آیا گلبول‌های قرمز خار مانند در خون خود دارید؟ بیایید در مورد (آکانتوسیتوز) اطلاعات کسب کنیم!

آیا تا به حال در مورد گلبول‌های قرمز خون خود چیزی شنیده‌اید؟ در حالت عادی، آنها گرد هستند، مانند توپ‌های کوچک و صاف. اما گاهی اوقات، این گلبول‌های قرمز می‌توانند تغییر شکل دهند و شکلی عجیب، نوک‌تیز و خاردار به خود بگیرند. اصطلاح پزشکی برای این بیماری «آکانتوسیتوز» است. فقط فکر کنید، کلمه یونانی «آکان» به معنای خار است، چیزی شبیه خار. «سیت» به معنای سلول است. بنابراین، «سلول‌های خارمانند» معنای ساده این است.

در واقع، همه ما تعدادی از این سلول‌های خاردار (آکانتوسیت‌ها) را در خون خود داریم. معمولاً مشکل بزرگی نیست. اما اگر تعداد زیادی از این سلول‌های خاردار در خون خود داشته باشید، آن موقع است که مشکلات کوچکی شروع به بروز می‌کنند. می‌دانید چه اتفاقی می‌افتد؟ ما عضوی به نام طحال داریم. این عضو مانند فیلتری عمل می‌کند که خون ما را تمیز می‌کند. کاری که طحال انجام می‌دهد شناسایی سلول‌های قدیمی و آسیب‌دیده در خون و از بین بردن آنهاست. بنابراین، وقتی آن گلبول‌های قرمز خاردار از طحال عبور می‌کنند، طحال فکر می‌کند: "اوه، اینها کمی نامرتب به نظر می‌رسند، شبیه سلول‌های طبیعی نیستند." سپس طحال با سرعت زیادی شروع به از بین بردن این سلول‌های خاردار می‌کند. وقتی این اتفاق می‌افتد، تعداد گلبول‌های قرمز سالم در بدن شما می‌تواند کاهش یابد. به این کم‌خونی یا "کم‌خونی همولیتیک" می‌گویند. یعنی کمبود خون ناشی از تجزیه گلبول‌های قرمز. نه تنها این، بلکه این بیماری که «آکانتوسیتوز» نامیده می‌شود، می‌تواند نشانه چندین بیماری و عارضه دیگر نیز باشد. بنابراین، هنگامی که این سلول‌های خاردار در خون یافت می‌شوند، می‌توانند به پزشکان در تشخیص سایر بیماری‌های زمینه‌ای نیز کمک کنند.

بنابراین، چه علائمی ممکن است به دلیل این «آکانتوسیتوز» ایجاد شود؟

وقتی طحال شما به دلیل بیماری سلول داسی شکل به سرعت گلبول‌های قرمز خون را از بین می‌برد، وضعیتی به نام «کم‌خونی همولیتیک» رخ می‌دهد. ممکن است علائمی مانند موارد زیر را تجربه کنید:

• زرد شدن پوست و چشم‌ها: ما به این حالت «یرقان» نیز می‌گوییم، درست مانند اتفاقی که در برخی افراد مبتلا به تب زرد می‌افتد.
• احساس خستگی مفرط: نه فقط خستگی، بلکه احساس فرسودگی، فارغ از میزان خواب.
• مشکل در تنفس: احساس تنگی نفس حتی با فعالیت خفیف (تنگی نفس).
• ضربان قلب سریع: احساس ضربان سریع قفسه سینه حتی زمانی که فقط ایستاده‌اید (تاکی کاردی).
• خون در ادرار: گاهی اوقات ادرار می‌تواند قرمز یا قهوه‌ای تیره شود (هماچوری).
• درد معده: این درد اغلب ناشی از تورم طحال است.

