Kas olete sellest haigusest kuulnud? Räägime sellest, mis on mikroskoopiline polüangiit (MPA)!

Tere! Täna räägime seisundist, millest harva kuuldakse, aga mis võib olla väga oluline. Seda nimetatakse mikroskoopiliseks polüangiidiks ehk inglise keeles `(Microscopic Polyangiitis)` või lühidalt `(MPA)`. Kuigi nimi võib tunduda pisut keeruline, proovime seda lihtsalt mõista. Ärge muretsege, ma olen siin, et seda teile selgitada.

Mis see MPA täpselt on?

Lihtsamalt öeldes on MPA haruldane haigus, mille korral meie keha väga väikesed veresooned paisuvad või nagu arstid seda nimetavad, põletikuliseks muutuvad. Seda veresoonte turset nimetatakse tavaliselt vaskuliidiks . Kujutage ette, meie kehas on palju õhukesi veene, mis kannavad verd nagu veetorud. Kui sellised veenid seestpoolt paisuvad, on nende kaudu voolav veri takistatud. Mis siis juhtub? Meie olulised organsüsteemid, st kehaosad, mida need veresooned vajavad toitmist, võivad kahjustuda. MPA poolt kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on:

• Neerud
• Kopsud
• Närvisüsteem (näiteks meie närvid)
• Nahk
• Liigesed (kus meie luud ühinevad)

Hea on teada, et on olemas ka teist tüüpi vaskuliit, millel on MPA-ga sarnased sümptomid, mida nimetatakse granulomatoosseks polüangiidiks (GPA). Varem nimetati seda Wegeneri granulomatoosiks. Mõlema haiguse ravi on väga sarnane.

Mis see "vaskuliit" siis täpselt on?

Nagu ma varem mainisin, on vaskuliit veresoonte turse. Selle tagajärjel võivad veresoonte seinad nõrgeneda. Mõnikord võivad need nõrgeneda ja paisuda nagu õhupall – arstid nimetavad seda aneurüsmiks. Teinekord võivad veresoonte seinad muutuda väga õhukeseks ja lõhkeda. See põhjustab vere lekkimist ümbritsevasse koesse. Nii nagu veetoru ummistub trombi tõttu, põhjustab vaskuliit veresoonte ahenemist ja mõnikord täielikku ummistumist. Kuna veri ei saa neist läbi voolata, kahjustuvad organid, mis saavad sellest veresoonest hapnikku ja muid toitaineid. MPA mõjutab peamiselt väikeseid ja keskmise suurusega veresooni .

Kellel on selle MPA tekkimise tõenäosus kõige suurem?

See on tegelikult väga haruldane haigus . Statistika kohaselt haigestub sellesse 13–19 inimest miljonist (kümme sada tuhat). See tähendab, et see on väga haruldane, eks? See haigus võib tekkida igas vanuses inimesel ja meeste ja naiste vahel pole vahet , see võib tekkida mõlemal võrdselt.

Miks see MPA loodi?

Arstid ei ole veel leidnud MPA tekke konkreetset põhjust .See ei ole vähk, see ei ole nakkushaigus ja see ei ole haigus, mis tavaliselt pärilik on. Uuringud on aga suures osas leidnud, et selle eest vastutab meie enda immuunsüsteem . Lihtsamalt öeldes hakkab immuunsüsteem, mis on nagu sõdur, kes peaks meie keha haiguste eest kaitsma, ekslikult ründama omaenda veresooni . Siis need veresooned paisuvad, kahjustades organeid. Kas pole see kahetsusväärne?

Millised on MPA sümptomid? Kuidas seda ära tunda?

Kuna MPA võib mõjutada mitut organsüsteemi, on sümptomid väga erinevad . Kõigil ei esine samu sümptomeid. Mõnedel inimestel võivad esineda tavalised sümptomid, näiteks:

• Pidevalt väsinud olek, loidus
• Palavik
• Isu
• Kaalulangus

Lisaks võivad olenevalt kahjustatud elundist esineda spetsiifilised sümptomid. Näiteks:

• Kui kopsud on mõjutatud: hingamisraskused või väikese koguse vere köhimine.
• Kui närvisüsteem on mõjutatud: ebatavalised aistingud, näiteks jäsemete tuimus, hiljem tundlikkuse kadu nendes piirkondades või jäsemete jõu vähenemine.
• Kui see mõjutab nahka: nahalööbed, st ekseemilaadsed laigud.
• Kui lihased ja liigesed on mõjutatud: valu nendes piirkondades.

