Kas teie lapse kõht on kortsus? Kas see on ploomikõhu sündroom? Olgem sellest teadlikud.

Kas olete oma vastsündinud last vaadates märganud, et tema kõhul on kortsus nahk nagu kuivatatud ploomil? Või tundub tema kõht ebatavaliselt suur? On normaalne, et iga ema või isa ehmub, kui nad selliseid asju näevad. Kuid see võib olla sümptomiks haruldasele seisundile, mida nimetatakse kuivatatud ploomi kõhu sündroomiks. Ärge muretsege, me räägime kõigest selgelt ja lihtsalt.

Mis on ploomikõhu sündroom?

Lihtsamalt öeldes on ploomikõhu sündroom väga haruldane haigus, mis esineb sünnil (kaasasündinud). Nimi tuleneb asjaolust, et nende laste kõhunahk on kortsus ja meenutab ploom. Selle põhjustavad kolm peamist tegurit.

1. Nõrgad või puuduvad kõhulihased: lapse kõhulihased ei ole täielikult arenenud, mistõttu kõhunahk tundub lõtv ja kortsus.

2. Laskumata munandid: Poistel ei ole munandid kehast munandikotti laskunud, kus nad peaksid olema.

3. Kuseteede probleemid: Lapse kuseteede, st neerude ja põie moodustumisega on probleeme.

Lisaks neile kolmele peamisele probleemile võib see seisund mõjutada ka teisi lapse kehaosi. Näiteks võivad kahjustada saada süda, kopsud, sooled ja skelett. Seda nimetatakse ka triaadi sündroomiks või Eagle-Barretti sündroomiks.

Kui levinud see seisund on?

See on väga haruldane seisund. See mõjutab umbes ühte 30 000–40 000 vastsündinust. Eriti silmatorkav on see , et 95% selle seisundi juhtudest on teatatud poistel .

Millised on selle haiguse peamised sümptomid?

Ploomikõhu sündroomil on üle 50 sümptomi. Need sümptomid võivad aga beebiti erineda. Arst uurib teie last ja teeb seisundi kinnitamiseks vajalikud testid.

Vaatleme mõningaid peamisi omadusi, mida tavaliselt täheldatakse.

Miks see juhtub? Mis on selle põhjus?

Teadlased ei ole sellele veel täpset põhjust leidnud, kuid on mitmeid teooriaid, mis viitavad sellele, et see võib olla põhjuseks.

• Põieprobleemid: Mõned inimesed usuvad, et selle seisundi põhjustab põie häire, mis tekib lapse emakas kasvamise ajal. Uriin ei saa korralikult voolata ja koguneb, põhjustades põie, kusejuhade ja neerude turset. Põie kasvades avaldab see survet kõhulihastele, põhjustades nende atroofiat.
• Lihaste arenguprobleem: Teised usuvad, et peamine põhjus on see, et lapse kõhulihased ei arene korralikult.
• Geneetilised põhjused: Arvatakse, et sellel seisundil võib olla geneetiline mõju, kuna seda on täheldatud õdede-vendade puhul. Ploomikõhu sündroomi esineb ka lastel, kellel on geneetilised seisundid, näiteks trisoomia 18 (Edwardsi sündroom) ja Downi sündroom (trisoomia 21).

Millised tüsistused võivad selle seisundi tõttu tekkida?

Ploomikõhu sündroomiga kaasneb palju kõrvaltoimeid ja tüsistusi. Need on beebiti erinevad. Need on peamised tüsistused, mida võib esineda.

• Kõhukinnisus: nõrkade kõhulihaste tõttu on raskusi roojamisega.
• Luude deformatsioonid: näiteks puusaliigese nihestus, puuduvad käed, sõrmed või varbad.
• Kuseteede haigused: kuseteede infektsioonide (UTI) sagedane esinemine.
• Viljatus või vähk: Munandite laskumata jätmine võib tulevikus põhjustada viljatust või vähiriski.
• Kopsude arengu vähenemine: kopsud ei arene korralikult (kopsu hüpoplaasia).
• Krooniline neerupuudulikkus: see on kõige raskem tüsistus.

Kuidas seda seisundit diagnoosida?

Enamasti saab seda seisundit varakult tuvastada raseduse ajal tehtava loote ultraheliuuringu käigus. Uuring võimaldab arstil näha lapse:

• Luude või lihaste kõrvalekalded
• Südameprobleemid
• Madal kopsude areng
• Seedesüsteemi probleemid
• Kusepõis on paistes.
• Neerud on suurenenud.

Pärast lapse sündi võib arst kahtlustada, et lapsel on see seisund, juba lapse välimuse põhjal. Selle kahtluse kinnitamiseks saab teha mitmeid uuringuid, näiteks:

• Vereanalüüsid
• Ultraheli skaneerimine
• Röntgen
• KT-uuring
• MRI-uuring
• Tsüstouretrogramm (VCUG) – see hõlmab spetsiaalse vedeliku süstimist põide ja röntgenülesvõtete tegemist lapse urineerimise ajal, et kontrollida kuseteede funktsiooni.

Kuidas seda ravitakse?

Selle ravi on lapseti erinev. Spetsialistide meeskond töötab koos välja lapse jaoks kõige sobivama raviplaani. See võtab arvesse paljusid tegureid, sealhulgas lapse vanust, tervislikku seisundit, seisundi raskusastet ja vanemate soove.

• Kerged juhud: Mõned lapsed, kelle sümptomid ei ole nii rasked, võivad kuseteede infektsioonide ennetamiseks või raviks kasu saada ainult antibiootikumidest .
• Operatsioon: Paljud lapsed vajavad aga kõhu seina, suguelundite, põie ja teiste kuseteede osade parandamiseks mitut operatsiooni .

Siin on mõned peamised teostatavate operatsioonide tüübid:

• Vesikostoomia: Kõhu kaudu tehakse põide väike ava, mis võimaldab uriinil sellest läbi voolata.
• Orhiopeksia: Munandid langetatakse kirurgiliselt kehast alla ja asetatakse munandikotti.
• Tsüstoplastia:Komplitseeritum operatsioon, mis rekonstrueerib põie täielikult.

Mõnel raskel juhul võib laps vajada ka neerusiirdamist .

Milline saab olema nende laste tulevik?

Nende laste oodatav eluiga sõltub haiguse raskusastmest. Kahjuks sureb 10–25% selle haigusega sündinud lastest emakas või sureb tüsistuste tõttu esimestel elunädalatel.

Siiski on ligikaudu 40%-l ploomikõhu sündroomiga lastest normaalne neerufunktsioon ja nad saavad elada üsna normaalset elu.

Veel 30% vajab mingil hetkel oma elus neerusiirdamist.

Millal on parim aeg arsti juurde minna?

Prune Belly sündroomiga lastel on suur risk kuseteede infektsioonide (UTI) tekkeks, seega kui märkate kuseteede infektsiooni märke, pöörduge kohe arsti poole.

Lisaks pöörduge arsti poole, kui teie lapsel esineb muid urineerimisraskusi või muid ebatavalisi sümptomeid. Samuti on väga oluline viia laps vähemalt kord aastas tervisekontrolli .

Selle haigusega sündinud lapse eest hoolitsemine võib olla keeruline. Kuid pidage meeles, et te pole üksi. Koostöö arsti ja selle haigusega kursis olevate spetsialistide meeskonnaga annab teile ja teie lapsele vajaliku jõu ja juhendamise.