Kui tekib väike haav, siis verejooks peatub mõne aja pärast, eks? See on tänu meie keha hämmastavale kaitsemehhanismile. Kuid mõnel inimesel ei toimu see vere hüübimisprotsess korralikult. Isegi väike haav võib põhjustada pidevat verejooksu. Täna räägime hemofiiliast, pärilikust seisundist, mis põhjustab halba vere hüübimist.
Kuidas ma tean, kas mul on hemofiilia?
Lihtsamalt öeldes, kui meie keha hakkab veritsema, hakkab keemiliste reaktsioonide ahel seda peatama. Selle lõpptulemuseks on verehüübe (fibriinhüübe) moodustumine. Selle verehüübe moodustumisele aitavad kaasa mitmed spetsiaalsed valgud meie veres. Me nimetame neid hüübimisfaktoriteks .
Hemofiilia on pärilik seisund, mille korral üks vere hüübimisfaktoritest, peamiselt VIII või IX faktor, puudub või on selle hulk vähenenud. See tähendab, et veri ei hüübi normaalselt.
Kui arst kahtlustab teil hemofiiliat, teeb ta teile mitu vereanalüüsi, et näha, kui hästi teie veri hüübib. Need testid hõlmavad järgmist:
- Teie vereproov võetakse, segatakse laboris spetsiaalsete kemikaalidega ja seejärel testitakse, kas tekib verehüüve ja kui tekib, siis kui kiiresti see tekib.
- Kui need testid on ebanormaalsed, tehakse teile spetsiaalsed vereanalüüsid, et mõõta VIII ja IX faktori taset veres.
Need testid aitavad arstil täpselt kindlaks teha, millist tüüpi hemofiilia teil on (A või B) ja kui raske see on.
Millised on hemofiilia ravimeetodid?
Hemofiilia raviks on mitu võimalust. Vajaliku ravi tüüp sõltub teie hemofiilia tüübist ja selle raskusastmest.
Näiteks kui teil on kerge hemofiilia, võite ravi vajada ainult vigastuse korral või operatsiooniks valmistumisel. Kui teil on aga raske hemofiilia ja veritsete sageli, võite vajada regulaarset ravi verejooksu vältimiseks ja liigeste deformatsiooni ja puude eest kaitsmiseks.
Peamised ravimeetodid on järgmised:
| Ravimeetod | Lihtne seletus |
|---|---|
| Vere hüübimisfaktorite pakkumine (faktorite asendusravi) | Peamine ravi on puuduva või madala tasemega verehüübimisfaktori (VIII või IX faktor) manustamine veeni kaudu (intravenoosselt). |
| Muud tüüpi ravimid | Teiste ravimite manustamine verejooksu kontrollimiseks, kas vere hüübimisfaktoritega või ilma. |
| Veritsevate liigeste ja muude probleemide ravi | Sagedaste verejooksude, füsioteraapia ja elustiili muutuste tõttu tekkinud liigesekahjustuste kontrolli all hoidmine. |
Vaatleme lähemalt konkreetseid ravimeid, mida kasutatakse.
Hemofiilia A-ga inimestele manustatakse VIII faktorit ja hemofiilia B-ga inimestele IX faktorit. Neid faktoreid toodetakse kahel peamisel viisil:
1. Annetatud vereplasma
2. Sünteetiline/rekombinantne DNA-st saadud
Uuemat tüüpi faktorid on nüüd loodud kehas kauem püsima, mis tähendab, et on vaja vähem süste kui varem.
