PPMS (اسکلروز چندگانه پیشرونده اولیه) چیست؟ بیایید به زبان ساده در مورد آن صحبت کنیم!

شاید نام بیماری به نام « ام‌اس » (MS) را شنیده باشید. PPMS (ام‌اس پیشرونده اولیه) نوع خاصی از ام‌اس است. در این مورد، علائم شما ناگهان ظاهر نمی‌شوند، پس از چند روز فروکش نمی‌کنند و سپس دوباره و دوباره برمی‌گردند. در عوض، علائم شما به تدریج، به تدریج و به تدریج در طول زمان افزایش می‌یابند . مانند بالا رفتن از پله، این علائم به تدریج بدتر می‌شوند. نگران نباشید، این ممکن است کمی پیچیده به نظر برسد. بیایید در مورد همه چیز به طور واضح و ساده صحبت کنیم، باشه؟

PPMS دقیقاً چیست؟

به عبارت ساده، «ام‌اس» یا «مولتیپل اسکلروزیس» وضعیتی است که در آن سیستم ایمنی بدن ما، سیستمی که ما را از بیماری محافظت می‌کند، به اشتباه به سیستم عصبی مرکزی خودمان («سیستم عصبی مرکزی») - مغز و نخاع (رشته‌های عصبی داخل ستون فقرات) - حمله می‌کند. این امر به پوشش محافظ (میلین) اطراف فیبرهای عصبی آسیب می‌رساند.

اکنون، چندین نوع اصلی از بیماری ام اس وجود دارد.

• ام‌اس عودکننده-بهبودیابنده (RRMS): اکثر افراد به این نوع مبتلا هستند. در این نوع، علائم ناگهان بدتر می‌شوند (ما به این حالت «عود» می‌گوییم) و سپس پس از مدتی، علائم یا به طور کامل از بین می‌روند یا کاملاً از بین می‌روند.
• ام‌اس پیشرونده اولیه (PPMS): در PPMS، نوعی که امروز در مورد آن صحبت می‌کنیم، مانند RRMS، «عودهای» واضح کمتری وجود دارد. در عوض، علائم از ابتدا به تدریج بدتر می‌شوند. گاهی اوقات ممکن است «نوسانات» کوچکی وجود داشته باشد، به این معنی که علائم بهتر و بدتر می‌شوند. اما در کل، این بیماری به تدریج بدتر می‌شود.
• ام‌اس پیشرونده ثانویه (SPMS): برخی از افراد مبتلا به RRMS می‌توانند پس از چند سال بیماری را به SPMS تبدیل کنند. سپس علائم آنها به تدریج بدتر می‌شود و عود بیماری کمتر می‌شود.

PPMS و SPMS گاهی اوقات با هم به عنوان "MS پیشرونده" شناخته می‌شوند، زیرا هر دو ماهیتی پیشرونده دارند. در PPMS، سطحی از التهاب در سیستم عصبی وجود دارد و سلول‌های عصبی آسیب دیده و به تدریج عملکرد خود را از دست می‌دهند. این همان چیزی است که ما آن را "تخریب عصبی" می‌نامیم.

PPMS چقدر شایع است؟

میلیون‌ها نفر در سراسر جهان به ام‌اس مبتلا هستند. تخمین زده می‌شود که فقط در ایالات متحده حدود یک میلیون نفر به ام‌اس مبتلا هستند. حدود ۱۰٪ از آنها، یا حدود یک نفر از هر ده نفر، به این نوع ام‌اس به نام PPMS مبتلا هستند. بنابراین، PPMS کمی کمتر از سایر انواع ام‌اس شایع است.

علائم PPMS چیست؟ چه احساسی ایجاد می‌کنند؟

ویژگی اصلی PPMS این است که علائم MS به تدریج بدتر می شوند. این علائم می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. همچنین نحوه شروع علائم و سرعت پیشرفت آنها در افراد مختلف متفاوت است.

