¿Es la leucemia una enfermedad extraña causada por medicamentos? ¡Hablemos del síndrome de diferenciación!

Cuando usted o alguien que conoce recibe tratamiento para una enfermedad como la leucemia, puede experimentar efectos secundarios inesperados. Hoy hablaremos de una combinación de reacciones graves que pueden ocurrir con ciertos medicamentos, especialmente con los que se administran para dos tipos de cáncer de sangre. Los médicos lo llaman Síndrome de Diferenciación . Debido a su gravedad, los médicos suelen comenzar a tratar los síntomas antes de poder confirmar el diagnóstico, lo que puede reducir el riesgo de complicaciones potencialmente mortales.

¿Qué es el síndrome de diferenciación?

En pocas palabras, el síndrome de diferenciación es un conjunto de reacciones graves que el cuerpo presenta ante ciertos medicamentos utilizados para tratar dos tipos de cáncer de sangre: la leucemia promielocítica aguda (LPA) y la leucemia mieloide aguda (LMA) . Es como si algunas células de nuestro cuerpo se descontrolaran con estos medicamentos y comenzaran a liberar grandes cantidades de sustancias a la vez. Esto es lo que causa cada uno de los síntomas.

Imagina que a un amigo tuyo le diagnostican leucemia promielocítica aguda (LPA) y comienza el tratamiento. A los pocos días, presenta fiebre, dificultad para respirar y una ligera hinchazón. En ese momento, los médicos sospechan que se trata de un síndrome de diferenciación.

¿Qué son estos agentes de diferenciación?

Los agentes diferenciadores son un tipo de medicamento que los médicos utilizan para tratar la leucemia promielocítica aguda (LPA). La LPA es más sensible que otros tipos de leucemia mieloide aguda (LMA) a los fármacos que inducen la maduración o diferenciación celular. Estos fármacos ayudan a que las células cancerosas (en la etapa de blasto) se conviertan en glóbulos blancos normales y sanos. Por eso, los médicos utilizan estos fármacos diferenciadores en lugar de administrar quimioterapia directamente.

Al igual que otros fármacos contra el cáncer, estos ayudan a detener o ralentizar el crecimiento de las células cancerosas. Los médicos pueden utilizar estos agentes diferenciadores solos, combinados entre sí o en combinación con quimioterapia. Pueden tratar con éxito la leucemia promielocítica aguda (LPA). Sin embargo, algunas personas con LPA pueden experimentar efectos secundarios graves a causa de estos fármacos.

¿Qué medicamentos pueden causar el síndrome de diferenciación?

Esta condición puede ser causada por los agentes de diferenciación administrados a la LMA. Algunos ejemplos son:

• El ácido retinoico todo-trans (ATRA) es una forma de vitamina A.
• El trióxido de arsénico (ATO) es una forma de arsénico.

Además, para algunas personas con LMA, los médicosLos inhibidores de la isocitrato deshidrogenasa (IDH) son una clase de fármacos quimioterapéuticos. Estos inhibidores (ivosidenib y enasdenib) también pueden causar el síndrome de diferenciación. Además, los inhibidores de FLT3 (por ejemplo , midostaurina y gilteritinib ) también pueden provocar esta afección.

¿Quiénes pueden necesitar inhibidores de IDH?

• Personas cuyo cáncer ha reaparecido.
• Personas con cáncer difícil de tratar.
• Personas con una mutación genética específica (mutación IDH1 o IDH2).
• Aquellos que no toleran el tratamiento de quimioterapia estándar.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de diferenciación?

Muchas personas con leucemia promielocítica aguda (LPA) tienen un recuento bajo de glóbulos blancos (GB) . Sin embargo, quienes tienen un recuento alto de GB corren mayor riesgo de desarrollar el síndrome de diferenciación. En estos casos, los médicos suelen recetar prednisona o dexametasona para reducir el riesgo de este síndrome.

¿Con qué frecuencia se presenta el síndrome de diferenciación?

En realidad, se trata de una afección muy poco frecuente . La LMA es el tipo de leucemia más común en adultos, aunque representa aproximadamente el 1 % de todos los cánceres. En Estados Unidos, la LPA afecta a aproximadamente una de cada 250 000 personas.

De aquellos con LMA y LPA:

• Aproximadamente el 25% de los pacientes con LMA que han recibido fármacos ATRA y ATO han desarrollado síndrome de diferenciación.
• Esta afección se ha observado en entre el 14% y el 19% de los pacientes con LMA que toman inhibidores de IDH.

¿Qué causa este síndrome de diferenciación?

Los investigadores aún desconocen con exactitud por qué algunas personas responden de esta manera al tratamiento contra la leucemia promielocítica aguda (LPA). Los estudios preliminares sugieren que los fármacos contra el cáncer provocan que las células leucémicas liberen repentinamente grandes cantidades de sustancias químicas del sistema inmunitario. Esto se conoce como síndrome de liberación de citoquinas . Esta inflamación descontrolada causa una variedad de síntomas, que van de leves a graves.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de diferenciación?

Una persona con leucemia promielocítica aguda (LPA) generalmente comienza a desarrollar síntomas del síndrome de diferenciación una o dos semanas después de iniciar el tratamiento con ATRA y/o trióxido de arsénico. Sin embargo, si está recibiendo tratamiento con inhibidores de IDH para la leucemia mieloide aguda (LMA), los síntomas pueden tardar un poco más en aparecer.Puede desaparecer (estos síntomas pueden aparecer entre un día y cinco o seis meses después de comenzar a usar el medicamento).

