آیا نام این بیماری را شنیده‌اید؟ بیایید در مورد اینکه پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA) چیست صحبت کنیم!

سلام! امروز قرار است در مورد بیماری‌ای صحبت کنیم که به ندرت در مورد آن شنیده می‌شود، اما می‌تواند بسیار مهم باشد. این بیماری پلی‌آنژیت میکروسکوپی یا به انگلیسی `(Microscopic Polyangiitis)` یا به اختصار `(MPA)` نامیده می‌شود. اگرچه ممکن است نام آن کمی پیچیده به نظر برسد، اما بیایید سعی کنیم آن را به سادگی درک کنیم. نگران نباشید، من اینجا هستم تا آن را برای شما توضیح دهم.

این MPA دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، MPA یک بیماری نادر است که در آن رگ‌های خونی بسیار کوچک در بدن ما متورم می‌شوند، یا به گفته پزشکان، ملتهب می‌شوند. این تورم رگ‌های خونی معمولاً واسکولیت نامیده می‌شود. تصور کنید، رگ‌های نازک زیادی در بدن ما وجود دارند که مانند لوله‌های آب، خون را حمل می‌کنند. وقتی چنین رگ‌هایی از داخل متورم می‌شوند، خونی که از آنها عبور می‌کند مسدود می‌شود. در آن صورت چه اتفاقی می‌افتد؟ سیستم‌های مهم بدن ما، یعنی قسمت‌هایی از بدن که نیاز به تغذیه توسط آن رگ‌های خونی دارند، می‌توانند آسیب ببینند. مناطقی که بیشتر تحت تأثیر MPA قرار می‌گیرند عبارتند از:

• کلیه‌ها
• ریه‌ها
• سیستم عصبی (چیزهایی مانند اعصاب ما)
• پوست
• مفاصل (جایی که استخوان‌های ما به هم متصل می‌شوند)

خوب است بدانید نوع دیگری از واسکولیت وجود دارد که علائمی مشابه MPA دارد و گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) نام دارد. قبلاً به آن گرانولوماتوز وگنر گفته می‌شد. درمان‌های هر دو بیماری بسیار مشابه است.

خب، این «واسکولیت» دقیقاً چیست؟

همانطور که قبلاً اشاره کردم، واسکولیت به تورم رگ‌های خونی گفته می‌شود. وقتی این اتفاق می‌افتد، دیواره این رگ‌های خونی می‌تواند ضعیف شود. گاهی اوقات آنها می‌توانند ضعیف شده و مانند یک بادکنک متورم شوند - پزشکان به آن آنوریسم می‌گویند. در موارد دیگر، دیواره این رگ‌های خونی می‌تواند بسیار نازک شده و بترکد. این باعث نشت خون به بافت اطراف می‌شود. درست مانند لوله آب که توسط لخته مسدود می‌شود، واسکولیت باعث تنگ شدن رگ‌های خونی و گاهی اوقات انسداد کامل آنها می‌شود. از آنجایی که خون نمی‌تواند از طریق آنها جریان یابد، اندام‌هایی که اکسیژن و سایر مواد مغذی را از آن رگ خونی دریافت می‌کنند، آسیب می‌بینند. MPA عمدتاً رگ‌های خونی کوچک و متوسط ​​را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

چه کسی بیشترین احتمال ابتلا به این MPA را دارد؟

این در واقع یک بیماری بسیار نادر است. طبق آمار، گفته می‌شود که از هر یک میلیون نفر (ده هزار نفر) بین ۱۳ تا ۱۹ نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند. این یعنی بسیار نادر است، درست است؟ این بیماری می‌تواند در هر سنی بروز کند و هیچ تفاوتی بین زن و مرد وجود ندارد ، هر دو می‌توانند به طور مساوی به آن مبتلا شوند.

