آیا شما هم می‌خواهید درباره این بیماری نادر بدانید؟ بیایید به زبان ساده درباره EGPA (گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت) صحبت کنیم!

آیا شما مکرراً آسم دارید؟ یا از افرادی هستید که از آلرژی شدید رنج می‌برند؟ پس آنچه می‌خواهم بگویم ممکن است برای شما بسیار مهم باشد. زیرا امروز قرار است در مورد یک بیماری نسبتاً عجیب و بسیار نادر صحبت کنیم که گاهی اوقات با چنین شرایطی همراه است. این بیماری EGPA نام دارد. قبلاً با نام سندرم چرگ-اشتراوس شناخته می‌شد. اگر نام آن کمی طولانی به نظر می‌رسد، نگران نباشید، بیایید آن را به زبان ساده درک کنیم.

EGPA (گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت) چیست؟

این اسم طولانی می‌تواند کمی گیج‌کننده باشد، اما بیایید آن را به بخش‌های کوچک‌تر تقسیم کنیم و بفهمیم. در این صورت کار خیلی آسان‌تر می‌شود.

۱. ائوزینوفیلیک

به عبارت ساده، ائوزینوفیلیک به این معنی است که شما تعداد بیشتری از نوعی گلبول سفید به نام ائوزینوفیل در خون خود دارید. به این شکل به آن فکر کنید، ائوزینوفیل‌ها مانند نگهبانان کوچکی در بدن ما هستند، آنها به سیستم ایمنی بدن ما کمک می‌کنند. اما در فردی که EGPA دارد، تعداد ائوزینوفیل‌ها گاهی اوقات می‌تواند دو برابر یا حتی بیشتر از تعداد طبیعی باشد. این بدان معناست که سیستم ایمنی بدن بیش از حد کار می‌کند.

۲. گرانولوماتوز

گرانولوماتوز وضعیتی است که در آن سلول‌های ایمنی هنگام التهاب یا تورم، توده‌های کوچکی در بافت‌های بدن تشکیل می‌دهند. ما به این توده‌ها گرانولوما می‌گوییم. این نیز وظیفه سیستم ایمنی بدن است. مانند این است که یک ناحیه مشکل‌دار را احاطه کرده و سعی کنید از گسترش آن جلوگیری کنید.

۳. پلی آنژیت

پلی آنژیت التهاب طولانی مدت بسیاری از رگ‌های خونی بدن، به ویژه رگ‌های کوچک و متوسط ​​است (پلی به معنی تعداد زیاد است). این بیماری به گروه بزرگتری از بیماری‌ها به نام واسکولیت تعلق دارد. آنژیت نام دیگری برای واسکولیت است.

بنابراین، با در نظر گرفتن همه این موارد، EGPA یک بیماری نادر است که در اثر عملکرد غیرطبیعی سیستم ایمنی بدن ایجاد می‌شود و با آسم یا آلرژی شروع می‌شود، منجر به افزایش ائوزینوفیل‌ها، تشکیل گرانولوما و در نهایت التهاب رگ‌های خونی می‌شود.

این بیماری EGPA چگونه بر بدن من تأثیر می‌گذارد؟

وقتی التهاب مداوم رگ‌های خونی وجود دارد که واسکولیت نامیده می‌شود، دیواره رگ‌های خونی ضعیف می‌شوند. این می‌تواند باعث شود که آنها مانند یک بادکنک کشیده و متورم شوند - که ما آنوریسم می‌نامیم. یا، این رگ‌های خونی ضعیف می‌توانند پاره شوند و در بدن خونریزی کنند.

نکته دیگر این است که التهاب می‌تواند باعث تورم، زخم شدن و تنگ شدن رگ‌های خونی از داخل شود. در این صورت چه اتفاقی می‌افتد؟ جریان خون مختل می‌شود، گاهی اوقات حتی به طور کامل مسدود می‌شود. این امر بدن را از اکسیژن و مواد مغذی مورد نیاز برای عملکرد صحیح محروم می‌کند.

از آنجا که پلی آنژیت رگ‌های خونی کوچک را در سراسر بدن ما تحت تأثیر قرار می‌دهد، علائم می‌تواند در هر نقطه از بدن رخ دهد. با این حال، بیشتر بر سیستم تنفسی، یعنی ریه‌ها، تأثیر می‌گذارد . همچنین می‌تواند بر کلیه‌ها، روده‌ها، قلب و اعصاب تأثیر بگذارد.