Estos son los síntomas más comunes:

• Tos .
• Acumulación de líquido adicional alrededor del corazón y los pulmones (derrame pleural) .
• Insuficiencia renal .
• Presión arterial baja (hipotensión) .
• Niveles bajos de oxígeno en la sangre (hipoxemia) .
• Dificultad para respirar (disnea) .
• Hinchazón (inflamación) de las manos, los pies y el cuello.
• Fiebre sin motivo aparente.
• Aumento de peso sin motivo aparente.

Importante: Si presenta uno o más de estos síntomas, no significa necesariamente que tenga el Síndrome de Diferenciación. Sin embargo, es importante que informe a su médico de inmediato si nota alguno de estos síntomas.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del síndrome de diferenciación?

Esta condición a veces puede dar lugar a situaciones muy graves. Por ejemplo:

• Insuficiencia cardiaca .
• Insuficiencia renal .
• Insuficiencia pulmonar .
• Sangrado de los pulmones (hemorragia pulmonar) .
• Neumonía .
• Sepsis ( una infección grave que se propaga por todo el cuerpo).

Si experimenta alguno de estos síntomas, llame a su médico de inmediato . Si tiene dificultad para respirar o dolor en el pecho, llame al 911 (o al número de emergencias local) de inmediato . Las personas con LMA generalmente reciben tratamiento en el hospital hasta que desaparece el riesgo de síndrome de diferenciación.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de diferenciación?

Puede resultar difícil diagnosticar esta afección en alguien con LMA, ya que existen muchas otras enfermedades que pueden causar síntomas similares. En casos graves, los médicos pueden comenzar a tratar los síntomas tan pronto como sospechen un síndrome de diferenciación, incluso antes de poder confirmar que se trata del diagnóstico correcto.

Su médico le recomendará varias pruebas para confirmar la afección y descartar otras enfermedades. Estas pueden incluir:

• Hemograma completo (CBC) .
• Radiografía de tórax .
• Ecocardiograma (una prueba que comprueba el funcionamiento del corazón).
• Tomografía computarizada de tórax .
• Broncoscopia (una prueba que utiliza una cámara para observar el interior de los pulmones).
• Otros análisis de sangre (análisis de sangre).

¿Existe cura para el síndrome de diferenciación?

En la mayoría de los casos, las personas con leucemia promielocítica aguda (LPA) pueden recuperarse completamente del síndrome de diferenciación si reciben un tratamiento rápido y adecuado . La LPA es ahora una enfermedad en gran medida curable. Por lo tanto, no hay nada que temer.

¿Cómo se trata el síndrome de diferenciación?

Los médicos suelen tratar los síntomas del síndrome de diferenciación con un corticosteroide o un glucocorticoide , como la dexametasona . En casos graves, su médico también podría recomendarle suspender temporalmente el tratamiento oncológico hasta que los síntomas desaparezcan.

La mayoría de las personas con LMA reciben tratamiento hospitalario hasta que desaparece el riesgo de síndrome de diferenciación. Si usted es paciente ambulatorio y se sospecha síndrome de diferenciación, sus médicos podrían decidir que permanezca hospitalizado durante la noche para su manejo u observación. Su equipo médico le ayudará a confirmar el diagnóstico y a tratar adecuadamente cualquier afección que esté causando sus síntomas.

¿Qué puedo hacer para reducir mi riesgo de desarrollar el síndrome de diferenciación?

Realmente no hay nada que puedas hacer para reducir el riesgo de padecer esta afección. Si estás recibiendo quimioterapia u otros medicamentos contra el cáncer, informa a tu médico de inmediato sobre cualquier síntoma que experimentes . Además, presta atención a los síntomas (como mencionamos anteriormente) y consulta con tu médico si tienes alguna inquietud. Esto es fundamental.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de diferenciación?

El pronóstico para el síndrome de diferenciación suele ser bueno para la mayoría de las personas. En la mayoría de los casos, puede continuar su tratamiento contra el cáncer, ya sea durante o después del tratamiento con esteroides. Su equipo médico le informará sobre las opciones de tratamiento disponibles.

¿Cuándo se debe buscar atención médica para el síndrome de diferenciación?

Si experimenta algún síntoma del síndrome de diferenciación durante el tratamiento oncológico, llame a su médico de inmediato . Puede resultar difícil, tanto para usted como para su médico, determinar si sus síntomas se deben al tratamiento oncológico o a otra afección. El tratamiento precoz puede ayudar a aliviar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones.

El tratamiento del cáncer puede ser un desafío. Sin embargo, puede resultar desalentador saber que el tratamiento en sí tiene efectos secundarios. El síndrome de diferenciación es un conjunto de reacciones potencialmente mortales a los tratamientos contra el cáncer de sangre. No obstante, puede tratarse si se detecta y trata a tiempo . Dado que los síntomas pueden empeorar rápidamente, los médicos pueden comenzar el tratamiento antes de que los resultados de las pruebas confirmen que se padece el síndrome de diferenciación. El tratamiento médico precoz puede ayudar a aliviar los síntomas y a encaminar la recuperación.

Mensaje para llevar a casa

• El síndrome de diferenciación es una reacción grave que puede producirse debido a ciertos medicamentos administrados para los tipos de leucemia denominados LMA y LMA.
• Pueden aparecer síntomas como fiebre, dificultad para respirar e hinchazón corporal.
• Si nota alguno de estos síntomas, es fundamental que avise a su médico inmediatamente .
• Si se diagnostica a tiempo y se trata con medicamentos como la dexametasona, a menudo se puede curar.
• No se alarme al escuchar esto. Su equipo médico le ayudará. Lo más importante es que les informe sobre cualquier cambio o síntoma.

Síndrome de diferenciación, leucemia, tratamiento del cáncer, efectos secundarios, LMA, ATRA, síntomas