چرا این MPA ایجاد شد؟

پزشکان هنوز علت خاصی برای ایجاد MPA پیدا نکرده‌اند .این سرطان نیست، بیماری مسری نیست و بیماری‌ای نیست که معمولاً در خانواده‌ها ارثی باشد. با این حال، تحقیقات تا حد زیادی نشان داده‌اند که سیستم ایمنی بدن ما مسئول این امر است. به عبارت ساده، سیستم ایمنی بدن که مانند سربازی است که قرار است از بدن ما در برابر بیماری‌ها محافظت کند، به اشتباه شروع به حمله به رگ‌های خونی خود می‌کند . در این زمان است که این رگ‌های خونی متورم می‌شوند و به اندام‌ها آسیب می‌رسانند. آیا این مایه تاسف نیست؟

علائم MPA چیست؟ چگونه آن را تشخیص دهیم؟

از آنجا که MPA می‌تواند بر سیستم‌های مختلف بدن تأثیر بگذارد، علائم آن بسیار متنوع است . همه افراد علائم یکسانی را تجربه نمی‌کنند. برخی افراد ممکن است علائم رایجی مانند موارد زیر را تجربه کنند:

• احساس خستگی مداوم، احساس کسالت و بی‌حالی
• تب
• اشتها
• کاهش وزن

علاوه بر این، بسته به اندام آسیب دیده، علائم خاصی ممکن است رخ دهد. به عنوان مثال:

• اگر ریه‌ها تحت تأثیر قرار گرفته باشند: مشکل در تنفس، یا سرفه کردن همراه با مقدار کمی خون.
• اگر سیستم عصبی تحت تأثیر قرار گرفته باشد: احساسات غیرمعمول مانند بی‌حسی در اندام‌ها، از دست دادن حس در آن نواحی در آینده یا کاهش قدرت در اندام‌ها.
• اگر روی پوست تأثیر بگذارد: بثورات پوستی، یعنی لکه‌های شبیه اگزما .
• اگر عضلات و مفاصل تحت تأثیر قرار گیرند: درد در آن نواحی.

نکته مهم این است که حتی اگر MPA به کلیه‌ها آسیب برساند، ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی نشان ندهد! بیمار ممکن است تا زمانی که عملکرد کلیه به شدت مختل نشده است، متوجه آن نشود. به همین دلیل است که انجام آزمایش ادرار در هر مورد « واسکولیت» برای پزشکان کاملاً ضروری است.

ممکن است یک یا چند مورد از این علائم با هم رخ دهند.

پزشکان چگونه MPA را تشخیص می‌دهند؟

تشخیص MPA مانند یک تحقیق مخفیانه است. پزشکان اطلاعات را از منابع مختلف جمع‌آوری می‌کنند. وقتی به این بیماری مشکوک می‌شوند، موارد زیر را انجام می‌دهند:

• آنها در مورد سابقه پزشکی شما می‌پرسند: چه علائمی دارید و چه مدت است که آنها را دارید.
• معاینه فیزیکی انجام می‌شود: برای فهمیدن اینکه کدام قسمت‌های بدن تحت تأثیر قرار گرفته‌اند و برای رد سایر بیماری‌هایی که علائم مشابهی نشان می‌دهند.
• آزمایش خون : برای بررسی اینکه کدام اندام‌های بدن تحت تأثیر قرار گرفته‌اند، به ویژه «آنتی‌بادی‌های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA)»برای بررسی وجود آنتی‌بادی در خون. اگر این آزمایش «ANCA» مثبت باشد، شواهد خوبی برای مشکوک شدن به وجود بیماری «MPA» است. با این حال، این آزمایش خون به تنهایی نمی‌تواند وجود «MPA» را اثبات کند و همچنین نمی‌تواند دقیقاً میزان فعال بودن بیماری را مشخص کند.
• آزمایش ادرار: بررسی وجود پروتئین یا گلبول‌های قرمز اضافی در ادرار (این موضوع برای اطلاع از آسیب‌دیدگی کلیه‌ها بسیار مهم است).
• آزمایش‌های تصویربرداری: ممکن است برای بررسی ناهنجاری‌ها در مناطقی مانند ریه‌ها، از اشعه ایکس، اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اسکن رزونانس مغناطیسی (MR) استفاده شود.

