Ba al zenekien birikei eta giltzurrunei aldi berean eragiten dien gaixotasun honi buruz? Hitz egin dezagun Goodpasture sindromeaz!

Eztula iraunkorra izaten al duzu batzuetan? Eztula horrek odol pixka bat ateratzen al dizu batzuetan? Edo arnasa hartzeko arazoak dituzula sentitzen duzu, edo nekatuta zaudela eta gernu-irteera gutxi duzula? Hauek zerbait larriaren seinaleak izan daitezke. Gaur egoera arraro horietako bati buruz hitz egingo dugu, baina kontuan izan beharko zenukeen bati buruz.

Zer da Goodpasture sindromea?

Laburbilduz, Goodpasture sindromea gaixotasun autoimmune arraroa da, baina bizitza arriskuan jar dezakeena. "Autoimmuneak" esan nahi du gure gorputzaren defentsa-sistemak, sistema immunologikoak, nahi gabe gure zelula eta ehun osasuntsuak erasotzen hasten direla.

Gaixotasun honetan, gure sistema immunologikoak kolageno izeneko proteina bati erasotzen dio. Kolagenoa gure gorputzeko eraikuntza-bloke bat bezalakoa da. Kolagenoak gure azala, muskuluak, tendoiak, lotailuak eta hezurrak sendo mantentzen laguntzen du.

Beraz, Goodpasture sindromea baduzu, zure gorputzak sortzen dituen proteina batzuk, antigorputzak deitzen diegu, zure biriketako eta giltzurrunetako kolagenoari lotzen zaizkio. Hori gertatzen denean, hantura hasten da eremu horietan, eta ehun hori poliki-poliki desegiten hasten da. Tratatzen ez bada, giltzurrunen hantura larria (glomerulonefritisa) sor dezake, eta horrek giltzurrunetako gutxiegitasuna ekar dezake. Biriketatik odoljario handia ere has zaitezke (biriketako hemorragia). Kasu askotan, gaixotasun honen ondoriozko heriotzaren kausa nagusia biriketako odoljarioa da.

Beste izen bat honetarako hau da:

• Glomerulu-mintz basalaren aurkako (GBM aurkako) gaixotasuna
• Goodpasture gaixotasuna

Zein ohikoa da hau?

Gaixotasun oso arraroa da hau. Medikuen arabera, gaixotasun honen kasu berri bat edo bi baino ez dira erregistratzen urtean 100.000 pertsona bakoitzeko. Beraz, imajina dezakezu zein arraroa den.

Zeintzuk dira sintomak?

Goodpasture sindromea `(biriketako-giltzurrunetako)` egoera bat da. Horrek esan nahi du birikak eta giltzurrunak aldi berean kaltetzen direla. Askotan, agertzen diren lehen sintomak birikekin lotuta daude. Hauek dira:

• Arnasketa zailtasuna (disnea): Ez bakarrik eskailerak igotzean, baita atsedenaldian ere.
• Bularreko mina : Bularreko mina arnasa hartzean edo eztul egitean.
• Eztula : Eztula iraunkorra, batzuetan mingarria.
• Arnasketa egitean zarata bat ateratzen da bularretik : Borborkada bat izan daiteke, zerbait bularrean itsatsita balego bezala.
• Oso nekatuta sentitzen naiz.`(nekea)`: Ezin duzula ezer egin hain ahul egotearen sentsazioa.
• Sudur-odoljarioak (epistaxia).
• Odola eztultzea : Jende askori beldurra ematen dion seinale da eta berehalako arreta medikoa behar du.
• Zurbiltasuna : Larruazala zurbiltzen da odol faltagatik.

Giltzurrunekin lotutako sintomak geroago ere ager daitezke. Honako hauek dira:

• Odolean globulu gorrien gutxitzea, hau da, anemia .
• Hematuria (odola gernuan ): Gernua gorri edo marroi ilun bihur daiteke.
• Ohi baino gernu-irteera txikiagoa .
• Hipertentsio arteriala .
• Goragalea eta oka : Gosea galtzearekin batera ere gerta daiteke.

Zerk eragiten du hau?

Goodpasture sindromea gure sistema immunitarioak sortutako antigorputzek giltzurrunetako glomerulu-mintz basaleko (GBM) kolagenoari erasotzen diotenean gertatzen da. GBM hau glomeruluen parte da, gure giltzurrunetako odola iragazteko unitate txikiak. Antigorputz hauek biriketako aire-zakuetako kolagenoari ere erasotzen diote. Horrek biriketako ehuna suntsitzea eragiten du, odoljarioa eraginez eta arnasa hartzea zailduz.

