Kas teie maksa sapijuhadega on probleeme? Uurime lähemalt primaarset biliaarset kolangiiti (PBC)!

Oh issand, kas sina tunned ka end väga väsinuna, väsinuna isegi ilma midagi tegemata? Või tunned vahel, et kratsid oma nahka ilma põhjuseta? Mõnikord, kuigi me ei pööra neile eriti tähelepanu, võivad need viidata probleemile maksaga, mis on üks meie keha tähtsamaid organeid. Täna räägime sellisest haigusest, mis mõjutab maksa, ja kuigi nimi võib tunduda veidi keeruline, on seda lihtne mõista. See on (primaarne biliaarne kolangiit) , lühidalt tuntud ka kui (PBC) .

Mis on primaarne biliaarne kolangiit (PBC)? Saame sellest lihtsalt aru!

Olgu, see nimi tundub natuke pikk, kas pole? Vaatame, mida see tähendab.

„Kolangiit” on sapijuhade põletik . Nagu teate, liigub maksas toodetav vedelik, mida nimetatakse sapiks, läbi väikeste torude süsteemi. Neid torusid nimetatakse sapijuhadeks. „Sapiteede” tähendab ka midagi, mis on seotud nende sapijuhadega. „Primaarne” tähendab „põhilist” või „esialgset”.

Seejärel, kui kõik see kokku panna, tähendab primaarne biliaarne kolangiit seda, et mitte ühegi teise haiguse, infektsiooni või ummistuse tõttu, vaid selle haiguse tõttu on teie maksas sapijuhade põletik . Kuna see põletik ei teki millelegi reageerides, ei ole teada, millal see peatub. Seega on see seisund, mis progresseerub järk-järgult.

Seda haigust nimetati varem primaarseks biliaarseks tsirroosiks, kuna see võib lõpuks põhjustada maksa kõvenemist ja armistumist, mille tulemuseks on seisund, mida nimetatakse tsirroosiks .

Kuidas (PBC) meie keha mõjutab?

Kujutage ette, mis juhtub, kui osa meie kehast on pidevalt põletikuline? Tavaliselt on ajutine põletik osa paranemisprotsessist. Aga kui selline krooniline põletik jätkub, siis paranemise asemel hakkab piirkond armistuma.

See juhtubki PBC korral maksas asuvate sapijuhadega. Need juhad ahenevad ja ummistuvad armistumise tõttu . Seejärel ei saa maksa toodetud sapp korralikult voolata. See sapp hakkab maksa sisse tagasi kogunema. Kui see sapp koguneb, kahjustab see maksarakke ja põhjustab maksas põletikku. Aja jooksul asendub see terve maksakude armkoega. Lõpuks ei suuda maks enam korralikult toimida, mida me varem mainisime (tsirroos) .

Kas PBC on tõsine seisund?

Jah, primaarne biliaarne kolangiit on krooniline ja progresseeruv haigus . See tähendab, et see ei lähe lihtsalt paremaks, vaid võib aja jooksul süveneda. See ei süvene korraga, vaid aeglaselt, läbides erinevaid etappe. Alguses ei pruugi teil mingeid sümptomeid olla.

Kõige ohtlikum on aga see, et kui maksasiirdamist ei tehta, võib see lõpuks viia täieliku maksapuudulikkuseni ja isegi surmani.

Õnneks on olemas ravimeid, mis võivad selle haiguse progresseerumist aeglustada . Ja mitte kõik ei jõua sellesse lõppstaadiumisse. Seega ärge muretsege.

Mis vahe on (PBC) ja (PSC) vahel?

Võib-olla olete kuulnud teisest haigusest, mida nimetatakse primaarseks skleroseerivaks kolangiidiks ehk PSC-ks. Need kaks on väga sarnased, kuid on ka mõned olulised erinevused.

• PBC korral on mõjutatud ainult maksa sees olevad sapijuhad (intrahepaatilised sapijuhad) .
• PSC korral on aga mõjutatud nii maksas olevad kui ka väljaspool maksa asuvad sapijuhad (ekstrahepaatilised jugajuhad) .
• Samuti on teatav erinevus populatsioonides, kus need kaks haigust on kõige levinumad.
• Oluline on see, et kuigi (PBC) raviks on olemas ravimeid, pole (PSC) jaoks veel edukat ravi leitud .