علاوه بر این علائم، بسته به بیماری زمینه‌ای که باعث ایجاد این سلول‌های پوسته‌دار در بدن شما شده است، علائم دیگری نیز ممکن است رخ دهد. برای برخی افراد موارد زیر را در نظر بگیرید:

• کاهش وزن: اگر نوزاد کوچکی هستید، رشد ممکن است کند باشد.
• مشکلات هماهنگی فعالیت عضلات: مانند از دست دادن تعادل (آتاکسی).
• حرکات غیرارادی قسمت‌هایی از بدن که فرد نمی‌تواند آنها را کنترل کند: برای مثال، پلک زدن یا چرخاندن گردن (تیک).
• مشکل در تفکر و به خاطر سپردن: احساس اینکه مغز شما کند شده است (اختلال شناختی).
• مشکلات گوارشی.
• مدفوع کم‌رنگ: این می‌تواند زمانی رخ دهد که چربی‌ها به درستی هضم نمی‌شوند (استئاتوره).
• ادرار تیره رنگ.

اگر یک یا چند مورد از این علائم را دارید، بهتر است در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید.

چرا این نوع سلول‌های میخ مانند در خون ما تشکیل می‌شوند؟ دلایل آن چیست؟

به عبارت ساده، علت اصلی «آکانتوسیتوز» تأثیر بر غشای سلولی بیرونی گلبول‌های قرمز، یعنی «غشای سلولی» است. این غشای سلولی از چربی‌ها «لیپیدها» و پروتئین‌ها تشکیل شده است. بنابراین، اگر بیماری یا وضعیتی وجود داشته باشد که بر این اجزای ضروری تأثیر بگذارد، شکل گرد طبیعی گلبول‌های قرمز تغییر می‌کند و آنها شروع به گرفتن شکل خار مانند می‌کنند.

این سلول‌های بنیادی اصلاح‌شده، همانطور که قبلاً ذکر شد، هنگام عبور از طحال به راحتی فیلتر نمی‌شوند. بنابراین، طحال آنها را از بین می‌برد. گاهی اوقات، به جای از بین بردن این سلول‌ها، طحال برخی از خارهای آنها را کند کرده و آنها را به جریان خون بازمی‌گرداند. این سلول‌های بنیادی اصلاح‌شده گاهی اوقات «(سلول‌های زایده)» نامیده می‌شوند.

در اینجا برخی از علل اصلی آکانتوسیتوز آورده شده است:

• بیماری شدید کبدی: سلول‌های خاردار اغلب نشانه بیماری جدی و گاهی تهدیدکننده زندگی کبد هستند. برخی از افراد مبتلا به بیماری کبد به بیماری‌ای به نام کم‌خونی سلول‌های خاردار (SPA) مبتلا می‌شوند. این بدان معناست که آنها سلول‌های خاردار در خون خود دارند و همچنین تعداد گلبول‌های قرمز خون آنها کم است.
• آبتالیپوپروتئینمی: این یک بیماری بسیار نادر و ژنتیکی است. یعنی از والدین به فرزندان به ارث می‌رسد. این بیماری باعث می‌شود بدن نتواند چربی‌ها و ویتامین‌های محلول در چربی (ویتامین‌های A، D، E، K) را به درستی جذب کند.
• نوروآکانتوسیتوز: این نیز یک اختلال ژنتیکی نادر است. این اختلال باعث ناتوانی در کنترل حرکات بدن می‌شود. نمونه‌هایی از آن شامل کره-آکانتوسیتوز، سندرم مک‌لئود، نورودژنراسیون مرتبط با پانتوتنات کیناز (PKAN) و بیماری شبه هانتینگتون نوع ۲ است.

علاوه بر این علل اصلی، برخی شرایط دیگر نیز می‌توانند باعث «آکانتوسیتوز» شوند:

• بی‌اشتهایی عصبی (آنورکسیا نرووزا) نوعی بیماری است که در اثر کمبود اشتها ایجاد می‌شود.
• کاهش عملکرد غده تیروئید (کم کاری تیروئید).
• سندرم میلودیسپلاستیک یک بیماری مغز استخوان است.
• بیماری کلیوی.
• برداشتن طحال با جراحی (اسپلنکتومی).
• برخی داروها (به عنوان مثال، داروهای کاهش دهنده کلسترول مانند «استاتین‌ها»).

