Zure familiako edo ezagutzen duzun norbaitek badu SMA edo bizkarrezurreko giharretako atrofia ? Galdetzen ariko zara, eta agian beldurra ere bai, nola aldatuko den hau denborarekin, eta nola okerrera egingo duten sintomak. Izan ere, gaixotasun honen aurrerapena asko aldatzen da pertsona batetik bestera. Lau SMA mota zein duzun, sintomak noiz hasi ziren lehen aldiz, eta garai hartan zein garapen fisiko maila lortu zenuen araberakoa da. Hitz egin dezagun honi buruz modu sinple eta argian gaur.
Nola garatzen da SMA gaixotasuna?
Gaixotasun honek gorputzaren erdialdeko muskuluak eragiten ditu batez ere, hala nola bizkarra eta aldakak. Gorputzaren erdialdetik urrunago dauden muskuluak baino nabarmenagoa da (eskuko eta oineko behatzak, adibidez).
Pentsa ezazu honela: izterretako muskuluak, zutik egoteko laguntzen dizutenak, hanketako muskuluak baino ahulagoak dira. Gainera, hanketako ahultasuna besoen aurretik nabarmenagoa da.
Baliteke pertsona batzuek eskuetan indarra pixkanaka galtzea ere. Hala ere, normalean eskuak dira denborarekin indar gehien mantentzen dutenak. Eskuak ahulak izan arren, eguneroko zereginak egiteko gai izan daitezke, hala nola ordenagailua erabiltzea.
AMEarekin batera datorren beste arazo nagusi bat bizkarrezurra kurbatua da, medikoki eskoliosia deitzen dioguna. AME duten haur askok bizitzaren hasieran garatzen dute egoera hau. Bizkarrezurra eusten duten muskuluak pixkanaka ahultzen direlako gertatzen da hori.
Eskoliosiak arnasa hartzeko zailtasunak sor ditzakeenez, oso garrantzitsua da zure medikuarekin aldizka hitz egitea eta beharrezko argibideak jarraitzea.
Eskoliosia duen pertsona batek sintoma hauek izan ditzake:
- Sorbaldak eta aldakak ez egotea maila berean.
- Sorbalda bat bestea baino handiagoa edo aurrerantz irten da.
- Aldaka bat bestea baino altuagoa da.
Bizkarrezurraren kurbadura honek ondoeza eta mina sor ditzake. Kurbadura larria bada, birikak konprimitu eta arnasketa eragin dezake. Medikuek normalean egoera kudeatzen saiatzen dira ebakuntzarik gabe ortesi berezi bat erabiliz, haurra guztiz garatu arte. Hala ere, bizkarrezurraren kurbadura denborarekin okerrera egin dezakeenez, zure medikuak oso adi egongo da alderdi honetan gertatzen diren arnasketa edo mugimendu arazoekin.
Ondoren gertatzen dena duzun SMA motaren araberakoa da.
SMA motak eta haien izaera
AME lau mota nagusitan banatzen da. Hauek sintomak hasten diren adinaren eta pazientearen jarduera fisiko maximoaren arabera sailkatzen dira. Ikus ditzagun mota bakoitza bereizita.
| SMA mota | Sintomak agertzen diren adina | Ezaugarri nagusiak eta aurrera begira |
|---|---|---|
| 1. mota (Werdnig-Hoffmann gaixotasuna) | Jaiotzean edo 6 hilabete baino lehen | Oso larria. Tratamendurik gabe, zaila da esertzea edo burua kontrolatzea. Zaila da esnea xurgatzea edo janaria irenstea. Urdailetik arnasten ari garela dirudi. Arnas infekzio larriak maiz gerta daitezke. |
| 2. mota | 6 eta 18 hilabete artean | Eseri daiteke, baina ezin du laguntzarik gabe ibili. Zahartzen diren heinean, laguntza behar izan dezakete esertzeko ere. Dardarak ikus daitezke. |
| 3. mota (Kugelberg-Welander sindromea) | 18 hilabete igaro ondoren edo adin txikian | Ibili naiteke. Baina denborarekin, askotan erortzen naiz, zaila egiten zait eskailerak igotzea eta jaistea. Zaila da berriro jaikitzea lurrean etzanda egon ondoren. |
| 4. mota | 20-30 urte bitartean (helduaroan) | Arraroa. Sintomak oso poliki garatzen dira. Helduek ibili daitezke, baina giharretako ahultasuna agertzen da adinarekin. |
1 motari buruz pixka bat gehiago
Hau da AMEren formarik larriena. Werdnig-Hoffmann gaixotasuna ere deitzen zaio. Jaiotzean edo lehenengo 6 hilabeteetan diagnostikatzen da. Giharretako ahultasuna oso azkar aurrera egiten du. Tratamendurik gabe, haurrak ezingo du eserita edo zutik egon.