در اینجا برخی از رایج‌ترین علائم آورده شده است:

• مشکل در راه رفتن: این اولین علامتی است که بسیاری از بیماران PPMS را تحت تأثیر قرار می‌دهد. آنها ممکن است سفتی در پاها، ضعف و از دست دادن تعادل را تجربه کنند. همچنین ممکن است هنگام راه رفتن به سرعت احساس خستگی کنند.
• سوزن سوزن شدن یا بی‌حسی در قسمت‌های مختلف بدن: این حالت می‌تواند در دست‌ها، پاها، صورت یا هر جای دیگری از بدن رخ دهد.
• تغییرات بینایی: تاری دید در یک چشم، دوبینی یا درد هنگام حرکت چشم‌ها ممکن است رخ دهد. با این حال، این مشکلات بینایی در PPMS کمتر از RRMS شایع است.
• احساس خستگی مداوم ("خستگی"): این خستگی طبیعی نیست. ممکن است احساس کنید که هر چقدر هم استراحت کنید، حال شما بهتر نمی‌شود. این می‌تواند مانع بزرگی برای فعالیت‌های روزانه شما باشد.
• مشکل در ادرار کردن و دفع مدفوع: این می‌تواند شامل احساس ناگهانی و شدید نیاز به ادرار کردن ("فوریت")، مشکل در کنترل ادرار ("بی‌اختیاری") و مشکل در تخلیه کامل مثانه باشد. یبوست نیز شایع است.
• احساس اینکه کسی قفسه سینه یا شکم شما را محکم گرفته است: بعضی افراد این حالت را «آغوش ام اس» نیز می‌نامند.
• احساس شوک الکتریکی که هنگام خم شدن گردن به جلو، از پشت، بازوها یا پاها به پایین می‌رود: به این حالت «علامت لرمیت» می‌گویند.
• سفتی یا ضعف عضلات (اسپاستیسیتی): این می‌تواند دستکاری و حرکت دادن اندام‌ها را دشوار کند.
• مشکلات گفتاری: ممکن است احساس کنید کلماتتان نامفهوم هستند یا سرعت گفتارتان تغییر می‌کند.
• مشکلات بلع
• مشکلات تفکر و حافظه: احساس اینکه مغزتان مه آلود است ("مه مغزی")، به این معنی که به خاطر سپردن چیزها، تمرکز و تصمیم گیری دشوار است.
• مشکلات روانی: ممکن است افسردگی ، اضطراب و تحریک‌پذیری رخ دهد.

نکته مهم این است که این علائم ممکن است در ابتدا خیلی واضح نباشند. ممکن است فکر کنید، "اوه، این فقط خستگی است." اما اگر آنها به تدریج و با گذشت زمان شدیدتر شوند، باید نگران باشید.

چرا PPMS ایجاد می‌شود؟ علت آن چیست؟

دانشمندان هنوز علت دقیق بیماری ام اس (از جمله PPMS) را نمی‌دانند، اما تصور می‌شود عوامل متعددی در بروز آن نقش دارند:

۱. استعداد ژنتیکی: تصور می‌شود که تغییرات خاصی در ژن‌های ما (DNA) ممکن است احتمال ابتلا به بیماری‌های خودایمنی مانند ام‌اس (بیماری‌ای که در آن سیستم ایمنی به بدن حمله می‌کند) را در ما افزایش دهد. با این حال، این بدان معنا نیست که اگر شما ام‌اس دارید، فرزندانتان نیز به آن مبتلا خواهند شد. تأثیر ژن‌ها بر ام‌اس به آن اندازه که فکر می‌کنید زیاد نیست. بنابراین، خطر انتقال این بیماری از طریق فرزندان نسبتاً کم است.

۲. عوامل محیطی: برخی تحقیقات نشان می‌دهد که برخی عوامل در محیطی که در آن زندگی می‌کنیم ممکن است در ایجاد بیماری ام اس نقش داشته باشند. برای مثال:

• عفونت‌های ویروسی : برخی از عفونت‌های ویروسی، مانند ویروس اپشتین بار (EBV)، نیز برای ارتباط بین ام اس و انواع خاصی از عفونت‌ها مورد بررسی قرار گرفته‌اند.
• کمبود ویتامین D : همچنین این باور وجود دارد که افرادی که سطح ویتامین D دریافتی آنها از نور خورشید پایین است، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ام اس قرار دارند.
• سیگار کشیدن: افرادی که سیگار می‌کشند در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به ام اس هستند و ممکن است پیشرفت سریع‌تری از بیماری را تجربه کنند.

۳. عملکرد سیستم ایمنی: به نوعی، این عوامل ژنتیکی و محیطی با هم ترکیب می‌شوند تا مشکلی در سیستم ایمنی ایجاد کنند. به همین دلیل است که سیستم ایمنی شروع به حمله به سیستم عصبی خودمان می‌کند.

به عبارت ساده، PPMS یک بیماری ناشی از یک علت واحد نیست. بلکه ترکیبی از عوامل مختلف باعث آن می‌شود.

