آیا سمت راست قلب کوچولوی شما به درستی رشد نمی‌کند؟ (سندرم قلب راست هیپوپلاستیک)

اگر فرزند کوچک شما با مشکل قلبی به دنیا بیاید چه؟ تصور کنید که چقدر دلخراش خواهد بود. بعضی از نوزادان با سمت راست قلبشان به درستی رشد نمی‌کند. پزشکان به این سندرم هیپوپلاستیک قلب راست می‌گویند. این سندرم میزان اکسیژن دریافتی نوزاد را کاهش می‌دهد. بیایید در مورد این موضوع با جزئیات بیشتری صحبت کنیم، موافقید؟

سندرم قلب راست هیپوپلاستیک چیست؟

به عبارت ساده، سندرم قلب راست هیپوپلاستیک یک بیماری قلبی نادر است که برخی از نوزادان با آن متولد می‌شوند . اتفاقی که در این بیماری می‌افتد این است که برخی از قسمت‌های سمت راست قلب نوزاد به طور کامل رشد نمی‌کنند. آن را مانند یک پمپ کوچک در نظر بگیرید. سمت راست قلب جایی است که خون کم اکسیژن را از بدن می‌گیرد و آن را برای دریافت اکسیژن به ریه‌ها می‌فرستد. بنابراین، اگر این سمت راست به درستی رشد نکند، وظیفه خود را به درستی انجام نخواهد داد.

در این حالت، قسمت‌های زیر قلب ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند:

• دریچه سه لتی: این دریچه مانند دروازه‌ای بین دهلیز راست و بطن راست قلب است. وقتی به درستی کار نکند، جریان خون را مسدود می‌کند.
• دریچه ریوی: این دریچه‌ای است که شریان ریوی، که خون را از بطن راست به ریه‌ها منتقل می‌کند، از آن شروع می‌شود.
• بطن راست: این حفره اصلی پمپاژ خون در سمت راست قلب است. اگر کوچکتر شود، خون کمتری پمپ خواهد کرد.
• شریان ریوی: این شریان بزرگی است که خون را از بطن راست به ریه‌ها منتقل می‌کند.

بسته به شدت یا خفیف بودن بیماری، عملکرد این قسمت‌های قلب ممکن است کاهش یا افزایش یابد.

گاهی اوقات، نوزادان مبتلا به HRHS می‌توانند بیماری‌های قلبی دیگری نیز داشته باشند. برای مثال:

• نقص دیواره بین دهلیزی (ASD): سوراخی در دیواره بین دو حفره بالایی (دهلیزها) قلب.
• نقص دیواره بین بطنی (VSD): سوراخی در دیواره بین دو حفره پایینی (بطن‌ها) قلب.
• نقص کانال دهلیزی-بطنی: یک سوراخ بزرگ در وسط قلب به همراه چندین مشکل دیگر.

این وضعیت چقدر جدی است؟

سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) می‌تواند برای برخی افراد جدی‌تر از دیگران باشد . افرادی که شرایط شدیدی مانند سطح اکسیژن بسیار پایین دارند ، نیاز به درمان فوری دارند . با این حال، برخی افراد ممکن است این بیماری را به شدت تجربه نکنند و فقط مشکلات جزئی داشته باشند. چنین افرادی ممکن است تا سنین بالاتر تشخیص داده نشوند.

این وضعیت چقدر رایج است؟

این در واقع یک بیماری بسیار نادر است. محققان تخمین می‌زنند که کمتر از ۵۰،۰۰۰ نفر در ایالات متحده به HRHS مبتلا هستند. این بیماری نادرتر از سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک است، وضعیتی که در آن سمت چپ قلب به درستی رشد نمی‌کند.

