Ectopia Cordis: mida peate teadma haruldase seisundi kohta, mille puhul lapse süda asub väljaspool keha

Raseduse ajal arstiga vesteldes puutume vahel kokku sõnadega, millest pole varem kuulnud, või haruldaste haigusseisunditega. Sellistel hetkedel on normaalne tunda suurt hirmu ja ärevust. Täna räägime ühest sellisest väga haruldasest ja tõsisest sünnidefektist. Me nimetame seda seisundit südame ektopiaks. Ärge kartke seda kuuldes. Uurime kõike lihtsalt ja ükshaaval.

Mis täpselt on ektopia cordis?

Lihtsamalt öeldes on ektopia cordis see, kui laps sünnib südamega, mis asub täielikult või osaliselt väljaspool keha. See on väga haruldane seisund. Mõelda vaid, see seisund esineb vaid kaheksal miljonist maailmas sündinud lapsest.

Kuna tegemist on väga tõsise seisundiga, surevad paljud ektopia cordisega sündinud lapsed emakas või kolme päeva jooksul pärast sündi. Sellel lool on aga ka lootusrikas külg. Oskuslikud arstide, õdede, füsioterapeutide ja teiste spetsialistide meeskonnad on suutnud mõnda selle haigusega sündinud last elus hoida nädalaid ja mõnikord isegi aastaid.

Mis on selle põhjus?

Ausalt öeldes pole eksperdid sellele veel ühtegi kindlat põhjust leidnud, kuid neil on mõned ideed.

• Arenguprobleemid: Üks teooria on, et lapse emakas kasvades toimuvad füüsilised muutused, mis häirivad tema normaalset kasvu. Näiteks tekivad lapse ümbritsevasse vedelikuga täidetud lootekotti kiulised ribad, mis võivad lapse kasvu piirata.
• Rindkere arenguprobleem: Teise teooria kohaselt ei arene lapse rindkere korralikult. See takistab südame liikumist oma õigesse kohta rinnus. See võib viia südame ektoopia ja muude südamerikete tekkeni.
• Seos teiste häiretega: Ectopia cordis esineb sageli koos teiste sünnidefektidega, mis esinevad keha keskjoonel. Näiteks on see seotud rinnaku, südamepauna ja kõhuseina defektidega. See võib olla seotud ka kromosomaalsete seisunditega, nagu trisomia 18 ja Turneri sündroom.
• Geneetilised põhjused : Üks hiljutine teooria on, et mõnel lootel puudub spetsiifiline geen nimega "(BMP2)". See geen on oluline südame ja rindkere esiosa nõuetekohaseks arenguks. Seega usutakse, et selle puudus võib olla üks põhjus.

Milliseid sümptomeid saab tuvastada?

Ectopia Cordise peamine ja ilmseim sümptom on see, et süda asub väljaspool keha. Siiski võivad neil imikutel esineda ka teisi keskjoone defekte piki keha keskjoont (joon peast allapoole).

Kuidas arstid seda diagnoosivad?

Enamasti saab teie lapsel esinevat ektopiat tuvastada raseduse ajal tehtava tavapärase ultraheliuuringu käigus. Seda saab avastada juba raseduse esimesel trimestril. Diagnoosi kinnitamiseks võib vaja minna veel ühte ultraheliuuringute vooru. Nende testide tulemused on väga olulised, et saaksite otsustada, mida edasi teha.

Kui otsustate rasedust jätkata, jälgib arst teie lapse arengut väga tähelepanelikult. See võib hõlmata ka MRT-uuringut ( magnetresonantstomograafiat).)` ja `(Ehhokardiograafia)` uuringuid. Ehhokardiograafia on spetsiaalne uuring, mis kasutab südame detailsete piltide tegemiseks helilaineid.

Arstid liigitavad seda seisundit ka südame asukoha järgi.

Millised on selle ravimeetodid?

Ravivõimalustest rääkides on esimene asi, millele mõelda, lapse ohutus. Seetõttu on ainus viis lapse ilmaletoomiseks keisrilõige. See on parim viis lapse emakast välja saamiseks ilma südant kahjustamata.

Pärast sündi võib teie laps vajada hingamisel lisatuge. Selleks sisestavad arstid lapse hingetorusse painduva plasttoru, et tagada õhuvool. Samuti võivad nad toru kaudu süstida spetsiaalset vedelikku, mis katab kopse, et aidata neil hapnikku paremini omastada.

Ectopia Cordise ravi peamine eesmärk on rindkere ava kirurgiliselt sulgeda, süda rindkerele tagasi paigutada ja kõik muud südamerikked parandada. Neid operatsioone ei tehta sageli korraga. Neid tehakse mitmes etapis.

Esimene ja suurim väljakutse on südame paigutamine tavapärasest väiksemasse rindkere. Pärast seda asetab arst rinnakuluu ümber. Sellistel juhtudel ei ole südamesiirdamine tavaliselt võimalik.

Mis on "mugavushooldus"?

Mõnel juhul on operatsioon liiga riskantne ja eduvõimalused on väga väikesed. Sellistel juhtudel räägib arst teiega võimalusest nimega „Comfort Care“.

Eesmärk on minimeerida lapse valu ja kannatusi ning võimaldada tal elada ülejäänud elu mugavalt ja rahus. See on eriline hooldusvorm, mille eesmärk on pakkuda lapsele ja perele sel raskel ajal lohutust, mitte neid ravida ja terveks teha.