هنگامی که به MPA مشکوک شد، یک قطعه کوچک از بافت اندام آسیب دیده برداشته شده و مورد بررسی قرار می‌گیرد (بیوپسی) . این تنها راه برای تأیید ابتلا به واسکولیت است. با این حال، بیوپسی فقط در صورتی انجام می‌شود که ناهنجاری‌هایی در آزمایش‌های پزشکی، اسکن‌ها یا معاینه فیزیکی مشاهده شود.

درمان‌های MPA چیست؟ (درمان)

هدف اصلی درمان MPA کنترل سیستم ایمنی بدن ما است که دچار نقص عملکرد شده است. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی داروهای اصلی مورد استفاده برای این منظور هستند. انواع مختلفی از این داروها وجود دارد، اما هر دارو عوارض جانبی دارد، بنابراین باید فقط تحت نظر پزشک استفاده شوند.

• اگر MPA به شدت بر سیستم‌های حیاتی بدن تأثیر گذاشته باشد ، معمولاً کورتیکواستروئیدها همراه با یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دیگر مانند سیکلوفسفامید (Cytoxan®) یا ریتوکسیماب (Rituxan®) تجویز می‌شوند.
• اگر بیماری خیلی شدید نباشد ، می‌توان ابتدا از دارویی به نام « متوترکسات » به همراه «کورتیکواستروئیدها» استفاده کرد.

هدف اصلی درمان، متوقف کردن تمام آسیب‌های ناشی از MPA و رساندن بیماری به نقطه‌ای است که کاملاً تحت کنترل باشد. به این مرحله "بهبودی" می‌گویند. وقتی به نظر می‌رسد بیماری در حال بهبود است، پزشکان به تدریج دوز کورتیکواستروئیدها را کاهش می‌دهند و در نهایت سعی می‌کنند آنها را به طور کامل متوقف کنند. در صورت استفاده از سیکلوفسفامید، این دارو فقط تا زمان دستیابی به بهبودی (معمولاً سه تا شش ماه) تجویز می‌شود. سپس، برای حفظ بهبودی، از یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دیگر به متوترکسات، آزاتیوپرین (Imuran®) یا مایکوفنولات موفتیل (Cellcept®) تغییر داده می‌شود. طول این درمان نگهدارنده می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. در بیشتر موارد، حداقل یک یا دو سال است.این داروها تجویز می‌شوند و سپس پزشکان سعی می‌کنند دوز را کاهش داده و آن را متوقف کنند. به این فکر کنید، برخی از داروهای مورد استفاده برای این درمان‌ها برای بیماری‌های دیگر نیز استفاده می‌شوند. به عنوان مثال، داروهایی به نام «آزاتیوپرین» و «مایکوفنولات موفتیل» برای جلوگیری از رد عضو پس از پیوند عضو توسط بدن تجویز می‌شوند. داروهایی به نام «متوترکسات» نیز برای بیماری‌هایی مانند آرتریت روماتوئید و پسوریازیس تجویز می‌شوند. داروهایی به نام «سیکلوفسفامید» و «متوترکسات» نیز در دوزهای بالا برای برخی از انواع سرطان تجویز می‌شوند و در آن زمان به آنها «شیمی‌درمانی» نیز گفته می‌شود. اما نترسید ، آنها برای «واسکولیت» در دوزهایی که 10 تا 100 برابر کمتر از دوزهای تجویز شده برای سرطان هستند، تجویز می‌شوند. در اینجا، عملکرد اصلی این داروها کشتن سلول‌های سرطانی نیست، بلکه کنترل فعالیت سیستم ایمنی بدن است. ریتوکسیماب دارویی از دسته‌ای از داروها به نام عوامل بیولوژیک است. این دارو با هدف قرار دادن بخش خاصی از سیستم ایمنی بدن عمل می‌کند. تحقیقات اخیر نشان داده است که ریتوکسیماب به اندازه سیکلوفسفامید در درمان MPA شدید مؤثر است.