علائم سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) چیست؟

علائم زیر از این وضعیت ناشی می‌شوند:

• تغییر رنگ پوست دست‌ها و پاها به آبی. به این حالت سیانوز می‌گویند. به این معنی است که بدن اکسیژن کافی دریافت نمی‌کند.
• مشکل در تنفس. به این حالت تنگی نفس می‌گویند.
• تنفس سریع. به این حالت تاکی‌پنه می‌گویند.
• نوزاد به درستی شیر نمی‌خورد.
• زود خسته شدن، احساس خواب آلودگی مداوم.

اگر نوزاد شما یک یا چند مورد از این علائم را دارد، بهتر است فوراً به پزشک مراجعه کنید.

چه چیزی باعث این می‌شود؟

در واقع، علت دقیق سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) هنوز کشف نشده است .

با این حال، محققان معتقدند که ژنتیک ممکن است دخیل باشد ، زیرا گزارش شده است که چندین عضو از یک خانواده در بدو تولد به سندرم هیپرتانسیون وابسته به سن (HRHS) مبتلا بوده‌اند. بنابراین، تحقیقات بیشتری مورد نیاز است.

این بیماری چه عوارض دیگری می‌تواند ایجاد کند؟

سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) می‌تواند عوارضی مانند موارد زیر را ایجاد کند:

• سطح پایین اکسیژن در بدن. به این حالت هیپوکسمی می‌گویند.
• نارسایی سمت راست قلب.
• ضربان قلب نامنظم. به این حالت آریتمی می‌گویند.

در سنین پایین، حتی برای کسانی که به شدت تحت تأثیر HRHS قرار ندارند، سقط جنین می‌تواند به دلیل سطح پایین اکسیژن در بدن رخ دهد.

این بیماری چگونه تشخیص داده می‌شود؟

گاهی اوقات، یک ارائه دهنده خدمات درمانی می‌تواند HRHS را در حالی که کودک هنوز در رحم است (رشد جنین) تشخیص دهد. آنها از اسکن سونوگرافی برای دیدن قلب کودک استفاده می‌کنند. اگر می‌خواهید نگاه دقیق‌تری داشته باشید، می‌توانید اکوکاردیوگرام جنین نیز انجام دهید. هر دوی این آزمایش‌ها غیرتهاجمی هستند.

چه آزمایش‌هایی بعد از تولد نوزاد انجام می‌شود؟

پس از تولد نوزاد، می‌توان این آزمایش‌های غیرتهاجمی را برای تشخیص ابتلای نوزاد به سندرم نقص ایمنی همولیتیک (HRHS) انجام داد:

• پالس اکسیمتر (پالس اکسیمتر): این دستگاه کوچک گیره مانند است که با اتصال به انگشت یا گوش، میزان اکسیژن را اندازه‌گیری می‌کند.
• الکتروکاردیوگرام (EKG/ECG): آزمایشی که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه‌گیری می‌کند.
• اکوکاردیوگرام (اکوکاردیوگرام - اکو): این آزمایشی است که از امواج صوتی، مشابه سونوگرافی، برای گرفتن عکس از قلب استفاده می‌کند. این آزمایش می‌تواند ساختار قلب، نحوه عملکرد دریچه‌ها و نحوه جریان خون را نشان دهد.
• ام آر آی قلب (تصویربرداری تشدید مغناطیسی): از میدان‌های مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از قلب استفاده می‌کند.

چه درمان‌هایی برای این مورد وجود دارد؟

درمان سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) می‌تواند شامل داروها، روش‌های کم‌تهاجمی یا جراحی باشد. هدف اصلی همه این درمان‌ها کمک به ریه‌های نوزاد برای دریافت خون و اکسیژن کافی است.

دارو

• پروستاگلاندین برای کمک به باز نگه داشتن مجرای شریانی نوزاد استفاده می‌شود. این مجرای شریانی لوله‌ای است که نوزاد از آن برای دریافت خون اکسیژن‌دار از مادر در رحم استفاده می‌کند. از آنجایی که نوزاد پس از تولد شروع به تنفس از طریق ریه‌ها می‌کند، این لوله معمولاً ظرف چند روز بسته می‌شود. با این حال، در نوزادی که مبتلا به HRHS است، به دلیل اینکه سمت راست قلب به درستی کار نمی‌کند، باز نگه داشتن این لوله به جریان خون به ریه‌ها کمک می‌کند.