علائم EGPA چیست؟

این بیماری که EGPA نام دارد، به طور ناگهانی ظاهر نمی‌شود. علائم آن به تدریج، طی سال‌های متمادی و در چندین مرحله ظاهر می‌شوند. بیایید ببینیم آن مراحل چیستند.

مرحله ۱: علائم رایجی که در مراحل اولیه مشاهده می‌شوند

در این مدت ممکن است چیزهایی مانند موارد زیر را احساس کنید:

• آسم با شروع در بزرگسالان: حتی کسی که قبلاً هرگز آسم نداشته است، می‌تواند به آسم جدیدی با علائمی مانند سرفه، خس خس سینه و مشکل در تنفس مبتلا شود.
• تب یونجه: عطسه، خارش بینی و گرفتگی بینی ممکن است ادامه داشته باشد.
• سینوزیت مزمن: احساس سنگینی و فشار در سر به دلیل التهاب حفره‌های سینوسی.
• پولیپ بینی: توده‌های کوچک و غیرسرطانی که در داخل بینی تشکیل می‌شوند.
• درد عمومی بدن: احساسی مانند درد مفاصل و درد عضلات.
• تب، کسالت و خستگی: فقط احساس درد و خستگی دارید.

مرحله دوم: علائم افزایش ائوزینوفیل‌ها

با پیشرفت بیماری، آن ائوزینوفیل‌هایی که در موردشان صحبت کردیم، شروع به تجمع در بافت‌های مختلف بدن، به ویژه ریه‌ها، می‌کنند. به این حالت، ارتشاح ائوزینوفیلی گفته می‌شود. این می‌تواند منجر به علائم جدیدی شود:

• درد قفسه سینه و افزایش مشکل در تنفس.
• تپش قلب.
• بثورات یا لکه‌های پوستی.
• علائم دستگاه گوارش: مواردی مانند درد معده، اسهال.

مرحله سوم: علائم واسکولیت

واسکولیت ، که التهاب رگ‌های خونی است، معمولاً آخرین مرحله بیماری است. این بیماری می‌تواند علائم شدیدی مانند موارد زیر ایجاد کند:

• علائم خونریزی داخلی: خون در مدفوع، خون در سرفه و لکه‌های تغییر رنگ داده زیر پوست.
• علائم ناشی از التهاب یا آسیب به اعصاب: بی‌حسی در اندام‌ها، سوزن سوزن شدن، ضعف، درد عصبی.
• علائم بیماری قلبی: ضربان قلب نامنظم، غش، تنگی نفس، تورم (ادم) .

این بیماری ، پلی آنژیت، می‌تواند کلیه‌ها را نیز تحت تأثیر قرار دهد، اما اغلب اوقات بدون علامت رخ می‌دهد.

چرا این EGPA ایجاد می‌شود؟ دلیل آن چیست؟

در واقع، این EGPA ناشی از نقص سیستم ایمنی بدن خودمان است. تصور کنید، اتفاقی که اینجا می‌افتد مانند سربازانی است که قرار است از بدن ما محافظت کنند، به بدن خودشان حمله می‌کنند. التهاب در رگ‌های خونی شما، تشکیل آن گرانولوم‌هایی که قبلاً در مورد آنها صحبت کردیم، افزایش ائوزینوفیل‌ها - همه اینها به این دلیل اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بیش از حد فعال است و به اشتباه واکنش نشان می‌دهد.

با این حال، محققان هنوز نتوانسته‌اند دقیقاً دلیل این اتفاق را کشف کنند.

بیماری‌هایی که شامل التهاب طولانی مدت سیستم ایمنی بدن می‌شوند، گاهی اوقات بیماری‌های خودایمنی نامیده می‌شوند. یکی از ویژگی‌های رایج چنین بیماری‌هایی این است که آنتی‌بادی‌ها علیه سلول‌های خاصی در بدن تولید شده و به آنها حمله می‌کنند. این ممکن است یکی از دلایل EGPA باشد.