Oluline on see, et isegi kui MPA kahjustab neere, ei pruugi see varases staadiumis mingeid sümptomeid avaldada! Patsient ei pruugi seda märgata enne, kui neerufunktsioon on tõsiselt kahjustatud. Seetõttu on arstide jaoks absoluutselt hädavajalik teha uriinianalüüs igal vaskuliidi juhul.

Üks või mitu neist sümptomitest võivad esineda koos.

Kuidas arstid MPA-d diagnoosivad?

MPA diagnoosimine on nagu salajane uurimine. Arstid koguvad teavet paljudest erinevatest allikatest. Haiguse kahtluse korral teevad nad järgmist:

• Nad küsivad teie haigusloo kohta: millised sümptomid teil on ja kui kaua need on kestnud.
• Tehakse füüsiline läbivaatus: et välja selgitada, millised kehaosad on mõjutatud, ja välistada muud haigused, millel on sarnased sümptomid.
• Vereanalüüsid : et näha, millised organid organismis on mõjutatud, eriti nn antineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad (ANCA)Vere antikehade olemasolu kontrollimiseks. Kui see ANCA test on positiivne, on see hea tõend MPA haiguse kahtluseks. Ainuüksi see vereanalüüs ei suuda aga tõestada MPA olemasolu ega öelda täpselt, kui aktiivne haigus on.
• Uriinianalüüsid: kontrollige uriinis liigset valku või punaseid vereliblesid (see on väga oluline teada, kui neerud on kahjustatud).
• Kujutisetestid: Röntgenikiirguse, kompuutertomograafia (KT) või magnetresonantstomograafia (MR) skaneeringuid võib teha kõrvalekallete otsimiseks sellistes piirkondades nagu kopsud.

Kui kahtlustatakse MPA-d, võetakse kahjustatud organist väike koetükk ja uuritakse seda (biopsia) . See on ainus viis kinnitada, kas teil on vaskuliit. Biopsia tehakse aga ainult siis, kui meditsiiniliste testide, skaneerimise või füüsilise läbivaatuse käigus ilmnevad kõrvalekalded.

Millised on MPA ravimeetodid? (Ravi)

MPA ravi peamine eesmärk on kontrollida meie immuunsüsteemi, mis on talitlushäirega. Selleks kasutatakse peamiselt immunosupressiivseid ravimeid . Neid ravimeid on mitut tüüpi, kuid igal ravimil on kõrvaltoimed, seega tuleks neid kasutada ainult arsti ettekirjutusel.

• Kui MPA on tõsiselt kahjustanud elutähtsaid organsüsteeme , manustatakse kortikosteroide tavaliselt koos teise immunosupressiivse ravimiga, näiteks tsüklofosfamiidiga (Cytoxan®) või rituksimabiga (Rituxan®).
• Kui haigus ei ole liiga raske , võib esmalt kasutada ravimit nimega metotreksaat koos kortikosteroididega.

Ravi peamine eesmärk on peatada kõik MPA põhjustatud kahjustused ja viia haigus täielikult kontrolli alla. Seda nimetatakse remissiooniks. Kui haigus näib paranevat, vähendavad arstid järk-järgult kortikosteroidide annust ja püüavad lõpuks need täielikult ära jätta. Tsüklofosfamiidi kasutamisel manustatakse seda ainult kuni remissiooni saavutamiseni (tavaliselt kolm kuni kuus kuud). Seejärel, remissiooni säilitamiseks, vahetatakse teine ​​immunosupressant metotreksaadi, asatiopriini (Imuran®) või mükofenolaatmofetiili (Cellcept®) vastu. Selle säilitusravi kestus võib inimeselt inimesele erineda. Enamasti on see vähemalt aasta või kaks.Neid ravimeid manustatakse ja seejärel püüavad arstid annust vähendada ja ravi lõpetada. Mõelge sellele, mõningaid nendes ravimeetodites kasutatavaid ravimeid kasutatakse ka teiste haiguste korral. Näiteks ravimeid nimega „(asatiopriin)“ ja „(mükofenolaatmofetiil)“ manustatakse organi siirdamise järgselt elundi äratõukereaktsiooni vältimiseks. Ravimeid nimega „(metotreksaat)“ manustatakse ka selliste haiguste korral nagu reumatoidartriit ja psoriaas. Ravimeid nimega „(tsüklofosfamiid)“ ja „(metotreksaat)“ manustatakse samuti suurtes annustes teatud tüüpi vähi korral ja sel ajal nimetatakse neid ka „(keemiaraviks)“. Kuid ärge kartke , neid manustatakse vaskuliidi korral annustes, mis on 10–100 korda väiksemad kui vähi korral manustatavad annused. Siin ei ole nende ravimite peamine ülesanne vähirakkude hävitamine, vaid immuunsüsteemi aktiivsuse kontrollimine. Rituksimab on ravim bioloogiliste ainete klassis. See toimib, sihtides immuunsüsteemi kindlat osa. Hiljutised uuringud on näidanud, et rituksimab on raske MPA ravis sama efektiivne kui tsüklofosfamiid.