چه عوارض دیگری ممکن است به دلیل PPMS رخ دهد؟

با پیشرفت علائم PPMS، ممکن است مشکلات و عوارض دیگری نیز ایجاد شود. برخی از نمونه‌ها عبارتند از:

• بدتر شدن سفتی عضلات (اسپاستیسیتی): این می‌تواند منجر به افزایش درد و مشکل در حرکت شود.
• خطر از دست دادن کامل بینایی (نادر).
• بدتر شدن مشکلات کنترل مثانه: این می‌تواند منجر به عفونت‌های مکرر دستگاه ادراری شود.
• افزایش اختلال عملکرد جنسی.
• کاهش بیشتر حافظه و توانایی تفکر.
• مشکلات سلامت روان: شرایطی مانند افسردگی و اضطراب ممکن است بدتر شوند.
• زمین خوردن‌های مکرر و آسیب‌های ناشی از آن مانند شکستگی.
• زخم‌های فشاری ناشی از گذراندن زمان زیاد در رختخواب.
• خطر عفونت‌های تنفسی: به خصوص زمانی که بیماری شدید باشد.

چگونه PPMS تشخیص داده می‌شود؟ (تشخیص)

هیچ آزمایش واحدی وجود ندارد که بتواند به طور قطعی PPMS را تشخیص دهد. پزشک شما علائم، سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و چند آزمایش تخصصی دیگر را در نظر می‌گیرد و سپس به این نتیجه می‌رسد که "این می‌تواند PPMS باشد".

در اینجا به برخی از آزمایش‌هایی که معمولاً برای این منظور انجام می‌شوند، اشاره می‌کنیم:

۱. ام آر آی (تصویربرداری تشدید مغناطیسی): این آزمایش اصلی مورد استفاده برای تشخیص ام اس است. این آزمایش می‌تواند آسیب (ضایعات) ناشی از ام اس را در مغز و نخاع بررسی کند. در ام اس پیشرونده اولیه (PPMS)، الگوی این ضایعات و نحوه تغییر آنها در طول زمان مهم است.

۲. پونکسیون کمری (همچنین به عنوان نمونه‌گیری نخاعی شناخته می‌شود): این شامل گرفتن نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی (CSF) از قسمت تحتانی کمر شما است. این مایع بررسی می‌شود تا مشخص شود آیا تغییراتی وجود دارد که مختص بیماری ام‌اس باشد، مانند پروتئین‌هایی به نام باندهای الیگوکلونال. این موارد مختص بیماری ام‌اس نیستند، اما می‌توانند نشانه‌ای از التهاب در مغز یا نخاع باشند.

۳. آزمایش خون: این آزمایش‌ها به شما کمک می‌کنند تا مطمئن شوید که بیماری‌های دیگری که علائمی مشابه ام‌اس ایجاد می‌کنند، ندارید.

۴. مطالعات پتانسیل برانگیخته: این مطالعات سرعت حرکت سیگنال‌های الکتریکی در سیستم عصبی را اندازه‌گیری می‌کنند. هنگامی که اعصاب توسط ام‌اس آسیب می‌بینند، سرعت حرکت این سیگنال‌ها می‌تواند کاهش یابد.

۵. توموگرافی انسجام نوری (OCT): این یک اسکن چشم بدون درد است که می‌تواند آسیب عصب بینایی و شبکیه در پشت چشم به دلیل بیماری ام اس را بررسی کند.

برای تشخیص PPMS، پزشکان وخامت تدریجی علائم را در طول حداقل یک سال و وجود برخی ویژگی‌های خاص در اسکن MRI در نظر می‌گیرند.

PPMS معمولاً در چه سنی رخ می‌دهد؟

بیشتر افراد در دهه ۴۰ یا ۵۰ زندگی خود به PPMS مبتلا می‌شوند. این سن کمی دیرتر از RRMS است. با این حال، می‌تواند در هر سنی، چه در افراد جوان و چه در افراد مسن، رخ دهد.

درمان‌های PPMS چیست؟

دو هدف اصلی در درمان PPMS وجود دارد:

۱. درمان‌های اصلاح‌کننده بیماری (DMTs): این درمان‌ها سعی می‌کنند سرعت بدتر شدن بیماری را کاهش دهند.

۲. مدیریت علائم: این به کاهش ناراحتی شما و بهبود کیفیت زندگی‌تان کمک می‌کند.

درمان‌های تعدیل‌کننده بیماری (DMT)

انواع مختلفی از DMT برای RRMS موجود است، اما فقط تعداد محدودی از DMT ها برای PPMS تأیید شده اند.

• اوکرلیزوماب (Ocrevus®): این دارو، DMT اصلی مورد تایید در حال حاضر برای PPMS است. این دارو به صورت تزریق داخل وریدی تجویز می‌شود. مطالعات نشان داده‌اند که این دارو می‌تواند تا حدودی به کنترل بدتر شدن علائم در بیماران PPMS کمک کند.