محققان چندین بیماری دیگر مانند EGPA را در یک گروه قرار داده‌اند. همه آنها یک آنتی‌بادی خاص به نام ANCA دارند. این گروه واسکولیت مرتبط با ANCA (AAV) نامیده می‌شود. با این حال، تنها ۴۰٪ از افراد مبتلا به EGPA این آنتی‌بادی ANCA را دارند. این بدان معناست که این تنها علت نیست.

به نظر می‌رسد افزایش ائوزینوفیل‌ها علت جداگانه‌ای برای علائمی است که قبل از واسکولیت رخ می‌دهند. وقتی ائوزینوفیل‌ها در بافت‌ها تجمع می‌یابند، باعث التهاب و آسیب به بافت‌ها می‌شوند. این افزایش ائوزینوفیل‌ها به شدت با آسم و آلرژی مرتبط است. افراد مبتلا به آسم ۳۴ برابر بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به EGPA هستند.

عوارض جدی که ممکن است به دلیل EGPA رخ دهد چیست؟

اگر این بیماری به درستی درمان نشود، می‌تواند آسیب‌های جدی به اندام‌ها و بافت‌های شما وارد کند. در اینجا چند نمونه آورده شده است:

• پلورال افیوژن: تجمع مایع در اطراف ریه‌ها.
• افیوژن پریکارد: تجمع مایع در اطراف قلب.
• نوروپاتی محیطی: آسیب به اعصاب محیطی.
• بیماری مزمن کلیه.
• نارسایی مزمن تنفسی.
• نارسایی احتقانی قلب.

مهمترین چیز این است که قبل از بروز عوارضی مانند این، بیماری را تشخیص داده و درمان کنید.

EGPA چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص EGPA می‌تواند کمی دشوار باشد، زیرا ممکن است در زمان‌های مختلف علائم متفاوتی داشته باشید. ممکن است مدتی طول بکشد تا شما و پزشکتان همه این موارد را کنار هم قرار دهید. همچنین، علائم EGPA می‌تواند مشابه علائم بسیاری از بیماری‌های دیگر باشد.

با این حال، اگر چندین مورد از این شرایط را داشته باشید، پزشک ممکن است به EGPA مشکوک شود:

• سابقه آسم یا تب یونجه.
• آزمایش خون، افزایش تعداد ائوزینوفیل‌ها را نشان می‌دهد.
• آزمایش‌های تصویربرداری شواهدی از ارتشاح ائوزینوفیلیک را نشان می‌دهند.
• بیوپسی بافتی شواهدی از گرانولوم و/یا واسکولیت را نشان می‌دهد.

درمان این بیماری EGPA چیست؟ چیزی برای ترسیدن وجود ندارد، درست است؟

بله، قطعاً درمانی برای این بیماری به نام EGPA وجود دارد. نگران نباشید! نکته اصلی تشخیص سریع بیماری و شروع درمان است.

معمولاً اولین کاری که باید انجام شود، تجویز دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها برای کاهش التهاب و ائوزینوفیل‌ها است. وقتی این داروها علائم را کنترل می‌کنند، می‌گوییم بیماری در حال بهبودی است. این بدان معناست که علائم از بین رفته‌اند. سپس پزشک به تدریج دوز دارو را کاهش می‌دهد. بسیاری از افراد برای حفظ این بهبودی نیاز به ادامه مصرف کورتیکواستروئیدها با دوز پایین دارند.

گاهی اوقات ممکن است کورتیکواستروئیدها به تنهایی کافی نباشند، یا ممکن است برای جلوگیری از عوارض جانبی نیاز به ادامه مصرف دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها داشته باشید. در چنین مواردی، پزشک ممکن است داروهای اضافی تجویز کند.

این داروهای اضافی شامل سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی و داروهای بیولوژیک هستند. مپولیزوماب اولین داروی بیولوژیک مورد تایید سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای EGPA است. داروی بیولوژیک دیگری به نام بنرالیزوماب نیز در آزمایش‌های بالینی اخیر نتایج امیدوارکننده‌ای نشان داده است. این تحقیق جدید، گزینه‌های درمانی جدیدی را برای افراد مبتلا به EGPA فراهم کرده است.