Kuna need ravimid nõrgestavad immuunsüsteemi , on oht tõsiste infektsioonide tekkeks. Lisaks on igal immunosupressandil omased kõrvaltoimed. Seetõttu on nende ravimite kasutamisel äärmiselt oluline olla pideva meditsiinilise järelevalve all kõrvaltoimete suhtes. Isegi kui ravim on esialgu talutav, võib olukord aja jooksul muutuda. Seetõttu on väga oluline jätkata arsti nõuannete järgimist ja vajalike testide läbimist. Mõnikord, isegi pärast ravimi kasutamise lõpetamist, tuleb olla ettevaatlik pikaajaliste kõrvaltoimete suhtes.

Millised on MPA patsientide paranemisväljavaated? (Prognoos)

Kuna MPA on haruldane haigus, on täpset taastumise statistikat raske anda. Keskmiselt on aga üle 80% MPA-ga inimestest viie aasta jooksul haiguse mõjudest vabad . Need tulemused varieeruvad sõltuvalt haiguse raskusastmest. MPA võib progresseeruda aeglaselt ja kuigi see on tõsine haigus, paraneb enamik patsiente väga hästi . Ravi varajase alustamise ja hoolika meditsiinilise järelevalve all olemise abil saab elundite kahjustusi minimeerida. Isegi kõige raskemate MPA juhtudega inimesed võivad saavutada remissiooniperioodi, kui nad alustavad ravi varakult ja teevad seda, mida arstid neile ütlevad. Isegi pärast remissiooniperioodi võib MPA ikkagi tagasi tulla. Seda nimetatakse "ägenemiseks". See juhtub umbes 50%-l MPA-ga inimestest . See kordumine võib olla sarnane sümptomitega, mis teil esmasel diagnoosimisel olid, või see võib olla erinev. Raske ägenemise riski vähendamiseks...Kui teil tekivad uued sümptomid, on oluline neist viivitamatult oma arstile teatada. Samuti on oluline regulaarselt arsti juures vereanalüüse ja pildiuuringuid teha. Haiguse ägenemise ravi on sama, mis äsja diagnoositud haiguse puhul. Paljud MPA-ga inimesed võivad uuesti remissiooni minna.

Seega, millised on kõige olulisemad asjad, mida me arutatust meeles pidada?

Olgu, me oleme sellest `(MPA)`-st juba palju rääkinud. Kõige olulisemad asjad, mida peate kogu selle juures meeles pidama, on järgmised:

• (MPA) on haruldane, kuid potentsiaalselt tõsine haigus, mille korral keha väikesed veresooned immuunsüsteemi talitlushäire tõttu paisuvad.
• See mõjutab kõige sagedamini neere, kopse, närve, nahka ja liigeseid . Kuigi neerud on eriti mõjutatud, ei pruugi alguses mingeid sümptomeid olla .
• On äärmiselt oluline haigus õigeaegselt diagnoosida ja ravi alustada.
• Ravi hõlmab immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Nende kasutamisel on oluline regulaarne meditsiiniline jälgimine ja testimine .
• Isegi kui haigus kaob (remissioon), võib see tagasi tulla (retsidiiv) . Seega olge teadlik uute sümptomite ilmnemisest.
• Rääkige alati oma arstiga avatult , esitage küsimusi ja jagage oma tundeid. See on parim, mida teha.

Loodan, et see teave on teile abiks. Kui teil on mingeid sümptomeid, ärge unustage pöörduda arsti poole.