از آنجا که این داروها سیستم ایمنی را تضعیف می‌کنند، خطر ابتلا به عفونت‌های جدی وجود دارد. علاوه بر این، هر داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی عوارض جانبی ذاتی خود را دارد. بنابراین، بسیار مهم است که هنگام استفاده از این داروها، دائماً تحت نظر پزشک باشید تا از نظر عوارض جانبی بررسی شوید. حتی اگر در ابتدا دارو تحمل شود، ممکن است وضعیت با گذشت زمان تغییر کند. بنابراین، بسیار مهم است که به توصیه‌های پزشکی پایبند باشید و آزمایش‌های لازم را انجام دهید. گاهی اوقات، حتی پس از قطع دارو، باید مراقب عوارض جانبی طولانی مدت باشید.

چشم‌انداز بهبودی بیماران MPA چگونه است؟ (چشم‌انداز)

از آنجا که MPA یک بیماری نادر است، ارائه آمار دقیق در مورد بهبودی دشوار است. با این حال، به طور متوسط، بیش از 80٪ از افراد مبتلا به MPA پس از پنج سال از اثرات بیماری رهایی می‌یابند . این نتایج بسته به شدت بیماری متفاوت است. MPA می‌تواند به آرامی پیشرفت کند و اگرچه یک بیماری جدی است، اما اکثر بیماران به خوبی بهبود می‌یابند . با شروع زودهنگام درمان و تحت نظارت دقیق پزشکی بودن، آسیب به اندام‌ها را می‌توان به حداقل رساند. حتی افرادی که شدیدترین موارد MPA را دارند، در صورت شروع زودهنگام درمان و انجام دستورالعمل‌های پزشک، می‌توانند به یک دوره بهبودی دست یابند. حتی پس از یک دوره بهبودی، MPA هنوز هم می‌تواند برگردد. به این حالت "عود" گفته می‌شود. این اتفاق برای حدود 50٪ از افراد مبتلا به MPA رخ می‌دهد. این عود ممکن است مشابه علائمی باشد که هنگام تشخیص اولیه داشتید، یا ممکن است متفاوت باشد. برای کاهش خطر عود شدید،اگر علائم جدیدی در شما ایجاد شد، مهم است که فوراً آنها را به پزشک خود گزارش دهید. همچنین مراجعه منظم به پزشک برای آزمایش خون و تصویربرداری مهم است. درمان عود بیماری مشابه درمان فردی است که به تازگی به این بیماری مبتلا شده است. بسیاری از افراد مبتلا به MPA می‌توانند دوباره به حالت بهبودی برسند.

خب، از آنچه که در موردش صحبت کردیم، مهم‌ترین چیزهایی که باید به خاطر داشته باشیم چیست؟

خب، ما الان خیلی در مورد این «(MPA)» صحبت کردیم. مهمترین چیزهایی که باید از همه اینها به خاطر بسپارید اینها هستند:

• (MPA) یک بیماری نادر اما بالقوه جدی است که در آن رگ‌های خونی کوچک بدن به دلیل نقص عملکرد سیستم ایمنی متورم می‌شوند.
• این بیماری معمولاً کلیه‌ها، ریه‌ها، اعصاب، پوست و مفاصل را تحت تأثیر قرار می‌دهد. اگرچه کلیه‌ها به طور خاص تحت تأثیر قرار می‌گیرند، اما ممکن است در ابتدا هیچ علامتی وجود نداشته باشد .
• تشخیص زودهنگام بیماری و شروع درمان بسیار مهم است.
• درمان شامل داروهایی است که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند. نظارت و آزمایش منظم پزشکی هنگام استفاده از این داروها ضروری است.
• حتی اگر بیماری از بین برود (بهبودی)، می‌تواند دوباره برگردد (عود) . بنابراین مراقب علائم جدید باشید.
• همیشه با پزشک خود رک و صریح صحبت کنید ، سوال بپرسید و احساسات خود را با او در میان بگذارید. این بهترین کاری است که می‌توانید انجام دهید.

امیدوارم این اطلاعات برای شما مفید باشد. اگر در مورد هر یک از علائم نگرانی دارید، لطفاً مراجعه به پزشک را فراموش نکنید.