¿Te pica una mancha extraña en la piel? ¡Podría ser la enfermedad de Paget extramamaria (EMPD)!

¿Alguna vez has notado una mancha roja, escamosa y a veces con costras en la piel, especialmente en la ingle, las axilas o la zona genital? Parece crecer gradualmente y a veces pica, ¿verdad? Bueno, hoy vamos a hablar de una afección cutánea particular. Los médicos la llaman enfermedad de Paget extramamaria , o EMPD por sus siglas en inglés. Es algo rara, pero es importante conocerla.

¿Qué es la enfermedad de Paget extramamaria (EMPD)?

En pocas palabras, la EMPD es una enfermedad cutánea poco común. A veces puede estar asociada con otros tipos de cáncer, pero no siempre. Se trata de una afección en la que la piel se enrojece, se descama o se forman costras y aumenta de tamaño. En ocasiones, puede pasar desapercibida durante años después de su aparición.

Se denomina «enfermedad de Paget» en honor a Sir James Paget, un brillante médico británico del siglo XIX. Su nombre se ha aplicado a otros tipos de cáncer debido a sus contribuciones al campo de la patología. El término «extramamario» significa «fuera de la mama». No debe confundirse con la enfermedad de Paget de la mama.

Se estima que entre el 7 % y el 40 % de las personas con enfermedad de Paget extramamaria podrían tener un cáncer subyacente . Sin embargo, como mencioné anteriormente, la EMPD no siempre es un signo de otra enfermedad. El tratamiento temprano puede ayudar a reducir los síntomas y a detectar un cáncer subyacente.

¿Cuáles son los principales tipos de EMPD?

Existen dos tipos principales de EMPD:

1. EMPD primaria: Se trata de una afección cutánea que aparece espontáneamente. Comienza en la piel sin ninguna otra causa.

2. EMPD secundaria: Esta enfermedad es causada por un cáncer subyacente en otra parte del cuerpo.

¿Quiénes tienen más probabilidades de desarrollar EMPD?

Cualquier persona puede desarrollar EMPD, pero es más común en los siguientes grupos:

• Personas de entre 50 y 80 años.
• Común entre las mujeres .
• También se puede observar entre los hombres asiáticos .
• Gente blanca .

Pero es importante recordar que se trata de una afección muy poco frecuente.

¿Por qué se produce este EMPD?

¿Qué causa la EMPD primaria?

Sinceramente, los médicos aún no saben con exactitud qué causa la EMPD primaria. Sospechan que puede comenzar en ciertos tipos de células de nuestro organismo. Estos tipos de células incluyen:

• Células del conducto de la glándula apocrina: Son glándulas sudoríparas y se encuentran cerca de los folículos pilosos.
• Células madre queratinocíticas: Estas son células que ayudan a reparar la piel.
• Células de Toker: Son células que se encuentran en la piel (tejido vulvar) alrededor del pezón y la abertura vaginal.

¿Qué causa la EMPD secundaria?

La EMPD secundaria es causada por cáncer en otra parte del cuerpo. Se dice que el cáncer de recto es la causa de aproximadamente un tercio de los casos de EMPD. Además, existen otros tipos de cáncer que pueden causar EMPD secundaria:

• cáncer anal
• Cáncer de vejiga
• cáncer de cuello uterino
• cáncer de ovario
• Cáncer de próstata
• cáncer de útero

¿Cuáles son los síntomas de la EMPD?

El síntoma principal de la EMPD es una erupción cutánea que se parece al eccema . Las investigaciones han demostrado que en aproximadamente el 65% de los pacientes con EMPD, aparece alrededor de la vulva y en aproximadamente el 20%, alrededor del ano .

Es posible que observes zonas en tu piel que presenten estas características:

• Como una corteza (`Crusty`)
• Se puso rojo (`Rojo`)
• Escamoso

Las manchas aumentan de tamaño gradualmente y pueden tener bordes irregulares. A medida que la EMPD progresa, pueden desarrollarse úlceras profundas o nódulos. Otros síntomas incluyen:

• Sensación de ardor
• La piel está roja y se siente irritada .
• Que produce picor
• Doloroso o sensible
• Piel hinchada (edema)

La EMPD se presenta con mayor frecuencia en las zonas donde se ubican las glándulas sudoríparas (especialmente las glándulas apocrinas de la piel). Se observa con mayor frecuencia alrededor de la abertura vaginal. También puede presentarse en estas áreas:

• Alrededor del ano (`Ano`)
• Pene
• Perineo
• Escroto

En casos muy raros, la EMPD también puede observarse en otras partes del cuerpo, como por ejemplo:

• Abdomen
• Axila
• ombligo
• Nalgas
• Oreja, párpado, cara o cuero cabelludo
• Parte inferior del pecho
• Rodilla o muslo

Es importante saber que alrededor del 10% de las personas con enfermedad de Paget extramamaria no experimentan ningún síntoma .

¿Cómo se diagnostica esta afección EMPD?

Primero, un médico le preguntará sobre sus síntomas y le realizará un examen físico. Si sospecha que usted tiene EMPD, hará lo siguiente:Se realiza una biopsia de piel. Una biopsia consiste en tomar una pequeña muestra de piel y examinarla bajo un microscopio.