Haurra desnutrizioan egon daiteke xurgatzeko eta irensteko zailtasunengatik. Haur batzuek urdailetik arnasten dutela dirudi. Hori gertatzen da bularreko arnasketa-muskuluak ez direlako behar bezala funtzionatzen, beraz, diafragma bakarrik erabiliz arnasten dute. Horrek arnas arazo larriak eta infekzioak maiz, batzuetan bizitza arriskuan jartzen dutenak, sor ditzake.
2. motari buruz pixka bat gehiago
Mota hau 6 eta 18 hilabeteko adinaren artean diagnostikatzen da. Gaixotasunaren progresio-tasa asko aldatzen da haur batetik bestera. 2. motako haurrek laguntzarik gabe eseri daitezke hasierako faseetan. Hala ere, nerabezarora iristen direnerako, zaila izan daiteke laguntzarik gabe eseritzea.
Gainera, haur hauek ezin dute urrats batzuk baino gehiago eman laguntzarik gabe. Askotan, hatzak dardarka hasten zaizkie (dardarak). Tendoi-erreflexua ere gal daiteke medikuak belauna mailu txiki batekin jotzen duenean.
3. motari buruz pixka bat gehiago
Honi Kugelberg-Welander sindromea ere deitzen zaio. Normalean 18 hilabete inguruan diagnostikatzen da, baina batzuetan sintomak nerabezaroaren hasieran has daitezke.
AME mota honen progresioa haurrak zenbat mugimendu ikasten duenaren araberakoa da. Haur hauek ibiltzen ikas dezakete. Baina denborarekin, maiz erortzen hasten dira, zailtasunak izaten dituzte eskailerak igotzeko eta etzanda egoteko. Beste AME motekin gertatzen den bezala, arnas infekzioak izateko joera handiagoa dute, haien muskuluak ahultzen baitira.
4 motari buruz pixka bat gehiago
AME mota arraroena da hau. 20 edo 30 urte bitarteko pertsonei diagnostikatzen zaie. Gaixotasuna oso poliki garatzen da. Mota hau duten pertsonek heldu gisa ibili daitezke, baina giharretako ahultasuna pixkanaka handitu daiteke adinean aurrera egin ahala.
Etxerako mezua
- Bizkarrezurreko Gihar Atrofia (GMA) denborarekin giharrak ahultzen dituen gaixotasuna da. Hala ere, ez dio garunari eragiten. Pazientearen adimena eta zentzumenak normal mantentzen dira.
- Zuk edo zure seme-alabak duzuen AME motak zehazten du gaixotasuna zein azkar eta zein larria izango den.
- Arnasketa arazoak eta eskoliosia AMEarekin lotutako ohiko baldintzak dira. Hauek arreta berezia eta gainbegiratze medikoa behar dituzte.
- Oso garrantzitsua da zure medikuarekin estuki lan egitea gaixotasuna kudeatzeko, kliniketara garaiz joatea eta emandako argibideak jarraitzea.
- Tratamendu modernoek AME gaixoen bizi-kalitatea eta iraupena nabarmen hobetu dituzte, beraz, ez galdu inoiz itxaropena.
💬 Comments (0)
Oraindik ez da iruzkinik argitaratu. Gehitu zure iruzkina hemen lehen aldiz.
Gehitu zure iruzkina