پزشکان معتقدند که PPMS کمتر از RRMS تحت تأثیر التهاب سیستم ایمنی قرار می‌گیرد، به همین دلیل DMT هایی که آن را هدف قرار می‌دهند، کمتر مؤثر هستند. با این حال، تحقیقات زیادی در مورد MS در حال انجام است، بنابراین ممکن است در آینده درمان‌های بیشتری برای PPMS وجود داشته باشد.

کنترل علائم

این بخش بسیار مهمی از مدیریت PPMS است. این درمان با توجه به علائم خاص شما تعیین می‌شود.

• فیزیوتراپی: این روش می‌تواند برای مواردی مانند مشکل در راه رفتن، سفتی و ضعف عضلات بسیار مفید باشد. تمرینات و حرکات کششی می‌توانند به بهبود قدرت، تعادل و تحرک کمک کنند.
• کاردرمانی: تکنیک‌ها و تجهیزاتی را معرفی می‌کند که به افراد کمک می‌کند تا کارهای روزانه (مثل لباس پوشیدن، غذا خوردن، نوشتن) را به طور مستقل انجام دهند.
• دارو:
• داروهایی برای سفتی عضلات (اسپاستیسیتی).
• دارو برای رفع خستگی.
• دارو برای مشکلات مثانه.
• داروی ضددرد.
• دارو برای افسردگی یا اضطراب.
• گفتاردرمانی: اگر در صحبت کردن یا بلعیدن مشکل دارید.
• وسایل کمکی حرکتی: ممکن است به وسایلی مانند عصا، واکر یا صندلی چرخدار نیاز داشته باشید.

پزشک شما قبل از شروع هر دارو یا درمانی، عوارض جانبی احتمالی آن را توضیح خواهد داد، بنابراین از پرسیدن هر سوالی که دارید نترسید.

آیا راهی برای پیشگیری از PPMS وجود دارد؟

متأسفانه، هیچ راهی برای پیشگیری از ام‌اس (از جمله PPMS) وجود ندارد زیرا علت دقیق آن هنوز ناشناخته است.

با این حال، اگر مبتلا به ام اس هستید، می‌توانید کارهایی را برای کاهش تعداد دفعات شعله‌ور شدن بیماری ("عود" - اگرچه این موارد در PPMS نادر است) و کنترل سرعت بدتر شدن بیماری انجام دهید:

• مصرف داروهای تجویز شده (به خصوص داروهای DMT) دقیقاً طبق دستور پزشک.
• پیروی از یک سبک زندگی سالم (تغذیه خوب، خواب کافی، ورزش).
• از سیگار کشیدن کاملاً خودداری کنید.
• تلاش برای کاهش استرس تا حد امکان.

فرد مبتلا به PPMS با چه نوع تجربیاتی روبرو است؟

PPMS یک بیماری مزمن است که می‌تواند تأثیر زیادی بر زندگی روزمره شما داشته باشد. با بدتر شدن علائم، ممکن است لازم باشد تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کنید تا از خود محافظت کنید و از بروز حوادث جلوگیری کنید.

برای مثال، اگر در راه رفتن به تنهایی مشکل دارید، می‌توانید با پزشک خود در مورد وسایل کمکی مانند ویلچر صحبت کنید. پذیرش این موارد در ابتدا ممکن است دشوار باشد. با این حال، این وسایل می‌توانند به شما کمک کنند تا کمی مستقل‌تر شوید و در زندگی خود فعال بمانید.

علاوه بر اثرات جسمی PPMS، زندگی با این بیماری مزمن می‌تواند تأثیر قابل توجهی بر سلامت روان شما نیز داشته باشد. تجربه احساسات غم، خشم، ناامیدی و تنهایی امری عادی است. برخی افراد با صحبت با یک متخصص سلامت روان ، مانند مشاور یا روانپزشک، تسکین زیادی پیدا می‌کنند. بنابراین، اگر احساس نیاز می‌کنید، در درخواست کمک تردید نکنید.

به یاد داشته باشید، هنوز درمانی برای PPMS وجود ندارد. با این حال، تحقیقات برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد آن و یافتن درمان‌های جدید که ممکن است برای شما تسکین دهنده باشد، ادامه دارد. پس امید خود را از دست ندهید.