| Ravimi nimi | Kasutamine ja funktsionaalsus |
|---|---|
| Emitsizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Ravim, mida manustatakse verejooksu ennetamiseks või vähendamiseks A-hemofiiliaga inimestel. See toimib puuduva VIII faktori asendamise teel teistmoodi. Seda manustatakse nahaaluse süstina üks kord nädalas. |
| Desmopressiin (DDAVP) | Ravim, mida manustatakse kerge hemofiilia A- ga inimestele. See suurendab ajutiselt VIII faktori kontsentratsiooni veres. Seda võib manustada intravenoosselt, süstimise teel või ninaspreina. |
| Antifibrinolüütilised ravimid (nt traneksaamhape) | Need on ravimid, mida saab võtta tablettidena. Nende toime seisneb verehüübe liiga kiire lahustumise takistamises. Mõnel juhul kasutatakse neid koos faktorraviga. |
| Obizur | See on VIII faktori tüüp, mida saadakse sigadelt. Seda ei kasutata päriliku hemofiilia, vaid haruldase, hiljem tekkiva seisundi, omandatud hemofiilia A, raviks. Selle seisundi võivad põhjustada rasedus, vähk või teatud ravimid. |
Muud probleemid ja juhtimine
Samuti peame pöörama tähelepanu mitmetele teistele hemofiiliaga kaasnevatele probleemidele.
Veritsevad liigesed
See on hemofiilia kõige tõsisem tüsistus. Kui verejooks tekib liigestes, näiteks põlves, küünarnukis või pahkluus, on oluline koheselt alustada faktorravi. Kui seda ei tehta, võib liiges jäädavalt kahjustuda, põhjustades valu, turset ja liikumisraskusi aja jooksul. Verejooksu tekkimisel laske liigesel puhata ja jääga ravida vastavalt arsti juhistele. Pärast valu ja turse vaibumist on füsioteraapia väga oluline liigese liikumise ja tugevuse taastamiseks.
Füüsilised tegevused
Hemofiilia ei tähenda, et peate kogu aeg kodus olema. Siiski on tark hoiduda kontaktspordialadest, mis võivad põhjustada vigastusi. Näiteks sellised spordialad nagu ragbi ja poks ei sobi. Küll aga on sellised treeningud nagu ujumine, kõndimine ja jalgrattasõit (ohutu viisil) kehale väga head. Parim on rääkida oma arstiga, millised treeningud teile sobivad ja milliseid mitte.
Millised on võimalikud tüsistused ravi ajal?
Kuigi praegused ravimeetodid on väga ohutud, on kaks tüsistust, millega tuleb arvestada.
1. Vere kaudu levivad haigused: Varem, 1970. ja 1980. aastatel, oli verepõhise faktoriteraapia kaudu suur oht viiruste, näiteks HIV ja hepatiidi, edasikandumiseks. Kuid nüüd pole selle pärast vaja muretseda.Tänapäeval kontrollitakse veredoonoreid väga hoolikalt. Kogu verd testitakse viiruste suhtes ja seejärel töödeldakse neid enne meditsiinis kasutamist spetsiaalsete protsessidega, et need inaktiveerida. Seega on risk nüüd väga madal. Hemofiiliahaigetel on aga väga oluline lasta end A- ja B-hepatiidi vastu vaktsineerida.
2. Immuunsüsteemi muutused (inhibiitorid): Mõnikord peab meie keha immuunsüsteem väljastpoolt saadud faktorvalku ekslikult vaenlaseks ja hakkab seda ründama. Seda nimetame inhibiitorite tekkeks. Sellisel juhul ei toimi meie pakutav faktorravi korralikult. See on veidi keeruline. Seetõttu kontrollib arst regulaarselt teie (või teie lapse) verd, et näha, kas seda tüüpi reaktsioon tekib.
Kodune sõnum
- Hemofiilia on pärilik vere hüübimishäire. Kaks peamist tüüpi on hemofiilia A (VIII faktori puudulikkus) ja hemofiilia B (IX faktori puudulikkus).
- Haigus diagnoositakse spetsiifiliste vereanalüüside abil.
- Peamine ravi on anda organismile veeni kaudu puuduv või madal verehüübimisfaktor.
- Tänapäeval kasutatavad ravimeetodid on väga ohutud ja tõhusad. Varasemad riskid on suures osas kadunud.
- Kui liigeses tekib verejooks, on oluline pöörduda viivitamatult arsti poole. See aitab vältida liigese püsivat kahjustamist.
- Arutage alati oma arstiga, milline elustiil ja treeningrežiim teile sobib. On väga oluline järgida arsti nõuandeid.
💬 Comments (0)
Ühtegi kommentaari pole veel postitatud. Lisage oma kommentaar siia esimest korda.
Lisage oma kommentaar