پزشکان چگونه آکانتوسیتوز را تشخیص می‌دهند؟

پزشک شما می‌تواند با انجام آزمایش خون محیطی (PBS) آکانتوسیتوز را تشخیص دهد . این آزمایش شامل گرفتن نمونه کوچکی از خون شما و بررسی آن زیر میکروسکوپ است. این آزمایش به وضوح وجود این سلول‌های غیرطبیعی و نوک‌تیز را نشان می‌دهد.

سپس، برای اینکه دقیقاً مشخص شود چه چیزی باعث ایجاد این کیست‌های چربی شده است، باید آزمایش‌های خون بیشتری انجام دهید. این آزمایش‌ها عبارتند از:

• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایش‌های عملکرد کبد
• آزمایش‌های عملکرد کلیه
• آزمایش‌های هورمون تیروئید
• آزمایش سطح چربی خون `(پانل لیپید)`
• آزمایش‌های ژنتیکی: جهش‌های ژنتیکی مرتبط با برخی بیماری‌های ارثی را بررسی می‌کنند.

علاوه بر این، پزشک شما ممکن است آزمایش‌هایی مانند اسکن تصویربرداری را نیز توصیه کند تا ببیند آیا آسیبی به بافت‌ها یا اندام‌های داخل بدن شما وارد شده است یا خیر.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

درمان آکانتوسیتوز به علت آن بستگی دارد. در بیشتر موارد، هنگامی که بیماری زمینه‌ای به درستی درمان شود، گلبول‌های قرمز به حالت عادی برمی‌گردند.

در مورد آن فکر کنید، درمان‌های بیماری‌های کبدی و شرایطی مانند «نوروآکانتوسیتوز» عمدتاً با هدف کنترل علائم انجام می‌شوند. درمان کامل این بیماری‌ها معمولاً دشوار است. آن‌ها با گذشت زمان تمایل به بدتر شدن دارند. با این حال، در بیماری‌های شدید کبدی، مواردی وجود دارد که پیوند کبد تنها درمان است .

اگر به بیماری ژنتیکی به نام آبتالیپوپروتئینمی مبتلا هستید، ممکن است نیاز به کاهش مصرف چربی‌های ناسالم و دریافت کالری کافی داشته باشید. همچنین ممکن است لازم باشد مکمل‌های ویتامین مصرف کنید تا از دریافت ویتامین‌های کافی (A، D، E، K) برای ساخت گلبول‌های قرمز سالم اطمینان حاصل شود.

اگر آکانتوسیتوز ناشی از بی‌اشتهایی یا کم‌کاری تیروئید باشد، معمولاً با درمان بیماری زمینه‌ای، این وضعیت بهبود می‌یابد. همچنین، اگر مشخص شود که یک دارو باعث آکانتوسیتوز شده است، معمولاً پس از قطع دارو، این بیماری از بین می‌رود.

اگر این بیماری را داشته باشم، چه انتظاری باید داشته باشم؟

در برخی موارد، بیماری به نام آکانتوسیتوز با درمان به طور کامل قابل درمان است. این بدان معناست که گلبول‌های قرمز خون به حالت عادی برمی‌گردند.

با این حال، اغلب اوقات، نتیجه سلامت شما به این بستگی دارد که چه چیزی باعث رشد این غدد چربی شده و چقدر سریع درمان آن را شروع می‌کنید.

برای مثال، بیماری‌هایی مانند «نوروآکانتوسیتوز» و «آبتالیپوپروتئینمی» می‌توانند باعث آسیب طولانی‌مدت به بافت‌های بدن شوند. با این حال، اگر بیماری زود تشخیص داده و درمان شود ، می‌توان سرعت پیشرفت علائم را کاهش داد.