Oraindik ez dakigu zehazki zergatik erasotzen duen sistema immunologikoak bere kolagenoari. Baliteke ingurumen-faktoreak eta gure geneak egotea egoeran inplikatuta. Ikerketek aurkitu dute gaixotasuna duten pertsonek lotura sendoa dutela Giza Leukozitoen Antigenoa (HLA) DR15 izeneko markatzaile genetiko batekin. Proteina honek sistema immunologikoari gure ehunen eta substantzia arrotzen artean bereizten laguntzen dio.

Batzuetan, gaixotasun hau infekzio baten ondoren ager daiteke, hala nola katarro edo gripe baten ondoren. Gainera, zuk:

• Erretzen baduzu .
• Kokaina bezalako drogak arnasten badituzu.
• Gaixotasun hau garatzeko arriskua handiagoa da metal hautsaren edo metano eta propano bezalako hidrokarburo produktu kimikoen eraginpean bazaude.

Nori eragiten dio honek gehien?

Goodpasture sindromea edozein adinetan gerta daiteke, baina ohikoagoa da gazteengan, hamar eta hogeita hamar urte bitartekoengan, eta gero berriro ere 60 eta 70 urte bitarteko pertsonengan.

Nola egiten da diagnostikoa?

Medikuarengana joaten zarenean, zure sintomei buruz galdetuko dizute eta azterketa fisikoa egingo dizute. Horrez gain, proba hauek ere egin ditzakete Goodpasture sindromea baieztatzeko:

• Odol-analisiak : Hauek zure glomerulu-iragazketa-tasa estimatua (eGFR) egiaztatzen dute, eta horrek zure giltzurrunak nola funtzionatzen duten neurtzen du.
• Gernu-analisiakGernu-analisia: Gernuan odola edo proteina-maila altua (proteinuria) dagoen egiaztatzen du.
• Irudi-probak : Toraxeko erradiografia edo CT eskanerra egiten da biriketako kaltea dagoen egiaztatzeko.
• Bronkoskopia : Prozedura honetan, medikuak hodi mehe eta luze bat (bronkoskopioa) sartzen du sudurretik edo ahotik kamera eta argi batekin lotuta, biriken barruan kalterik dagoen egiaztatzeko.
• Giltzurruneko biopsia : honetan, giltzurrunetik ehun zati txiki bat hartu eta mikroskopiopean aztertzen da giltzurruneko gaixotasuna dagoen ala ez baieztatzeko.

Senda daiteke Goodpasture sindromea?

Bai, senda daiteke gaixotasuna behar bezala diagnostikatzen bada eta tratamendua azkar hasten bada.

Nola tratatzen da?

Goodpasture sindromearen tratamendua egoeraren larritasunaren araberakoa da. Egoera ez bada oso larria, medikuek botikak errezeta ditzakete, hala nola:

• Kortikosteroideak : Adibidez, prednisona bezalako botikak. Hauek biriketako odoljarioa geldiarazten laguntzen dute.
• Immunosupresoreak : Ziklofosfamida bezalako sendagaiak. Hauek zure sistema immunologikoak bere ehunak erasotzea eragozten dute.
• Odol-presioa jaisteko botikak (hipertentsioaren aurkakoak): Hauek odol-presioa kontrolatzen eta giltzurrunetako kalteak murrizten laguntzen dute.

Horrez gain, medikuek plasmaferesi izeneko tratamendua ere erabiltzen dute. Horrek besoko zain batetik odola orratz baten bidez hartzea dakar, odolaren zati likidoa, plasma izenekoa, odol-zeluletatik bereiziz. GBMren aurkako antigorputz kaltegarriak plasma horretan daude. Ondoren, plasma kentzen da, eta pertsona osasuntsu baten plasma zure odol-zeluletara gehitzen da berriro eta zuri ematen dizu. Laburbilduz, zure gorputzeko antigorputz kaltegarriak kentzen ditu.

Zenbat denbora behar da tratamenduaren ondoren sendatzeko?

Immunosupresoreak hartu beharko dituzu 6 eta 12 hilabete artean. Kasu askotan, plasmaferesia egunero egin beharko duzu hainbat astez.

Zer gertatuko da ondoren?