روش‌های کم‌تهاجمی

• پزشک می‌تواند از یک لوله نازک به نام کاتتر برای قرار دادن استنت (یک لوله فلزی کوچک توری مانند) در مجرای شریانی نوزاد استفاده کند. این کار باعث باز ماندن مجرا شده و به خون اجازه می‌دهد تا به خوبی به ریه‌ها جریان یابد.
• مورد دیگر، سوراخ شدن دریچه ریوی است. در این حالت، یک کاتتر از طریق رگ خونی به داخل دریچه ریوی که به درستی باز نمی‌شود، وارد می‌شود و سوراخی در دریچه ایجاد می‌کند. این امر باعث می‌شود خون به داخل شریان ریوی جریان یابد. برخی از پزشکان برای این کار از روشی به نام ابلیشن نیز استفاده می‌کنند.

عمل جراحی

موارد شدید HRHS برای درمان نیاز به جراحی دارد. این عمل معمولاً در چند مرحله انجام می‌شود.

• شانت بلالاک-تاسیگ-توماس (BTT): این شانت برای بازگرداندن جریان خون به ریه‌های نوزاد مبتلا به HRHS استفاده می‌شود. در این شانت از یک پارچه مصنوعی برای ایجاد ارتباط بین شریان ساب‌کلاوین (شریانی در استخوان ترقوه) و شریان ریوی استفاده می‌شود.
• پس از چند ماه یا چند سال، جراح ممکن است عمل گلن و/یا عمل فونتان را انجام دهد. هر یک از این عمل‌ها مسیر جدیدی برای جریان خون در اطراف بطن راست ناکارآمد ایجاد می‌کنند. به طور معمول، بطن راست خون را به داخل شریان ریوی پمپ می‌کند.

روش‌های گلن و فونتان اجازه می‌دهند خون مستقیماً از یک ورید اصلی به شریان ریوی جریان یابد، از آنجا برای دریافت اکسیژن به ریه‌ها می‌رود.

آیا عوارضی در درمان وجود دارد؟

همانند تمام جراحی‌ها، این درمان‌ها نیز ممکن است عوارضی داشته باشند. عوارض ممکن است بسته به نوع درمان متفاوت باشند. به عنوان مثال:

• استنت ممکن است از موقعیت اصلی خود جابجا شود.
• جراحی شانت BTT می‌تواند باعث تنگ شدن رگ‌های خونی یا آسیب به عصب شود.
• سوراخ شدن دریچه ریوی می‌تواند باعث ضربان قلب نامنظم (آریتمی) یا آسیب به رگ خونی شود.
• جراحی‌های بزرگ می‌توانند باعث فشار خون بالا، افیوژن پلور، ایست قلبی، بیماری کلیوی یا کبدی یا ضربان قلب نامنظم شوند.

اما نگران نباشید. پزشکان همه این موارد را به شما اطلاع می‌دهند و اقدامات لازم را انجام می‌دهند.

چقدر طول می‌کشد تا بهبود یابد؟

زمان بهبودی بسته به نوع درمان متفاوت است. جراحی‌های بزرگ طولانی‌ترین زمان را می‌برند. فرزند شما ممکن است چند روز، احتمالاً بیش از یک هفته، در بیمارستان بماند. پس از بازگشت به خانه، باید از نزدیک تحت نظر باشد.

اگر نوزادم در این شرایط باشد، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

به دلیل سطح پایین اکسیژن در اوایل زندگی، افراد مبتلا به سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) ممکن است با چالش‌هایی مانند موارد زیر مواجه شوند:

• مسائل مربوط به زبان.
• مشکلات حافظه.
• افزایش خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی، کبدی یا کلیوی در سنین بالاتر.
• اختلالات خلقی یا اختلالات اضطرابی.
• مشکل در برنامه‌ریزی برای چیزی یا حل یک مشکل.

