esto significa que nuestro propio sistema inmunitario ataca nuestras propias células. En la enfermedad por crioaglutininas, el sistema inmunitario se activa con el frío y produce un autoanticuerpo que marca los glóbulos rojos para destruirlos. Los glóbulos rojos marcados se agrupan (aglutinan). Los macrófagos, otra parte del sistema inmunitario, pueden capturar y destruir fácilmente estos cúmulos.

Este proceso comienza cuando la temperatura desciende por debajo de 3-4 grados Celsius (37-39 grados Fahrenheit). Tenga en cuenta que nuestra temperatura corporal normal es de aproximadamente 37 grados Celsius. Este problema surge cuando nos exponemos a temperaturas mucho más bajas.

La enfermedad de las arterias coronarias (EAC) altera el ciclo normal de producción de glóbulos rojos sanos en nuestro organismo. Normalmente, un glóbulo rojo vive unos 120 días. Durante este tiempo, la médula ósea produce nuevos glóbulos rojos para reemplazar los que mueren. Sin embargo, en la EAC, este ciclo se interrumpe.

Los investigadores aún no saben con exactitud por qué nuestro sistema inmunitario ataca a las células sanas.En ocasiones, la enfermedad arterial coronaria (EAC) puede ser causada por otra afección médica subyacente. Esto se denomina EAC secundaria. Si no se encuentra ninguna relación causal, es decir, si la EAC se desarrolla sin una causa aparente, se denomina EAC primaria o idiopática.

¿Qué otras afecciones pueden estar asociadas con la "enfermedad por aglutininas frías"?

La enfermedad coronaria secundaria suele estar asociada a infecciones, enfermedades autoinmunes y trastornos linfoproliferativos. Por ejemplo:

• Mononucleosis infecciosa (fiebre glandular)
• Mycoplasma pneumonia
• `Citomegalovirus`
• Lupus
• Artritis reumatoide
• Linfoma no Hodgkin
• leucemia linfocítica crónica
• «Macroglobulinemia de Waldenström»

Puede que estos nombres te resulten un poco confusos, pero son nombres específicos que usan los médicos, así que es bueno que los conozcas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad por crioaglutininas? (Diagnóstico)

Su médico le preguntará sobre sus síntomas y revisará su historial clínico. Luego, le solicitará análisis de sangre específicos para comprobar si padece anemia hemolítica y si tiene autoanticuerpos relacionados con la enfermedad arterial coronaria.

Los análisis de sangre que se utilizan para diagnosticar la anemia hemolítica son:

• Hemograma completo (CBC) : Este análisis proporciona información detallada sobre los glóbulos rojos. Permite comprobar la cantidad de glóbulos rojos, su tamaño y el nivel de hemoglobina. La hemoglobina es una proteína muy importante que ayuda a los glóbulos rojos a transportar oxígeno.
• Recuento de reticulocitos : Esta prueba mide la cantidad de glóbulos rojos inmaduros (reticulocitos) que hay en el cuerpo. Cuando el sistema inmunitario destruye los glóbulos rojos maduros, el cuerpo intenta producir más de estas células inmaduras como mecanismo de compensación.
• Análisis de niveles séricos : Los niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina en la sangre, y los niveles disminuidos de haptoglobina son signos de anemia hemolítica.

Luego, para determinar si la enfermedad coronaria es la causa de su anemia hemolítica, su médico buscará la presencia de autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos. Las pruebas que se realizan para esto son:

• Prueba de Coombs directa (PAD) : Esta prueba detecta la presencia de autoanticuerpos asociados a la enfermedad arterial coronaria (EAC). En la prueba, los glóbulos rojos se separan del resto de la sangre y se colocan en un entorno controlado. A continuación, se añade una solución especial. Si los glóbulos rojos se adhieren a la solución y se agrupan (aglutinan), la prueba es positiva, lo que indica la presencia del autoanticuerpo.
• Prueba de titulación de aglutininas fríasEsta prueba mide la concentración, o cantidad, de estos autoanticuerpos en la sangre. Las altas concentraciones de estos autoanticuerpos son un signo de enfermedad coronaria.