Tratatzen ez bada, Goodpasture sindromeak biriketako odoljario hilgarria eta giltzurrunetako gutxiegitasuna sor ditzake. Hala ere, gaixotasuna goiz detektatzen bada eta tratamendua hasten bada, emaitza ona izan ohi da. Zure gorputzak antigorputz kaltegarri horiek denbora gutxian bakarrik sortzen ditu - aste batzuetatik bi urtera arte. Errepikapenak edo berragerpenak oso arraroak dira.

Konplikazio larriena giltzurrunetako gutxiegitasuna da. Hori gertatzen bada, dialisi tratamendua beharrezkoa da odola iragazteko.Giltzurruneko transplantea beharrezkoa da.

Zer daukat esateko nire bizitzari buruz?

Goodpasture sindromea duten pertsonen % 80 inguruk % 80ko biziraupen-tasa dute bost urtekoa. Hori gertatzen da gaixotasuna goiz diagnostikatzen eta behar bezala tratatzen bada.

Saihestu al daiteke hau?

Baliteke erabat saihestea ezinezkoa izatea. Hala ere, arriskua murriztu dezakezu gauza batzuk saihestuz:

• Hidrokarburoak, hau da, metanoa, propanoa, gasolina, kerosenoa eta alkitrana bezalako gauzak dira.
• Metal hautsa.
• Kokaina.
• Ilea tindatzeko produktuak.

Nola zaindu dezaket neure burua?

Goodpasture sindromea baduzu, ideia ona da gauza hauek egitea:

• Utzi erabat erretzeari. Saihestu beste pertsonek erretzen duten lekuetan egotea (hau da, saihestu "bigarren eskuko kearen" eraginpean egotea).
• Egin jarduera fisikoa gutxienez 30 minutuz egunero.
• Saiatu estresa murrizten.

Noiz joan behar dut medikuarengana?

Odola eztulka baduzu, arnasa hartzeko zailtasunak badituzu, gernua gutxitu baduzu edo goian zerrendatutako beste sintomaren bat baduzu, joan medikuarengana berehala. Detekzio goiztiarrak asko handitzen ditu sendatzeko aukerak. Tratatzen ez bada, giltzurrunetako kalte iraunkorrak eta biriketako arazo hilgarriak ere sor ditzake.

Zer galdera egin behar dizkiozu medikuari?

Medikuarengana joaten zarenean, galdera hauek egin ditzakezu:

• Nola jakin dezaket ziur Goodpasture sindromea dudan?
• Zein larria da nire egoera?
• Zer tratamendu gomendatzen dituzu?
• Zer egin dezaket nire giltzurrunak zaintzeko?
• Nefrologoaren edo pneumologoarengana joan behar al dut?
• Esango al zenidake gaixotasun hau duten pertsonei laguntzen dien laguntza talde baten berri?

Zeintzuk dira Goodpasture sindromearen hiru ezaugarri nagusiak (Triada)?

Medikuntzan, "triada" batek egoera mediko bat deskribatzen duten hiru sintoma nagusi aipatzen ditu. Goodpasture sindromearen hiru sintoma nagusiak hauek dira:

• Biriketatik odoljarioa.
• Giltzurrunetako hanturaren igoera azkarra.
• Gorputzean "GBMren aurkako antigorputzak" izeneko antigorputz horien presentzia.

Gaixotasun hau izatea oso mingarria eta bakartia izan daiteke, batez ere kausa zehatza oraindik ezezaguna delako. Eguneroko jardueretan eragin dezake, eta metal hautsarekin, gasolinarekin edo alkitranarekin lan egiten baduzu, lana aldatu beharko duzu.

Azkenik, zer gogoratu behar da

Beraz, Goodpasture sindromea beldur izan beharreko zerbait da, baina sintomak goiz antzematen badituzu, medikuarengana azkar joaten bazara eta tratamendua hasten baduzu, emaitza oso onak lor ditzakezu. Kontuan izan zure gorputzeko aldaketei. Zerbait arraroa sentitzen baduzu, garrantzitsua da medikuaren aholkua bilatzea, zerbait txikitzat hartu gabe. Ez zaude bakarrik, eta medikuek lagun zaitzakete.

Goodpasture sindromea, GBMren aurkako gaixotasuna, biriketako hemorragia, giltzurrunetako gaixotasuna, gaixotasun autoimmuneak, arnasa hartzeko zailtasuna, gernuan odola egotea