آیا شما هم ناگهان احساس بیماری می‌کنید؟ این چه بیماری است که بی‌دلیل بروز می‌کند؟ (سندرم فعال‌سازی ماست سل)

آیا گاهی اوقات ناگهان احساس بیماری شدیدی می‌کنید؟ مثل این است که یک واکنش آلرژیک شدید داشته باشید. شاید تمام بدن شما قرمز شود، خارش داشته باشد، متورم شود، دچار گرفتگی معده شوید، استفراغ کنید یا در تنفس مشکل داشته باشید. اما این اتفاقات به این دلیل رخ نمی‌دهند که چیزی خورده‌اید یا چیزی را لمس کرده‌اید. اگر این اتفاقات بدون هیچ دلیل مشخصی رخ دهند، می‌تواند وضعیتی به نام «سندرم فعال‌سازی سلول‌های ماست (MCAS)» باشد. بیایید امروز با جزئیات بیشتری در مورد این موضوع صحبت کنیم.

«سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS)» چیست؟

به عبارت ساده، MCAS وضعیتی است که در آن نوعی سلول در بدن ما به نام «ماست سل‌ها» بدون هیچ دلیل واضحی بیش از حد فعال می‌شوند و علائم شدیدی ایجاد می‌کنند. حالا ممکن است فکر کنید که «آلرژی یعنی همین». بله، آلرژی شامل فعال شدن «ماست سل‌ها» نیز می‌شود. اما آلرژی معمولاً علت مشخصی دارد . به عنوان مثال، برخی افراد به میگو، بادام زمینی یا مایت‌های گرد و غبار حساسیت دارند. اما در MCAS، یافتن علت خاصی دشوار است. این علائم به طور ناگهانی ظاهر می‌شوند.

در برخی موارد، فعال شدن این ماست سل‌ها می‌تواند منجر به یک واکنش آلرژیک بسیار شدید و تهدیدکننده زندگی به نام آنافیلاکسی شود. این می‌تواند باعث مشکل در تنفس و افت خطرناک فشار خون شود. اگر مورد شدیدی از آنافیلاکسی را تجربه کردید، باید فوراً با 911 تماس بگیرید یا به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید.

سلول‌های ماست مانند سربازانی در سیستم ایمنی بدن ما هستند. آن‌ها به مبارزه با عفونت‌ها کمک می‌کنند. بنابراین، طبیعی است که وقتی این علائم تشخیص داده نشده را دارید، احساس ترس کنید. اما فعال شدن سلول‌های ماست طبیعی است. به عنوان مثال، سلول‌های ماست در شرایطی مانند رینیت آلرژیک، آسم، آنافیلاکسی به داروها یا غذاها و ماستوسیتوز فعال می‌شوند. این همان چیزی است که باعث می‌شود ما این علائم آزاردهنده و گاهی خطرناک را تجربه کنیم.

با این حال، «سندرم فعال‌سازی ماست سل (MCAS)» یک بیماری بسیار نادر است. پزشکان در صورت وجود عوامل زیر، MCAS را تشخیص می‌دهند:

• اگر علائم عودکننده‌ای دارید که فکر می‌کنید می‌تواند بدون دلیل واضحی آنافیلاکسی باشد.
• اگر این علائم به طور همزمان بیش از یکی از سیستم‌های بدن شما را تحت تأثیر قرار دهند (مثلاً هم پوست و هم روده‌ها).
• اگر آزمایش‌ها شواهدی از فعال شدن ماست سل‌ها را نشان دهند.
• اگر علائم شما با داروهایی که سلول‌های ماست را هدف قرار می‌دهند، کاهش یافته است.

ماست سل‌ها و نقش آنها

ماست سل‌ها سلول‌های سیستم ایمنی ما هستند.بخشی. وظیفه طبیعی آنها محافظت از بدن ما در برابر عوامل بیماری‌زا (مثلاً انگل‌ها، ویروس‌ها) یا سایر موارد مضری است که وارد بدن ما می‌شوند. این سلول‌ها در بافت‌های ما قرار دارند و وقتی چیزی را که فکر می‌کنند مضر است می‌بینند، مواد شیمیایی مانند هیستامین آزاد می‌کنند که سیستم ایمنی را فعال کرده و سعی می‌کند با مهاجم مبارزه کند.

گاهی اوقات، آنها به چیزهایی واکنش نشان می‌دهند که نباید به آنها واکنش نشان دهند. این زمانی است که ما دچار آلرژی می‌شویم . اما آلرژی‌ها معمولاً علائم جزئی مانند خارش چشم و آبریزش بینی ایجاد می‌کنند. آنچه در MCAS اتفاق می‌افتد این است که علائم شدیدتری بدون هیچ دلیل واضحی وجود دارد.

«سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS)» چقدر جدی است؟

شدت MCAS به علائمی که تجربه می‌کنید بستگی دارد. برخی افراد ممکن است علائم نسبتاً خفیفی داشته باشند و فقط علائم پوستی داشته باشند. برخی دیگر ممکن است شرایط شدیدتری مانند آنافیلاکسی را تجربه کنند. اگر آنافیلاکسی به درستی درمان نشود، می‌تواند کشنده باشد. با این حال، واکنش‌های تهدیدکننده زندگی به MCAS بسیار نادر است.

علائم «سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS)» چیست؟

MCAS می‌تواند علائم شدید و عودکننده‌ای را در قسمت‌های مختلف بدن ایجاد کند. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون پایین.
• قرمز، صورتی و گرم شدن پوست (گرگرفتگی).
• خارش پوست.
• گرفتگی بینی.
• تورم - به خصوص در صورت، لب‌ها، چشم‌ها، زبان یا گلو (آنژیوادم).
• یبوست یا اسهال (شاید به طور متناوب بین این دو).
• درد معده.
• دشواری در تنفس.
• ضعف یا غش کردن.
• از دست دادن حافظه یا مشکل در تفکر (مه مغزی).
• بی‌حسی
• درد مفاصل.
• آنافیلاکسی (یک واکنش آلرژیک شدید با یک یا چند مورد از علائم فوق).

برای مشکوک شدن به MCAS، این علائم باید حداقل دو سیستم از بدن شما را تحت تأثیر قرار دهند. یعنی:

• سیستم عصبی (مغز و اعصاب).
• دستگاه تنفسی (ریه‌ها و مجاری هوایی).
• سیستم قلبی عروقی (قلب و عروق خونی).
• دستگاه گوارش (معده و روده).

وقتی سلول‌های ماست سل ناگهان فعال می‌شوند، چه احساسی دارید؟

اگر تا به حال آلرژی داشته‌اید، احتمالاً می‌دانید که وقتی ماست سل‌ها فعال می‌شوند چه احساسی دارید. اما برای افراد مبتلا به MCAS، این وضعیت شدیدتر از یک آلرژی معمولی است و قسمت‌های مختلفی از بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. پوست شما ممکن است متورم شود، قرمز شود، شروع به خارش کند یا حتی خونریزی کند. ممکن است اسهال و استفراغ داشته باشید. در موارد شدید، صورت و گلوی شما ممکن است متورم شود و فشار خون شما ممکن است کاهش یابد. به یاد داشته باشید، اگر این علائم شدید را تجربه کردید، باید فوراً با 911 تماس بگیرید یا به نزدیکترین بیمارستان مراجعه کنید.

علل «سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS)» چیست؟

MCAS ناشی از واکنش سلول‌های ماست شما در زمانی است که نباید واکنش نشان دهند. سلول‌های ماست فکر می‌کنند که چیزی مضر وارد بدن شده و باید محافظت شوند. در این زمان است که پروتئین‌هایی را آزاد می‌کنند که باعث ایجاد علائم می‌شوند. در آلرژی‌ها، می‌توانیم بفهمیم چه چیزی باعث واکنش بیش از حد بدن می‌شود. اما در MCAS، یافتن دلیل روشنی برای آزاد شدن این پروتئین‌ها توسط سلول‌های ماست دشوار است.

در واقع، هنوز هیچ کس دقیقاً نمی‌داند که چرا سلول‌های ماست تا این حد به چیزهای ناخواسته حساس هستند.

علل احتمالی فعال شدن ماست سل ها چیست؟

اگرچه بسیاری از چیزها، مانند غذاها و گرده‌ها، می‌توانند سلول‌های ماست را فعال کرده و هیستامین آزاد کنند، اما نمی‌توان گفت که علائم شدید MCAS ناشی از یک آلرژن خاص است. با این حال، ممکن است متوجه شوید که این علائم زمانی شدیدتر می‌شوند که تغییراتی در زندگی یا محیط شما ایجاد شود، به عنوان مثال، در دوره‌های استرس زیاد یا زمانی که آب و هوا تغییر می‌کند. اگر علائم شما فقط پس از قرار گرفتن در معرض یک چیز خاص رخ می‌دهد، به پزشک خود اطلاع دهید. در این صورت، ممکن است MCAS نداشته باشید، بلکه آلرژی داشته باشید.

سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS) چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک ممکن است پس از معاینه، صحبت در مورد علائم و سابقه پزشکی شما، به ابتلای شما به MCAS مشکوک شود. در صورت وجود شرایط زیر، پزشکان MCAS را در شما تشخیص می‌دهند:

• اگر علائم فعال شدن ماست سل را دارید.
• اگر به درمان‌های فعال‌سازی ماست‌سل‌ها به خوبی پاسخ دهید.
• اگر آزمایش‌ها علائم فعال شدن ماست سل‌ها را نشان دهند.
• اگر تعداد ماست سل‌ها در بدن شما طبیعی است (داشتن تعداد زیاد ماست سل به این معنی است که ممکن است اختلال دیگری در ماست سل‌ها مانند ماستوسیتوز داشته باشید).

آزمایش MCAS

برای بررسی MCAS، پزشک ممکن است آزمایش خون انجام دهد تا وجود ماده شیمیایی به نام «تریپتاز» را در خون شما بررسی کند. «تریپتاز» چیزی است که با فعال شدن «ماست سل‌ها» افزایش می‌یابد. این آزمایش باید چندین بار انجام شود - هم زمانی که حال شما خوب است و هم زمانی که علائم شدید دارید. اما به یاد داشته باشید، «تریپتاز» می‌تواند در سایر شرایط پزشکی نیز افزایش یابد. بنابراین سطح «تریپتاز» به تنهایی نمی‌تواند نشان دهد که آیا شما MCAS دارید یا خیر. برخی از افراد ممکن است حتی بدون علائم، سطح «تریپتاز» بالاتر از حد انتظار داشته باشند.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش‌های پوستی آلرژی یا آزمایش‌های خونی آلرژی را برای بررسی سایر علل انجام دهد.

مهم: حتی اگر آزمایش خون هیستامین سطح بالای هیستامین را نشان دهد، پزشکان نتیجه نمی‌گیرند که شما MCAS دارید.

سندرم فعال شدن ماست سل (MCAS) چگونه درمان می‌شود؟

پزشکان از درمان‌هایی برای تشخیص MCAS و کاهش علائم شما استفاده می‌کنند. اگر با داروهایی که ماست سل‌ها را هدف قرار می‌دهند، بهبود نیافتید، احتمالاً MCAS ندارید.

بسته به علائم شما، پزشک ممکن است داروهایی مانند موارد زیر را تجویز کند:

• مسدودکننده‌های گیرنده هیستامین نوع ۱ (آنتی‌هیستامین‌ها) : این داروها برای درمان علائم آلرژی استفاده می‌شوند. مثال‌ها: لوراتادین، ستیریزین، فکسوفنادین.
• مسدودکننده‌های گیرنده هیستامین نوع ۲ (آنتی‌هیستامین‌هایی که اسید معده را کاهش می‌دهند) : این داروها برای حالت تهوع و درد معده تجویز می‌شوند. مثال‌ها: رانیتیدین یا فاموتیدین.
• آسپرین : آسپرین می‌تواند برای کاهش گرگرفتگی تجویز شود.
• تعدیل‌کننده‌های لوکوترین : این داروها به آسان‌تر شدن تنفس کمک می‌کنند. مثال‌ها: مونته‌لوکاست، زافیرلوکاست.
• اومالیزوماب (XOLAIR®) : این دارو می‌تواند خطر آنافیلاکسی را کاهش دهد.
• اپی نفرین : پزشکان از اپی نفرین برای متوقف کردن آنافیلاکسی استفاده می‌کنند. می‌توانید یک تزریق کننده اپی نفرین (EpiPen®، Auvi-Q®) را در دسترس داشته باشید تا در صورت بروز آنافیلاکسی از آن استفاده کنید.
• تثبیت‌کننده‌های ماست‌سل : داروهایی مانند کرومولین سدیم از آزاد شدن مواد شیمیایی از ماست‌سل‌ها (دگرانولاسیون) جلوگیری می‌کنند.
• کورتیکواستروئیدها : این داروها التهاب را کاهش می‌دهند، مجاری هوایی را باز می‌کنند و مایع موجود در بافت‌ها را کاهش می‌دهند. با این حال، به دلیل خطر عوارض جانبی، پزشکان اغلب استروئیدها را برای MCAS تجویز نمی‌کنند.

آیا سندرم فعال شدن سلول‌های ماست (MCAS) به طور کامل درمان خواهد شد؟

خیر، هیچ درمانی برای MCAS وجود ندارد . اگر MCAS دارید، باید آن را با دارو مدیریت کنید.

امید به زندگی فرد مبتلا به MCAS چقدر است؟

پزشکان انتظار دارند که اکثر افراد مبتلا به MCAS به اندازه افراد بدون آن عمر کنند. اما از آنجا که این یک بیماری تازه تشخیص داده شده است، نمی‌توانیم با اطمینان بگوییم که چگونه بر طول عمر تأثیر خواهد گذاشت.

