Kas teie lapse südame parem pool ei arene korralikult? (Hüpoplastiline parema südame sündroom)

Mis siis, kui teie pisike sünniks südameprobleemiga? Kujutage ette, kui südantlõhestav see oleks. Mõned beebid sünnivad südame parema poolega, mis ei arene korralikult. Arstid nimetavad seda hüpoplastiliseks parema südame sündroomiks. See vähendab lapse hapnikuvarustust. Räägime sellest lähemalt, eks?

Mis on hüpoplastiline parempoolne südame sündroom?

Lihtsamalt öeldes on hüpoplastilise parema südame sündroom haruldane südamehaigus, millega mõned lapsed sünnivad . Selle tulemusel ei arene lapse südame parema poole mõned osad täielikult välja. Mõelge sellest kui väikesest pumbast. Südame parem pool on see, mis võtab kehast hapnikuvaese vere ja saadab selle kopsudesse hapniku saamiseks. Seega, kui see parem pool ei arene korralikult, ei täida see oma ülesannet korralikult.

Sellisel juhul võivad mõjutatud olla järgmised südame osad:

• Trikuspidaalklapp: See on nagu värav südame parema koja ja parema vatsakese vahel. Kui see ei tööta korralikult, takistab see verevoolu.
• Kopsuklapp: See on klapp, kust algab kopsuarter, mis kannab verd paremast vatsakesest kopsudesse.
• Parem vatsake: See on südame paremal küljel asuv peamine verd pumpav kamber. Kui see muutub väiksemaks, pumpab see vähem verd.
• Kopsuarter: see on suur arter, mis kannab verd paremast vatsakesest kopsudesse.

Sõltuvalt seisundi raskusastmest või kergest raskusastmest võib nende südameosade funktsioon olla vähenenud või suurenenud.

Mõnikord võivad HRHS-iga imikutel esineda ka muid südamehaigusi. Näiteks:

• Kodade vaheseina defekt (ASD): Auk seinas südame kahe ülemise kambri (atria) vahel.
• Ventrikulaarne vaheseina defekt (VSD): auk seinas südame kahe alumise kambri (vatsakeste) vahel.
• Atrioventrikulaarse kanali defekt: suur auk südame keskel koos mitmete muude probleemidega.

Kui tõsine see olukord on?

Hüpoplastilise parema südame sündroom (HRHS) võib mõnedel inimestel olla tõsisem kui teistel . Raskete seisunditega inimesed, näiteks väga madal hapnikutase , vajavad kohest ravi . Mõnedel inimestel ei pruugi see aga nii raske olla, vaid väiksemate probleemidega. Sellistel inimestel ei pruugi diagnoosi panna enne vanemas eas.

Kui levinud see seisund on?

See on tõepoolest väga haruldane olukord .Teadlaste hinnangul on Ameerika Ühendriikides vähem kui 50 000 inimesel HRHS. See on haruldasem kui hüpoplastiline vasaku südame sündroom, seisund, mille korral südame vasak pool ei arene korralikult.

Millised on hüpoplastilise parema südame sündroomi (HRHS) sümptomid?

Selle seisundi sümptomid on järgmised:

• Käte ja jalgade naha sinakas värvumine. Seda nimetatakse tsüanoosiks . See tähendab, et keha ei saa piisavalt hapnikku.
• Hingamisraskused. Seda nimetatakse düspnoeks .
• Kiire hingamine. Seda nimetatakse tahhüpneaks .
• Laps ei joo korralikult piima.
• Kiire väsimus, pidev unisus.

Kui teie lapsel on üks või mitu neist sümptomitest, on kõige parem pöörduda viivitamatult arsti poole.

Mis seda põhjustab?

Tegelikult pole hüpoplastilise parema südame sündroomi (HRHS) täpset põhjust veel avastatud .

Siiski usuvad teadlased, et geneetika võib olla seotud , kuna sama perekonna mitmel liikmel on teatatud HRHS-i sünnist saati. Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Milliseid muid tüsistusi see võib põhjustada?

Hüpoplastiline parempoolne südamesündroom (HRHS) võib põhjustada selliseid tüsistusi nagu:

• Madal hapnikusisaldus kehas. Seda nimetatakse hüpokseemiaks .
• Parempoolne südamepuudulikkus.
• Ebaregulaarne südamelöök. Seda nimetatakse arütmiaks .