زندگی با EGPA چگونه خواهد بود؟ (پیش آگهی)

EGPA یک بیماری قابل درمان است، اما قابل علاج نیست . اکثر افراد می‌توانند علائم خود را با دارو کنترل کنند و به بهبودی برسند. این بدان معناست که علائم از بین می‌روند. با این حال، اگر درمان را متوقف کنید، علائم می‌توانند دوباره برگردند (عود کنند) . بنابراین پزشک شما وضعیت شما را تا آخر عمر تحت نظر خواهد داشت.

آیا می‌توان با EGPA مدت زیادی زندگی کرد؟

با درمان مؤثر، می‌توانید با EGPA زندگی عادی داشته باشید . در مراحل پیشرفته بیماری، عوارضی مانند نارسایی اندام می‌تواند بر طول عمر شما تأثیر بگذارد. با این حال، درمان اغلب می‌تواند نارسایی اندام را متوقف یا معکوس کند. با درمان، میزان بقای پنج ساله برای EGPA بیش از ۸۰٪ است.

آیا راهی برای جلوگیری از توسعه EGPA وجود دارد؟

از آنجایی که ما هنوز دقیقاً نمی‌دانیم چرا EGPA ایجاد می‌شود، نمی‌دانیم چگونه از آن پیشگیری کنیم. با این حال، تشخیص و درمان زودهنگام می‌تواند به جلوگیری از بدتر شدن وضعیت کمک کند . با توجه دقیق به علائم خود و گزارش آنها به پزشک، می‌توانید از عوارض جدی EGPA جلوگیری کنید.

چگونه باید در طول زندگی با EGPA از خودم مراقبت کنم؟

این سوال بسیار مهمی است. داروهایی که برای EGPA تجویز می‌شوند، به خصوص کورتیکواستروئیدها و سرکوب‌کننده‌های سیستم ایمنی ، ایمنی شما را کاهش می‌دهند . این بدان معناست که احتمال ابتلا به بیماری در شما بیشتر می‌شود و اگر بیمار شوید، بهبودی شما مدت زمان بیشتری طول می‌کشد.

• بنابراین، برای جلوگیری از بیماری‌های شایع باید بیشتر از حد معمول مراقب باشید. به ویژه هنگام رفتن به مکان‌های شلوغ و مکان‌هایی که افراد بیمار هستند، احتیاط کنید.
• دست‌هایتان را مرتب خوب بشویید.
• رژیم غذایی سالمی داشته باشید.
• هر چقدر که لازم است برای خواب وقت بگذارید.
• وقتی کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی مصرف شوند، عوارض جانبی مانند قند خون بالا (مانند دیابت)، افزایش وزن، نازک شدن استخوان‌ها (مانند پوکی استخوان) و تغییرات خلقی ممکن است رخ دهد . در مورد این موارد با پزشک خود صحبت کنید و نحوه مدیریت آنها را بیاموزید. در صورت بروز هرگونه علائم جدید، فوراً به پزشک خود اطلاع دهید.

در نهایت، نکاتی که باید به خاطر داشته باشید (پیام مفید)

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) نوعی واسکولیت است و همچنین بسیار نادر و تشخیص آن دشوار است. ممکن است علائم متنوعی داشته باشید که به نظر بی‌ربط به یکدیگر می‌رسند. ممکن است مدتی طول بکشد تا پزشک شما بفهمد منظور آنها چیست و تصمیم بگیرد که به چه درمانی نیاز دارید.

خبر خوب این است که EGPA را می‌توان با درمان به خوبی مدیریت کرد . با این حال، شما باید تغییراتی در زندگی روزمره خود ایجاد کنید. زندگی با یک بیماری مزمن که بسیاری از مردم هرگز در مورد آن چیزی نشنیده‌اند، گاهی اوقات می‌تواند احساس تنهایی کند. در مواقعی مانند این، ارتباط با شبکه‌های حمایتی دیگران که با EGPA زندگی می‌کنند، می‌تواند مفید باشد. هرگز امید خود را از دست ندهید، توصیه‌های پزشکی صحیح را دنبال کنید و شما نیز می‌توانید زندگی خوبی داشته باشید.

` EGPA، سندرم چرگ-اشتراوس، گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک پلی آنژئیت، آسم، آلرژی، واسکولیت، ائوزینوفیل