Kellel on selle haiguse (PBC) tekke risk kõige suurem?

Kuigi see võib tunduda üllatav, on naistel umbes kümme korda suurem tõenäosus PBC tekkeks kui meestel (10:1) . Ameerika Ühendriikide statistika kohaselt on see haigus umbes 60-l naisel 100 000-st, võrreldes umbes 15-ga 100 000-st mehest.

Enamikul inimestel diagnoositakse haigus pärast 40. eluaastat. Haigus on kõige levinum Šotimaal, Skandinaavia riikides ja Kirde-Inglismaal.

Samuti, kui teil või kellelgi teie perekonnas on mõni muu autoimmuunhaigus, on teil suurem tõenäosus PBC tekkeks . See viitab võimalikule geneetilisele seosele.

Millised on (PBC) haiguse sümptomid?

Paljudel PBC-ga inimestel ei ole varases staadiumis mingeid sümptomeid . Alles haiguse progresseerumisel hakkavad ilmnema sapijuhadega seotud sümptomid. Esimesed ja kõige levinumad sümptomid, mida PBC-ga inimestel täheldatakse, on:

• Tõsine väsimus (umbes 65% inimestest)
• Sügelev nahk (umbes 55% inimestest)

Need sümptomid mõjutavad kõiki erinevalt. Mõnel inimesel võivad need ilmneda haiguse alguses, teistel aga hiljem. Need võivad haiguse igas staadiumis olla ka enam-vähem rasked. Sümptomite raskusastme ja haiguse progresseerumise vahel ei näi olevat suurt seost. Mõned uuringud näitavad aga, et inimestel, kellel on varakult rasked sümptomid, võib haigus kiiremini progresseeruda .

Millised on sapijuhade haiguste tüsistused?

Algstaadiumis ei pruugi te märgata, et teil on probleeme sapijuhadega. Kuid haiguse progresseerumisel hakkavad tekkima mitmesugused tüsistused. Sapp, mis ei saa korralikult voolata,...See hakkab vereringesse lekkima, mis põhjustab haigusi. Samuti, kui sapp ei jõua korralikult seedesüsteemi, on seedimine takistatud. Sest sapp on toidu seedimiseks hädavajalik.

Hiljem võib maksa armistumine mõjutada ka maksa läbivaid veresooni, mis viib seisundini, mida nimetatakse portaalhüpertensiooniks ja mis tähendab kõrget vererõhku nendes veenides.

1. Rasvade imendumishäire

Kui teie seedesüsteem ei saa piisavalt sappi, ei suuda see toidus olevaid rasvu korralikult lagundada ja omastada . See rasvade vähenenud imendumine võib põhjustada järgmist:

• Kõrge vere kolesteroolitase .
• Rasva ladestumine naha alla .
• Rasvane väljaheide või kõhulahtisus .
• Kaalulangus .
• Rasvlahustuvate vitamiinide A, D, E ja K taseme langus.
• Osteoporoos on luude hõrenemise haigus, mis on põhjustatud rasvlahustuva D-vitamiini vähenenud imendumisest.

2. Portaalhüpertensioon

Kui maksa läbivad veresooned armistumisest tingitud ummistuvad, tekib eelmainitud portaalhüpertensioon , mis tähendab, et vererõhk nendes ja nendega ühendatud veenides tõuseb. See portaalhüpertensioon võib põhjustada järgmisi seisundeid:

• Suurenenud maks .
• Suurenenud põrn .
• Sagedased külmetushaigused ja muud infektsioonid (nõrgenenud immuunsus).
• Kergesti tekkivad verevalumid ja verejooksud (madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia) ).
• Punaste, ämblikulaadsete veresoonte (ämbliku angioomide) ilmumine nahapinnale.
• Paistes või sõlmelised veenid söögitorus ja kõhus (paistes veenid - varikoosid) .
• Seedetrakti verejooks .
• Vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit) .
• Alakeha turse (ödeem) .
• Vaimne segadus tekib mõnikord toksiinide kogunemise tõttu veres.