Noores eas, isegi neil, keda HRHS nii tõsiselt ei mõjuta, võib kehas madala hapnikutaseme tõttu esineda raseduse katkemist.

Kuidas seda haigust diagnoositakse?

Mõnikord saab tervishoiuteenuse osutaja HRHS-i tuvastada juba emaüsas (loote areng) . Nad kasutavad lapse südame nägemiseks ultraheliuuringut . Lähemal vaatlusel võite teha ka loote ehhokardiogrammi . Mõlemad testid on mitteinvasiivsed.

Milliseid uuringuid tehakse pärast lapse sündi?

Pärast lapse sündi saab teha neid mitteinvasiivseid teste, et teada saada, kas lapsel on HRHS:

• Pulssoksümeeter (pulssoksümeeter): see on väike klambritaoline seade, mis mõõdab hapnikutaset, kinnitades selle sõrme või kõrva külge.
• Elektrokardiogramm (EKG/EKG): Test, mis mõõdab südame elektrilist aktiivsust.
• Ehhokardiogramm (ehhokardiogramm - kaja): see on uuring, mis kasutab südame pildistamiseks ultraheliga sarnaseid helilaineid. See võib näidata südame struktuuri, klappide toimimist ja vere voolamist.
• Südame MRI (magnetresonantstomograafia): kasutab südame detailsete kujutiste saamiseks magnetvälju ja raadiolaineid.

Millised on selle ravimeetodid?

Hüpoplastilise parema südame sündroomi (HRHS) ravi võib hõlmata ravimeid, minimaalselt invasiivseid protseduure või kirurgiat . Kõigi nende ravimeetodite peamine eesmärk on aidata lapse kopsudel saada piisavalt verd ja hapnikku .

Ravim

• Prostaglandiini kasutatakse lapse arteriaalse kanali avatuna hoidmiseks. See arteriaalne kanal on toru, mille kaudu laps saab emaüsas olles emalt hapnikuga rikastatud verd. Kui laps hakkab pärast sündi kopsude kaudu hingama, sulgub see toru tavaliselt mõne päeva jooksul. HRHS-iga lapsel aga aitab selle toru avatuna hoidmine verevoolu kopsudesse, kuna südame parem pool ei tööta korralikult.

Minimaalselt invasiivsed protseduurid

• Arst saab õhukese toru, mida nimetatakse kateetriks, abil sisestada lapse arterioosjuhasse stendi (väikese metallvõrgutaolise toru). See hoiab juha avatuna ja võimaldab verel kopsudesse hästi voolata.
• Teine võimalus on kopsuklapi perforatsioon . Selle puhul viiakse kateeter veresoone kaudu valesti avanenud kopsuklappi, tekitades klapi sisse augu. See võimaldab verel voolata kopsuarterisse. Mõned arstid kasutavad selleks ka protseduuri, mida nimetatakse ablatsiooniks .

Kirurgia

HRHS-i rasked juhud vajavad ravi operatsiooniga. See toimub tavaliselt mitmes etapis.

• Blalock-Taussig-Thomase (BTT) šunt: seda kasutatakse HRHS-iga imiku kopsude verevoolu taastamiseks. See kasutab sünteetilist kangast, et luua ühendus rangluualuse arteri (rangluu arteri) ja kopsuarteri vahel.
• Mõne kuu või aasta pärast võib kirurg teha Glenni protseduuri ja/või Fontani protseduuri . Mõlemad protseduurid loovad uue tee vere voolamiseks düsfunktsionaalse parema vatsakese ümber. Tavaliselt pumpab parem vatsake verd kopsuarterisse.

Glenni ja Fontani protseduurid võimaldavad verel voolata otse suurest veenist kopsuarterisse, kust see liigub kopsudesse hapnikku omastama.

Kas ravi käigus esineb mingeid tüsistusi?