اما، متخصصانی هستند که در همه این موارد به شما کمک کنند. پس نگران نباشید.

پیش آگهی این وضعیت چیست؟

افراد مبتلا به سندرم قلب راست هیپوپلاستیک شدید (HRHS) به ندرت می‌توانند بدون جراحی تا بزرگسالی زنده بمانند . با این حال، افرادی که HRHS خفیف‌تری دارند، ممکن است تا بزرگسالی حتی از ابتلا به این بیماری مطلع نباشند.

چگونه از کودکی که مبتلا به HRHS است مراقبت کنیم؟

مراقبتی که نوزاد شما نیاز دارد به شدت بیماری او بستگی دارد . اگر بلافاصله پس از تولد تحت عمل جراحی قرار گرفته باشد، پس از بازگشت به خانه باید به دقت تحت نظر باشد . پزشک یا ماما توصیه‌های خوبی در مورد نحوه مراقبت از نوزاد به شما ارائه خواهند داد.

چه زمانی نیاز به مراجعه به پزشک دارید؟

نوزادی که تحت عمل جراحی قرار گرفته است، باید برای ویزیت‌های بعدی به پزشک مراجعه کند . آنها به شما خواهند گفت که مراقب چه چیزهایی باشید و در صورت مشاهده هر چیزی، فوراً به پزشک اطلاع دهید. اگر در مورد وضعیت نوزاد خود سؤال یا نگرانی دارید، فوراً با پزشک تماس بگیرید.

اگر فرزند شما در یادگیری یا تنظیم احساسات خود مشکل دارد، می‌توانید متخصصان دیگری را نیز پیدا کنید که می‌توانند در این زمینه‌ها به شما کمک کنند. پزشک شما راهنمایی‌های لازم را ارائه خواهد داد.

چه سوالاتی باید از پزشک بپرسم؟

در اینجا چند سوال وجود دارد که می‌توانید از پزشک فرزندتان بپرسید:

• آیا فرزند من نیاز به جراحی دارد؟
• چه مدت بعد از عمل جراحی نیاز به مراجعه دارید؟
• چند عمل جراحی مورد نیاز خواهد بود و چه زمانی انجام خواهند شد؟
• چشم انداز فرزند من با این وضعیت خاص چیست؟

من درک می‌کنم که چقدر سخت است که بفهمید فرزندتان بیماری قلبی دارد. با این حال، کودکانی که امروزه متولد می‌شوند، درمان‌هایی دارند که برای نسل‌های قبلی در دسترس نبود. شما در حال حاضر قوی‌ترین فردی هستید که می‌توانید برای فرزندتان باشید. درباره HRHS اطلاعات کسب کنید. در مورد هر چیزی که مشخص نیست از پزشک خود سوال کنید. با پزشک خود صحبت کنید تا تصمیم بگیرید چه چیزی برای فرزندتان بهتر است.

در نهایت، این را به خاطر داشته باشید (پیام مهم)

سندرم قلب راست هیپوپلاستیک (HRHS) یک بیماری نادر است که نوزادان با آن متولد می‌شوند و در آن سمت راست قلب به درستی رشد نمی‌کند. این امر میزان اکسیژن دریافتی بدن را کاهش می‌دهد. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب (دارو، جراحی جزئی یا جراحی بزرگ) می‌تواند زندگی کودک را بهبود بخشد . در چنین شرایطی، برای شما به عنوان والدین بسیار مهم است که آگاه باشید و با پزشکان خود همکاری کنید. به یاد داشته باشید، شما تنها نیستید. می‌توانید کمکی را که نیاز دارید دریافت کنید.

سندرم قلب راست هیپوپلاستیک ، HRHS، بیماری قلبی نوزادی، نقص مادرزادی قلب، سیانوز، مشکل تنفسی، جراحی قلب