Mis on (PBC) põhjused?

PBC korral ründab teie enda immuunsüsteem teie maksa sapijuhasid vooderdavaid rakke . See on justkui immuunsüsteem näeks neid rakke võõraste sissetungijatena. Seda nimetatakse autoimmuunhaiguseks.ehk autoimmuunhaigused. Ilma nähtava põhjuseta hävitab immuunsüsteem terveid rakke ja selle peatamiseks puudub kontroll. See pidev põletik põhjustabki arme.

Me ei tea täpselt, miks need autoimmuunhaigused tekivad. Siiski näib olevat geneetiline tegur . Paljudel inimestel, kellel tekivad autoimmuunhaigused, on haiguse perekondlik anamnees ja neil võib tekkida rohkem kui üks autoimmuunhaiguse tüüp.

Samuti näib olevat keskkonnategur . See tähendab, et võib-olla on midagi keskkonnas, mis võib seda haigust esile kutsuda. See võib olla kemikaal, millega kokku puutute, või infektsioon.

Kuidas PBC-d diagnoositakse?

Arst küsib teilt kõigepealt teie haigusloo ja sümptomite kohta, teeb füüsilise läbivaatuse ja võtab seejärel vereproovi PBC kontrollimiseks .

Need vereanalüüsid otsivad peamiselt PBC-ga seotud spetsiifilisi antikehi , täpsemalt antikeha nimega antimitokondrite antikeha (AMA) . Samuti otsivad nad maksaensüümide , täpsemalt aluselise fosfataasi (ALP) aktiivsuse suurenemist, mis viitab maksakahjustusele.

Kui teie PBC testi tulemused on positiivsed, soovib arst järgmiseks vaadata teie maksa ja sapiteede pilte . See aitab välistada teie sümptomite muud põhjused ja näha, kui kaugele haigus on arenenud. Tavaliselt tehakse kõigepealt midagi nii lihtsat nagu kõhu ultraheli . Kuid mõnikord võib selgemate piltide saamiseks olla vaja testi, näiteks MRI-d (magnetresonantstomograafiat) .

Umbes 5%-l PBC-ga inimestest võib olla negatiivne AMA-test, kuid neil võivad esineda ka muud sümptomid. Sellisel juhul võib arst PBC kinnitamiseks pidada vajalikuks võtta teie maksast väike koetükk (maksa biopsia) . Tavaliselt tehakse seda voodi ääres, sisestades nõela maksa. Nõelast võetud väike koeproov saadetakse laborisse mikroskoobi all uurimiseks.

Millised on primaarse biliaarse kolangiidi ravimeetodid?

PBC raviks kasutavad arstid järgmist:

Ravimid

PBC-d ei saa täielikult ravida . Siiski saavad ravimid haiguse progresseerumist kontrollida ja teie seisundit parandada .

(Ursodeoksükoliinhape - UDCA)See on teatud tüüpi sapphape. See aitab maksast sappi eemaldada ja vähendada maksakahjustusi. See ravim toimib hästi umbes pooltel PBC-ga inimestest, eriti haiguse algstaadiumis. Inimestele, kes ei reageeri UDCA-le, soovitavad arstid mõnikord teist tüüpi sapphapet, mida nimetatakse obetikoolhappeks .

Samuti saab teie individuaalseid sümptomeid ravida eraldi ravimitega.

• Sügeleva naha korral: võib manustada antihistamiine (nt difenhüdramiini – nagu Benadryl®), ultraviolettvalgusravi või sapphapete sekvestrande, näiteks kolestüramiini.
• Vältige kõrvaltoimeid nagu vitamiinipuudus ja osteoporoos: vitamiinilisandid võivad aidata.
• Mõned väsimusega inimesed võivad saada kasu stimulantidest, näiteks modafiniilist.

Kirurgia

Kui teie seisund ravimitega ei parane ja teie maksafunktsioon jätkab halvenemist, võib arst teid panna maksasiirdamise ootenimekirja. PBC-ga inimestel on maksasiirdamise operatsiooniga väga head tulemused .