Nagu kõigi operatsioonide puhul, on ka nende ravimeetoditega seoses mõned võimalikud tüsistused. Tüsistused võivad ravist olenevalt erineda. Näiteks:

• Stent võib oma algsest asendist nihkuda.
• BTT šundioperatsioon võib põhjustada veresoonte ahenemist või närvi kahjustamist.
• Kopsuklapi perforatsioon võib põhjustada ebaregulaarset südamelööki (arütmiat) või kahjustada veresooni.
• Suured operatsioonid võivad põhjustada kõrget vererõhku, pleuraefusiooni, südameseiskust, neeru- või maksahaigust või ebaregulaarset südamelööki.

Aga ärge muretsege. Arstid teavitavad teid sellest kõigest ja astuvad vajalikud sammud.

Kui kaua paranemine aega võtab?

Taastumisaeg varieerub sõltuvalt ravist. Suuremad operatsioonid võtavad kõige kauem aega. Teie laps võib haiglas viibida mitu päeva, võib-olla kauem kui nädal. Pärast koju naasmist tuleb teda hoolikalt jälgida.

Mida ma võin oodata, kui mu laps on sellises seisundis?

Madala hapnikutaseme tõttu varases eas võivad hüpoplastilise parema südame sündroomiga (HRHS) inimesed silmitsi seista selliste probleemidega nagu:

• Keeleküsimused.
• Mäluprobleemid.
• Vanemas eas suureneb südame-, maksa- või neeruhaiguste risk.
• Meeleoluhäired või ärevushäired.
• Raskused millegi planeerimisel või probleemi lahendamisel.

Kuid on olemas eksperdid, kes aitavad teid kõige sellega. Seega ärge muretsege.

Milline on selle seisundi prognoos?

Raske hüpoplastilise parema südame sündroomiga (HRHS) inimesed jäävad täiskasvanuks ilma operatsioonita väga harva ellu . Kuid vähem raske HRHS-iga inimesed ei pruugi oma seisundist enne täiskasvanuks saamist isegi teada.

Kuidas hoolitseda HRHS-iga lapse eest?

Teie lapse vajalik hooldus sõltub tema seisundi raskusest . Kui talle tehti operatsioon kohe pärast sündi, tuleb teda pärast koju jõudmist väga hoolikalt jälgida . Teie arst või ämmaemand annab teile häid nõu, kuidas oma lapse eest hoolitseda.

Millal on vaja arsti juurde pöörduda?

Operatsioonil olnud laps peab käima järelkontrollis arsti juures . Arst ütleb teile, millele tähelepanu pöörata ja mida arstile kohe öelda, kui midagi märkate. Kui teil on lapse seisundi kohta küsimusi või muresid, helistage kohe arstile.

Kui teie lapsel on õppimis- või emotsioonide reguleerimisega probleeme, võite leida ka teisi spetsialiste, kes saavad nendes valdkondades abiks olla. Teie arst annab vajalikke juhiseid.

Milliseid küsimusi peaksin arstilt küsima?

Siin on mõned küsimused, mida saate oma lapse arstilt küsida:

• Kas mu laps vajab operatsiooni?
• Kui kiiresti on vaja operatsioonile minna?
• Mitu operatsiooni on vaja teha ja millal need tehakse?
• Milline on minu lapse väljavaade selle konkreetse seisundi korral?

Ma saan aru, kui raske on teada saada, et teie lapsel on südamehaigus. Tänapäeval sündinud lastel on aga ravi, mis polnud eelmistele põlvkondadele kättesaadav. Teie olete praegusel ajal oma lapse jaoks kõige tugevam inimene. Tutvuge HRHS-iga. Küsige oma arstilt kõige kohta, mis pole selge. Rääkige oma arstiga, et otsustada, mis on teie lapse jaoks parim.

Lõpuks pidage meeles seda (kodusõnum)

Hüpoplastiline parema südame sündroom (HRHS) on haruldane seisund, millega imikud sünnivad ja mille puhul südame parem pool ei arene korralikult. See vähendab keha hapniku hulka. Varajane diagnoosimine ja sobiv ravi (ravimid, väike või suurem operatsioon) võivad lapse elu parandada . Sellises olukorras on lapsevanemana väga oluline olla teadlik ja teha arstidega koostööd. Pidage meeles, et te ei ole üksi. Te saate vajalikku abi.

` Hüpoplastiline parema südame sündroom, HRHS, infantiilne südamehaigus, kaasasündinud südamerike, tsüanoos, hingamisraskused, südameoperatsioon