به طور کلی، اگر «آکانتوسیتوز» همراه با بیماری کبد داشته باشید، می‌تواند کمی جدی باشد. بسیاری از افراد مبتلا به «کم‌خونی سلول‌های خاردار» که در بالا ذکر شد، ظرف چند ماه جان خود را از دست می‌دهند. بنابراین، بهترین راه برای اطلاع از وضعیت شما، مراجعه به پزشک معالج شماست. او سلامت کلی شما و علت این سلول‌های خاردار را بررسی می‌کند و توضیح می‌دهد که چه اتفاقی برای شما می‌افتد.

آیا راهی برای جلوگیری از وقوع این «(آکانتوسیتوز)» وجود دارد؟

در واقع، اگر آکانتوسیتوز ناشی از یک بیماری ژنتیکی باشد، هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. زیرا این بیماری ارثی است. با این حال، کارهایی وجود دارد که می‌توانیم برای کاهش خطر ابتلا به این بیماری ناشی از برخی علل دیگر انجام دهیم.

• اجتناب یا محدود کردن مصرف الکل: این می‌تواند به جلوگیری از بیماری کبد مرتبط با الکل کمک کند.
• غذاهای مغذی بخورید: بدن شما برای ساخت گلبول‌های قرمز خون باید مواد مغذی مناسب را دریافت کند. اگر در انتخاب غذاهای مناسب برای خود به کمک نیاز دارید، با یک متخصص تغذیه مشورت کنید.
• درمان را زود شروع کنید: برخی از بیماری‌هایی که باعث کیست‌های چربی می‌شوند، در صورت عدم درمان می‌توانند به سرعت جدی شوند. بنابراین، مراجعه به پزشک به محض بروز علائم، تشخیص بیماری و شروع درمان بسیار مهم است.

چگونه از سلامتی خود مراقبت کنم؟

مهمترین نکته این است که درمان تجویز شده توسط پزشک برای بیماری زمینه‌ای که باعث آکانتوسیتوز شما شده است را دنبال کنید.

اگر به یک بیماری ژنتیکی به نام آکانتوسیتوز مبتلا هستید، مشاوره ژنتیک را در نظر بگیرید. یک مشاور ژنتیک می‌تواند در مورد چگونگی تأثیر این بیماری بر شما و خانواده‌تان و احتمال انتقال جهش ژنتیکی که باعث آن به فرزندانتان می‌شود، به شما مشاوره دهد.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، از پرسیدن سوالاتی مانند این دریغ نکنید:

• آیا باید نگران وجود این سلول‌های خاردار (آکانتوسیت‌ها) در خونم باشم؟
• برای یافتن علت این مشکل، چه آزمایش‌های دیگری باید انجام دهم؟
• چه نوع درمانی را برای من پیشنهاد می‌کنید؟
• چه نوع نتایجی را می‌توانم از این درمان‌ها انتظار داشته باشم؟
• آیا باید به مشاور ژنتیک مراجعه کنم؟

در نهایت، باید بگویم... (پیام مفید)

وقتی پزشکان بیماری شما را تشخیص می‌دهند، به ظاهر گلبول‌های قرمز خون شما نیز نگاه می‌کنند. اگر بیماری شما «آکانتوسیتوز» تشخیص داده شود، به این معنی است که برخی گلبول‌های قرمز غیرطبیعی در خون شما وجود دارد. نگران نباشید. گاهی اوقات، درمان می‌تواند گلبول‌های قرمز شما را به حالت عادی برگرداند. یا می‌تواند به کنترل بیماری زمینه‌ای کمک کند. با این حال، گاهی اوقات، وجود آکانتوسیت‌ها در خون شما می‌تواند نشانه یک بیماری جدی مانند بیماری شدید کبد باشد. بنابراین، پزشک شما بهترین فردی است که می‌تواند دقیقاً توضیح دهد که داشتن «آکانتوسیتوز» چگونه بر سلامت شما تأثیر می‌گذارد. اگر به حرف‌های او گوش دهید و دقیقاً درمان را دنبال کنید، اغلب می‌توان این بیماری را کنترل کرد.

آکانتوسیتوز ، گلبول‌های قرمز خون، سلول‌های دوکی شکل، طحال، کم‌خونی، بیماری کبد