چطور از خودم مراقبت کنم؟

در اینجا چند راه برای مراقبت از خود با MCAS آورده شده است:

• علائم خود را در دفترچه‌ای یادداشت کنید. علائم خود، آنچه در آن زمان خورده و نوشیده‌اید و هرگونه مواجهه‌ای را که داشته‌اید، بنویسید. به این فکر کنید که در این زمان‌ها در مقایسه با زمانی که علائم نداشتید، چه تفاوتی وجود داشته است. اگر متوجه الگویی شدید، به پزشک خود اطلاع دهید.
• به دوستان نزدیک، اقوام یا افرادی که اغلب با آنها معاشرت می‌کنید، بگویید که در این شرایط چگونه واکنش نشان می‌دهید و محل تزریق اپی نفرین یا سایر داروهای اورژانسی شما کجاست.

چه زمانی باید به بخش اورژانس (ETU) مراجعه کنم؟

اگرچه واکنش‌های شدید به MCAS نادر است، اما اگر علائم واکنش آلرژیک شدید یا آنافیلاکسی را تجربه کردید، در صورت وجود، از تزریق کننده اپی نفرین استفاده کنید. سپس با 115 تماس بگیرید یا فوراً به نزدیکترین اورژانس مراجعه کنید. علائم آنافیلاکسی عبارتند از:

• تورم صورت، لب‌ها، زبان یا گلو.
• مشکل در تنفس یا بلع.
• تپش قلب.
• فشار خون پایین.

چه سوالاتی باید از پزشکم بپرسم؟

پرسیدن سوالاتی مانند موارد زیر از پزشک می‌تواند مفید باشد:

• اگر این وضعیت برای من ناگهان بدتر/تشدید شود، چه کاری باید انجام دهم؟
• چگونه باید دارویم را مصرف کنم؟
• چگونه و چه زمانی باید از تزریق کننده اپی نفرین خود استفاده کنم؟
• چه زمانی باید به اورژانس مراجعه کنم؟
• کی باید دوباره بیام ببینمت؟

آیا «فعال شدن ماست سل» یک بیماری خودایمنی است؟

خیر، MCAS یک اختلال خودایمنی نیست.

آژیر خطر را تصور کنید. نیروهای امنیتی دارند می‌آیند. «سلول‌های مست» شما خطری را تشخیص داده‌اند و درخواست کمک می‌کنند. اما... در واقع هیچ خطری وجود ندارد. «سلول‌های مست» شما، مانند یک دلقک مزاحم، فقط بدون هیچ فوریتی زنگ خطر را به صدا در می‌آورند. به جای محافظت از شما در برابر بیماری، آنها هستند که شما را بیمار می‌کنند.

اگرچه ما دقیقاً نمی‌دانیم که چرا سلول‌های ماست برخی افراد بیش از حد واکنش نشان می‌دهند، اما راه‌هایی برای مدیریت MCAS وجود دارد. علائم هشدار دهنده اولیه یک واکنش را تشخیص دهید. اگر احساس می‌کنید علائم شما از کنترل خارج شده است، با پزشک خود صحبت کنید. مهمترین چیز این است که همیشه یک تزریق کننده اپی نفرین همراه داشته باشید و بدانید که چگونه و چه زمانی از آن استفاده کنید. ممکن است هرگز به آن نیاز نداشته باشید، اما آماده بودن برای یک واکنش غیرمنتظره می‌تواند به شما آرامش خاطر بدهد.

نکاتی که باید بدانید (پیام مفید)

• سندرم فعال‌سازی سلول‌های ماست (MCAS) یک بیماری نادر است که باعث علائم آلرژیک شدید بدون علت مشخص می‌شود.
• این می تواند چندین سیستم بدن را به طور همزمان تحت تأثیر قرار دهد.
• شرایط تهدید کننده زندگی مانند «آنافیلاکسی» ممکن است رخ دهد، بنابراین در صورت بروز علائم شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.
• اگرچه MCAS به طور کامل قابل درمان نیست، اما علائم را می‌توان با دارو کنترل کرد.
• از علائم خود آگاه باشید، یک آمپول اپی نفرین برای استفاده در مواقع اضطراری در دسترس داشته باشید و خانواده خود را در مورد آن مطلع کنید.
• اگر در مورد MCAS سوالی دارید، از پرسیدن از پزشک خود نترسید.

ماست سل‌ها، MCAS، آلرژی، آنافیلاکسی، هیستامین، تریپتاز، سیستم ایمنی