Nagu teisedki autoimmuunhaigused, võib ka PBC pärast maksasiirdamist korduda, kuid haiguse progresseerumise kiirus on teisel korral palju aeglasem. Oodatav eluiga pärast maksasiirdamist on normaalne.

Mida peaksite selle seisundiga elades ootama?

Enamasti progresseerub primaarne biliaarne kolangiit aeglaselt . Varajane avastamine ja kiire ravi võivad ennetada või vähemalt edasi lükata haiguse hilisemaid etappe ja selle tüsistusi.

Enamik inimesi saab oma sümptomitega ravimitega hästi hakkama. PBC-ga kaasneva väsimuse ravimine võib aga siiski olla keeruline. Paljud inimesed elavad aastaid ilma, et PBC nende igapäevaelu oluliselt häiriks.

Siiski ei diagnoosita kõigil PBC-d selle varases staadiumis. Ja mõnel inimesel tekib haiguse agressiivsem vorm. Sellised märgid nagu tugev väsimus ja kõrge bilirubiini tase veres võivad viidata sellele, et haigus võib kiiresti progresseeruda maksapuudulikkuseks. Kui jõuate sellesse staadiumisse, vajate ellujäämiseks maksasiirdamist. Kuid neil, kellel on PBC ja kellel on maksasiirdamine edukas, on prognoos väga hea.

Kui kaua saab (PBC-ga) elada?

Tavaliselt kulub haiguse lõppstaadiumisse jõudmiseks 15–20 aastat .

Esimene etapp, mis tähendab, et isegi kui teid on testitud ja teil on avastatud PBC, võite olla pikka aega sümptomiteta. Umbes pooltel inimestest hakkavad sümptomid tekkima järgmise viie kuni kümne aasta jooksul.Kui sümptomid tekivad, on keskmine eluiga umbes 10 aastat. 65% inimestest, kellel on edukas maksasiirdamine, elab 10 aastat.

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on (PBC)?

Tervisliku toitumise ja elustiili säilitamine aitab hoida teie maksa võimalikult kaua tervena.

Näiteks:

• Lõpetage suitsetamine, alkoholi joomine ning narkootikumide ja ravimite ebaõige või lõbu pärast tarvitamine.
• Söö vähem töödeldud ja pakendatud toite ning rohkem täisväärtuslikku toitu.
• Vähenda küllastunud rasvade hulka ja söö rohkem tervislikke küllastumata rasvu.
• Käi iga päev reipalt jalutamas. Kaalu kandvad treeningud aitavad säilitada luude tervist.

Paljud primaarse biliaarse kolangiidiga inimesed võivad elada aastaid ilma suuremate probleemideta. Progresseeruv ja mõnikord surmaga lõppev haigus võib aga teile oma jälje jätta. Rääkige oma arstiga, kuidas vähendada oma füüsilist, vaimset ja emotsionaalset stressi . Samuti küsige tugivõrgustike kohta, mis aitavad PBC-ga inimesi. Pidage meeles, et teie üldine tervis on palju suurem kui lihtsalt haigus.

Kodune sõnum

Primaarne biliaarne kolangiit (PBC) on krooniline haigus, mis mõjutab maksa sapiteid. Arvatakse, et selle põhjuseks on autoimmuunhaigus . Kuigi sümptomid ei pruugi alguses ilmneda, võivad hiljem ilmneda sellised sümptomid nagu väsimus ja naha sügelus . Haiguse progresseerumisel võib see viia tsirroosini ja maksapuudulikkuseni.

Varajase avastamise ja selliste ravimite nagu (UDCA) kasutamise korral saab haigust siiski kontrolli all hoida . Mõned inimesed võivad vajada isegi maksasiirdamist.

Kõige olulisem on nende sümptomite ilmnemisel pöörduda arsti poole ja hakata tervislikult elama. Te ei ole üksi, ärge kartke sellest rääkida ja abi saada.

Primaarne biliaarne kolangiit, PBC, maksahaigus, sapijuhad, tsirroos, autoimmuunhaigus, väsimus, nahalööve, maksahaigus, sapijuhad, tsirroos, autoimmuunhaigus