Al observar una muestra bajo el microscopio, un patólogo busca células especiales, grandes y anormales llamadas "células de Paget". También identifica estas células observando cómo reaccionan a diversas sustancias químicas (inmunohistoquímica).

¿Cómo se puede saber si se tiene cáncer con EMPD?

Después de que le hayan diagnosticado EMPD, su médico le realizará varias pruebas adicionales para detectar un cáncer subyacente. Estas pruebas pueden incluir:

• Ecografía (`Ultrasound`)
• Examen de mama (mamografía)
• Citología vaginal
• Colonoscopia o proctoscopia
• tomografía computarizada
• Cistoscopia (examen de la vejiga)
• Examen de próstata
• Pielografía retrógrada (examen de los riñones y del tracto urinario)
• Ecografía o biopsia con aguja de los ganglios linfáticos
• Endoscopia superior (examen de la garganta, el esófago y el estómago)

¿Cuáles son los tratamientos para la EMPD?

Los médicos suelen tratar la enfermedad de Paget extramamaria con cirugía.

• Cirugía de Mohs: En este procedimiento, el cirujano retira la piel afectada capa por capa, preservando la piel sana circundante.
• Escisión local amplia: En este procedimiento, el cirujano extirpa la zona afectada por la EMPD junto con parte del tejido sano circundante. A continuación, se suturan los bordes de la herida.

En ocasiones, los cirujanos deben extirpar una gran área de piel y otros tejidos. Algunas personas con EMPD alrededor de la vulva pueden necesitar que se les extirpe parte o la totalidad de la vulva (una vulvectomía).

Considere lo siguiente: Si no puede someterse a una cirugía debido a otra afección médica o a un estado de salud deficiente, su médico podría sugerirle otros tratamientos, tales como:

• Inmunoterapia
• Rejuvenecimiento cutáneo con láser
• Terapia fotodinámica (TFD)
• Radioterapia
• Medicamentos tópicos utilizados para tratar el cáncer (fármacos citotóxicos)

Lo más importante es que, si existe un cáncer subyacente, también debe tratarse por separado.

¿Existe alguna forma de reducir el riesgo de desarrollar EMPD?

Lamentablemente, no hay nada que podamos hacer para reducir el riesgo de desarrollar EMPD.

¿Qué tipo de futuro puede esperar una persona con EMPD?

Tras el tratamiento para la EMPD, deberá acudir a citas de seguimiento con su médico. La frecuencia dependerá de la zona afectada. Es común que la EMPD reaparezca en la misma zona tratada o sus alrededores. Por lo tanto, es fundamental seguir las instrucciones de su médico.

La enfermedad de Paget extramamaria es muy poco frecuente, ya que se disemina (metástasis) a otras partes del cuerpo. Sin embargo, en ocasiones puede extenderse a los ganglios linfáticos u otros órganos. Su médico podrá explicarle mejor las posibles causas en su caso.

¿Puede reaparecer la EMPD después de haberse curado?

Sí, la EMPD es una enfermedad que puede reaparecer incluso después del tratamiento y la recuperación, incluso después de muchos años. A veces puede volver a aparecer después de más de 15 años. Por eso, los médicos recomiendan un seguimiento a largo plazo y revisiones periódicas.

Si tengo EMPD, ¿cómo puedo cuidarme?

Lo mejor que puedes hacer es seguir acudiendo a tu médico para tus revisiones periódicas. Si tu médico detecta signos de que la EMPD está reapareciendo, podrá iniciar el tratamiento de inmediato.

¿Cuándo debo consultar a un médico?

Si nota algún signo nuevo de EMPD o si desarrolla algún síntoma nuevo, consulte a un médico de inmediato.

Es normal sentir miedo, vergüenza y frustración al notar una erupción o un bulto en una zona sensible del cuerpo, como los genitales. Esta afección, llamada enfermedad de Paget extramamaria (EMPD), a veces se confunde con otras afecciones cutáneas, por lo que puede llevar tiempo obtener un diagnóstico preciso. Si existe un cáncer subyacente, la EMPD puede ser aún más grave.

Sin embargo, la buena noticia es que la mayoría de las personas con EMPD llevan una vida normal y plena después del tratamiento. La EMPD generalmente se trata con cirugía. Si existe un cáncer subyacente, también será necesario tratarlo. Dado que la enfermedad de Paget extramamaria puede reaparecer, los chequeos regulares con su médico pueden ayudar a detectarla precozmente si vuelve a aparecer.

Lo más importante que debes recordar (Mensaje para llevar a casa)

• La EMPD es una enfermedad cutánea poco común que puede estar relacionada con el cáncer.
• Presta atención a cualquier mancha roja, escamosa, con costras o elevada en la piel, especialmente alrededor de los genitales, las axilas o el ano. Los síntomas pueden incluir picazón, ardor y dolor.
• Si ve un síntoma como este , no tenga vergüenza ni miedo, sino que acuda al médico de inmediato.
• La EMPD se diagnostica mediante una biopsia de piel.
• La cirugía es el tratamiento más común.
• Es fundamental continuar con los chequeos médicos, ya que la EMPD puede reaparecer.
• No te preocupes, la mayoría de las personas con EMPD viven bien después del tratamiento. La clave está en obtener un diagnóstico temprano y recibir el tratamiento adecuado.

Si tiene alguna otra pregunta al respecto, consulte con su médico. Él o ella podrá brindarle el asesoramiento adecuado para su caso.

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