Una vez confirmado el diagnóstico, su médico también comprobará si su enfermedad coronaria está relacionada con alguna afección subyacente (enfermedad coronaria secundaria).

¿Cómo se trata la "enfermedad por aglutininas frías"?

Dependiendo de la gravedad de sus síntomas, el tratamiento puede incluir cambios en el estilo de vida, medicamentos y, en ocasiones, transfusiones de sangre en situaciones de emergencia .

• Estilo de vida : Si padeces enfermedad coronaria, es probable que tu médico te recomiende evitar las bajas temperaturas . Esto es fundamental. Debes abrigarte bien, evitar las duchas frías y limitar tus viajes a climas fríos.
• Medicamentos : El medicamento más común para tratar la enfermedad arterial coronaria (EAC) es el rituximab . Este actúa impidiendo que el sistema inmunitario produzca autoanticuerpos que atacan los glóbulos rojos. Recientemente se ha aprobado un nuevo fármaco llamado sutimlimab , que actúa bloqueando directamente el ataque del sistema inmunitario a los glóbulos rojos.
• Transfusiones de sangre e intercambio de plasma : Si su enfermedad coronaria se agrava, es posible que su médico deba realizarle una transfusión de sangre o un intercambio de plasma para estabilizar su estado. El intercambio de plasma actúa reduciendo la cantidad de autoanticuerpos en la sangre.

Si usted padece una enfermedad coronaria secundaria, su médico también tratará la afección subyacente.

¿Se puede prevenir la enfermedad arterial coronaria?

Lamentablemente, la enfermedad por aglutininas frías no es prevenible. Sin embargo, es posible controlar los síntomas y llevar una buena calidad de vida.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con la "enfermedad por aglutininas frías"?

Las personas diagnosticadas con enfermedad coronaria suelen vivir tanto como las personas de su edad que no la padecen. Según un estudio reciente, quienes reciben este diagnóstico a los 68 años pueden esperar vivir hasta los 80, en promedio. Esto significa que , con el tratamiento y el manejo adecuados, se puede esperar una buena calidad de vida.

¿Qué preguntas debo hacerle a mi médico?

Si le diagnostican enfermedad coronaria, es buena idea hacerle a su médico preguntas como estas:

• ¿Mi enfermedad coronaria está relacionada con alguna enfermedad subyacente?
• ¿Cuáles son los síntomas que me ayudarán a saber si mi estado de salud está mejorando o empeorando?
• ¿Tendré que seguir tomando medicamentos para esta afección?
• ¿Cuál es el mejor clima para que viva una persona con CAD?
• ¿Qué rangos de temperatura debo evitar para controlar mis síntomas?

Tu experiencia con la enfermedad por aglutininas frías (EAF) depende de si es primaria o secundaria. La gravedad de tus síntomas también influirá en la intensidad del tratamiento. Al tratar la afección subyacente, tu médico podría curar la EAF. Incluso si padeces EAF crónica, puedes controlar los síntomas de anemia y mantenerte sano evitando los resfriados y tomando tus medicamentos según lo prescrito.

Lo más importante que debes recordar de lo que hemos comentado (Mensaje principal)

• La enfermedad por crioaglutininas (ECA) es una enfermedad rara en la que nuestro propio sistema inmunitario ataca a nuestros glóbulos rojos y se agrava con el frío.
• Los síntomas pueden incluir dolor en las articulaciones, fatiga extrema, piel pálida, dedos que se ponen azules con el frío y, a veces, ictericia .
• Esto puede ser «primario» (sin causa aparente) o «secundario» (causado por otra enfermedad).
• Existen análisis de sangre para diagnosticar el problema.
• El tratamiento puede incluir evitar los resfriados, medicamentos y, en ocasiones, transfusiones de sangre.
• Si bien esto no se puede evitar, con una gestión adecuada, se puede llevar una buena vida.
• Si presenta estos síntomas, no dude en consultar a un médico. Cuanto antes los detecte, más fácil será tratarlos.

Recuerda que este artículo tiene fines meramente informativos. Si presentas algún síntoma, consulta con un médico.

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