علائم PPMS با چه سرعتی بدتر می‌شوند؟

این سوالی است که بسیاری از افراد می‌پرسند. با این حال، هر فرد مبتلا به PPMS آن را به طور متفاوتی تجربه می‌کند. برای برخی افراد، علائم ممکن است بسیار آهسته و در طول سال‌ها بدتر شوند. برای برخی دیگر، علائم ممکن است سریع‌تر بدتر شوند.

پیش‌بینی دقیق این موضوع دشوار است. اگر متوجه هرگونه تغییر واضح در علائم خود شدید، یا اگر علائم به سرعت بدتر شدند، حتماً فوراً با پزشک خود در مورد آن صحبت کنید.

امید به زندگی فرد مبتلا به PPMS چقدر است؟

این نیز چیزی است که بسیاری از مردم از آن می‌ترسند. با این حال، PPMS به طور مستقیم بر طول عمر شما تأثیر نمی‌گذارد. یعنی ابتلا به PPMS به این معنی نیست که امید به زندگی یک فرد کوتاه‌تر از دیگران است.

با این حال، عوارض جدی این بیماری (مثلاً عفونت‌های شدید، مشکلات ناشی از استراحت طولانی مدت در رختخواب) در صورت عدم مدیریت صحیح می‌توانند تأثیر تهدیدکننده‌ای بر زندگی داشته باشند. بنابراین، پیروی از توصیه‌های پزشکی و مراقبت از سلامت خود بسیار مهم است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنم؟

اگر PPMS دارید، انجام معاینات پزشکی منظم بسیار مهم است. علاوه بر این، در صورت وجود موارد زیر به پزشک مراجعه کنید:

• اگر علائم PPMS شما بدتر شده و بر زندگی روزمره شما تأثیر گذاشته است.
• در صورت بروز عوارض جدید و شدید مانند فلج.
• اگر درد یا بی‌حسی مداوم در اندام‌های خود دارید، یا اگر این درد رو به افزایش است.
• از آنجا که PPMS می‌تواند بر تعادل و هماهنگی شما تأثیر بگذارد، اگر زمین خوردید و آسیب دیدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید یا با اورژانس تماس بگیرید.
• اگر دارویی که مصرف می‌کنید عوارض جانبی ایجاد می‌کند .
• اگر احساس بیماری روانی دارید (مانند افسردگی، اضطراب).

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، بهتر است سوالات خود را یادداشت کنید. در اینجا چند نمونه آورده شده است:

• آیا من PPMS یا نوع دیگری از MS دارم؟ چگونه می‌توانم مطمئن شوم؟
• چگونه می‌توانم علائمم را مدیریت کنم؟ چه کارهای خاصی می‌توانم انجام دهم؟
• آیا فیزیوتراپی یا کاردرمانی را برای من توصیه می‌کنید؟ از کجا می‌توانم این خدمات را دریافت کنم؟
• چه داروهایی برای من توصیه می‌کنید؟ عوارض جانبی آنها چیست؟ چه مدت باید آنها را مصرف کنم؟
• آیا نیاز به استفاده از ویلچر یا سایر وسایل کمکی حرکتی خواهم داشت؟ اگر چنین است، برای چه مدت؟
• آیا لازم است رژیم غذایی‌ام را تغییر دهم؟
• برای مراقبت از سلامت روانم چه باید بکنم؟

پیام نهایی

PPMS، مانند سایر انواع مولتیپل اسکلروزیس، بیماری است که می‌تواند تأثیر قابل توجهی بر زندگی شما داشته باشد. این درست است. اما نگران نباشید، شما تنها نیستید.

به یاد داشته باشید، درمان‌ها و روش‌هایی وجود دارد که می‌تواند به کاهش سرعت پیشرفت علائم و بهبود کیفیت زندگی شما کمک کند.

در ابتدا، ممکن است متوجه بسیاری از علائم نشوید، اما با گذشت زمان، ممکن است علائم افزایش یابند. حتی ممکن است برای کمک به حرکت به تنهایی، نیاز به استفاده از تجهیزاتی مانند ویلچر داشته باشید. این پایان دنیا نیست. پزشک، فیزیوتراپیست و سایر ارائه دهندگان خدمات درمانی می‌توانند در این مسیر به شما کمک کنند. آنها می‌توانند به شما در مدیریت علائم کمک کنند و شما را راهنمایی کنند تا تا حد امکان زندگی سالم و فعالی داشته باشید.

بنابراین، مثبت بمانید. اطلاعات کسب کنید. سوال بپرسید. کمکی که نیاز دارید را دریافت کنید. با خانواده و دوستانتان در این مورد صحبت کنید. حمایت آنها نیز برای شما بسیار مفید خواهد بود.